CARDIOPATAS

CONGENITAS
INTEGRANTES:
Enrquez MeIndez CarIos
Fernndez Snchez RudbeI
Garca Curo CarIos
Garca Guerrero AIexander
DOCENTE: Dr. Vctor Arauco Ibarra
h
t
t
p
:
/
/
t
u
c
i
e
n
c
i
a
m
e
d
i
c
.
b
I
o
g
s
p
o
t
.
c
o
m
GENERALDADES
Se dan en el 1% de los recin nacidos
90% multifactoriales (causa desconocida) 90% multifactoriales (causa desconocida)
5% causas ambientales 5% causas ambientales
Rubola Rubola
Talidomida Talidomida
Alcohol Alcohol
Cigarrillo Cigarrillo
La cardiopata congnita ms frecuente es la CV
Las cardiopatas con hiperaflujo (pltora) pulmonar
dan clnica de insuficiencia cardaca, infecciones
respiratorias e hipertensin pulmonar
l hipoaflujo pulmonar puede desencadenar crisis
hipoxmicas, y la hipoxia crnica origina
policitemia, que aumenta el riesgo de trombosis
(sobre todo si el hematocrito >65%)
COMUNICACIN
INTERAURICULAR
!resencia de un defecto en el tabique interauricular
que comunica las dos aurculas entre s.
Se clasifican :
1) Tipo "ostium secundum, de localizacin
medioseptal
2) Tipo "ostium primum, en la porcin ms baja
del septo interauricular, por encima de las dos
vlvulas AV
3) Tipo "seno venoso, situadas cerca de la
desembocadura de la cava superior o inferior
FISIOPATOLOGA
VD
AP
AD
VI
AI
AO
Gasto pulmonar = QP
Gasto sistmico = QS
QP
QS
=1
VD
AP
AD
VI
AI
AO
Gasto pulmonar = QP
Gasto sistmico = QS
QP
QS
>1
Tamao del Defecto
Relacin entre Distensibilidad
del VD/V
> DVD y < DV, mayor es
el cortocircuito de izquierda
a derecha
MAGNITUD
EvoIucin NaturaI y CInica
Evolucin natural
Cortocircuito -D
Asintomtico
nfecciones respiratorias
Arritmias auriculares
Hipertensin pulmonar
Cortocircuito D-
nsuficiencia cardiaca
nfancia
3-4 dcada
Comunicacin interauricular
Diagnstico
-mpulso VD aumentado.
-Soplo sistlico eyectivo suave en BE con segundo ruido
cardiaco fijo y ampliamente desdoblado.
-Soplo protomeso diastlico en borde esternal izquierdo
bajo (hiperaflujo a travs de la vlvula tricspide)
AuscuItacin: Signos de sobrecarga de Vol. VD
ECG
Bloqueo de rama derecha
Rx Trax
Cardiomegalia (VD)
Dilataci A!- hiperaflujo
Ecocardiograma
Resonancia
En generaI est indicado eI cierre deI
defecto ya sea quirrgicamente o por medio
de un dispositivo "ocIusor" a travs de un
catter.
Edad de cierre es entre Ios 3-5 aos.
Tienen indicacin de cierre cuando eI
QP/QS > 1,5.
Si eI cierre se hace antes de Ios 25 aos, Ia
supervivencia, a Iargo pIazo, es simiIar a Ia
pobIacin generaI.
TRATAMIENTO
Cierre con dispositivo percutneo
COMUNICACIN
INTERVENTRICULAR
Describe un orificio en el tabique
interventricular, que puede encontrarse en
cualquier punto del mismo, ser nico o
mltiple y con tamao y forma variable
Aunque es la cardiopata congnita ms
frecuente al nacimiento (30%) en el adulto
slo representa el 10%
Dejada a su evolucin natural, el 50% ha
fallecido a los 40 aos y el 70% antes de los
60 aos
1. !erimembranosas.
2. nfundibulares (anteriores)
3. Del septo de entrada.
4. Musculares (apicales).
1
2
3
Tipos
VD
AP
AD
VI
AI
AO
QP
QS
>1
Gasto pulmonar = QP
Gasto sistmico = QS
FISIOPATOLOGA
MAGNITUD
Tamao
Relacin de !resiones
Grande: >= anillo Ao
Mediano: 1/3-2/3 anillo Ao
!equeo: <1/3 anillo Ao
Resistencias Vasculares Sistemicas y !ulmonares
Desde el punto de vista hemodinmico la severidad
puede ser:
Pequea: QP/QS< de 1,4 y sin sobrecarga de V
ni hipertensin pulmonar
Moderada: QP/QS entre 1,4 y 2,2, con
sobrecarga del V e hipertensin pulmonar
Grande: QP/QS> de 2,2, gran sobrecarga del V,
hipertensin pulmonar e . Cardaca
- Mecanismos compensatorios: el efecto Frank-
Starling, la hiperestimulacin simptica y la hipertrofia
miocrdica.
CLINICA
CV !equeo:
Asintomticos
Riesgo de Endocarditis
Soplo primeras semanas de vida 3-4 EC
Soplo es pansistlico, de alta frecuencia,
normalmente intenso -V/V y con
frecuencia acompaado de frmito
2 ruido normal
No soplos diastlicos
CV Mediano o Grande
Sntomas las primeras semanas de vida
Taquipnea con aumento de trabajo respiratorio
Sudoracin excesiva debida al tono simptico
aumentado
Fatiga con la alimentacin
nfeccin Respiratoria
Actividad precordial est acentuada, precordio
hiperdinmico.
El soplo de los defectos medianos es pansistlico,
rudo, intensidad -V/V y se asocia
generalmente a frmito. !uede auscultarse en
pex un tercer ruido y soplo mesodiastlico de
llenado mitral. El segundo ruido est ampliamente
desdoblado con escasa variacin respiratoria,
siendo el componente pulmonar de intensidad
normal o ligeramente aumentada
El soplo de una CV grande suele ser menos
intenso, de naturaleza decrescendo y desaparece
en el ltimo tercio de la sstole antes del cierre de
la vlvula artica lo que indica igualacin de
presiones en ambos ventrculos al final de la
sstole. El componente pulmonar del segundo
ruido es fuerte, con desdoblamiento estrecho,
pero detectable en la mayora. Habitualmente hay
tercer tono cardiaco y un soplo mesodiastlico
apical.
Sindrome de Eisenmenger
CV con HA! severa
Disnea y cianosis.
nsuficiencia cardaca derecha.
Ausencia de soplo de CV.
2 R muy reforzado.
Soplos de insuficiencia pulmonar y/o
tricspide.
Hipertrofia de V. Dcho en el ECG.
ECG
Hipertrofia V
Rx Trax
Cardiomegalia (V)
Hiperaflujo pulmonar
Ecocardiograma
Cateterismo
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
Medico:
!rofilaxis antibitica frente a endocarditis
CV mediana-grande desarrollan
insuficiencia cardiaca congestiva est
indicado el tratamiento mdico,
inicialmente con ECA (captopril o
enalapril) y diurticos (furosemida,
espironolactona)
"uirgico: CC no controlada, HT!,
hipodesarrollo importante y/o infecciones
respiratorias recurrentes
PERSISTENCIA
DE CONDUCTO
ARTERIOSO
DEFINICIN
Es una cardiopata congnita aciantica con
cortocircuito de izquierda a derecha.
El ductus arterioso es un pequeo vaso que
comunica la aorta con la arteria pulmonar
favoreciendo un shunt pulmonar-sistmico en
la vida fetal.
En la mayora de los nios a trmino el
ductus se cierra en los primeros 3 das de
vida, sin embargo en los prematuros
especialmente los que precisan ventilacin
mecnica, la incidencia de persistencia de
ductus es elevada.
CV 28
Ductus (!CA) 11
CA 10
Coartacin de aorta 9
Tetraloga de Fallot 8
TGV 7
Estenosis pulmonar 6
Estenosis artica 4
Otras CC raras 17
Al nacimiento :
1 % de RN vivos
Cardiopatias congnitas
FRECUENC!A
Conducto arterioso persistente
(PCA Ductus persistente)
11
FISIOPATOLOGA
El aumento de oxigeno,
aumento del calcio intracelular
y el aumento de endotelina-1
En RNT se produce una contraccion
de las Iibras musculares de la
capa media Descenso del Ilujo
Sanguineo luminal y a una
isquemia de la pared interna
FAVORECEN
CIERRE DUCTAL
En los RNPT comparados con los RNT:
del numero de Iibras musculares,
del tono intrinsecoda la pared ductal,
asi como un escaso tejido subendotelial.
de la concentracion y de la
sensibilidad de la pared ductal
de las prostaglandinas
vasodilatadores PgE2 y PgI2.
de la produccion
del oxido nitrico en el tejido ductal
IMPIDEN
CIERRE DUCTAL
- Ialta de remodelacion endotelial
- Niveles mas bajos de indometacina
en RN con peso 1000 g.
- Edad postnatal; mayor Iracaso en nios
con mas dias de vida
- InIeccion
del Ilujo sanguineo desde
aorta a la pulmonar,
al descender la RVP
incremento del Ilujo sanguineo pulmonar,
sobrecarga de volumen de AI y VI,
incremento de la PS y un descenso de PD,
incremento de la presion diIerencial y
pulso amplio
REPERCUSION
HEMODINAMICA
A nivel pulmonar: edema, el volumen pulmonar y la CRF,
altera el intercambio de gases
A nivel renal: del Ilujo sanguineo e insuIiciencia renal.
A nivel de aparato digestivo: riesgo de enterocolitis necrotizante.
A nivel cerebral: Hemorragia ventricular por del Ilujo sanguineo
CLINICA
Soplo sistlico o continuo en foco pulmonar que
se irradia a la regin infraclavicular izquierda:
Soplo en maquinaria o de Gibson.
Tambin se observa un pulso hiperdinmico.
En los casos ms graves pueden existir signos
de insuficiencia cardiaca (taquicardia, galope,
hepatomegalia, cardiomegalia y edema
pulmonar).
Un incremento del requerimiento del soporte
respiratorio despus de un periodo de mejora
transitorio en un nio prematuro con SDR puede
hacernos sospechar la apertura del ductus.
ECOCARDIOGRAFA
Los signos ecocardiogrficos de la
presencia de ductus son:
Visualizacin directa del ductus,
direccin y duracin del flujo,
un cociente del dimetro entre aurcula
izquierda y aorta aumentado (LA/Ao),
un flujo diastlico en aorta
descendente reverso.
se aconseja desde el punto de vista prctico
tratamiento precoz en recin nacidos ms
inmaduros, y los que presenten ductus
amplio.
Desde 1976, la indometacina ha sido el
tratamiento estndar para el cierre del
ductus con una eficacia del 66-80% pero
puede producir efectos adversos, por lo que
en el momento actual existe controversia de
si el ductus sobre todo asintomtico debe
ser tratado inmediatamente con tal frmaco.
TRATAMIENTO
Tratamiento profilctico?
El uso de indometacina profilctica reduce
la incidencia de ductus, la necesidad de
ligadura y el riesgo de hemorragia
pulmonar.
!or cada 100 nios tratados con
indometacina profiltica se previene el
riesgo de hemorragia intraventricular en 5
nios.
Dosis: 0.2 mg/kg 1 dosis en las primeras
24 horas de vida, 0.1 mg/kg/ tres do-sis.
Debe ser tratado el ductus
asintomtico?
No parece en base a los estudios
clnicos actuales, que el tratamiento con
indometacina del ductus asintomtico
ofrece ventajas en reducir la morbilidad
salvo la menor frecuencia de aparicin
de ductus sintomtico. El tratamiento
del ductus asintomtico estara
justificado en nios ms inmaduros
que requieran ventilacin mecnica.
Tratamiento con indometacina
versus ibuprofeno
En base a los datos clnicos
disponibles en el momento actual, el
ibuporfeno no ofrece ventajas sobre la
indometacina y sta ltima debe ser la
droga de eleccin para el tratamiento
del ductus.
Tratamiento con indometacina con pauta
corta versus pauta con dosis baja y
prolongada.
Aunque la indometacina produce cierre efectivo de
ductus en la mayora de los casos, sin embargo un
35% de los nios presentan reapertura del mismo.
Se ha sugerido que un rgimen con curso
prolongado de indometacina, aumentara la eficacia
de cierre y la necesidad de ligadura quirrgica, con
menos efectos adversos.
El rgimen prolongado fue asociado con un
descenso del riesgo de hemorragia ventricular grado
3-4 y de los niveles de creatinina, sin embargo los
nios presentaron un ligero incremento del riesgo de
E!C.
En base a los estudios actuales no existen claras
ventajas de una pauta frente a la otra, y en la
prctica diaria podemos utilizar ambas.
!auta corta:
RNPT > 1250 gr: 0,2 mg/kg/ dosis (0-
12-36 horas)
RNPT < 1250 gr: 0,2 mg/k seguidas
de 0,1 mg/kg a las 12 y 36 horas.
!auta dosis baja-prolongada: 0,1
mg/kg/dia durante 5-6 das.
INDOMETACINA
Su accin derivada de la inhibicin de la
ciclooxigenasa se podra resumir como:
Disminuye el flujo sanguneo cerebral
basal y modula sus cambios en respuesta
a la hipercarbia.
Favorece la maduracin de la matriz
germinal.
Disminuye el flujo sanguneo renal y
gastrointestinal.
Disminuye la agregacin plaquetaria.
Favorece el cierre del ductus arterioso
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Un cierre transcatter es un
procedimiento mnimamente invasivo en
el que se emplea un tubo hueco y
delgado. El mdico introduce un espiral
de metal pequeo u otro dispositivo de
bloqueo a travs del catter hasta el sitio
del conducto arterial persistente. Esto
bloquea el flujo de sangre a travs del
vaso. Tales espirales endovasculares se
han utilizado con xito como una
alternativa a la ciruga.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
No existe consenso acerca de cules bebs son los
que probablemente se beneficien ms de la ciruga
si los medicamentos no van a ayudar y qu bebs
estaran mejor sin tratamiento.
La ciruga puede ser necesaria si el procedimiento
del catter no funciona o no puede usarse Y
consiste en hacer una pequea incisin entre las
costillas para reparar el conducto arterial persistente.
El tratamiento quirrgico del CA! puede realizarse
en nios mayores, incluso si no tienen ningn
sntoma, debido a que el CA! no se cierra por s
solo.
TETRALOGA
DE FALLOT
Transposicion de grandes arterias
Cianticas con flujo pulmonar disminuido
Tetralogia de Fallot
TETRALOGIA DE FALLOT
Es Ia cardiopata congnita ciantica ms frecuente
despus deI 1
er
ao de vida
Representa deI 5 - 10% de todas Ias cardiopatas
congnitas
ANATOMA
Estenosis puImonar infundibuIar
CIV ampIia
Dextroposicin artica-acabaIgamiento
(favorecida por CIV)
Hipertrofia deI Vent. Dcho
La FISIOPATOLOGA de Ia T/F depende excIusivamente
de Ia severidad de Ia estenosis infundibuIar. Por medio
de Ia CIV IIeva a Ia cianosis
VD
AP
AD
VI
AI
AO
Incluimos otros tipos especiales de Fallots
1) El Fallot con ausencia de una arteria pulmonar
2) La agenesia de la valvula pulmonar
3) Anomalias coronarias (DA)
Excluimos del Fallot
1) Atresia pulmonar con CIV
2) Doble salida ventricular derecha
Cuadro cInico y Diagnstico
Factor hemodinmico mas importante es la
resistencia al flujo vascular pulmonar
Cianosis. Mayora de los pacientes se
ven a los 6 meses por cianosis si la
obstruccin al flujo pulmonar es severa la
cianosis puede verse desde el nacimiento
tan pronto como se cierra el ductus.
Crisis Hipoxmicas : Aparicin o
aumento brusco de la cianosis o palidez,
con disnea o prdida de conciencia
Examen Fsico : Crecimiento normal.
Cianosis. Dedos en palillo de tambor
CC no hay en Fallot a menos que : Anemia,
endocarditis infecciosa
mpulso VD. Frmito y Soplo sistlico con 2 R
disminuido
Menor soplo = mayor cortocircuito D-
Radiografa Trax: Corazn de
tamao normal. FV! disminuido. Cono
pulmonar abolido. Corazn en "bota o
"sueco.
EIectrocardiograma : Eje a la
derecha. Hipertrofia de VD.
Crecimiento auricular derecho.
Ecocardiograma DoppIer
Cateterismo cardiaco y RM
Corazon en 'zueco
00
20 20
40 40
60 60
80 80
100 100
11 33 10 10 20 20 30 30 40 40
aos aos
S
u
p
e
r
v
i
v
e
n
c
i
a

(
%
)
S
u
p
e
r
v
i
v
e
n
c
i
a

(
%
)
ActuaImente es difciI encontrar, en nuestro entorno, ActuaImente es difciI encontrar, en nuestro entorno,
pacientes aduItos con T/F pacientes aduItos con T/F
istoria natural
TRATAMIENTO
Manejo Mdico:
Anemia : suplemento de hierro
Fiebre y deshidratacin
Crisis de hipoxia : !osicin. Morfina,
bicarbonato Oxgeno !ropanolol.
!revencin de endocarditis
Uso de prostaglandina E en casos de E!
severa
Manejo quirrgico:
Paliativo
* Fistulas Aorto/Pulmonares,
hemicorreccion, angioplastia
inIundibular transcutanea.
Reparador
* Cierre de la CIV con parche
* Reseccion inIundibular
b Parche transanular pulmonar.
* Comisurotomia pulmonar
* Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.
Pronstico
Es pobre en infantes que presentan
cianosis precozmente
!ronstico peor con crisis de cianosis
Complicaciones frecuentes : DCV y abceso
cerebral
Sin ciruga 1/3 muere antes del ao, a
los 3 aos, 3/4 a los 10 aos menos del 5
% sobreviven hasta los 30 aos.
- - uena evolucion, a largo plazo, en los pacientes uena evolucion, a largo plazo, en los pacientes
intervenidos intervenidos
S
u
p
e
r
v
i
v
e
n
c
i
a

(
%
)
S
u
p
e
r
v
i
v
e
n
c
i
a

(
%
)
aos aos
0
20
40
60
80
100
10 10 20 20 30 30
n= 490 n= 490
(85%) (85%)
COARTACION
DE LA AORTA
Coartacin de Ia Aorta
Estrechamiento de la arteria
aorta que causa una obstruccin
al flujo artico
Tipicamente se da en aorta
torcica descendente distal al
origen de la arteria subclavia
izquierda .
Hipertrofia de la capa media de
la porcin posterior del vaso que
protruye hacia el interior y
reduce la luz del vaso .
EPIDEMIOLOGIA
Tpicamente asociada con el Sndrome de
Turner
CV en 1/3 de los pacientes
Vlvula artica bicspide entre un 30-85%
5.1% de malformaciones congenitas .
ncidencia mayor en varones en relacin 2:1.
C. A . INFANTIL
Hipoplasia tubular del istmo,
Ductus persistens,
Estenosis arterial, por lo tanto,
preductal,
Ausencia de circulacin colateral
Asociacin con otras
malformaciones cardacas, casi
siempre graves
Estenosis preductal no perturba
mayormente la circulacin en el feto,
la cual, a este nivel, se realiza en su
mayor parte a travs del ductus .
Al no desarrollarse circulacin
colateral, la estenosis es mal tolerada
despus del parto
C.A. ADULTA
Conducto arterial cerrado
Estenosis diafragmtica,
Estenosis arterial o postligamentosa,
Marcada circulacin colateral,
Asociacin con malformaciones cardacas 25%, ( ductus
persistens y defecto septal )
La estenosis postductal, afecta
seriamente la circulacin fetal, y si el
feto logra tolerar la estenosis
desarrollando una circulacin colateral,
queda preparado para sobrevivir
despus del nacimiento.
La circulacin colateral se realiza por la
arteria mamaria interna y las arterias
intercostales.
CLINICA
Depender de severidad y aso-ciacin con
otras malformaciones.
RN : El ductus normal se cierra en 48h pero en
casos de C.A. puede permane-cer abierto
varias semanas con una luz muy pequea .
Fallo ventricular iz-quierdo con congestin
severa, cortocir-cuito izquierda derecha ,shock
, disnea severa, acidosis y ausencia de pulsos
en miembros inferiores.
CLINICA
En RN: C severa: palidez, frialdad
acra, mala perfusin perifrica,
dificultad respiratoria taquipnea,
taquicardia, ritmo de galope y
hepatomegalia
Exploracion clinica principal :Diferencia
de pulsos entre miembros superiores e
inferiores.
CLINICA
!ulsos proximales a la obs-truccin
sern potentes y los distales dbiles.
Las diferencias de presin superiores a
20 mm de Hg son significativas.
Soplos sisitolicos precordiales de baja
intensidad
clic protosistlico si se asocia con
vlvula artica bicspide.
DIAGNOSTICO
Coartacin severa se suelen manifestar
en 1era 2 da semanas de vida .
Coartacin no severa, alteraciones en
la exploracin clnica
Diferencia de intensidad de los pulsos
en la zona proximal y distal a la
coartacin
Diferencia de tensin arterial
presentando hipertensin en miembros
superiores.
TRATAMIENTO MEDICO
RN : Correccin rpida de acidosis y del equilibrio
hidroelectro-ltico, diurticos y en muchas ocasiones
ventilacin mecnica y perfusin de drogas
vasoactivas.
!erfusin inmediata de !GE1 para re-abrir el
ductus. ( 0.1 mi-crogr/kg/min durante 20 min)
!erfusin de mantenimiento a 0.03 mi-crogr/kg/min
Eficaz hasta las 4 a 6 semanas de vida
Al reabrirse el ductus habra incrmento de TA en
miembros inferiores , aumento de la perfusin
perifrica y mejora general.
TRATAMENTO "URRGCO
Tecnica qx:
Reseccin y anastomosis termino-
terminal .
Ampliacin con parche o con tejido
proveniente de las subclavia iz-
quierda (tcnica de Waldhausen
Dilatar por medio de angioplastia con
cateter balon ( reestenosis)
Complicacion : Reestenosis frecuente
en "x de lactante y de RN (hasta
el 50%)
PRONOSTICO
Los RN con insuficiencia cardiaca tienen muy
mal pronstico y una mortalidad elevada .
En adolescencia y edad adulta es muy
frecuente desarrollo de miocardiopata
hipertensiva
90% de los pacientes no tratados fallece
antes de los 50 aos .