18.myopathies Inflammatoires

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits
Powerpoint Templates
Page 1
Page 2
OBJECTIF
1- Définir une myopathie inflammatoire
2- Citer les differentes formes de MI
3- Décrire les signes cliniques d’une MI
Page 3
PLAN
I- GENERALITES
I.1- Définition
I.2- Cadre nosologique
I.3- Intérêt
I.4- Rappel
I.5- Physiopathologie
II) SIGNES
II.1- TDD
II.1.1- Phase de début
II.1.2- Phase d’état
II.1.3- Evolution
II.2- Formes cliniques
Page 4
PLAN
III) DIAGNOSTICS
III.1- Diagnostic positif
III.2- Diagnostic différentiel
IV) PRONOSTIC
V) TRAITEMENT
V.1- But
V.2- Moyens
V.3- Indications
CONCLUSION
Page 5
Page 6
I-1 DEFINITION
Un groupe hétérogène de maladies auto-immunes
caractérisées :
 Cause inconnue
 Un déficit musculaire proximal, bilatéral
 Présence d’auto-immunité et d’un infiltrat
inflammatoire dans le tissu musculaire
 Tendance systémique
 Evolution chronique
Page 7
I-2 CADRE NOSOLOGIQUES
Page 8
Classification des MII de Peter et Bohan

Dermatopolymyosite
Polymyosite (PM)
Dermatomyosite (DM)
PM ou DM associée à un cancer
DM juvénile
DM ou PM associée à une autre MAI
DM amyopathique
Myosite à inclusion
Syndrome des antisynthétases
Page 9
Page 10
I-3 INTERET
Epidémiologique
Incidence annuelle: 5- 10 cas/ million d’habitants
Prévalence: 6- 7 cas pour 100 000 habitants.
Prédominance féminine: sex- ratio F/H= 2/1.
Page 11
I-3 INTERET
Epidémiologique
DM peut survenir à tout âge, pics de fréquence :

entre 5- 14 ans et entre 40 et 60 ans.
PM affecte les adultes de tous âges, pas les enfants.
MI débutent « toujours » après l’âge de 50 ans,
où elles sont alors la MI la plus fréquente.
Page 12
I-3 INTERET
 Diagnostic : critères diagnostiques
 Pronostic
- fonctionnel: atteintes de l’appareil locomoteur
- Pronostic vital: atteinte viscérale, cancers,
 Thérapeutique : Immunosuppresseur, biothérapie
.
Page 13
I-4 RAPPEL
Page 14
I-6. ETIOPATHOLOGIE
 Etiologies des MI primitives inconnues
 Rôle de facteurs environnementaux non démontré
 Rôle d’un facteur génétique a été évoqué devant:
- HLA DQA1 0501
- Haplotypes HLA-DRB1*03, DQA1*05 et DQB1*02

Page 15
I-6 PHYSIOPATOLOGIE
Dermatomyosite
Page 16
Dermatomyosite
Page 17
I-6 PHYSIOPATOLOGIE
La Polymyosite
Atteinte primitive des fibres musculaires médiée
par un mécanisme cellulaire cytotoxique (L T CD8+).
Primo movens : endomysium
Page 18
Polymyosite
Page 19
Page 20
II-1.TDD
Dermatomyosite, forme commune, aiguë, isolée, non

compliquée de la femme d’âge moyen en dehors de
la grossesse
Page 21
II-1.TDD
II.1.1. Phase de début
Mode de début : progressif et insidieux
Page 22
II-1.TDD
Signes physiques
- Examen général: Etat général conservé,
- Constantes
L’examen Physique est pauvre à cette phase

Pas de syndrome myogène
Page 23
II-1.TDD
Signes paracliniques
Biologie
SIBNS: VS normale (50%), CRP et fibrinémie élevées
EPS : hyper alpha1, 2 et gamma polyclonale
NFS : hyperleucocytose à neutrophiles
Biochimie
Signes de nécrose musculaire
Elévation des enzymes musculaires
CPK, aldolases, LDH, ASAT, ALAT, myoglobine,

troponine Page 24
II-1.TDD
Anomalie immunologiques
AAN et anti-cytoplasmes présents dans 30-50% des cas
Page 25
II-1.TDD
II.1.1. Phase de début
Anomalie immunologiques
Ac anti-cytoplasmiques anti-SRP: dans 5% des myosites,
associés à une myocardite.
ENMG: normal à cette phase de début
Biopsie musculaire, permet d’affirmer le diagnostic

à cette phase
Page 26
II-1.TDD
II.1.1. Phase d’état
Signes fonctionnels
Persistance et aggravation de l’atteinte musculaire
Page 27
II-1.TDD
Signes physiques
Examen de l’appareil locomoteur
Syndrome myogène proximal, bilatéral
 Inspection
- Modifications du volume musculaire
- Amyotrophie
- Même topographie que le déficit moteur
 Parfois masquée par la panicule adipeuse

 Parfois absente (myopathies métaboliques)
Page 28
II-1.TDD
Inspection
 Ceinture scapulaire et nuque
-Signe du serment positif: incapacité à élever les
membres supérieurs.
- Signe du foulard positif: difficulté pour lever les
bras en l'air ou pour porter des charges
Page 29
II-1.TDD
Inspection
 Ceinture scapulaire et nuque
Déficit des deltoïdes, des biceps et triceps brachiaux
- Scapula alata: décollement des omoplates par
paralysie des grands dentelés
- Déficit des fléchisseurs de la nuque

Page 30
Page 31
II-1.TDD
Inspection
 Ceinture pelvienne et muscles para-vertébraux
- Marche dandinante, « en canard »
- Signe de Gowers positif: difficulté à se relever de la
position accroupie (le malade prend appui avec ses
mains sur les genoux et « grimpe » le long de ses

cuisses
Page 32
II-1.TDD
Inspection
 Ceinture pelvienne et muscles para-vertébraux
Signe du tabouret positif: difficulté à se relever de la
position assise
Hyperlordose (atteinte des muscles paravertébraux)
Page 33
Page 34
Page 35
II-1.TDD
Inspection
D'autres muscles peuvent être atteints,
Page 36
II-1.TDD
Palpation
-Permet de rechercher des douleurs musculaires à la
pression
- Déficit musculaire: Force musculaire diminuée
Page 37
II-1.TDD
Percussion
-Abolition du reflexe idiomusculaire
-Déficit musculaire
-Contraction anormale, « en boules »
-Anomalies de contraction ou décontraction musculaire
-Myotonie
-Rétraction tendineuse
Page 38
II-1.TDD
L’examen neurologique est normal
Page 39
II-1.TDD
Examen du système cutanéo- muco- phanérien:
Œdème sous cutané
- Erythème héliotrope ou orbitaire en lunettes
-Responsable d’une coloration liliacée prédominant
sur les paupières supérieures.
Page 40
Erythème en lunette au cours de la dermatomyosite
Page 41
Erythème péri-unguéal au cours de la dermatomyosite
Page 42
Papules de GOTTRON au cours de la dermatomyosite
Page 43
Page 44
II-1.TDD
Signe paraclinique
Biologie : Idem
ENMG : la triade
-Potentiels de fibrillation avec potentiels lents positifs
-Averses pseudo-myotoniques
-Potentiels polyphasiques de courte durée et de faible
amplitude avec recrutement précoce,
L’EMNG objective 2 signes négatifs importants :

Pour plus deAbsence d’aspect
modèles : Modèles neurogène
Powerpoint PPT gratuits et normalité des vitesses
de conduction nerveuse.
Page 45
Page 46
II-1.TDD
Biopsie musculaire
L’infiltrat inflammatoire (LtB et de cellules
dendritiques plasmacitoïdes CD4+ (DM)
Rapport T4/T8 élevé dans l’endomysium.
Lésions vasculaires avec nécrose et micro-
thromboses artériolo-capillaire
Infarctus musculaire
Page 47
II-1.TDD
IRM musculaire
Présence d’hypersignaux intramusculaire (œdème)
diffus ou focaux
En séquence gadolinium, fat-sat T2 ou STIR
Page 48
II-1.TDD
II.1.3. EVOLUTION
IRM musculaire
Eléments de surveillance
Clinique : TA, FC, FR, T°, Poids, IMC, diurèse
Syndrome myogène
Lésions cutanées
Examen complet à la recherche de complications
Indices algo-fonctionnels: Steinbrocker, Lee
Échelles qualité de vie : Générique SF-36, NHP

Spécifiques HAQ, Page

EMIRE49
II-1.TDD
II.1.3. EVOLUTION
Eléments de surveillance
Paraclinique
NFS à la recherche d’une lymphopénie, VS, CRP
Taux de CD4
Dosage du complément
CPK, LDH, aldolase, SGOT, SGPT
Rx thoracique et articulaire, échocoeur, ECG,

Page 50
II-1.TDD
II.1.3. EVOLUTION
Modalités évolutives
Guérison si possible
Amélioration, stabilisation, rémission
Rechutes Poussées évoluant vers les complications
systémiques
Page 51
II-1.TDD
II.1.3. EVOLUTION
Modalités évolutives
Les complications systémiques
A court terme : Infections
A moyen terme : fibrose pulmonaire
A long terme : - iatrogène Amylose,
- athérosclérose, SAM
- dégénerescence cancéreuse
- décès
Page 52
II-2.FORMES CLINIQUES
II.2.1. FORMES SYMPTOMATIQUES
 Formes asymptomatiques: Découverte fortuite
DM chroniques
Début insidieux, prédominance de l’atteinte musculaire
Caractère mineur des lésions cutanées
DM aigue type Wagner-Unverricht
Page 53
II.2.1. Selon le terrain
DM au cours de la grossesse
DM du sujet âgé
DM de l’enfant : Rare, deux types
Page 54
II.2.1. Forme compliquées
Complications cardiaques : ACFA, péricadite
Complications pulmonaires : SDR, PIT
Complications digestives
Rénales
Neurologiques
Page 55
II.2.1. Formes associées
Association à une autre connectivite
syndrome de chevauchement (10-20%)
Sclérodermie
 Syndrome Sjögren
LES, PR
Thyroïdites
Cirrhose biliaire.
Page 56
II.2.1. Formes étiologiques
Polymiosite
PM affecte les adultes de tous âges, mais pas les
enfants.
Début de la maladie: moins rapide que la DM.
L’absence de manifestations cutanées est une
caractéristique importante
L’absence de manifestations cutanées est une

caractéristique
Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits importante
.
Page 57
Polymiosite
Biopsie montre des lésions inflammatoires endomysiales
avec invasion partielle des fibres musculaires
Prédominance nette de LT CD8+, Macrophages autour
de fibres initialement non lésées,
Page 58
Fibre partiellement envahie par des lymphocytes T CD8+
Pour plus de(immunohistochimie avec
modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuitsun Ac anti CD8+)
Page 59
Myosite à inclusion
MI débutent « toujours » après l’âge de 50 ans
Déficit moteur: bilatérale mais asymétrique.
Prédominant sur muscles proximaux mais aussi distaux
Page 60
Associée à un cancer
Les cancers sont retrouvés dans 15-20% des myosites.
La DM précède l’apparition du cancer dans 70% des
cas.
Le délai moyen entre la survenue des 2 affections est
< à 1 an.
Page 61
Syndrome des antisynthétases
Page 62
Autres myopathies inflammatoires primitives
Myosites aspécifiques selon Hoogendijk
Myosite « de chevauchement (overlap myositis) »
selon Troyanov
Myopathies nécrosantes à médiation immune

Page 63
Page 64
III-1 DIAGNOSTIC POSITIF
Épidémiologiques, Cliniques, paracliniques
Critères diagnostiques de Bohan et Peter (1975)

1- Atteinte symétrique des muscles des ceintures avec ou
sans atteinte pharyngée
2- Histologie musculaire montrant une nécrose des fibres

avec une atrophie et des foyers de régénération, associés
à des infiltrats inflammatoires mononuclées.

3- Elévation des enzymes musculaires
Page 65
4- Triade électromyographique caractéristique

a) Potentiels de fibrillation avec potentiels lents
positifs
b) Averses pseudo-myotoniques
c) Potentiels polyphasiques de courte durée et de
faible amplitude avec recrutement précoce
5- Au cours des DM : présence d’un érythème peri-

orbitaire, peri-unguéal, ou de la face d’extension des
articulations.
Page 66
Critères diagnostiques de Bohan et Peter (1975)
 Diagnostic certain : existence des 4 premiers critères
Diagnostic probable : existence de 3 critères
Diagnostic possible : existence de 2 critères
Diagnostic DM : requiert en plus la présence de signes
cutanés.
Page 67
Nouveaux critères diagnostiques
 Nouveaux critères diagnostiques pour DM et PM
Critères de Mastaglia et al en 2002
Critères proposés par l’ENMC (European
Neuromuscular Centre) en 2004
Critères des DM et PM selon Hoogendijk
Nouvelle classification des MI

Page 68
III-2 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Devant le syndrome neurogène
Syndrome neurogène périphérique
Déficit moteur souvent unilatéral ou asymétrique
Existence de signes sensitifs, ROT diminués ou abolis
Enzymes musculaires normales
ENMG: Tracé neurogène

Page 69
Syndrome Pyramidal
Syndrome pyramidal
Présence de signe de Babinski ou de Hoffman
Hémiplégie spastique
Hémiplégie flasque
Page 70
La SLA
Association syndrome pyramidal des 4 membres et un

SNP avec amyotrophie prédominante au niveau des
éminences thénar et hypothénar
Page 71
Myopathies endocriniennes
Pathologies thyroïdiennes
- Hyperthyroïdie, Hypothyroïdie
- Affections surrénaliennes
- Hypercorticisme, Insuffisance surrénalienne
-Anomalies du métabolisme calcique et vit D
- Hyperparathyroïdie, Ostéomalacie
Page 72
Myopathies secondaire à une infection
Virales: VIH, HTLV-1, grippe, entérovirus…
Bactériennes: Myonécroses à Clostridium perfringens, à
streptocoques, anéorobies, Aeromonas hydrophila
Myosite à Borrelia Burgdoferi
Parasitaires: Toxoplasmose, trichinose, cysticercose,…
Fongique: Mycose généralisée
Page 73
Causes héréditaires
Dystrophies myotoniques, Dystrophinopathies
Connectivites à participation musculaire et cutanée :
- LES, sclérodermie
- PAN
- Syndrome de Sharp
Page 74
Myopathies toxiques, médicamenteuses
Alcool
Corticoïdes, Colchicine
Chloroquine, isoniazide, cimétidine, Pentazocine
D-pénicillamine
Antiviraux
Médicaments Hypocholestérolémiants
Implants de silicone, Exposition à la silice.

Page 75
Page 76
IV- PRONOSTIC
Facteurs de mauvais pronostic
- Âge élevé
- Début brutal et très fébrile
- Dysphagie
- Atteinte cardiaque
-Pneumopathie interstitielle
- Pathologie tumorale associée
- Thérapeutique initiale inadéquate ou tardive.

Page 77
Page 78
IV-1 BUT
Guérir
Stabiliser, mettre en rémission
Prévenir et traiter les complications
Favoriser la réinsertion socio-professionnelle
Médecine prédictive
Page 79
IV-2 MOYENS
V.2.1. Moyens non pharmacologiques
Information claire, simple mais non mensongère

- Maladie, Moyens thérapeutiques
- Stratégie thérapeutique
- Associations de malades (soutien psychologique)
Education thérapeutique (observance)
 Conseils
- Repos lors des poussées
- Mesures hygiéno-diététiques
-Arrêt de l’alimentation per os et surveillance si
troubles de la déglutition Page 80

IV-2 MOYENS
V.2.2. Moyens pharmacologiques
Par voie générale

Symptomatique: Corticoides: TTT de 1ère intention
- 1mg/kg/jr en moyenne 4-6 semaines voire 3 mois
- jusqu’à régression des signes cliniques et biologiques
Décroissance lente ≤ 10% de la dose prescrite tous les

10j, jusqu’à dose minimale à maintenir ( 20mg).
Page 81
IV-2. MOYENS
V.2.2. Moyens pharmacologiques
Bolus intraveineux de méthylprednisolone
500 mg/j – 1g mg/j sur 3 jours successifs
Si atteinte aiguë et sévère ou trouble de la déglutition
+ relais per os.
TTT adjuvant
Page 82
IV-2. MOYENS
Par voie générale De fond: Classiques
Immunosuppresseurs: TTT de 2ème intention
Si résistance primaire ou secondaire, d’intolérance ou de
dépendance aux corticoïdes :
Méthotrexate : 0,4-0,6mg/kg/semaine en IM ou IV
+ TTT adjuvant
Azathioprine : 2-3mg/kg/j per os
Cyclophosphamide : 2-3mg//kg/j, + prednisone dans

myosites avec pneumopathies interstitielles
Page 83
IV-2. MOYENS
Par voie générale De fond: Classiques

Immunosuppresseurs: TTT de 2ème intention
Mycophénolate mofetil (2 g/j): si échec des TTT

de référence, méthotrexate ou azathioprine.
Léflunomide
Imminuglobuline intra-véineuse
Traitement de fonds innovant : anti- TNF, anti-

CD20
Page 84
IV-2. MOYENS
Par voie locale
Si manifestations cutanées isolées et réfractaires

- Application de corticoïdes locaux
- Application de tacrolimus
Autres moyens
Sonde naso-gastrique
Kinésithérapie, ergothérapie
Physique : irradiation corporelle
Chirurgicaux: Myotomie, Ablation de tumeur
Page 85
CONCLUSION
 Pathologies rares, polymorphisme clinique
 Intérêt de la précocité du diagnostic
 Pronostic fonctionnel et vital
 Traitement précoce, adapté et spécifique
Page 86
Merci de votre attention
Page 87

18.myopathies Inflammatoires

Transféré par

Droits d'auteur :

Formats disponibles

Vous aimerez peut-être aussi

18.myopathies Inflammatoires

Transféré par

Informations du document

Titre original

Copyright

Formats disponibles

Partager ce document

Partager ou intégrer le document

Options de partage

Avez-vous trouvé ce document utile ?

Ce contenu est-il inapproprié ?

Droits d'auteur :

Formats disponibles

18.myopathies Inflammatoires

Transféré par

Droits d'auteur :

Formats disponibles

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

1- Définir une myopathie inflammatoire

2- Citer les differentes formes de MI

3- Décrire les signes cliniques d’une MI

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

Un groupe hétérogène de maladies auto-immunes

 Un déficit musculaire proximal, bilatéral

 Présence d’auto-immunité et d’un infiltrat

inflammatoire dans le tissu musculaire

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

Classification des MII de Peter et Bohan

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

Incidence annuelle: 5- 10 cas/ million d’habitants

Prévalence: 6- 7 cas pour 100 000 habitants.

Prédominance féminine: sex- ratio F/H= 2/1.

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

DM peut survenir à tout âge, pics de fréquence :

PM affecte les adultes de tous âges, pas les enfants.

MI débutent « toujours » après l’âge de 50 ans,

où elles sont alors la MI la plus fréquente.

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

 Diagnostic : critères diagnostiques

- fonctionnel: atteintes de l’appareil locomoteur

- Pronostic vital: atteinte viscérale, cancers,

 Thérapeutique : Immunosuppresseur, biothérapie

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

 Etiologies des MI primitives inconnues

 Rôle de facteurs environnementaux non démontré

 Rôle d’un facteur génétique a été évoqué devant:

- HLA DQA1 0501

- Haplotypes HLA-DRB1*03, DQA1*05 et DQB1*02

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

Dermatomyosite, forme commune, aiguë, isolée, non

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

Mode de début : progressif et insidieux

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

- Examen général: Etat général conservé,

L’examen Physique est pauvre à cette phase

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

SIBNS: VS normale (50%), CRP et fibrinémie élevées

EPS : hyper alpha1, 2 et gamma polyclonale

NFS : hyperleucocytose à neutrophiles

Signes de nécrose musculaire

Elévation des enzymes musculaires

CPK, aldolases, LDH, ASAT, ALAT, myoglobine,

AAN et anti-cytoplasmes présents dans 30-50% des cas

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

Ac anti-cytoplasmiques anti-SRP: dans 5% des myosites,

associés à une myocardite.

ENMG: normal à cette phase de début

Biopsie musculaire, permet d’affirmer le diagnostic

Persistance et aggravation de l’atteinte musculaire

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

Examen de l’appareil locomoteur

Syndrome myogène proximal, bilatéral

- Modifications du volume musculaire

- Haplotypes HLA-DRB103, DQA105 et DQB1*02