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CLASIFICACION
MECANISMO DEL SANGRADO Por lesin local (con dao vascular): sangrado normal Por trastorno sistmico (sin o con dao vascular): sangrado anormal o sme. hemorragparo
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
Blood 2004; 104(1):159-65
SINTOMA Sangrados c/ estilo de vida Hematomas espontneos H. s/proporcin con trauma >1 naranja o extiende al pie Sangrado x das (corte prof.) Epistaxis
Ptes. Fam. OR (IC95%) (QPD) Sanos 60% 0 55% 39% 32% 56% 57% 34% 12% 0 3% 24% 2 (0,8-6,5) 4,7 (1,5-15) 37 (5,6-320) 4,0 (1,4-12)
Hematuria
Hemartrosis
50%
43%
12%
0
7,7 (2,4-25)
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
Blood 2004; 104(1):159-65
Ptes. Fam. OR (IC95%) (QPD) Sanos 94% 94% 35% 8% 30 (3,8-644) 176 (18-4250)
Cirugas c/ sangrado
Accidente serio c/ sangrado A. s. c/internacin Cicatrizacin c/problemas Requirieron transfusiones Menstruaciones > 7 das
50%
86% 67% 26% 52% 50%
9%
39% 26% 7% 10% 7%
10 (2,7-41)
9,2 (1,6-70) 5,8 (1,4-26) 4,9 (1,3-19) 9,8 (3,1-32) 14 (1,6-147)
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
PETEQUIAS
Extravasaciones de sangre en capilares Dimetro < 3 mm
En cualquier rgano
Mculas o ppulas
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
EQUIMOSIS
Sangrado > 3 mm Macular, sin volumen Exclusivos de dermis
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
HEMATOMA Extravasacin de sangre palpable Dimetro > 3 mm En cualquier rgano o tejido
HEMARTROSIS Sangrado articular En cavidad sinovial Tumefaccin + dolor
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
VASCULO COAGULACION PLAQUETARIOS PLASMATICA
Profuso y prolongado
Si Si (pequeas y mltiples)
No excesivo No
Equimosis
Hematomas
No/Si (extensas)
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VASCULO PLAQUETARIOS Hemartrosis Sangrado por heridas profundas Sangrado mucoso No Inmediato Coercible por compresin local Si COAGULACION PLASMATICA Comn en casos graves Tardo (minutos a horas) Incoercible Puede durar das Si
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
TROMBOCITOPATIAS Por alteracin de las molculas de adhesin CONGENITAS: Bernard-Soulier (Ib-V-IX), Glanzmann (IIb-IIIa) ADQUIRIDAS: x drogas (abciximab, eptifibatide). Atcs. (paraprotenas, autoatcs.)
Por alteracin de los receptores para agonistas CONGENITAS: Dficit del receptor p/ADP (P2Y12) ADQUIRIDAS: x drogas (clopidogrel), SMP ( receptores adrenrgicos)
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
TROMBOCITOPATIAS Por alteracin de los grnulos citoplasmticos CONGENITAS: Enf. del pool de depsito (SPD): , y combinadas ADQUIRIDAS: Post by-pass cardiopulmonar Por alteracin de la transduccin de seales CONGENITAS ADQUIRIDAS: x drogas (AAS, AINES) Otras ADQUIRIDAS: Uremia, hepatopata
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
VASCULOPATIAS ESTRUCTURALES CONGENITAS: T.H.H., Ehler-Dahnlos, Marfn ADQUIRIDAS: Cushing, senil, escorbuto, amiloidosis VASCULITIS: prpura palpable Infecciosas: Endocarditis, Ricketsias, Virus Paraneoplsicas Por drogas Autoinmunes
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
DEFICIT DE 1 FACTOR DE COAGULACION CONGENITO: F.VIII, F.IX, F.XI. F.VII ADQUIRIDO: F.VIII (autoatcs.), F.X (amiloidosis) DEFICIT DE MULTIPLES FACTORES
CONGENITOS (raros)
ADQUIRIDOS Hepatopata Dficit de vitamina K (colostasis, malabsorcin, antibiticos, dicumarnicos) C.I.D. Heparina
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
POR HIPERFIBRINOLISIS
Iatrognica
Insuficiencia heptica
L.P.A.
Ca. de prstata By-pass cardiopulmonar
TROMBOCITOPENIA
Recuento < 150.000 plaquetas/L
2,5% de la poblacin normal tiene <150.000 plaquetas/L Poca variabilidad espontnea del recuento plaquetario: en <1% pacientes 90.000/L Pocos sntomas: sangrado con <50.000/L
0: no bleeding; 1: minimal bleeding after trauma; 2: spontaneous but selflimited bleeding; 3: spontaneous bleeding requiring special attention, such as nasal packs for epistaxis; and 4: severe, life-threatening bleeding.
TROMBOCITOPENIA
CINETICA PLAQUETARIA
Produccin diaria (trombopoyesis): 35.000 a 50.000/L/da. Puede hasta x 8. Distribucin: a circulacin y al pool esplnico Sobrevida plaquetaria: 8 a 12 das Destruccin: por el S.R.E. (no se conoce el mecanismo)
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
TROMBOCITOPENIA por trombopoyesis (central: M.O. patolgica) Toxicidad por quimioterpicos/radioterapia Enf. Oncohematolgicas: L.A., linfomas, mieloma mltiple, SMD Mieloftisis (metstasis, granulomas)/ mielofibrosis Megaloblastosis/Aplasia medular
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TROMBOCITOPENIA perifrica (M.O. )
Por marginacin plaquetaria: hiperesplenismo Por consumo hemosttico: C.I.D., PTT/SUH, preeclampsia, sme. HELLP
Descarta pseudotrombocitopenia
Plaquetas anmalas: o tamao, degranuladas Alteraciones de las otras clulas hemticas Microangiopata trombtica (esquistocitos) ESTUDIO DE MEDULA OSEA Diferencia trombocitopenia central de perifrica Cuantificacin y morfologa de megacariocitos
PACIENTE con TROMBOCITOPENIA: ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS LABORATORIO ESPECIALIZADO Sobrevida plaquetaria Anticuerpos antifosfolipdicos Anticoagulante lpico Anticuerpos anti PF4-heparina (H.I.T.)
Por drogas
Autoinmune (P.T.I.)
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CASOS CLINICOS
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MOTIVO DE CONSULTA LABORATORIO
36 aos
Aborto incompleto en curso
No esplenomegalia
No adenopatas P.A.: 105/65 mmHg
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DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
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HALLAZGOS Plaquetas agrupadas en grandes grumos N de plaquetas en frotis digital Recuento de plaquetas en sangre citratada DIAGNOSTICO Seudotrombocitopenia por aglutininas dependientes de EDTA
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MOTIVO DE CONSULTA 28 aos Manchas en piel Sangrado bucal ANTECEDENTES Meningitis viral (6 meses): sin secuelas Virosis respiratoria 3 semanas antes
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EXAMEN FISICO EN PIEL Petequias Equimosis
EN BOCA
Gingivorragia Ampollas hemorrgicas Petequias en paladar NO VISCEROMEGALIAS
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
LABORATORIO
Hb: 12,8 g/dL Gs. Rs.: 4.030.000 /L Hto: 38% Gs Bs: 5.200/L B.T.: 0,9 mg/dL B.D.: 0,2 mg/dL TGO: 23 U/L (: 40) TGP: 19 U/L (: 31)
Ns: 38%
L: 44% Eo: 7% Plaquetas: 5.000/L Cr: 1,1 mg/dL
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES Leucemia aguda aleucmica Mielodisplasia Trombocitopenia hereditaria Coagulacin Intravascular Diseminada Trombocitopenia por drogas Prpura Trombocitopnica Idioptica
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FROTIS de S.P. Ausencia de plaquetas Serie eritroide normal Linfocitosis eosinofilia leve Ausencia de clulas inmaduras (eritroblastos, mielocitos)
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
EXTENDIDO de M.O. Progenies conservadas Aumento de megacariocitos No displasia ni infiltracin por clulas anormales BIOPSIA de M.O. Megacariocitos aumentados Descarta fibrosis medular Descarta infiltracin por clulas anormales