ENFERMEDADES ERITEMATOSA EN RECIN NACIDOS

LUPUS ERITEMATOSO NEONATAL

LUPUS ERITEMATOSO NEONATAL

El lupus eritematoso neonatal (L.E.N.) es una forma rara de lupus eritematoso, pero supone la dermatosis mediada por anticuerpos adquiridos por va transplacentaria. Se caracteriza por la presencia de lesiones cutneas o bloqueo cardaco, o ambos, en lactantes hijos de madres con una enfermedad del tejido conectivo y/o auto-anticuerpos anti-Ro, anti-La, o anti-U1RNP.

LUPUS ERITEMATOSO NEONATAL

Habitualmente se inicia en los tres primeros meses de vida y se resuelve hacia el sptimo, coincidiendo con el aclaramiento de los anticuerpos antiRo/SSA maternos. Slo los casos con afectacin cardaca (50%) podrn tener alteraciones permanentes.

LUPUS ERITEMATOSO NEONATAL

Afecta a 1 de cada 12500 nacidos vivos y es ms frecuente en las nias. La mitad de los casos cursan con lesiones cutneas que aparecen en los primeros meses de vida, aunque en pocos casos estn presentes ya al nacimiento. Muchas veces la erupcin es precipitada por la exposicin solar o el tratamiento de la ictericia neonatal con fototerapia.

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Se trata de placas eritematosas de configuracin anular, a veces confluente, que pueden dejar cambios pigmentarios o telangiectasias al resolverse, pero nunca cicatriz. La localizacin ms frecuente es en reas fotoexpuestas principalmente de la cara y cuero cabelludo, no obstante puede afectar a tronco, extremidades e incluso al rea del paal.

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Se considera muy tpica la presencia de un eritema peri-orbitario, que da una apariencia de ojos de mapache ojos de lechuza y que se encuentra en la mayora de los casos. A veces predomina la descamacin o incluso las costras, sobre todo en varones, hecho que se ha relacionado con la presencia de alteraciones extracutneas.

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Otras veces destacan las lesiones telangiectsicas, que no slo aparecen como dao residual de lesiones previas, sino que pueden ser la manifestacin inicial y a veces nica del L.E.N. en forma de mculas, ppulas. La presencia de lesiones purpricas suele reflejar una trombopenia asociada.

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DIAGNOSTICO
La histologa de las lesiones es similar a la del L.E.S., as como la inmunofluorescencia directa. En los nios slo se encuentran depsitos de IgG, mientras en adultos se encuentran IgG e IgM. Estos hallazgos son lgicos, ya que se trata de anticuerpos anti-Ro de transmisin transplacentaria.

DIAGNOSTICO
Como ya se ha comentado, las lesiones cutneas desaparecen hacia el sptimo mes de vida, pudiendo dejar hipo o hiperpigmentaciones y telangiectasias durante meses o aos. Se considera que los nios que tienen afectacin cutnea, con o sin afectacin sistmica (no cardaca), tienen buen pronstico.

PRONOSTICO

El 50% de los L.E.N. cursan con enfermedad cardaca, y de stos muy pocos tienen afectacin cutnea (10%). La forma ms comn es el bloqueo cardaco completo, habitualmente permanente. El bloqueo cardaco es evidente ya en el nacimiento, pudiendo detectarse desde semana 16 fetal.

PRONOSTICO

Otras formas de afectacin cardaca por los auto-anticuerpos son menos frecuentes (miocardiopata, pericarditis). En algunos pacientes se detecta adems alteracin heptica (colestasis, hepatomegalia , hepatitis) y/o hematolgica (trombopenia, anemia, leucopenia, pancitopenia) habitualmente de buen pronstico.

TRATAMIENTO

En el tratamiento de estos nios es fundamental la fotoproteccin, a la que se puede asociar, cuando sea necesario, la aplicacin de un corticoide tpico de baja potencia en periodos cortos. Telangiectasias persistentes pueden ser tratadas con lser de colorante pulsado.

TRATAMIENTO

La afectacin autoinmune heptica y hematolgica es generalmente benigna y autolimitada, y pocas veces obliga a la administracin de corticoides orales. El bloqueo cardaco es muchas veces permanente, requiriendo la colocacin de un marcapasos en la mitad de los casos.

TRATAMIENTO

Pese al curso benigno de la mayora de los pacientes, se recomienda hacer un seguimiento a largo plazo ya que pueden desarrollar un L.E.S. en el futuro. Tambin se recomienda el seguimiento de las madres, ya que tienen altas probabilidades de desarrollar una enfermedad del tejido conjuntivo. As mismo, hay que advertirles de un riesgo incrementado (25%) de tener hijos afectos en prximos embarazos