Lupus Eritematoso Sistmico

Dra. Mary C. Fernndez Semiologa y Patologa Mdica I Mayo-2008

Definicin:

Enfermedad inflamatoria crnica de causa desconocida, muy heterognea, que puede comprometer cualquier rgano o sistema. Femenino > Masculino (9:1) > Incidencia de la 2da a 5ta dcada. Se cree que es ms un Sndrome. Ms frecuente en negros.

Etiopatogenia:

Enfermedad Autoinmune. Mltiples factores involucrados:

Genticos (Defectos en Sistema Inmune, CMH). Ambientales Infecciosos (Virus???) Hormonales.

Prdida de la tolerancia inmunognica Alt. en HLA, dficit de complemento.

Etiopatogenia:

Alt. En las cel. T y B con formacin de autoanticuerpos especficos. Asociacin con HLA-DR2 y DR3. Deficit del C4 del complemento. Factores ambientales:
Luz UV B. Factores dietticos Factores infecciosos Drogas. Estrs

Etiopatogenia:

Es ms comn en mujeres en edad reproductiva.

Anormalidad del metabolismo de las hormonas sexuales en algunas pacientes. Hiperreactividad de las cel. T y B, Hipergammaglobulinemia, Autoanticuerpos contra antgenos celulares.

Hipocomplementemia, elevacin de IL-6.

Manifestaciones Clnicas:

Sin patrn clnico caracterstico (proteiforme). Compromiso de 1 rgano o multisitmico. Sntomas constitucionales:
- Fiebre Debilidad Fatiga Malestar general Prdida de peso.

Manifestaciones clnicas:

Segn la severidad se divide en 2 tipos:

1.- Con compromiso de rganos internos:
- Corazn, - Hgado, - Pulmn, - Vasculitis severa, - Anemia hemoltica - Trombocitopenia , - SNC.

2.- Sin compromiso de rganos internos:

- Piel, - Articulaciones, - Serosas, - Anemia - Sntomas constitucionales.

ORGANO
1.

MANIFESTACIONES
Fiebre, malestar general, anorexia, prdida de peso, fatiga, linfadenopata generalizada, hepatoesplenomegalia.

GENERAL

Rash en mariposa, rash vascultico, eritema periungueal, fotosensibilidad, lesiones purpricas, lceras, eritema multiforme, 2. MUCOurticaria recurrente, lceras no dolorosas en el CUTANEO paladar duro, alopecia, infartos ungueales, eritema nodoso, paniculitis, lupus discoide, fenmeno de Raynaud. Dolor, edema y rigidez articular matutina, 3. poliartritis simtrica no deformante, dolor MUSCULOmuscular, necrosis avascular de huesos, ESQUELETIC vasculitis, fenmeno de Raynaud

Eritema Malar y Rash facial en LES

Lupus discoide

Lesiones en pabelln auricular y Alopecia areata por LES

Lupus discoide

Hiperqueratosis en LES

4. SNC

Convulsiones sndrome cerebral orgnico, psicosis funcional, meningitis asptica, parlisis de nervios craneales, mononeuritis mltiples, mielitis trasnversa, corea, accidentes cerebrovasculares, pseudo tumor cerebral, papiledema, sndrome like Guillan Barr, cefalea, alucinaciones, delirio, prdida de funciones cognitivas
Anemia hemoltica, Coombs directo positiva, trombocitopenia, leucopenia, sangrado secundario a lceras, defectos de coagulacin, VDRL (falsos positivos), anticoagulante lpico, eventos tromboemblicos.

5. HEMATOLO GICO

6. PULMONAR

Pleuritis, neumonitis aguda, disnea, hipoxia, neumona por pneumocytis carini, hemoptisis, edema pulmonar agudo

7. CARDIACOS

Pericarditis, miocarditis, falla cardaca, ateroesclerosis e infarto miocrdico prematuros, arteritis coronaria

Dolor abdominal agudo, peritonitis, 8. enteritis, trombosis o vasculitis de GASTROINTESTINAL arterias mesentricas, pancreatitis, ES hepatolmegalia, hepatitis activa crnica autoinmune. Hipotiroidismo, diabetes mellitus, 9. ENDOCRINOS alteraciones mestruales, tiroiditis de Hashimoto 10. OCULARES

Exudados algodonosos, vascultis retiniana, epiescleritis o escleritis

Nefropata lpica: proteinuria leve, moderada o severa, sndrome nefrtico, insuficiencia renal aguda, hematuria, HTA, glomerulonefritis, cicatrices renales.

11. RENALES

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE LA ARA (Modificados en 1984)

1. Rash malar 2. Lupus discoide 3. Fotosensibilidad 4. Ulceras orales o nasales

5. Artritis no erosiva no migratoria en dos o ms articulaciones 6. Alteracin renal (proteinuria >0.5g/da

7. Serositis (pleuritis, pericarditis) 8. Alteraciones neuropsiquitricas (psicosis convulsiones) 9. Alteraciones hematolgicas (anemia hemoltica con reticulocitosis, leucopenia <4000 en dos o ms ocasiones, linfopenia <1500 en dos o ms ocasiones, trombocitopenia <100.000) 10. Alteracin inmune (clulas LE, anti DNAn, Anti Sm, serolutica falsos+) 11. Anticuerpos antinucleares

La Asociacin Americana de Reumatologa (ARA) 4 o ms criterios diagnsticos positivos tienen un 96% de sensibilidad y 96% de especificidad para diagnosticar LES
6 o ms criterios tienen una predictividad del 90% Ms de 7 criterios establecen el diagnstico de certeza.

Eritema Malar en LES

Lupus Discoide

Lesin Vascultica en LES

Lesiones Vasculticas en Miembros

Alteraciones Hematolgicas en LES ( Sx de Evans)

Clasificacin de la Nefropata Lpica de la OMS:

Clase I: Normal al MO, ME e IF. Clase II: Cambios mesangiales: - IIA: MO normal depos. inmunes mesangiales (IF y ME) - IIB: Hipercelularidad mesangial y/o esclerosis con dep. inmunes slo en mesangio. Clase III: GN proliferativa y/o necrotizante focal y/o Focal y segmentaria. Clase IV: GN proliferativa difusa. Clase V: GN membranosa. Clase VI: Glomeruloesclerosis (ya no hay inflamacin)

Nefritis lpica clase IIb

Nefritis Lpica Clase III

Nefritis Lpica clase III

Nefritis Lpica clase IV

Nefritis Lpica clase V

Utilidad de la Biopsia Renal:

Para determinar la clase y el Tto. Para determinar signos de actividad y cronicidad. Actividad: Cronicidad: - Proliferacin celular - Atrofia tubular - Infiltracin leucoc. - Fibrosis - Necrosis fibrinoide - Glomeruloesclerosis - Semilunas celulares - Semilunas fibrosas.

Diagnstico:

ANA. (ms del 95%). Clulas LE. (hasta en el 80%) Anti-Ro(Ssa), Anti-La(SSb) Anti-DNA nativo y Anti-Sm (ms especficos) Anti-DNA histona Hipocomplementemia (CH50, C3 y C4), se correlaciona con actividad lpica. Anticuerpos antifosfolpidos (AL, anticardiolipina).

Lupus y Embarazo:

La frtilidad es cas normal. Mayor frecuencia de Abortos. Mayor frecuencia de preeclamsia Con vigilancia y tto adecuado pueden llegar a buen trmino. Consideralo como embarazo de AR. Vigilar AL y otros AAF. Puede exacerbarse en el post-parto.

Lupus inducido por Drogas:

Sulfadiacina Procainamida. Hidralacina. Isoniacida. Clorpromazina. Fenitoina. Captopril. Betabloqueadores. Anticuerpos antihistonas +.

Pronstico:

Antiguamente era fatal Actualmente es favorable bajo tto y seguimiento. Slo es desfavorable en: - Durante las crisis agudas. - Cuando hay nefropata lpica severa - Cuando hay compromiso del SNC.

Tratamiento:

Apoyo Psicolgico. Proteccin de la luz solar. Corticoesteroides (tpicos y orales) AINES Antimalricos Inmunosupresores (azatioprina, MTX, Ciclofosfamida, MFM).