Síndrome Nefrotico

Sejisfredo González M
Definición

 Enfermedad originada por una falla en la

primera parte de la nefrona el (glomérulo), la
cual produce un aumento de la
permeabilidad en la pared capilar glomerular
Síndrome caracterizado por :

 Proteinuria
Debido a un aumento de la permeabilidad glomerular

Rango nefrótico
• Muestra de orina de 24 horas:1000mg/dl
• Muestra aislada de orina 100 mg/dl.
• Muestra mayor a 40 mg/m2/hora o
/
50 mg/kg/día
Examen de Proteinuria/Creatinina

Relación Proteinuria/Creatinuria en nuestra aislada de orina.

Houser M. Assesment of proteinuria using random urine simples.
J. Pediatr, 104.1984:845
SUJETOS PROTEINURIA mg/dl
CREATININA mg/dl
Normal en < 2 años < 0,5
Normal en > 2 años < 0,2
Proteinuria leve 0,2 a 0,5
Proteinuria moderada 0,5 a 2
Proteinuria severa >2

En lactantes, en quienes es difícil obtener orina de 24 horas, se puede

utilizar la relación proteinuria/creatinina en muestra aislada de orina; un
valor superior a 2 indica proteinuria en rango nefrótico.
 HIPOALBUMINEMIA
 Consecuencia directa de la proteinuria; se considera para el
diagnóstico un valor menor de 2,5 g/ dl
 En hipoalbuminemia grave, la síntesis de albúmina es
inadecuada e insuficiente
 El principal problema de la hipoalbuminemia es el síndrome
hiponcótico secundario, el cual es responsable en parte de la
formación de los edemas
 Cuando la albúmina sérica es menor de 1,5 se pierde la presión
oncótica mínima necesaria para un soporte intravascular
adecuado
Edemas

 Se presentan cuando el valor de albúmina sérica es menor de

2,7 g/ dl y siempre están presentes cuando su valor es < 1,8
g/dl.
 La Hipovolemia severa con depleción intravascular esta
manifestada por hipotensión ortostática y oliguria se presenta
cuando los valores de albumina son tan bajos como 1,2 g/ dl;
estos pacientes se presentan también con dolor abdominal
,vómito y diarrea
Hipercolesterolemias

El hígado normal tiene la capacidad sintética para aumentar la

reserva de albúmina hasta 25g/d

Producto del aumento de la síntesis de precursores de los

transportadores de lipoproteínas a nivel hepático, al producirse
un aumento (hasta cuatro veces) de la síntesis de albúmina.

 Aumento de LDL, VLDL (en formas graves), HDL puede estar

aumentado, normal o disminuido.
 Colesterol serico > 300mg/dl
 Lipiduria.
 Alteración en la composición del plasma de
los pacientes con síndrome nefrótico

Proteína Consecuencia clínica

↓ Albúmina - Edemas, hiperlipidemia, descenso del anión GAP,

balance nitrogenado negativo
↓ IgG - Inmunodeficiencia, tendencia a infecciones
↓ Factores del complemento: - Déficit de opsonización bacteriana
Alteraciones de proteínas del - Predisposición a trombosis arteriales y venosas
sistema hemostático:
- ↑ Fibrinógeno,
- ↑ Factores procoagulantes: V, VII, - Complicaciones tromboembolicas  1.8% en niños
VIII
- ↓ Factores IX y III
Antitrombina XI (aunque ↑ -Inestabilidad plaquetaria y endotelial, déficit de
Proteína C y Proteína S) antitrombina III, pérdida de factores anticoagulantes
por la orina
↓ proteínas de transporte
Transferrina - Anemia microcítica, hipocrómica

Zinc - Disgeusia, impotencia, trastornos

en la inmunidad celular

VDBP (proteína ligadora de vit. D) - Hipocalcemia,

hiperparatiroidismo secundario

↓ Eritropoyetina - Anemia

Estas alteraciones no aparecen de forma constante en todo síndrome

nefrótico, ya que depende de la gravedad de la proteinuria y de factores
individuales.
Complicaciones

 TROMBOEMBOLIA

 INFECCIONES

 FALLA RENAL (IRA)

 DESNUTRICION
 Fisiopatología
BARRERA DE FILTRACION
GLOMERULAR
 Síndrome Nefrotico
Lesión Glomerular

Acumulación de
Síntomas desechos tóxicos

Anorexia
Retención de líquidos
Peso y tumefacción
facial +Acumulación
de Na y H2O
Oliguria
Permeabilidad Glomerular
Edema
Proteinuria
HTA
hipoalbuminemia
Orina espumosa

Cabello sin brillo, precursores de transporte de

signos falta de albumina del higado
proteína
LDL
Hiperlipidemias
Tratamiento Dietetico

Principalmente dirigida a mejorar

 Malnutrición proteica
 Edema
 Hiperlipidemia
Tratamiento Dietetico

 Calorías: aumentadas (100 A 150 kcal/kg ) para evitar la

utilización de proteína con fines energéticos y no retrasar el
crecimiento.

 Proteínas: Normal según requerimientos del niño. Para evitar que el

da daño renal progrese y corregir el edema. Con un 70% de proteína
de alto valor biológico

 Lípidos: <30 % VCT

Saturado: 7% del VCT
Mono:12%
Poli : 11%
Colesterol <250mg

 H de C : Aumentados, con selección de H de C complejos y reducción

a menos de la mitad de los CHO totales en forma de CHO simples.
• Aporte hídrico:Inicialmente si el edema es muy severo se
recomienda la restricción 400 cc /m2 superficie corporal /día más la
diuresis.
• Con diuréticos efectivos: normal según requerimientos del niño. se
trata que la ingesta no supere las pérdidas para evitar mayores
edemas (balance hidrico)

• Aumento Vit. D: para prevenir la osteoporosis.

• Aumento Zinc (50% ): fortalece el sistema inmune y evita el retraso

del crecimiento por aumento de sus requerimientos debido al uso de
medicamentos.

• Aumento Vit C (50-100%) para fortalece el sistema inmune y por el

aumento de sus requerimientos debido al uso de medicamentos.

• Sódio :10 mEq/día (580 mg Nacl), Evita el edema y favorece la

diuresis

• Calcio –Fósforo Aumentar aporte (Dolores óseos y mialgías)

Tratamiento Medico

Corticoides

Prednizona
contraindicaciones: aumenta catabolismo proteico y
depresión a la medula ósea, ↑ niveles séricos de TG, empeora
la excreción de sodio y agua, excresion de K, Ca, P, y vitC, B6,
C, Ac. Fólico y Zn.

Tratamiento dietetico ↑ requerimientos de estos nutrientes

Terapia con fármacos inmunodepresores

Ciclofosfamida
contraindicaciones osteoporosis severa.

Tratamiento dietetico ↑ requerimientos de Ca

 Diuréticos para reducir el edema

Furosemida 1-5 mg/Kg/día.

contraindicaciones :Hipocloremia. Hipokalemia
Hipomagnesemia

Tratamiento dietetico ↑ K,Cl,Mg

 Proteína de la sangre que se puede administrar para reemplazar los

niveles bajos.
Tratamiento Dietetico en Edema
 Restriccióón de sodio suprimiendo los alimentos con
alto contenido en sal, se recomienda una dieta sin
sal adicional evitando que ocasione una adicional
disminución importante del apetito.Restringir
moderadamente el H2O en periodos de edema
intenso
 Utilizar diuréticos (con precaución para evitar una
situación de hipovolemia severa).Una vez que el
diurético hace efecto, se debe aumentar el aporte
de K, Cl y Mg para evitar el déficit de estos
micronutrientes.
Caso
 Niña de 9 años de edad que se presentó a los 20 meses con SN córtico-
resistente, pero con respuesta satisfactoria a ciclosporina posteriormente.
Biopsia renal, realizada a los 4 años, fue compatible con una nefrosis lipoídea.
No habiendo recibido tratamiento por SN en los últimos 3 meses, consultó en
Servicio de Urgencia por cuadro bronquial obstructivo y edema palpebral y
pretibial.
A su ingreso se demostró recaída de su SN
(hipoalbuminemia de 2,2 g/l y proteinuria masiva), y urocultivo (+) a E. coli,
iniciándose tratamiento con ciclosporina y Prednizona, más ceftriaxona i.v.
Su función renal empeoró progresivamente hasta alcanzar un BUN de 120
mg/dl y creatininemia de 3,7 mg/dl, con caída marcada de la diuresis, por lo
que recibió infusión i.v. de albúmina y furosemida. Su evolución clínica aguda
posterior fue satisfactoria, recuperando diuresis y función renal, no requiriendo
diálisis. Sus cifras tensionales durante este período estuvieron en rango de
hipertensión leve para su edad y sexo, pero sin requerir terapia
antihipertensiva. Comenzó a mejorar parámetros de función renal al 4º día,
normalizándose al 8º día de hospitalización. Se dió el alta luego de 10 días de
hospitalización.
 Régimen comun,hipercalorico,normoproteico( 70%AVB),
hiperglucidico(con selección de CHO complejos sobre los
simples),normolipidico (con selección), normohidrico(según
balance hidrico), hiposodico, (restriccion moderada de Na,2 mg
NaCl),aumentado en vitaminas B6 C,D,acido folico,aumentado en
Ca,P,zn,Mg