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Linfomas y pseudolinfomas 

cutáneos
• LINFOMAS: Proliferaciones monoclonales de 
células linfoides
• LINFOMAS CUTANEOS: Sin lesiones 
extracutáneas detectables (6 meses)
• PSEUDOLINFOMAS: 
– proliferaciones policlonales de células linfoides
– Histología semejante a los linfomas
– Relacionados con factores ambientales
Linfomas cutáneos Primarios
• Primarios: segundo grupo de LNH extranodal 
después de los gastrointestinales (2% LNH)
• LCCT: MF y SS 50% 
Otros LCCT: 25%
LCCB: 25%
• Diferentes de los linfomas ganglionares (clínica, 
evolución, pronóstico)
• Numerosas clasificaciones, últimos 20 años
• Gran heterogeneidad clín, histopat, inmunofenotip
 Clasificación Linfomas cutáneos 1º  
EORTC 1997
European Organization for Research and Treatment of Cancer

LINFOMA CUT 1º CEL T
LINFOMA CUT 1º CEL B
Indolentes: MF + MFolicular
Indolentes:
– Reticulosis pagetoide
– Linfoma centrofolicular
– Papulosis linfomatoide
– Inmunocitoma (L z marginal)
– L T cél grandes CD30+
• Anaplás,inmunoblást, 
pleom Intermedio
– L B de cél grandes de las 
piernas
Agresivos: SS
– LT cél grandes CD30­
Provisionales
– Inmunobl,  pleom
– L B de cél grandes intravasc
– Plasmocitoma
Provisionales
– Piel laxa granulomat
– LT pleom cel peq/med
– LT subcut tipo paniculitis
Linfomas cutáneos de células T

• Afectación cutánea exclusiva ó 
predominante
• Grado de epidermotropismo 
relacionado con la maduración de las 
células neoplásicas
• Progresión natural desde enf. 
localizada a enf. cutánea diseminada
Micosis fungoide inicial

Máculas o placas eritematosas
Descamación fina
Únicas o múltiples
Tamaño variable
Distribución irreg en áreas no fotoexpuestas
Micosis fungoide inicial
Polimorfismo
Asimetría

AP: fase “prediagnóstica
       (2­5 años)
Micosis fungoide: Estadio Placas
Infiltración almohadillada

Hematología normal
Micosis fungoide: Estadio Placas

Hematología normal
Micosis fungoide: Estadio Placas
Micosis fungoide: Estadio Placas
Micosis fungoide: Estadio Placas
Micosis fungoide: Estadio Placas
Micosis fungoide: Estadio tumoral

Reticulosarcomas
Micosis fungoide:Histopatología
Síndrome de Sézary
Eritrodermia + adenomegalia superficial 
+ cel Sézary < 1.000 / mm3

AP: linfomatoide, mínima exocitosis

Intenso prurito
Linfomas cutáneos B

• Comportamiento clínico 
homogéneo
• No correlación entre 
clínica y pronóstico
• División en subgrupos: 
no importancia pronóst
• Nódulos, tumores, 
placas + infiltradas
Diagnóstico de linfoma cutáneo

• Clínica: sospecha de linfoma
• Biopsia: confirmación histológica
• Descartar linfoma extracutáneo: TAC, MO.
• Estudio inmuno­histoquímico: Fenotipo
– CD 30, CD 20 y CD 79a
– CD 3 y CD43
• Reordenamiento monoclonal
LINFOMAS CUTANEOS 
FACTORES FAVORABLES 

• Ausencia de lesiones extracutáneas en 
los 6 meses siguientes al tratamiento.
• Presencia de lesiones aisladas o 
regionales
• Entrada en remisión completa.
• Fenotipo B.
Tratamiento MF

• Con efecto cutáneo directo
– Fototerapia: PUVA, UVB, UVB b.e.
– Quimioterapia: mecloretamina, carmustina
– Corticoides tópicos
– Retinoides tópicos
– Radioterapia: Baño de electrones, 
convencional
• Tratamientos sistémicos
Tratamiento MF
Efecto cutáneo directo: • Sistémico:

– Fototerapia: PUVA, UVB,  – Mono/poliquimiotera
UVB b.e.
pia
– Quimioterapia:mecloreta
mina, carmustina – Fotoféresis
– Corticoides tópicos – Inmunomoduladres: 
– Retinoides tópicos IFN, bexaroteno, IL2
– Radioterapia: Baño de  – TMO
electrones, convencional
Pseudolinfomas
Linfocitoma cutis
Pseudolinfomas
Infiltración linfocitaria benigna
Jessner­ kanof
Manifestaciones cutáneas de 
leucemias y linfomas
ESPECíFICAS
– Placas infiltradas
– Nódulos y 
tumores
– Ulceraciones 
perimaleolares
– Eritrodermias 
específicas
Manifestaciones cutáneas de 
leucemias y linfomas
ESPECíFICAS
– Placas infiltradas
– Nódulos y 
tumores
– Ulceraciones 
perimaleolares
– Eritrodermias 
específicas
Manifestaciones cutáneas de 
leucemias y linfomas
ESPECíFICAS
– Placas infiltradas
– Nódulos y 
tumores
– Ulceraciones 
perimaleolares
– Eritrodermias 
específicas
Manifestaciones cutáneas de 
leucemias y linfomas
INESPECIíFICAS
– Prurito generalizado
– Prúrigo (Pápulas p­l)
– Estado ictiosiforme
– Pigmentaciones
– Alopecia. Eritrodermia
– Engrosamiento cutáneo
– Exantemas. Púrpura
– Menor resist infecc tóx
Manifestaciones cutáneas de 
leucemias y linfomas
INESPECíFICAS
– Prurito generalizado
– Prúrigo (Pápulas p­l)
– Estado ictiosiforme
– Pigmentaciones
– Alopecia. Eritrodermia
– Engrosamiento cutáneo
– Exantemas. Púrpura
– Menor resist infecc tóx
Manifestaciones cutáneas de 
leucemias y linfomas
INESPECíFICAS
– Prurito generalizado
– Prúrigo (Pápulas p­l)
– Estado ictiosiforme
– Pigmentaciones
– Alopecia. Eritrodermia
– Engrosamiento cutáneo
– Exantemas. Púrpura
– Menor resist infecc tóx
Manifestaciones cutáneas de 
leucemias y linfomas
INESPECíFICAS
– Prurito generalizado
– Prúrigo (Pápulas p­l)
– Estado ictiosiforme
– Pigmentaciones
– Alopecia. Eritrodermia
– Engrosamiento cutáneo
– Exantemas. Púrpura
– Menor resist infecc tóx
Manifestaciones cutáneas de 
leucemias y linfomas
INESPECíFICAS
– Prurito generalizado
– Prúrigo (Pápulas p­l)
– Estado ictiosiforme
– Pigmentaciones
– Alopecia. Eritrodermia
– Engrosamiento cutáneo
– Exantemas. Púrpura
– Menor resist infecc tóx
Manifestaciones cutáneas de 
leucemias y linfomas
INESPECíFICAS
– Prurito generalizado
– Prúrigo (Pápulas p­l)
– Estado ictiosiforme
– Pigmentaciones
– Alopecia. Eritrodermia
– Engrosamiento cutáneo
– Exantemas. Púrpura
– Menor resist infecc tóx
Manifestaciones cutáneas de 
leucemias y linfomas
INESPECÍFICAS
– Prurito generalizado
– Prúrigo (Pápulas p­l)
– Estado ictiosiforme
– Pigmentaciones
– Alopecia. Eritrodermia
– Engrosamiento cutáneo
– Exantemas. Púrpura
– Menor resist infecc tóx
Linfomas cutáneos
Clasificación (Pimpinelli, 1993)
• LINFOMAS T: • LINFOMAS B:  

• Micosis fungoide y sus      Grupo con 
variantes comportamiento clínico 
• No micosis fungoide: homogéneo, 
– LCCT CD30 + sin correlación con 
• Papulosis linfomatoide el pronóstico.
• Histiocit atíp autoinvol
– LCCT CD30 ­
Linfomas cutáneos
Clasificación REAL, 1994 
• LINFOMAS T • LINFOMAS B
– Micosis fungoide y  – L B zona marginal
sus variantes
– LB difuso cel 
– Papulosis  grandes
linfomatoide
– L de cél T periféricas – Otros más raros:
• LB centro folicular
– L T anaplásico de cel 
grandes CD 30+ • Plasmocitoma
• LBcel grandes 
– L T subcutáneo  intravasc
paniculítico
Manifestaciones cutáneas de 
leucemias y linfomas
INESPECIFICAS
– Prurito generalizado
– Prúrigo (Pápulas p­l)
– Estado ictiosiforme
– Pigmentaciones
– Alopecia. Eritrodermia
– Engrosamiento cutáneo
– Exantemas. Púrpura
– Menor resist infecc tóx
Linfomas

• Ver el artículo de actualidad 
dermatológica de Oct de 2002  pag 
802, basado en:
•  Fung MA y cols. Practical evaluation 
and management of cutaneous 
lymphoma.J AM Ac Dermatol 2002, mar 
46(3):325­57