Cardiopatas Congnitas Cianticas.

Desarrollo embriolgico del corazn

Asa bulbo ventricular

Asa D

Asa L

Heart Chambers & Outflow Tract 21a of 42

. . . the course of blood flow through this part of the heart. The truncus arteriosus will later divide to form the aorta and pulmonary trunk.

Removal of the atrial chambers and tipping the heart forward illustrates these cushions.

Atrioventricular Septation 24a of 42

Further along the outflow tract, the cushions are more dorsal and ventral to one another. This change in position is indicative of the spiraling of the aorticopulmonar y septum, aorta and pulmona

Outflow Tract Septation 33 of 42

Fusion of the outflow tract cushions results in separation of the blood flow; the blood exits the left ventricle through the aorta and exits the right ventricle through the pulmonary artery.

Outflow Tract Septation 34 of 42

Clasificacin clnico - fisiopatolgica de las cadiopata congnitas

Acianticas Cianticas Shunt D-I TGA sin EP DCSVD sin EP Tronco Comn I y II Vent. Unico sin EP DATVP CIA + EP CIV + EP TGA + EP TC con poco flujo (III,IV) V.Unico + EP EP- AT Pulm septo integro Enf Ull (displasia VD) Ebstein At. Tricspide MHO - ESHD CoAo. At Mitral At Ao- Sind. VI hipoplsico Glucogenosis

Con hiperaflujo CIA pulmonar (Shunt CIV PCA I-D)

DAPVP Canal AV Fstulas AV EP

Con isquemia pulmonar (Esten. Pulmonar)

Con ICD

Con Obst VI

C. Congnitas Cianticas Con Isquemia Pulmonar: T de Fallot

Tetraloga de Fallot TF

Reduccin Flujo Pulmonar Estenosis Valv.-istmo Pulmonar Estenosis infundibular Cabalgamiento Aorta CIV

Hipertrofia de V. derecho

T de Fallot
1. Estenosis Pulmonar 2. CIV amplia 3. Aorta cabalgante 4. Hipertrofia VD

Tetraloga de Fallot
6 % de todas las CC. 1:3600 nacidos vivos (pre aborto) Causa ms comn de cianosis en infancia Severidad de la cianosis proporcional a la severidad de la obstruccin del TSVD

RV

T de Fallot
Fisiopatologa

AP VD AD

AI VI AO

Tetralogia de Fallot
Anomalas asociadas: Arco Artico a la derecha (25%). Estenosis pulmonar valvular. CIA (Pentaloga). CIV musculares mltiples.

Cianosis

Coloracin azul de piel y mucosas Detectable cuando Hb desaturada es al menos de 5g/dl (Sat O2 < 85%)

Cianosis
Perifrica vs central
perifrica
En partes distales, enlentecimiento flujo capilar. Extremidades (acrocianosis) No en tronco y mucosas.

central
Alteracin de Pulmones y Corazn que interfiere con el transporte de O2. Afecta a tronco y mucosas.

Cianosis crnica causa clubbing de los dedos.

Tetralogia de Fallot
Auscultacin En Foco pulmonar Soplo sistlico con 2 R disminuido Menor soplo=mayor cortocircuito D-I ECG Hipertrofia VD

Rx Trax No cardiomegalia ( Corazn en zueco) Hipoaflujo Ecocardiograma Resonancia

ECG . T de Fallot

ECG . T de Fallot

Rx trax . T de Fallot
Corazn en zueco (HVD + excavacin de arco medio pulmonar) Escaso flujo pulmonar.

Crisis cianticas
Hipoxemia Paroxstica por desequilibrio agudo entre resistencias P y Resistencias Sistmicas. < RS aumenta el shunt D I con lo que aumenta la cianosis. < RS (golpe calor, bao, fiebre, ejercicio) Agitacin obstruccin dinmica subpulmonar Complicacin grave.

Manejo de la crisis hipxicas:

conseguir RS y RP
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Acuclillamiento ( RS), reduce el retorno venoso O2 Lquidos e.v. ( RS) Morfina i.v. ( agitacin, obstruccin dinmica TSVD) NaHCO3 corrige la acidosis metabolica ( RP) Fenilefrina para RS b-bloqueantes para Obstruc. Dinmica TSVD

Tetralogia de Fallot. ECO

Angiografa .
ESTENOSIS PULMONAR

Angiografa T de F.
Dilatacin postestentica Estenosis valvular

Reaccin infunfibular

Tomografa computarizada multidetector tridimensional. Atresia pulmonar con CIV. Colaterales a AP y APS hipodesarrolladas.

Paciente de 13 das de vida, con diagnstico clnico de atresia pulmonar con comunicacin interventricular. A: reconstruccin tridimensional del estudio de tomografa computarizada multidetector, visin posterior del arco artico; se identifican al menos tres ramas colaterales que irrigan el pulmn, una derecha, la primera, y dos izquierdas, la segunda y la tercera. B: arterias pulmonares (flechas) junto con las colaterales; confluye en el hilio izquierdo una de las colaterales (*). C: reconstruccin multiplanar, colateral que se dirige al lbulo inferior derecho (*).

Tratamiento de la T de F.
El tratamiento quirrgico puede ser: Paliativo * Fstulas Aorto/Pulmonares Reparador * Cierre de la CIV * Reseccin infundibular Reaccin Parche de pericardio en infunfibular TSVD Parche de pericardio amplio * Comisurotoma pulmonar * Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.

Tratamiento de la T de F.

Tratamiento de la T de F.

Tratamiento de la T de F.

C. Congnitas Cianticas Con hiperalflujo Pulmonar: Transposicin de las Grandes Arterias.

Transposicin de las Grandes Arterias (simple) TGA

Aorta Arteria Pulmonar

Transposicin de las Grandes Arterias (compleja). TGA

PCA

Aumento de Flujo Pulmonar CIA

Dilatacin V. izquierdo CIV

Crecimiento Ventr. Derecho

D-Transposicion de las G.Arterias

Ao PA
Ao anterior, emerge del VD. Ap posterior, emerge del VI. Sangre venosa sistmica, sale por la Ao. (cianosis) Sangre arterializada (AI), emerge por el VI a la pulmonar, para volver a la AI.

RV

LV

GAC Normalmente relacionadas

SDD GAC

ILL GAC

TGA

SDD TGA

ILL TGA

Transposicin de las Grandes Arterias (simple) TGA 0.2-0.4/1,000 nacidos vivos. Es la segunda C.Ciantica ms comn La cardiopata C ciantica que requiere hospitalizacin en las primeras 2 semanas de vida.

Fisiopatologa de la TGA
CIA

AP VD AD
Fisiologa Normal

AI VI AO

AO
CIV

AP VI
PCA

VD AD

AI

Fisiologa de TGA

Transposicin de las Grandes Arterias TGA

0.2-0.4/1,000 nacidos vivos. 5% de todas las C.congnitas. Es la segunda C.Ciantica ms comn (tras el Fallot) La causa de cianosis ms comn en el neonato, que requiere hospitalizacin en las primeras 2 semanas de vida. . Circulaciones pulmonar y sistmica en paralelo. Mezcla sucede a nivel auricular, ventricular o ductal. La hipoxemia severa, compromete la vida del nio. Varn : hembra 2:1

AD

Ao

AP AI

VD

Transposicin de las Grandes Arterias (simple) TGA

Embriologa
No hay predisposicion gentica. No hay historia familiar. Ms en reas rurales y edad materna avanzada. Se asocia a otras anomalas.

Anatoma patologica:

AD

Ao

AP AI

VD

Aorta anterior, emerge del VD. V.Ao a la derecha de la V.P. AP emerge del VI. La mayora tienen PCA y FOP o CIA. 50% CIV. El 10% de estos tienen una Estenosis pulmonar valvular o subpulmonar (Transposicin compleja). Tambin asocia anomala tricuspidea (AT), y CoAo.

Es una cardiopata grave que requiere un diagnstico y tratamiento muy precoz.

Transposicin de las Grandes Arterias (simple) TGA

La sobrevida depende de la posibilidad de las mezclas sanguneas de los dos circuitos.

Sin cortocircuitos es incompatible con la vida Con CIV se acompaa de ICC por hiperaflujo pulmonar Con EP asociada, aumenta an ms la desaturacin y mal pronstico a pesar de la mezcla. La correccin es ms compleja.

Trasposicin de Grandes Arterias

Historia natural
100 80 60 40 20 0 1 sem. 1 mes 6 mes. 1 ao Edad

Supervivencia (%)

Transposicin de las Grandes Arterias Auscultacin Si estenosis Pulmonar: En Foco pulmonar Soplo sistlico con 2 R nico Si CIV: Soplo holosistlico BEI ECG Hipertrofia VD

Rx Trax Cardiomegalia si hiperaflujo( Corazn en huevo) Hipoaflujo o hiperaflujo Ecocardiograma Resonancia

Transposicin de las Grandes Arterias TGA - ECG

Hipertrofia V. derecha

Si tiene eje izquiedo se sospecha AT asociada.

Rx de trax. huevo en una cesta

Pedculo arterial estrecho (Ao-AP, anteroposterior). Ligera cardiomegalia con hipoaflujo P dependiendo de que exista EP

Rx de trax. huevo en una cesta

Pedculo arterial estrecho (Ao-AP, anteroposterior). Cardiomegalia con hiperaflujo P. No existe EP y tiene cortocircuito.

Transposicin de las Grandes Arterias TGA - ECOCG

Demuestra: La anatoma de la TGA. Presencia de CIV, FOP o CIAl o PCA. Anatoma coronaria. Orientacin del Arco artico. Tracto salida VI . EP o atresia. VT o defectos de cojines.

TGA. Tratamiento inicial tras el nacimiento Trata de mejorar la mezcla circulatoria de los dos circuitos, de ello depende la sobrevida
Las Prostaglandinas aumentan el flujo ductal y evitan o retardan su cierre. La septectoma inter auricular por baln percutneo (Rashkind) en caso de septo IV ntegro y que exista ductus pequeo. La ciruga consiste en la desinsercin de las races arteriales y elswicht de ambas arterias para corregir la salida, y conectarles a los ventrculos correctos.

TGA. Tratamiento inicial tras el nacimiento

Transposicin de las Grandes Arterias Tratamiento con swicht arterial

Seccin de los troncos arteriales, y switched para restaurar la anatoma normal con reinsercin de las arterias coronarias.

TGA. Tratamiento inicial tras el nacimiento

Nikaidoh modificado para la correccin de la trasposicin de grandes arterias con comunicacin interventricular. A: extraccin de raz artica con desinsercin de arterias coronarias. B: doble translocacin de raz artica y pulmonar. C: cierre de comunicacin interventricular y reconstruccin natural de ambos tractos de salida.

C. Congnitas con obstruccin a la salida de VI Coartacin de Aorta

Coartacin de Aorta CoAo

Coartacin

Ventrculo Izquierdo hipertrfico

Coartacin de Aorta CoAo

Ms comn en varones. Casi siempre posicin yuxtaductal. 85% asocian CoA con Ao bicspide

Coartacin de Aorta Sntomas y signos: HTA en nios y jvenes. CoAo SEVERA lactante : Shock MODERADA : ICC, LIGERA : Cefaleas, Claudicacin de EEII. Disminucin - ausencia de pulsos femorales, tanto en neonatos como en adultos. Reduccin de PA en EEII. S. sistlico en BEI y en espalda. Palpacin de Arts intercostales

ECG - CoAo

Recin nacido = HVD

infancia = HVI

ECG - CoAo

ECG - CoAo

Coartacin de Aorta - circulacin colateral

Coartacin Arteria axilar

Aorta ascendente
Ligamento arterioso

Aorta descendente Arteria pulmonar

Arteria Mamaria interna

Arterias intercostales

Coartacin de Aorta CoAo

Signo de Roesler

Coartacin de Aorta Eco doppler

Coartacin de Aorta - aortografa

Coartacin de Aorta Angioplastia con baln e insercin de stent cubierto Asocia Aneurisma de una angioplastia previa

Coartacin de Aorta Angioplastia con baln e insercin de stent