LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Es una enfermedad autoinmunitaria en la que los rganos, tejidos y clulas se daan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios.

En la actualidad constituye el arquetipo de la enfermedad multisistmica.

PATOGENIA

Las interacciones entre ciertos genes de predisposicin y factores ambientales, originan respuestas inmunitarias anmalas

1) Secuestro y destruccin de las clulas revestidas de Ig. 2) fijacin y segregacin de las protenas que forman el complemento. 3) Liberacin de enzimas destructoras en los tejidos y pptidos vasoactivos.

Abarcan desde Hiperreaccin e hipersensibilidad de los linfocitos T

Produccin sostenida de autoanticuerpos patgenos . Formacin de complejos inmunitarios.

Molculas HLA-D y CD40L

Resultado final

PATOGENIA

Los Autoanticuerpos mas especficos son:

Anti-DNA de doble cadena(dsDNA).

Antgeno-anti Smith(anti-Sm).

PATOGENIA

Estos autoanticuerpos, en especial los anti-DNA, se unen a su antgeno especifico Durante la apoptosis los antgenos migran al a superficie celular. se depositarn despus, por propiedades fisicoqumicas, en reas subendoteliales de la membrana basal de diversos rganos producirn una respuesta inflamatoria local con la consiguiente lesin tisular.

CAUSAS

La enfermedad es mucho ms comn en mujeres que en hombres y puede presentarse a cualquier edad, pero aparece con mayor frecuencia en personas cuyas edades estn comprendidas entre los 10 y 50 aos. Las personas de raza negra y las asiticas resultan afectadas con ms frecuencia que las personas de otras razas. El LES puede tambin ser causado por ciertos frmacos. Para mayor informacin sobre esta causa del LES

Lupus eritematoso inducido POR MEDICAMENTOS

Isoniazida Hidralazina Procainamida

Medicamentos anticonvulsivos Capoten Clorpromazina Etanercept Infliximab Metildopa Minociclina Penicilamina Quinidina Sulfasalazina

SNTOMAS

Los sntomas varan de una persona a otra y pueden aparecer y desaparecer. Casi todas las personas con LES padecen hinchazn y dolor articular. Algunas desarrollan artritis. Las articulaciones frecuentemente afectadas son los dedos de las manos, las manos, las muecas y las rodillas. Otros sntomas comunes abarcan: Dolor torcico al respirar profundamente Fatiga Fiebre sin ninguna causa Malestar general, inquietud, sensacin de indisposicin (malestar) Prdida del cabello lceras bucales Sensibilidad a la luz solar Erupcin cutnea, en forma de "mariposa"

Otros sntomas dependen de qu parte del cuerpo est afectada: Cerebro y sistema nervioso: dolores de cabeza, entumecimiento, hormigueo, convulsiones, problemas de visin, cambios de personalidad. Tubo digestivo: dolor abdominal, nuseas y vmitos. Corazn: ritmos cardacos anormales (arritmias). Pulmn: expectoracin con sangre y dificultad para respirar. Piel: color desigual de la piel, dedos que cambian de color cuando hace fro (fenmeno de Raynaud).

TRATAMIENTO

Antes de iniciar el tratamiento:

Valorar al paciente para saber si realmente lo necesita

Tratamiento conservador Tratamiento inmunosupresor agresivo Existe riesgo vital o funcional

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

Reducir las exacerbaciones agudas Suprimir los sntomas lo ms pronto posible

Evitar el dao orgnico

TRATAMIENTO

Forma conservadora:

Pacientes que tienen sntomas que no ponen en peligro la vida

Sin dao orgnico

Riesgo vital o riesgo de dao irreversible en rganos diana

Tratamiento agresivo
Inmunosupresores

TRATAMIENTO CONSERVADOR

Artritis, artralgias y mialgias

Manifestaciones ms frecuentes

Son tiles:
Analgsicos AINES Salicilatos

TRATAMIENTO CONSERVADOR

Salicilatos

Producen molestias gastrointestinales

Hemorragia digestiva

cido acetilsaliclico
1 a 4 g/da

 AINES

Requiere de precaucin en LES

I buprofeno Sulindac
Meningitis asptica

Tolmetina

Reducen la tasa de filtrado glomerular

Retencin de sal Hemorragia digestiva

El uso de AINES

Aadir tratamiento gastroprotector

Inhibidores de la bomba de protones (omeprazol)

Mal control con salicilatos o AINES

Iniciar con antimalricos
Hidroxicloroquina Cloroquina Causan toxicidad retiniana

Dosis de 400 mg/da

TRATAMIENTO AGRESIVO

Indicaciones
Se inicia con corticoides sistmicos a dosis altas Paciente tiene alguna manifestacin grave de riesgo vital

Antes de administrarlos descartar la presencia de infeccin

Prednisolona
Ms usado 1 a 1.5 mg/kg/da
Terapia colateral
Agregarse gel de hidrxido de aluminio 10 a 15 ml c/8 hrs Cloruro de potasio para evitar la hipocalemia Antibioticos para prevenir infecciones
Isoniazida (TB)

Dosis mxima de 80 mg/da

 Metilprednisolona

10-30 mg/kg

500-1000 mg/da

Nefritis lpica

Prednisona
40-60 mg/da durante 6 semanas
Reduciendo gradualmente la dosis

Azatioprina Ciclofosfamida

2 ms utilizados

Limitar la ingestin de protenas

INMUNOSUPRESORES

Dao renal o del SNC Hemocitopenias graves Dihidroepiandosterona (DHEA) 100- 200 mg/diarios Reduce la actividad del LES Metotrexato (MTX) 10 a 20 mg VO o IV

 Azatioprina

Leucopenia Infecciones oportunistas

1-3 mg/kg/da
Ciclofosfamida

1-3 mg/kg/da

MEDIDAS GENERALES

Reposo fsico y emocional Proteccin contra la luz solar Tratar las infecciones Evitar el embarazo Evitar intervenciones quirrgicas Vacunas contra la influenza y neumococo

PRONOSTICO

Es grave
Mortal si no se trata sobre todo en los 3 primeros aos de evolucin

La principal causa de muerte son:

Infecciones Nefropata

Afectacin del sistema nervioso central

 Uso racional de esteroides e inmunosupresores el pronostico ha mejorado.

Actualmente la supervivencia a 5 aos es de 90% y a 10 aos de 80%