Mars 2011
Objectifs:
Poser le diagnostic positif et tablir un diagnostic tiologique Prendre en charge le nouveau n anmique Prvenir la maladie hmorragique du nouveau n
Plan:
Dfinition Physiologie et physiopathologie Diagnostic positif et de gravit Diagnostique diffrentiel Diagnostic tiologique La prise en charge La prvention et la conclusion
Dfinition
Anmie : Hb < 16g/dl ( 0h - 48h) Hb < 14g/dl ( 3j 7j) Hb < 10g/dl (>7j) Frquence le pronostic vital est mis en jeu La PEC doit tre bien codifier et rapide (transfusion).
Physio et physiopath
Erythropose : dbute vers la3eme semaine de gestation - Priode msenchymateuse - Priode hpatique - Priode mdullaire Facteur influenant: - Fer : Hb - Vit B6 ; vit B12 ; vit C ; acide folique - Erythropotine
Diagnostic positif
Circonstance de dcouverte : Pleur cutaneomuqueuse isole Ictre cutaneomuqueux masquant la pleur Hmorragie extriorise : digestif, ombilicale, pulmonaire, urinaire Collapsus : ICA Dfaillance cardiaque.
Diagnostic positif
Tableau clinique
Examen complmentaire
Groupage des parents phnotypes NFS complte TCD et TCI Taux de rticulocyte FSP
Diagnostic de gravit
Clinique : Intensit de la paleur Signe respiratoire et collapsus cardiovasculaire . Biologique : Hb Gaz du sang : hypo, hypercapnie, acidose mtabolique. CIVD.
Diagnostic tiologique :
Par
Enqute tiologique
Anamnese : ATCDs familiaux : Consanguinit, pathologie identique dans la fratrie, Origine gographique, Prise mdicamenteuse. ATCDs personnels : Droulement de la grossesse : infection, TRM obsttrical Gmellit, prmaturit, poids de naissance SFA, ranimation nonatale, prise de vit K, Date dapparition de lanmie
Enqute tiologique
Examen clinique : Rechercher : un saignement : Extrioris : HCC, HSCP; hmatome superficiel Evident : hmorragie cutan, hmatmse, rectorragie Minime : ptchies, hmaturies Rechercher : les signes dhmolyse : ictre, HPM, SPM Rechercher : une INN
Enqute tiologique
Examen complmentaire : FSP, fer srique, lectrophorse de lhmoglobine, dosage enzymatique, hmostase, rsistance globulaire
Rsultat de lenqute :
Anmie par spoliation sanguine : hmorragie prnatale (TFM, TFF) ; hmorragie per natale, hmorragie post natale
Hmolyse : IFM, dficit enzymatique, anomalie de la membrane, anomalie de lhmoglobine, carence en fer Insuffisance mdullaire : maladie de BLACKFAN DIAMOND, leucmie congnitale, ostopetrose dALBERT SCOMBERG
1. Spoliation sanguine
1.
Hmorragie prnatale : Transfusion fto-maternelle : > 40 ml de sang : anmie chez le nouveau ne Clinique : Anmie chronique : transfusion sur plusieurs semaines. Anmie aigue : MIV, EMA, tat de choc Dgc : mise en vidence des hmaties ftale dans le sang maternel. Transfusion foeto-ftal : survient chez 15% des jumeaux monozygote monochorial, Dgc : 1er jumeaux :polyglobulique, 2eme jumeaux anmique.
1. Spoliation sanguine
2. Hemorragie pernatale : Accidents obstitricaux : PP marginale. HRP. Lsions traumatiques du placenta. Lsions du cordon.
1. Spoliation sanguine
3. Hemorragie post natal : Hmorragie ombilicale. Hmatome du cuire chevelu, cphalhmatome. Hmorragie extriorise : hmaturie, hmorragie digestive, hmorragie pulmonaire, hmorragie interne : (HSCP, rupture de la rate, hmorragie de la surrnale, hmorragie intracrnienne), hmorragie iatrogne (prlvements)
2. Hmolyse
voir le cours de lictere : IFM. Dficit enzymatique. Anomalie de membrane. Anomalie de lHb. Hmolyse acquise.
3. Insuffisance mdullaire :
Maladie de BLACKFAN DIAMOND : erythroblastopnie chronique congnitale : pleur, anmie aregenirative, fer srique et bilirubine Nl, pas dHPM ni de SPM. MO : taux derytroblaste bas Leucmie aigue congnitale. Ostopetrose dALBERT SCHOMBERG : maladie des os de marbre .
prise en charge
but : Retrouver et maintenir la fonction vitale. Correction de lanmie. Traitement de la cause Armes thrapeutique : Sang total ; culot globulaire ; PFC ; vit K ; fer srique
prise en charge
Traitement symptomatique : Mise en condition. Traitement proprement dit : - Groupage phynotp (mere et enfant) - TCD et TCI - Vrifier le groupage de la mre - Vrifier le groupage du bb et du flacon transfus et la srologie. Dans lIFM /Rh ==> donner sang Rh (-) IFM / ABO ==> donner le groupage (O) - Quantit du sang transfuser = ( Hb Nl Hb Mde) x pds x (6 si sg total, x3 si CG) - Dbit : 1-2 gtt/kg/min ou 4-6 cc/kg/h
prise en charge
Dautre traitement : EST. Vit K : 1mg, 5-10mg PFC : 10-20 cc/kg Surveillance : Clinique et biologique Traitement tiologique : en fonction de chaque pathologie Prvention : Surveillance de grossesse. Accouchement assist