Malformaciones II

Tipos de malformaciones congénitas

 1. Malformación por exceso:

 Órganos supernumerarios:
 Bazo
 Pulmón
 Polidactilia
 Duplicación uréter
 Malformaciones por defecto:
 Agenesia: ausencia completa de todo o parte
de un órgano:
 agenesia renal
 epitelio germinal de gónadas
 cuerpo calloso
 Aplasia: ausencia del órgano desarrollado
pero persiste el órgano rudimentario o
inmaduro:
 Aplasia pulmonar: bronquio rudimentario y
tejido fibroso.
 Hipolasia: formación de órgano menor de lo
habitual por desarrollo incompleto:
microcefalia.
 Atresia: Defecto en la formación del lumen de
una víscera. Los conductos se forman como
cordones sólidos y posteriormente se tunelizan:
 Atresia esofágica
 Atresia intestino
 Conductos biliares
 Atresia esofágica

 fÍstula traqueoesofágica
 Higado

 Atresia duodeno
 Malformaciones por No involución:
 Algunos órganos o tejidos involucionan
durante la vida fetal y al nacimiento deben
estar involucionados:
 Conducto arterioso persistente
 Divertículo de Meckel
 Malformaciones por involución
precoz:
Involución prematura del timo trae graves
consecuencias para el sistema inmune.
 Malformaciones por alteración de la
posición:
 Ectopias o heterotopias:
Tejido pancreatico en estómago
Criptorquidea
 Malformación por alteración de la
forma:
 Focomelia: defecto en la formación de
extremidades. 1/5000.
 La talidomida produjo este defecto en gran
cantidad en los años 60.
 Sindrome Alcoholico fetal.

 El alcoholismo durante el embarazo aumenta

la frecuencia de abortos, mortalidad perinatal y
malformaciones múltiples.
 El síndrome Malformativo es dosis
dependientes.
 Se presenta retardo del crecimiento y retardo
mental, microcefalia.
 Fascies típica: fisura palpebral corta y pliegues
epicánticos, nariz corta, hipoplasia de
mandibula y malformaciones viscerales de
corazón y riñón.
 Tuberculosis
 Etiología: Mycobacterium tuberculosis o
Bacilo de Koch.
 La especie hominis se transmite por via
respiratoria por inhalación de microgotas
eliminadas por tos o estornudo.
 Eventualmente por inoculación y
transplacentaria
 La especie bovis se transmite por leche de
vaca infectada produciendo lesión intestinal
(bacilo resiste el ph gástrico)
 El tratamiento de la leche (pasteurización)
ha practicamente eliminado esta vía de
contagio.
 El bacilo es impermeable a numerosos
colorantes y resistente ácidos y OH.
 Se tiñe de rojo con la tinción de Ziehl-Nielsen
 Tuberculosis pulmonar primaria
 Primoinfección tuberculosa
 Chancro primario o foco de Ghon.
 Foco de Gohn + adenopatia regional=complejo
primario
 Generalmente pulmonar (casi 100%). Junto a
la pleura. Algo + frec. Pulmón derecho.
 La lesión + frecuente en lóbulos superiores
 Nodulo caseificado rodeado de células
epiteloideas y células de Langahns.
 Generalmente lesión única.
 Desde el foco primario los bacilos llegan hasta
los ganglios linfáticos.
Complejo primario
 Evolución
 Curación:
El foco pulmonar puede curar espontáneamente
y el foco se fibrosa y calcifica  osificarse.
 El foco gg. Evoluciona + lento e inflamación +

acentuada.
 Cura por fibrosis, calcificación (no osifica)

 Asintomático (generalmente). No contagia.

 Complejo primario progresivo
 En individuos sin resistencia natural o en
infecciones masivas  extensión de la lesión
 Muerte (complejo primario progresivo)
 1. Diseminación pulmonar 1ª.

El foco de Ghon  bronquiolos, alvéolos,

linfáticos y vasos.
 Caseificación masiva del segmento pulmonar.

 Destrucción del segmento pulmonar afectado.

2. Diseminación bronquial primaria
 TBC pulmonar progresiva, extensa y
destructiva.
 Propagación desde un GG. Hiliar a un
bronquio vecino por perforación.
 Tb. Material caseoso de un foco de Ghon a un
bronquio vecino.
 Se produce neumonia caseosa extensa con
cavernas.
3. Generalización.
La infección se extiende a distancia.
Por vía linfática o sanguínea.
Linfática: el foco de Ghon cura y el linfático
nó y se propaga.
 Periadenitis y linfangitis TBC + pleuritis

mediastínica  diseminación a gg. Cervical,

lumboaorticos, iliacos, etc.
 Hematógena:
 TBC metastásica  en órganos aislados
 Tuberculosis miliar aguda (granulia) en
numerosos órganos: pulmón, hígado, riñón,
bazo y meninges
 Diseminación pulmonar abortiva: TBC miliar
limitada a pulmón.
 Sepsis tuberculosa gravisima
Tuberculosis pulmonar de reinfección

 En individuos que han tenido primoinfección.

 A partir de bacilos que están inactivos en el
pulmón.
 La reinfección se propaga por vía bronquial.
 Focos iniciales en segmentos superiores .
 Foco apical de Aschoff-Puhl en adultos y de
Simon en niños. Nodulos pequeños.
 Es fundamental para el desarrollo de esta fase,
el estado inmunitario del individuo:.

Si no hay buena respuesta inmune:

- Lesiones exudativas con gran destructción del
parénquima.
Si hay buena respuesta inmune:
- Lesión productiva con tendencia a fibrosis y
escasa destrucción.
 Complicaciones
Similares fase primaria:
- Caverna a partir de áreas caseificadas que erosionan
pared bronquial
* Es fuente continua de eliminación de bacilos.
 nueva siembra pulmón,
 deglutirse y TBC intestinal
 Contagio a familiares
 romperse a pleura: neumotorax caseoso
 Hemorragias (hemoptisis)
- Tuberculosis miliar: diseminación
hematógena del bacilo  pulmón u otros
órganos.
- Bronconeumonia caseosa: infrecuente,
proceso exudativo extenso y abundantes
bacilos.

- Tuberculosis de órgano: cuando hay

diseminación a distancia de la TBC con
desarrollo de lesión caseosa (TBC renal)
 Cuadro clínico
Cuadro clásico: Fiebre, fatiga,
baja de peso y expectoración.
A veces comienzo insidioso  dgto. Rx.

Busqueda del bacilo:

-Tinción de Zielh-Nielsen y cultivo.
- PCR muy efectiva, aún con pocos bacilos.
Secuelas: fibrosis, bronquiectasias,
cor pulmonar.