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• DISCIPLINA DE HEMATOLOGIA
• Prof. Gilmar Pacheco
TROMBOFILIA
HIPERCOAGULABILIDADE
ESTADO PRÉ-TROMBÓTICO
TROMBOFILIA
TROMBOSE SEM CAUSA APARENTE
– Def. ATIII 1 a 2%
– Def. proteína C 2 a 5%
– Def. proteina S 2 a 5%
– F. V Leiden 20 a 50%
– Mutação da protrombina G20210A +/- 20 %
TROMBOFILIA
TRÍADE DE VIRCHOW
Hipercoagulabilidade
Exposição de colágeno
Fator
Ativação Fosfolipídeo
Serotonina tecidual
plaquetária plaquetário
Tromboxane A2, ADP
Cascata de
coagulação
Vasoconstrição Agregação plaquetária
sanguínea
Tampão hemostático primário
Trombina
Fluxo Fusão plaquetária
sanguíneo
Fibrina
reduzido
Tampão hemostático estável
Mecanismos que limitam a
coagulação
• Normalização do fluxo sanguíneo
• Fibrinólise
Plaquetas Plasminogênio
Fibrinogênio t-PA
Fatores VIII, IX, XI, …
HIPOFIBRINÓLISE
HIPERCOAGULAÇÃO
Inibidores da coagulação Inibidores da fibrinolise
AT PAI
PC TAFI
PS
PAIs “plasminogen activator inhibitors”
TAFI “thrombin-activatable fibrinolysis inhibitor”,
Ação inibitória da AT-heparina
Heparina
XI XIa ativada
I
n
IX IXa Antitrombina III
a
t
i
v
a
VIII
d
o
PF3 X Xa
s
V
Protrombina Trombina
Fibrinogênio Fibrina
Principais anomalidades da
coagulação predisponente a
thromboses venosa
ADQUIRIDAS
- ACC de type lupus, antiphospholipides
CONGÊNITAS
- Déficits en inhibiteurs de la coagulation
AT : 1ª deficiência décrit en 1965
PC : 1981
PS : 1984
- Resistência a PC activada 1993
mutação FV Leiden 1994
- Facteur II G20210A 1996
Protéine C
Trombina
Trombomoduline
Protéine C ativada
Protéine S
Phospholipides
Facteur VIII Facteur V
F XIIa
F XIa
F Xa
AT F IXa PC-PS
F VIIIa
F VIIa
F Va
Thrombine
SISTEMA FIBRINOLÍTICO
(anticoagulação);
3- Aumento da atividade plaquetária;
4- Diminuição da atividade fibrinolítica;
5- Anormalidade endotelial.
6- Diminuição da função hepática
TROMBOFILIA
CLASSIFICAÇÃO
HEREDITÁRIA
TROMBOFILIA
ADQUIRIDA
TROMBOFILIA
HEREDITÁRIA
Prevalência desconhecida
prevalência 3 a 7%
10 a 64% dos tromboembolismo
VARIANTE G20210A DA
PROTROMBINA
presente em 2% da população
6 a 18% dos tromboembolismos
venoso
TROMBOFILIA
OUTRAS POSSÍVEIS CAUSAS
Deficiência de plasminogênio e displaminogenemia
Defeito na sint. ou liber. do ativador do
plasminogênio
HIPER-HOMOCISTEINEMIA
(LEITURA)
TROMBOFILIA ADQUIRIDA
HIPERCOAGULABILIDADE SECUNDÁRIA
Câncer
Sindrome mieloproliferativa e HPN
Sindrome anticorpo antifosfolipídio
Gravidez e anticoncepcional oral
PO e Trauma
Def. ATIII ( síndrome nefrótica)
Insuficiência hepática (Redução da síntese de
proteínas anticoagulantes )
TROMBOFILIA ADQUIRIDA
HIPERCOAGULABILIDADE SECUNDÁRIA
Câncer
Pâncreas
Adenocarcinoma tubo digestivo
Adenocarcinoma de pulmão
Ovário
TVP, TEP , sindrome de Trousseau e endocardite não
bacteriana trombótica (75%)
TROMBOFILIA ADQUIRIDA
HIPERCOAGULABILIDADE SECUNDÁRIA
PO e Trauma