Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
LIMFOPROLIFERATIVE
CRONICE
Leucemia limfatica cronica
Leucemia prolimfocitara
Leucemia cu celule paroase
Limfoame maligne si boala Hodgkin
Boala Waldenstrom
Mielom Multiplu
Alte gammopatii monoclonale
SINDROAME SINDROAME
MIELOPROLIFERATIVE LIMFOPROLIFERATIVE
Acute: Acute:
-LAM -LAL
Cronice
Cronice - LLC
- PV - HCL
- TE - LNH
-_LGC - BH
- MMM - BW
- MM
LEUCEMIA LIMFATICA
CRONICA
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: definitie
Patogenia bolii:
Ex obiectiv: - adenopatii
- splenomegalie
- hepatomegalie
alte manifestari: - cutanate
- ORL..
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: analize
paraclinice
Rx pulm
Eco abd
Tac abd
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: analize laborator
Hemograma
Examen medular: medulograma si biopsia
osteomedulara
Imunofenotipare prin citometrie in flux
Electroforeza proteine serice si dozari Ig
Teste de autoimunitate: Test Coombs, Ac
antiplachetari, FAN, FR…
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: analize laborator
Hemograma:
- CD 5 +
- Antigene pan B: CD 19, CD 20, CD 23
- expresia pe suprafata a unui singur tip de lant
usor kappa sau lambda
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: diagnostic
Stadializarea RAI
Stadiul 0: limfocitoza Sv > 10 ani
Stadiul I: + adenopatii Sv ~ 9 ani
Stadiul II: +splenomegalie Sv ~ 7 ani
Stadializarea Binet
Stadiul A: sub 3 arii ggl. Sv > 10 ani
Stadiul B: peste 3 arii ggl. Sv ~ 7 ani
Stadiul C: anemie / trombocitopenie Sv ~ 5ani
Stadializarea
10 % stabilitate indefinita
90 % evolutie stadiala:
=> 75 % fara modificare de clona
=> 15 % modificare de clona
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: tratament
Nu EXISTA vindecare
cortizon
monochimioterapie: leukeran
ciclofosfamida
fludarabina
polichimioterapie: CVP, CHOP
Anticorpi monoclonali:
- anti CD 20 - Mabthera
- anti CD 52 – Campath – 1H
Transplant medular
LEUCEMIA LIMFATICA CRONICA: tratament
alte terapii:
- splenectomia
- leukafereza
- Ig iv
- radioterapia
LEUCEMIA
PROLIMFOCITARA
LEUCEMIA PROLIMFOCITARA
Boala rara
Clinic: splenomegalie tumorala
adenomegalie
Hemograma:limfocitoza importanta ~ 200 000 / fl
frotiu - prolimfocite
Imunofenotipare:
fenotip B
fenotip T
Evolutie agresiva
Tratament: CHOP
Ac Mo
Leucemia cu celule paroase
( Hairy cell leukemia )
Leucemia cu celule paroase
Definitie:
Epidemiologie: M > F
~ 52 ani
~ 2 % din SLPC
Patogenie: proliferare monoclonala a Ly B cu
morfologie speciala
Leucemia cu celule paroase
Patogenie:
=> dislocare MO => insuficienta medulara
Tablou clinic:
- semne generale ale pancitopeniei
- splenomegalie tumorala
Leucemia cu celule paroase: diagnostic
Hemograma: - pancitopenie
- prezenta celulelor specifice pe frotiu
Citochimie: Fosfataza acida tartrat rezistenta
Biopsia osteomedulara: Infiltrare difuza cu aspect
“rarefiat”
Imunofenotipare: fenotip B – CD 19; CD 20: CD22;
CD 25
Fosfataza acida tartrat rezistenta celule hairy
Leucemia cu celule paroase – biopsie osteomedulara
Leucemia cu celule paroase: tratament
splenectomie
alfa- Interferon
deoxicoformicin ( pentostatin )
2- clorodeoxyadenosine
GAMAPATII
MONOCLONALE
GAMAPATII MONOCLONALE: definitie
Definitie:
Epidemiologie: 3- 4 cazuri noi / 100 000 / an
M>F
50 – 60 ani
Mielomul Multiplu: patogenie
Hemograma
Medulograma
Electroforeza proteinelor serice
Detectia PBJ urinare ( imunodifuzie, nefelometrie)
VSH
calcemia
vascozitatea serica
Proteina C Reactiva
Rx. schelet
Mielom multiplu - maduva
Mielomul Multiplu: diagnostic
=> Ig G 56 %
=> Ig A 24 %
=> Ig D 2 %
=> Ig E / M 1 %
=> micromolecular ( Bence- Jones ) 16 %
=> nesecretor 1 %
Electroforeza proteinelor serice – mielom multiplu Ig A
Imunofixarea proteinelor serice – mielom multiplu Ig A
Imunofixarea proteinelor serice – mielom multiplu Ig G
Imunofixarea proteinelor serice – mielom multiplu
micromolecular
Fractura humerus - MM
Leziuni litice ulnare - MM
Leziuni litice craniu - MM
Mielomul Multiplu: criterii diagnostic
Criterii majore:
I. Plasmocitom tisular
II. Plasmocitoza medulara > 30 %
III. Component monoclonal : Ig G > 3,5 g %
Ig A > 2 g %
PBJ > 1 g / 24 ore
Criterii minore:
a. plasmocitoza medulara intre 10- 30 %
b. component monoclonal prezent dar mai mic
c. leziuni osteolitice
d. scaderea ig normale
Mielomul Multiplu: diagnostic
I + b; I + c; I+ d
II +b; II + c; II + d
III
a+b+c;a+b+d
Mielomul Multiplu: tratament
adjuvant: - reechilibrare H-E
- plasmafereza
- agenti de remineralizare osoasa =>
bifosfonati ( bonefos, aredia, zometa)
- substitutie ME, MT
- tratament chirurgical
citoreductie: cure alkeran + prednison
VAD
allo / auto grefa
talidomida
Plasmocitomul solitar
Tumori plasmocitare izolate
- osoase
- extraosoase:
Tratament:
- rezectie chirurgicala
- RT
Gamapatia monoclonal de etiologie
neprecizata ( MGUS)
Fara leziuni osoase
component monoclonal < 3 g% stabil
plasmocitoza medulara <10 %
fara anemie, fara IR, fara hipercalcemie
Nu necesita tratament
Boala Waldenstrom
Definitie:
Clinic:
citoreductie
AMILOIDOZA: Definitie
AMILOIDOZA SISTEMICĂ :
AMILOIDOZA LOCALIZATĂ :
AMILOIDOZA: CLASIFICARE
AMILOIDOZA LOCALIZATĂ :
EREDITARĂ: Asociata carcinomului medular tiroidian
Amiloidoza cutanata familiala
Amiloidoza atriala izolata
Boala Alzheimer familiala
Dementa britanica familiala
Dementa daneza familiala
Hemoragia cerebrala ereditara (tip olandez)
Sindromul Muckles- Welles
NON-EREDITARĂ:
- Amiloidoza insulelor Langerhans asociata DZ
- Forme localizate de Amiloidoza Primara
(AL- Amiloidoza)
AMILOIDOZA PRIMARA:
Precursorul proteic = lanturile usoare de
imunoglobuline ( AL amiloidoza)
MANIFESTARI HEMORAGICE
Terapia suportiva: