DERMATOLOGA

Lupus Eritematoso
Leccin 14
esarroIIo
Introduccin enf. Del tejido conectivo)
LUPUS ERITEMATOSO
LUPUS ERITEMATOSO CRNICO ISCOIE
LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUO
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
Etiologa
Patologa
Clnica
Laboratorio
Criterios diagnsticos
Tratamiento
Lupus Eritematoso
Objetivos
1. dentificar las lesiones elementales del LECD
2. Diagnosticar clnicamente un LECD
3. Expresar los rasgos distintivos del LE subagudo
4. Sospechar un LES a partir de las lesiones
dermatolgicas
5. Solicitar y valorar las determinaciones de laboratorio
pertinentes para llegar al diagnstico de un LES en
presencia de unas lesiones cutneas compatibles
6. Orientar el tratamiento
Lupus Eritematoso
W Enfermedad autoinmune multisistmica,
curso crnico, etiologa desconocida.
W Proceso heterogneo con un espectro de
formas clnicas, con alteracin/no cutnea
y acompaada o no de alt.visceral
Lupus Eritematoso
Especficas Lupus eritematoso cutneo)
Crnico LED)
-localizado
-generalizado
-paniculitis lpica o lupus profundo
-lupus tmido
-variantes raras: ampolloso, pernio
Subagudo
-anular
-papuloescamoso o psoriasiforme
Agudo : Rash malar o generalizado
Clasificacin
EtioIoga
actores precipitantes: traumas 11%), sol 5%), embarazo, fro,
infecciones
EpidemioIoga
Mujeres/hombres: 2/1
Adultos entre 25 y 40 aos
Casos familiares incluso en gemelos idnticos)
4-5 casos por 1000 habitantes.
PatoIoga
Hiperqueratosis y atrofia de la epidermis
Degeneracin por licuefaccin de la capa basal
Engrosamiento de la membrana basal.
Edema, hialinizacin y cambios fibrinoides del tej. conectivo
inmediatamente por debajo de la epidermis
nfiltrados de clulas mononucleares en la dermis de forma
parcheada y alrededor de los anejos.
Lupus Eritematoso Crnico Discoide
-Lesiones crnicas, induradas, curan: CCATRZ
-Ppulas o placas eritematodescamativas, bin
delimitadas, redondas,borde eritematoso ,atrofia
central,telangiectasias, cambios pigmentarios y
tapones crneos
-Empeoran con sol.
-Cara, cuero cabelludo alop. cicatricial),orejas
forma localizada), brazos, espalda, trax, dorso
manos, palmas y plantas, generalizado)
"pero es raro por debajo del cuello
Lupus Cotneo Crnico: LED
Lesiones en mucosas 25%): lesiones leucoplasiformes,
erosiones rodeadas de un margen blanquecino, radiado
"en sol radiante. Diagnostico diferencial con el liquen
plano oral
Clnica
Laboratorio
Anemia o pancitopenia
Elevacin de la VSG 20%)
Aumento de las gammaglobulinas, crioglobulinemia
R+ 17%), ANA+ 35%). Anti DNAn 0-27%)
Tratamiento
Local: Corticoides tpicos, inmunosupresores tpicos
General:AntipaIdicos: S. de Cloroquina 250 mg/12h 2
semanasF250 mg/da mes y medio)
Hidroxicloroquina 400mg /dia
SuIfonas
Variedades clnicas
Lupus eritematoso tmidus
Lupus perniosis
Lupus eritematoso profundo
-La variedad de
LUPUS TUMDUS
es la que presenta
unas lesiones
eritematosas
induradas sin
descamacin ni
tapones crneos
no alt. epidermis)
Lupus Tumidus
-Raras las complicaciones
viscerales, forma
generalizada)
-La variedad de
PANCULTS LPCA
afecta TCS con ndulos
dolorosos, en zona
proximal miembros, Cara.
cura con cicatriz
desfigurante.
Si la piel presenta lesiones
de lupus se habla de
LUPUS PROUNDO
Lupus paniculitis
ormas cInicas:
papuIoescamosa
anuIar poIiccIica.
Localizaciones: cuello, escote, parte superior del tronco
No suele dejar cicatriz
otosensibilidad en el 50% de los casos
Ulceras bucales, livedo reticular, telangiectasias periungueales y
alopecia cicatricial.
La mitad de los casos pueden llegar a cumplir los criterios de ARA
para el LES, la artritis sera la maniestacin ms frecuente
Lupus Eritematoso Subagudo
-Zonas expuestas, placas eritematoescamosas
tras exposicin solar, evolucin a lesiones
anulares con centro claro y borde
descamativo o placas de aspecto
psoriasiforme
-Curan en pocos meses, dejan alt.
pigmentacin. reversible)
--Brotes estacionales.
Lupus Cutneo Subagudo
Laboratorio: ANA, patrn homogneo en el 60% de los casos,
anti Ro en el 60% y anti La en el 40%.
HistoIoga
Menos hiperqueratosis, menos atrofia, menos infiltrados
inflamatorios, menos engrosamiento de la membrana basal.
Puede existir necrosis epidermica.
Tratamiento
El mismo que para el LECD. iltros solares.
Incidencia
1 paciente por cada 1000 o 2000 habitantes. Adultos, pico de incidencia
38 aos. Relacin mujeres/ hombres: 8/1
EtioIoga
isfuncin inmune. Autoanticuerpos humorales no organoespecficos,
no presentes en todos los casos, no especficos de la enfermedad, sus
ttulos son independientes de la actividad de la enfermedad. Depresin
de inmunidad celular retardada.
actores precipitantes.
Radiacin UV , nfecciones, factores hormonales, medicamentos:
hidralacina, isoniacida y muchos otros.
Predisposicin famiIiar
PatoIoga
Necrosis fibrinoide, esclerosis del colgeno y engrosamiento endotelial.
Lesiones cutneas muy similares a las del LECD, ms edema, ms
necrosis epidrmica, ms mucina en la dermis
Lupus Eritematoso Sistmico
-ncluye el rash malar o eritema alas mariposa:
ppulas eritematosas confluyentes, con edema
y poiquilodermia pigmentacin, atrofia,
telangiectasias)
-Rash generalizado cuando alt. Tronco, miembros
entre nudillos).
-Ambas aparicin aguda, evolucin en semanas
SN CCATRZ
-Aparece en un LES ya diagnosticado o como 1
manifestacin.
Lupus Cutneo Agudo
Sntomas iniciaIes:
Muy variables: fiebre, prdida de peso, anorexia, artralgias,
manifestaciones cutneas.
nicio: Manifestaciones articulares 58, cutneas 13-25%
Manifestaciones cInicas por orden de frecuencia
iebre 90 %
Artritis 90 %
Lesiones cutneas 80 %
Afectacin renaI 67 %
Linfadenopatas 50 %
PIeuresia 40 %
enmeno de Raynaud 35 %
Pericarditits 25 %
HepatomegaIia 25 %
Afectacin deI SNC 25 %
Sntomas abdominaIes 20 %
EspIenomegaIia 15 %
Clnica
MANIESTACIONES CUTNEAS EL LES 80% de los pacientes)
Eritema en alas de mariposa
Erupcin maculopapulosa en reas expuestas
otosensibilidad
Edema facial
Ampollas
Lesiones de LECD
Lesiones urticariformes
Vasculitis
Mucinosis papulosa
Eritema telangiectsico palmar
Necrosis de los primeros dedos
Cambios ungueales
Cambios asociados a la existencia de anticuerpos antifosfolpido
Gangrena, prpura, livedo reticularis
Alopecia 50%)
Piodema gangrenoso
Ndulos subcutneos
Afectacin de mucosas 26%.)
Paladar. reas eritematosas purpricas F ulceras superficiales, halo eritematoso con
fondo sucio.
-Degeneracin
hidrpica basal,
engrosamiento mb
basal, infiltrado
linfocitico
perivascular y
anexial parcheado
dermis
-Con D se
identifica depsito
policlonal G
A,G,M) y
complemento
fuerte y continuo
piel afecta y sana
test banda lpica)
Anatoma Patolgica
Anemia, leucopenia, trombocitopenia
VSG
Aumento de las globulinas
Aumento de gE
alsos positivos en los tests serolgicos de la sfilis
actor reumatoide
Anticoagulante lpico
Clulas LE
Anticuerpos antinucleares
Patrn homogneo, reticulado, nucleolar, perifrico
Anticuerpos anti DNA
Anticuerpos anti-histona
Anticuerpos anti-SM
Anticuerpos ant RNP
Anticuerpos anti-Ro
Crioglobulinas
Deficiencias de algunos componentes del complemento
Laboratorio
W Lupus crnico: ANA +20% casos,
sobretodo el generalizado
W Lupus subagudo ANA+ 90% ttulos bajos,
pero Ro+60%), La+40%)
W Lupus agudo presenta las alt.
inmunolgicas propias del LES: ANA+ tt.
altos, AntiDNA+, hipocomplementemia
-La relacin del subagudo con Ro y La indica
participacin del Ac en gnesis del dao
cutneo. Apoya el argumento el lupus
neonatal donde hay lesiones de subagudo de
forma transitoria, mientras quedan Ro
transmitidos
-La radiacin UV provoca expresin del Ro en
spf queratinocito, y ante unin con Ac se
provoca lisis celular
Etiopatogenia
El lupus desarrolla muchos autoac contra dif ag del N
y citopl, con se detectaron ANA con 4 patrones:
Perifrico: el ms especfico de LES en suero
antiDNA +)
Homogneo: inespecfico de conectivopatias
autoinmunes
Moteado: En lupus, escleroderm, enfd mixta,
Sjgren, y en suero ENA+ Anti RNP, Sm, Ro, La)
NucIeoIar: Ac especificos escleroderm
sistmica
Alt. nmunolgicas
Criterios del ARA para el diagnstico
del lupus eritematoso sistmico
1 eritema maIar
2 Iesiones discoides
3 fotosensibiIidad
4 Iceras oraIes
5 artritis no erosiva
6 serositis (pIeuresa o pericarditis)
7 nefropata
8 trastorno neuroIgico
9 aIteraciones hematoIgicas
10 aIteraciones inmunoIgicas
11 anticuerpos antinucIeares
Tratar de mantener una funcin ptima con el mnimo tratamiento.
Traje a la medida)
Mantener la moral
Reposo en cama
Evitar exposiciones al sol
Evitar las infecciones
Corregir la anemia
Tratar la hipertensin
Corticoides fases agudas, 60 mg/da F 5-15 mg da)
Cloroquina
nmunosupresores
Azatioprina
Ciclofosfamida
Clorambucil
Methotrexate
Ciclosporina
Plasmafresis
Tratamiento
-Crnico
nfiltracin Jessner, erupcin polimorfa solar,
sarcoidosis, rosacea, dtis seborreica
-Subagudo
psoriasis, eczema o tia, granuloma anular,
eritemas anulares, dtis seborreica figurada
-Agudo
quemaduras, rosacea, fotosensib por fcos, ecz,
dtitis seborreica, dermatomiositis, exantemas vricos
Dx. Diferencial
-Correcta evaluacin alteracin sistmica tto alt
visceral)
-otoproteccin
-Corticoides tpicos, de las pocas indicaciones de
GC potentes en cara)
-Tto sistmico: antipaldicos :
cloroquina 250mg/d
hidroxicloroquina 200mg/d
glucocorticoides si no responden o
tienen carcter agudo e inflamatorio)
Tratamiento