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adrenogenital
Causado por hiperplasia suprarrenal Caracterstica dficit enzimtico que limita
Constituye un error innato del metabolismo Transmisin Autosmica Recesiva de la sntesis de cortisol y ACTH lo que
produce: 1.- Disminucin relativa en la produccin del cortisol. 2.-Incremento compensatorio en niveles ACTH. 3.-Hiperplasia zona reticular corteza suprarrenal 4.-Acumulacin de precursores de la enzima afectada.
primeras semanas de vida crisis hipovolmica con prdida de sal acompaada de hiponatremia, hiperpotasemia y acidosis.
masculinizados que crecen con rapidez entre 3-7 aos
EJE HIPOTALAMO-HIPOFISO-SUPRARRENAL
Hipotlamo
Hipfisis
ACTH
rgano Diana
CORTISOL Corteza
sndrome adrernogenital, ocasiona manifestaciones clnicas diferentes de acuerdo a la edad en que se presente:
Prenatal
Prepuberal Adulto
Prenatal
cantidad de andrgenos antes de la 12
semana de la gestacin
Manifestaciones genitales externos. ligera virilizacin o ligero crecimiento del cltoris fusin labioescrotal presencia de uretropeniana
tero, trompas y ovarios son normales este tipo de alteraciones que se clasifican
Prepuberal
Los signos de virilizacin son de inicio
rpido y secundario
A la presencia de un adenoma o de un
adenocarcinoma suprarrenal.
Adulto
los signos ms visiblesibles son Hirsutismo Hipertrofia del cltoris Amenorrea Desfeminizacin.
Score de Ferriman-Gallwey
Epidemiologa
Las neoplasias primarias de la corteza suprarrenal son raras en la infancia (0.3% de los
tumores slidos )
Clnica
Forma de presentacin
2/3Hiperaandrogenismo puro 1/3 Asocian hipercortisolismo
Sexo
Mujeres.- Hipertrofia de cltoris, vello pubiano, crecimiento
acelerado, desarrollo muscular, maduracin sea acelerada Nios.- Pseudo pubertad precoz con aumento del tamao del pene y vello pubiano sin aumento del tamao de los testculos.
Diagnostico
Pruebas de imagen:
Ecografa TAC RM Gammagrafa
Hipercortisolismo
Diagnostico diferencial. Otras causas de hiperandrogenismo Sndrome adrogenital Anabolizantes Pubertad Precoz verdadera Diagnostico diferencial entre adenoma y
adenocarcinoma
Tratamiento
Quirrgico
-Bsicamente, este debe de ser hecho a base de cortisona en diferentes regmenes. -En ocasiones es necesario hacer ciruga cosmtica de vagina y reseccin del cltoris agrandado en las mujeres. -Hay casos en que se produce un falso hermafroditismo, que deben ser diagnosticados a tiempo para un tratamiento quirrgico temprano