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Hipertensin Portopulmonar

Josep L. Melero

Introduccin
Las alteraciones pulmonares son comunes en pacientes con enfermedades hepticas crnicas avanzadas. La hipoxemia (pO2 < 80 mmHg) es un hallazgo frecuente en pacientes con cirrosis La disnea de esfuerzo es el sntoma ms frecuente.

Ratti L, Pozzi M. Gastroenterol Hepatol, 2007

HIPERTENSION PORTOPULMONAR
Hipertensin ARTERIAL pulmonar asociada a Hipertensin Portal HTAP se define:
Pa media pulmonar en reposo > 25 mmHg >30 mmHg en ejercicio Presin capilar pulmonar (enclavamiento) < 15 mmHg.
Resistencias vasculares pulmonares > 240 dyn.s.cm Gradiante traspulmonar (PaP PCP): > 20
Badesch BD. J Am Coll Cardiol, 2009

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Hipertensin pulmonar:
HT Arterial pulmonar
Idioptica Hereditaria Inducida por frmacos o toxinas Secundaria: Hipertensin Portal Del prematuro Enfermedad veno-oclusiva pulmonar

Clasificacin de Dana Point 2008

HTP secundaria a patologa cardiaca HTP secundaria a patologa pulmonar HTP por TEP crnico HTP de causa multifactorial

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EPIDEMIOLOGIA

Prevalencia oscila segn la poblacin estudiada: 2 % de cirrticos


Hadengue A. Gastroenterology. 1991

3,5 16 % de pacientes esperando trasplante heptico Colle IO. Hepatology.2003


Benjaminov FS. Gut 2003

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ETIOPATOGENIA Agentes humorales Predisposicin gentica
Gen BMPR2

Sustancias vasoactivas Endotelina 1 Tromboxano B2 Serotonina

Tromboembolismo pulmonar
Trombos portales por shunts

Peptido intestinal vasoactivo


Glucagn Mediadores inflamatorios IL-1, TNF alfa

Circulacin hiperdinmica
Aumento del esfuerzo de cizallamiento

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Halank M, et al. J Gastroeneterol 2006

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ANATOMIA PATOLOGICA

Hipertrofia del msculo liso e hiperplasia de la ntima con fibrosis concntrica.


Trombosis in situ.

Indistinguibles de otras formas de HTAP.

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Manifestaciones clnicas

Disnea durante el ejercicio Menos comn: fatiga, palpitaciones, sncope, dolor torcico, hemoptisis, ortopnea A la exploracin:
Componente pulmonar del R2 aumentado Soplo sistlico por regurgitacin tricspide

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Diagnstico
ECG:
crecimiento auricular derecho, hipertrofia ventricular derecha BRDHH

Rx:
arteria pulmonar prominente, Cardiomegalia

Gasometra:
Hipoxemia ligera

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Diagnstico
Ecocardiografia transtorcica
Permite estimar las presiones pulmonares en reposo y durante el ejercicio. Alteraciones asociadas:
VD dilatado, AD dilatada, HVD derrame pericrdico.

S: 100% E: 96% VPP: 59% VPN: 100% Realizar en todos los candidatos THO
Colle IO, et al. Hepatology 2003;

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Diagnstico
Cateterismo cardiaco derecho:
Necesario para confirmacin diagnstica y medir serveridad. Realizar medicin de la presin portal durante el mismo procedimiento mediante GPVH. Se mide:
Presin arterial pulmonar media Presin arterial pulmonar enclavada Presin auricular derecha Resistencias vasculares pulmonares. Gradiente transpulmonar.

Se puede realizar una prueba de vasodilatacin con epoprostenol /NO inhalado


Rodriguez-Roisin R, et al. Eur Respir J 2004,

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Evaluacin de la gravedad

Es esencial valorar el estado basal de gravedad porque la respuesta al tratamiento se va a medir como el cambio obtenido respecto al estado basal.
Chvez-Tapia N, et al. Gac Md Mex 2007; 143: 333-339

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Tratamiento

Leve
No requieren tratamiento Seguimiento peridico

Moderado a grave
Anticoagulacin:
Riesgo aumentado de trombosis in situ. En pacientes con HTAP aumenta supervivencia. No estudios en pacientes con HTPP Tratar si no contraindicacin INR objetivo 1.5
Gaine SP. Lancet 1998 Frank H. Chest. 1997,

Terapia avanzada (vasodilatacin/ remodelado)


Indicado si HTPP a pesar de tratamiento ptimo de la HT portal Vasodilatadores puros (ant Ca++) contraindicados.

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Tratamiento Anlogos de prostacticlina I2
Propiedades antiproliferativas y antiagregantes Mejora hemodinmica y respuesta a ejercicio, y de la clase funcional de la NYHA. Eprostenerol : Requiere infusin IV continua por vida media corta (35). Iloprost: inhalado Puente al THO. Mltiples RAM: dolor mandbula, diarrea, eritema, artralgias, infeccin, trombosis

Krowka MJ, et al. Hepatology 1999; Plotkin JS, et al. Transplantation 1998 Swanson K, et al. Am J Respir Crit Care Med 2003; Halank M. J Gastroenterol 2004 Minder S. Eur Respir J. 2004

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Tratamiento

Antagonistas de los receptores de endotelina:


Bosentn (ET-A, ET-B)
Hoeper MM. Eur Respir J. 2005

Hoeper MM. Eur Respir J. 2007

Supervivencia con bosentn de 94,89 y 89% a los 1-2-3 aos de tratamiento (18 pacs). Aumento de la clase NYHA y descenso de las RVP Descenso la Pap m y de la RVP, con mejora de la clase NYHA en 13 pacientes.

Ambrisentn (ET-A)
Cartin-Ceba R. Chest 2011

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Tratamiento
Sildenafilo:
Inhibidor de la fosfodiesterasa Series de casos avalan su uso en HPP
Chua R. J Heart Lung Trasplant 2005 Grander W. Eur J Clin Invest. 2006

Estudio observacional prospectivo:


14 pacientes, 12 completaron estudio Reduccin PAPm y RVP, mejora de la clase funcional
Reichenberger F. Eur Respir J. 2006

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Tratamiento Trasplante heptico:
Posible tto. Curativo Casos leves tras THO => reversible Casos severos => elevada mortalidad 70% No se recomienda THO con PAPm > 45 mmHg

Koneru. Transplantation. 1994 Schott R. Chest 1999 Krowka ML. Liver Transpl 2004

TIPSS:
No ha mostrado beneficio en el tratamiento de este sndrome y podra ser perjudicial para pacientes con HTPP.

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Pronstico
La evidencia sugiere que la terapia avanzada mejora el pronstico de pacientes con HTPP.
Spvv 88,75 y 68% a 1,2 y 3 aos en pacientes recibiendo algn Le Pavec J. AM J Respir Cri Care Med 2008 tratamiento.

No se conoce si el diagnstico en fases precoces afecta a la evolucin y al pronstico de la enfermedad

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