18.myopathies Inflammatoires

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits
Powerpoint Templates
Page 1
Page 2
OBJECTIF
1- Définir une myopathie inflammatoire
2- Citer les differentes formes de MI
3- Décrire les signes cliniques d’une MI
Page 3
PLAN
I- GENERALITES
I.1- Définition
I.2- Cadre nosologique
I.3- Intérêt
I.4- Rappel
I.5- Physiopathologie
II) SIGNES
II.1- TDD
II.1.1- Phase de début
II.1.2- Phase d’état
II.1.3- Evolution
II.2- Formes cliniques
Page 4
PLAN
III) DIAGNOSTICS
III.1- Diagnostic positif
III.2- Diagnostic différentiel
IV) PRONOSTIC
V) TRAITEMENT
V.1- But
V.2- Moyens
V.3- Indications
CONCLUSION
Page 5
Page 6
I-1 DEFINITION
Un groupe hétérogène de maladies auto-immunes
caractérisées :
 Cause inconnue
 Un déficit musculaire proximal, bilatéral
 Présence d’auto-immunité et d’un infiltrat
inflammatoire dans le tissu musculaire
 Tendance systémique
 Evolution chronique
Page 7
I-2 CADRE NOSOLOGIQUES
Page 8
Classification des MII de Peter et Bohan

Dermatopolymyosite
Polymyosite (PM)
Dermatomyosite (DM)
PM ou DM associée à un cancer
DM juvénile
DM ou PM associée à une autre MAI
DM amyopathique
Myosite à inclusion
Syndrome des antisynthétases
Page 9
Page 10
I-3 INTERET
Epidémiologique
Incidence annuelle: 5- 10 cas/ million d’habitants
Prévalence: 6- 7 cas pour 100 000 habitants.
Prédominance féminine: sex- ratio F/H= 2/1.
Page 11
I-3 INTERET
Epidémiologique
DM peut survenir à tout âge, pics de fréquence :

entre 5- 14 ans et entre 40 et 60 ans.
PM affecte les adultes de tous âges, pas les enfants.
MI débutent « toujours » après l’âge de 50 ans,
où elles sont alors la MI la plus fréquente.
Page 12
I-3 INTERET
 Diagnostic : critères diagnostiques
 Pronostic
- fonctionnel: atteintes de l’appareil locomoteur
- Pronostic vital: atteinte viscérale, cancers,
 Thérapeutique : Immunosuppresseur, biothérapie
.
Page 13
I-4 RAPPEL
Page 14
I-6. ETIOPATHOLOGIE
 Etiologies des MI primitives inconnues
 Rôle de facteurs environnementaux non démontré
 Rôle d’un facteur génétique a été évoqué devant:
- HLA DQA1 0501
- Haplotypes HLA-DRB1*03, DQA1*05 et DQB1*02

Page 15
I-6 PHYSIOPATOLOGIE
Dermatomyosite
Page 16
Dermatomyosite
Page 17
I-6 PHYSIOPATOLOGIE
La Polymyosite
Atteinte primitive des fibres musculaires médiée
par un mécanisme cellulaire cytotoxique (L T CD8+).
Primo movens : endomysium
Page 18
Polymyosite
Page 19
Page 20
II-1.TDD
Dermatomyosite, forme commune, aiguë, isolée, non

compliquée de la femme d’âge moyen en dehors de
la grossesse
Page 21
II-1.TDD
II.1.1. Phase de début
Mode de début : progressif et insidieux
Page 22
II-1.TDD
Signes physiques
- Examen général: Etat général conservé,
- Constantes
L’examen Physique est pauvre à cette phase

Pas de syndrome myogène
Page 23
II-1.TDD
Signes paracliniques
Biologie
SIBNS: VS normale (50%), CRP et fibrinémie élevées
EPS : hyper alpha1, 2 et gamma polyclonale
NFS : hyperleucocytose à neutrophiles
Biochimie
Signes de nécrose musculaire
Elévation des enzymes musculaires
CPK, aldolases, LDH, ASAT, ALAT, myoglobine,

troponine Page 24
II-1.TDD
Anomalie immunologiques
AAN et anti-cytoplasmes présents dans 30-50% des cas
Page 25
II-1.TDD
II.1.1. Phase de début
Anomalie immunologiques
Ac anti-cytoplasmiques anti-SRP: dans 5% des myosites,
associés à une myocardite.
ENMG: normal à cette phase de début
Biopsie musculaire, permet d’affirmer le diagnostic

à cette phase
Page 26
II-1.TDD
II.1.1. Phase d’état
Signes fonctionnels
Persistance et aggravation de l’atteinte musculaire
Page 27
II-1.TDD
Signes physiques
Examen de l’appareil locomoteur
Syndrome myogène proximal, bilatéral
 Inspection
- Modifications du volume musculaire
- Amyotrophie
- Même topographie que le déficit moteur
 Parfois masquée par la panicule adipeuse

 Parfois absente (myopathies métaboliques)
Page 28
II-1.TDD
Inspection
 Ceinture scapulaire et nuque
-Signe du serment positif: incapacité à élever les
membres supérieurs.
- Signe du foulard positif: difficulté pour lever les
bras en l'air ou pour porter des charges
Page 29
II-1.TDD
Inspection
 Ceinture scapulaire et nuque
Déficit des deltoïdes, des biceps et triceps brachiaux
- Scapula alata: décollement des omoplates par
paralysie des grands dentelés
- Déficit des fléchisseurs de la nuque

Page 30
Page 31
II-1.TDD
Inspection
 Ceinture pelvienne et muscles para-vertébraux
- Marche dandinante, « en canard »
- Signe de Gowers positif: difficulté à se relever de la
position accroupie (le malade prend appui avec ses
mains sur les genoux et « grimpe » le long de ses

cuisses
Page 32
II-1.TDD
Inspection
 Ceinture pelvienne et muscles para-vertébraux
Signe du tabouret positif: difficulté à se relever de la
position assise
Hyperlordose (atteinte des muscles paravertébraux)
Page 33
Page 34
Page 35
II-1.TDD
Inspection
D'autres muscles peuvent être atteints,
Page 36
II-1.TDD
Palpation
-Permet de rechercher des douleurs musculaires à la
pression
- Déficit musculaire: Force musculaire diminuée
Page 37
II-1.TDD
Percussion
-Abolition du reflexe idiomusculaire
-Déficit musculaire
-Contraction anormale, « en boules »
-Anomalies de contraction ou décontraction musculaire
-Myotonie
-Rétraction tendineuse
Page 38
II-1.TDD
L’examen neurologique est normal
Page 39
II-1.TDD
Examen du système cutanéo- muco- phanérien:
Œdème sous cutané
- Erythème héliotrope ou orbitaire en lunettes
-Responsable d’une coloration liliacée prédominant
sur les paupières supérieures.
Page 40
Erythème en lunette au cours de la dermatomyosite
Page 41
Erythème péri-unguéal au cours de la dermatomyosite
Page 42
Papules de GOTTRON au cours de la dermatomyosite
Page 43
Page 44
II-1.TDD
Signe paraclinique
Biologie : Idem
ENMG : la triade
-Potentiels de fibrillation avec potentiels lents positifs
-Averses pseudo-myotoniques
-Potentiels polyphasiques de courte durée et de faible
amplitude avec recrutement précoce,
L’EMNG objective 2 signes négatifs importants :

Pour plus deAbsence d’aspect
modèles : Modèles neurogène
Powerpoint PPT gratuits et normalité des vitesses
de conduction nerveuse.
Page 45
Page 46
II-1.TDD
Biopsie musculaire
L’infiltrat inflammatoire (LtB et de cellules
dendritiques plasmacitoïdes CD4+ (DM)
Rapport T4/T8 élevé dans l’endomysium.
Lésions vasculaires avec nécrose et micro-
thromboses artériolo-capillaire
Infarctus musculaire
Page 47
II-1.TDD
IRM musculaire
Présence d’hypersignaux intramusculaire (œdème)
diffus ou focaux
En séquence gadolinium, fat-sat T2 ou STIR
Page 48
II-1.TDD
II.1.3. EVOLUTION
IRM musculaire
Eléments de surveillance
Clinique : TA, FC, FR, T°, Poids, IMC, diurèse
Syndrome myogène
Lésions cutanées
Examen complet à la recherche de complications
Indices algo-fonctionnels: Steinbrocker, Lee
Échelles qualité de vie : Générique SF-36, NHP

Spécifiques HAQ, Page

EMIRE49
II-1.TDD
II.1.3. EVOLUTION
Eléments de surveillance
Paraclinique
NFS à la recherche d’une lymphopénie, VS, CRP
Taux de CD4
Dosage du complément
CPK, LDH, aldolase, SGOT, SGPT
Rx thoracique et articulaire, échocoeur, ECG,

Page 50
II-1.TDD
II.1.3. EVOLUTION
Modalités évolutives
Guérison si possible
Amélioration, stabilisation, rémission
Rechutes Poussées évoluant vers les complications
systémiques
Page 51
II-1.TDD
II.1.3. EVOLUTION
Modalités évolutives
Les complications systémiques
A court terme : Infections
A moyen terme : fibrose pulmonaire
A long terme : - iatrogène Amylose,
- athérosclérose, SAM
- dégénerescence cancéreuse
- décès
Page 52
II-2.FORMES CLINIQUES
II.2.1. FORMES SYMPTOMATIQUES
 Formes asymptomatiques: Découverte fortuite
DM chroniques
Début insidieux, prédominance de l’atteinte musculaire
Caractère mineur des lésions cutanées
DM aigue type Wagner-Unverricht
Page 53
II.2.1. Selon le terrain
DM au cours de la grossesse
DM du sujet âgé
DM de l’enfant : Rare, deux types
Page 54
II.2.1. Forme compliquées
Complications cardiaques : ACFA, péricadite
Complications pulmonaires : SDR, PIT
Complications digestives
Rénales
Neurologiques
Page 55
II.2.1. Formes associées
Association à une autre connectivite
syndrome de chevauchement (10-20%)
Sclérodermie
 Syndrome Sjögren
LES, PR
Thyroïdites
Cirrhose biliaire.
Page 56
II.2.1. Formes étiologiques
Polymiosite
PM affecte les adultes de tous âges, mais pas les
enfants.
Début de la maladie: moins rapide que la DM.
L’absence de manifestations cutanées est une
caractéristique importante
L’absence de manifestations cutanées est une

caractéristique
Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits importante
.
Page 57
Polymiosite
Biopsie montre des lésions inflammatoires endomysiales
avec invasion partielle des fibres musculaires
Prédominance nette de LT CD8+, Macrophages autour
de fibres initialement non lésées,
Page 58
Fibre partiellement envahie par des lymphocytes T CD8+
Pour plus de(immunohistochimie avec
modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuitsun Ac anti CD8+)
Page 59
Myosite à inclusion
MI débutent « toujours » après l’âge de 50 ans
Déficit moteur: bilatérale mais asymétrique.
Prédominant sur muscles proximaux mais aussi distaux
Page 60
Associée à un cancer
Les cancers sont retrouvés dans 15-20% des myosites.
La DM précède l’apparition du cancer dans 70% des
cas.
Le délai moyen entre la survenue des 2 affections est
< à 1 an.
Page 61
Syndrome des antisynthétases
Page 62
Autres myopathies inflammatoires primitives
Myosites aspécifiques selon Hoogendijk
Myosite « de chevauchement (overlap myositis) »
selon Troyanov
Myopathies nécrosantes à médiation immune

Page 63
Page 64
III-1 DIAGNOSTIC POSITIF
Épidémiologiques, Cliniques, paracliniques
Critères diagnostiques de Bohan et Peter (1975)

1- Atteinte symétrique des muscles des ceintures avec ou
sans atteinte pharyngée
2- Histologie musculaire montrant une nécrose des fibres

avec une atrophie et des foyers de régénération, associés
à des infiltrats inflammatoires mononuclées.

3- Elévation des enzymes musculaires
Page 65
4- Triade électromyographique caractéristique

a) Potentiels de fibrillation avec potentiels lents
positifs
b) Averses pseudo-myotoniques
c) Potentiels polyphasiques de courte durée et de
faible amplitude avec recrutement précoce
5- Au cours des DM : présence d’un érythème peri-

orbitaire, peri-unguéal, ou de la face d’extension des
articulations.
Page 66
Critères diagnostiques de Bohan et Peter (1975)
 Diagnostic certain : existence des 4 premiers critères
Diagnostic probable : existence de 3 critères
Diagnostic possible : existence de 2 critères
Diagnostic DM : requiert en plus la présence de signes
cutanés.
Page 67
Nouveaux critères diagnostiques
 Nouveaux critères diagnostiques pour DM et PM
Critères de Mastaglia et al en 2002
Critères proposés par l’ENMC (European
Neuromuscular Centre) en 2004
Critères des DM et PM selon Hoogendijk
Nouvelle classification des MI

Page 68
III-2 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Devant le syndrome neurogène
Syndrome neurogène périphérique
Déficit moteur souvent unilatéral ou asymétrique
Existence de signes sensitifs, ROT diminués ou abolis
Enzymes musculaires normales
ENMG: Tracé neurogène

Page 69
Syndrome Pyramidal
Syndrome pyramidal
Présence de signe de Babinski ou de Hoffman
Hémiplégie spastique
Hémiplégie flasque
Page 70
La SLA
Association syndrome pyramidal des 4 membres et un

SNP avec amyotrophie prédominante au niveau des
éminences thénar et hypothénar
Page 71
Myopathies endocriniennes
Pathologies thyroïdiennes
- Hyperthyroïdie, Hypothyroïdie
- Affections surrénaliennes
- Hypercorticisme, Insuffisance surrénalienne
-Anomalies du métabolisme calcique et vit D
- Hyperparathyroïdie, Ostéomalacie
Page 72
Myopathies secondaire à une infection
Virales: VIH, HTLV-1, grippe, entérovirus…
Bactériennes: Myonécroses à Clostridium perfringens, à
streptocoques, anéorobies, Aeromonas hydrophila
Myosite à Borrelia Burgdoferi
Parasitaires: Toxoplasmose, trichinose, cysticercose,…
Fongique: Mycose généralisée
Page 73
Causes héréditaires
Dystrophies myotoniques, Dystrophinopathies
Connectivites à participation musculaire et cutanée :
- LES, sclérodermie
- PAN
- Syndrome de Sharp
Page 74
Myopathies toxiques, médicamenteuses
Alcool
Corticoïdes, Colchicine
Chloroquine, isoniazide, cimétidine, Pentazocine
D-pénicillamine
Antiviraux
Médicaments Hypocholestérolémiants
Implants de silicone, Exposition à la silice.

Page 75
Page 76
IV- PRONOSTIC
Facteurs de mauvais pronostic
- Âge élevé
- Début brutal et très fébrile
- Dysphagie
- Atteinte cardiaque
-Pneumopathie interstitielle
- Pathologie tumorale associée
- Thérapeutique initiale inadéquate ou tardive.

Page 77
Page 78
IV-1 BUT
Guérir
Stabiliser, mettre en rémission
Prévenir et traiter les complications
Favoriser la réinsertion socio-professionnelle
Médecine prédictive
Page 79
IV-2 MOYENS
V.2.1. Moyens non pharmacologiques
Information claire, simple mais non mensongère

- Maladie, Moyens thérapeutiques
- Stratégie thérapeutique
- Associations de malades (soutien psychologique)
Education thérapeutique (observance)
 Conseils
- Repos lors des poussées
- Mesures hygiéno-diététiques
-Arrêt de l’alimentation per os et surveillance si
troubles de la déglutition Page 80

IV-2 MOYENS
V.2.2. Moyens pharmacologiques
Par voie générale

Symptomatique: Corticoides: TTT de 1ère intention
- 1mg/kg/jr en moyenne 4-6 semaines voire 3 mois
- jusqu’à régression des signes cliniques et biologiques
Décroissance lente ≤ 10% de la dose prescrite tous les

10j, jusqu’à dose minimale à maintenir ( 20mg).
Page 81
IV-2. MOYENS
V.2.2. Moyens pharmacologiques
Bolus intraveineux de méthylprednisolone
500 mg/j – 1g mg/j sur 3 jours successifs
Si atteinte aiguë et sévère ou trouble de la déglutition
+ relais per os.
TTT adjuvant
Page 82
IV-2. MOYENS
Par voie générale De fond: Classiques
Immunosuppresseurs: TTT de 2ème intention
Si résistance primaire ou secondaire, d’intolérance ou de
dépendance aux corticoïdes :
Méthotrexate : 0,4-0,6mg/kg/semaine en IM ou IV
+ TTT adjuvant
Azathioprine : 2-3mg/kg/j per os
Cyclophosphamide : 2-3mg//kg/j, + prednisone dans

myosites avec pneumopathies interstitielles
Page 83
IV-2. MOYENS
Par voie générale De fond: Classiques

Immunosuppresseurs: TTT de 2ème intention
Mycophénolate mofetil (2 g/j): si échec des TTT

de référence, méthotrexate ou azathioprine.
Léflunomide
Imminuglobuline intra-véineuse
Traitement de fonds innovant : anti- TNF, anti-

CD20
Page 84
IV-2. MOYENS
Par voie locale
Si manifestations cutanées isolées et réfractaires

- Application de corticoïdes locaux
- Application de tacrolimus
Autres moyens
Sonde naso-gastrique
Kinésithérapie, ergothérapie
Physique : irradiation corporelle
Chirurgicaux: Myotomie, Ablation de tumeur
Page 85
CONCLUSION
 Pathologies rares, polymorphisme clinique
 Intérêt de la précocité du diagnostic
 Pronostic fonctionnel et vital
 Traitement précoce, adapté et spécifique
Page 86
Merci de votre attention
Page 87

18.myopathies Inflammatoires

Transféré par

Informations du document

Titre original

Copyright

Formats disponibles

Partager ce document

Partager ou intégrer le document

Options de partage

Avez-vous trouvé ce document utile ?

Ce contenu est-il inapproprié ?

Droits d'auteur :

Formats disponibles

18.myopathies Inflammatoires

Transféré par

Droits d'auteur :

Formats disponibles

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

1- Définir une myopathie inflammatoire

2- Citer les differentes formes de MI

3- Décrire les signes cliniques d’une MI

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

Un groupe hétérogène de maladies auto-immunes

 Un déficit musculaire proximal, bilatéral

 Présence d’auto-immunité et d’un infiltrat

inflammatoire dans le tissu musculaire

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

Classification des MII de Peter et Bohan

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

Incidence annuelle: 5- 10 cas/ million d’habitants

Prévalence: 6- 7 cas pour 100 000 habitants.

Prédominance féminine: sex- ratio F/H= 2/1.

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

DM peut survenir à tout âge, pics de fréquence :

PM affecte les adultes de tous âges, pas les enfants.

MI débutent « toujours » après l’âge de 50 ans,

où elles sont alors la MI la plus fréquente.

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

 Diagnostic : critères diagnostiques

- fonctionnel: atteintes de l’appareil locomoteur

- Pronostic vital: atteinte viscérale, cancers,

 Thérapeutique : Immunosuppresseur, biothérapie

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

 Etiologies des MI primitives inconnues

 Rôle de facteurs environnementaux non démontré

 Rôle d’un facteur génétique a été évoqué devant:

- HLA DQA1 0501

- Haplotypes HLA-DRB1*03, DQA1*05 et DQB1*02

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

Dermatomyosite, forme commune, aiguë, isolée, non

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

Mode de début : progressif et insidieux

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

- Examen général: Etat général conservé,

L’examen Physique est pauvre à cette phase

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

SIBNS: VS normale (50%), CRP et fibrinémie élevées

EPS : hyper alpha1, 2 et gamma polyclonale

NFS : hyperleucocytose à neutrophiles

Signes de nécrose musculaire

Elévation des enzymes musculaires

CPK, aldolases, LDH, ASAT, ALAT, myoglobine,

AAN et anti-cytoplasmes présents dans 30-50% des cas

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

Ac anti-cytoplasmiques anti-SRP: dans 5% des myosites,

associés à une myocardite.

ENMG: normal à cette phase de début

Biopsie musculaire, permet d’affirmer le diagnostic

Persistance et aggravation de l’atteinte musculaire

Pour plus de modèles : Modèles Powerpoint PPT gratuits

Examen de l’appareil locomoteur

Syndrome myogène proximal, bilatéral

- Modifications du volume musculaire

- Même topographie que le déficit moteur

 Parfois masquée par la panicule adipeuse

 Ceinture scapulaire et nuque

-Signe du serment positif: incapacité à élever les

- Signe du foulard positif: difficulté pour lever les

- Haplotypes HLA-DRB103, DQA105 et DQB1*02