RESPONSI HEMATOLOGI

Oleh : Alfian Reddy (0710710001) Eko Aprilianto (0710710108) Kalaichelvi (0710714014) Nunis Nur A (0710710066)

Pembimbing : dr. Djoko Heri Hermanto SpPD FINASIM

Pendahuluan
-Anemia hemolitik autoimun (AHA) atau autoimmune hemolytic anemia ialah suatu anemia hemolitik yang timbul karena terbentuknya aotuantibodi terhadap eritrosit sendiri sehingga menimbulkan destruksi (hemolisis) eritrosit. -Dibagi 2 golongan : Anemia Hemolitik Autoimun Hangat (warm AHA) Anemia Hemolitik Dingin (cold AHA )

Tanda-tanda Hemolisis Berlebihan

1. Perubahan metabolisme bilirubin dan urobilin yang merupakan hasil pemecahan eritrosit. Peningkatan zat tersebut akan dapat terlihat pada hasil ekskresi yaitu urin danfeses.

2. Hemoglobinemia : adanya hemoglobin dalam plasma yang seharusnya tidak adakarena hemoglobin terikat pada eritrosit.Pemecahan eritrosit yang berlebihan akan membuat hemoglobin dilepaskan kedalam plasma. Jumlah hemoglobin yang tidak dapat diakomodasi seluruhnya oleh

sistemkeseimbangan darah akan menyebabkan hemoglobinemia

Masa hidup eritrosit memendek karena penghancuran yang berlebihan.

Retikulositosis : produksi eritrosit yang meningkat sebagai kompensasi banyaknyaeritrosit yang hancur sehingga sel muda seperti retikulosit banyak ditemukan

LAPORAN KASUS
NY. D/ 32 thn/W.22/Pasuruan/MRS- 1 Des 2011

Keluhan utama: lemas badan RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG  rasa lemas dan lemah di seluruh badan,bertambah memburuk & cepat lelah sewaktu menjalankan aktivitas, berkurang dgn istirahat,sejak 6 bulan yang lalu  disertai rasa pusing di kedua bahagian kepala  juga rasa sesak nafas sejak 6 bulan , sesaknya timbul ketika melakukan aktivitas dan juga bila berjalan kurang dari 50 meter.  lebih enak jika tidur menggunakan bantal lebih daripada satu kira-kira sejak 4 bulan yang lalu.

 mengeluh urinnya berwarna teh sejak 3 bulan yang lalu tetapi frekuensi urinnya masih normal dan tiada kelainan pada BAB.  nafsu makannya semakin menurun 2 bulan yang lalu dan bisa merasakan berat badannya berkurang tetapi tidak pernah ditimbang.  - pernah memeriksakan diri pada doktor di rumah sakit setempatnya 3 bulan yang lalu karena keluhannya yang lemah itu, kemudian didapatkan Hbnya rendah (pasien  tidak ingat berapa),jadi sempat mendapatkan transfusi darah 2 pak.  riwayat demam 1 minggu yang lalu.  riwayat perdarahan sebelum ini (-)

 RIWAYAT PENYAKIT DAHULU Hipertensi (-), Diabetes Melitus (-) RIWAYAT KELUARGA -Penyakit Jantung (-) -Hipertensi (-) -Diabetes Melitus (-) -Kakek Pasien Meninggal karena Penyakit Kuning

RIWAYAT PRIBADI
o o o o o Alergi : (-) Imunisasi : Tidak diketahui. Hobi : Menonton televisi Olah raga : Tidak ada Kebiasaan makan: Biasanya makan teratur 3 kali sehari, nasi, lauk, sayur. Kurang konsumsi buah. Tetapi 2 bulan yang lalu, porsi makanan mula berkurang. Merokok : (-) Minum Alkohol : (-) Hubungan Seks : tidak ditanyakan Riwayat minum jamu : (+) tetapi bila ada pegal linu tetapi jarang sekali

o o o o

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum Tensi Darah Nadi RR Kepala & Leher Thoraks Cor Paru Sakit sedang, GCS 456, BMI : 21,5 120/70 mmHg 100 bpm 22 tpm Anemic (+), Icteric (+) JVP R + 0 cm H2O 300 Ictus invisible , teraba di ICS V MCL S RHM = sternal line D, LHM = Ictus S1 S2 tunggal, reguler, murmur Simetris ,SF D = S, P : S S S S S S A:v v Rh : - v v - v v - -

Wh: - - - -

Abdomen Ekstremitas

Flat, Soefl, Liver span 7 cm, traube space timpani , BU(+) N, shifting dullness (-) Akral hangat ,pucat (+), CRT >, ikterik(+), edema (-)

PEMERIKSAAN LAB

EKG Sinus takikardia, N 105 kpm PR interval : 0,16 QRS complex : 0,06 QT interval : 0,36 Frontal Axis : Normal Horizontal axis : Clockwise rotation Kesimpulan : Sinus takikardia dengan nadi 105bpm

CXR -Posisi AP, KV cukup -Cor : ukuran cor kesan membesar ke kiri, CTR 60% -Trachea di tengah -Aorta normal -Hilus D/S normal -Hemidiafragma D/S : domeshape -Sinus costophrenicus D/S : tajam -Skeletal : normal KESIMPULAN : kardiomegali

FOLLOW UP HARIAN
2/12/11 Lemas, sesak GCS 456, CM T 120/70 mmHg N 105x/menit RR 22x/menit K/L: an +/+, ict +/+ Tho: dbn Cor : dbn Abd: liver span 7cm, Hepar ttb. Ext: an + + ict + + ++ ++ Lab: DL: 16 500/ 3,5/ 20,7/ 269.000 GDS: 116mg/dL Na/K/Cl: 138/ 3,2/ 100 UL: SG/BJ: 1,015 pH: 6 - Leuko : 2+ - Protein 2+ -Erit : 2+ -10x epitel: + - 40x : Leuko : 5-8, LED : 163 Evaluasi hapusan darah Eritrosit : normokrom, normositer, anisopoikilositosis, normoblast Leukosit : kesan jumlah meningkat 1. 2. PDx: DL ulang post transfusi, LED , USG Hemolytic abdomen, SI/TIBC PTx: Anemia IVFD NS 0,9% 20tpm Anemic Heart Diet TKTP 2100/hari, p.o.asam folat 1x3tab Disease p.o B6/B12 3x1tab Autoimmune O2 2-4 Lpm (NC) Semifowler position Transfusi PRC 2 labu/hari sampai Hb >=10 gr/dL

3/12/11

Lemas, sesak

GCS 456, CM T 110/70 mmHg N 98 x/menit RR 18x/menit K/L: an +/+, ict +/+ Tho: dbn Cor : dbn Abd: liver span 7cm, Hepar ttb. Ext: an + + ict ++ ++ ++ Lab: DL: 13 000/ 3,6/ 21/ 256 .000 LED: 163 mm/jam Hitung Jenis: 1//1/49/38/7 Myelosit 4% Normoblast 10/100 leukosit Na /K/Cl : 139/ 3,56/100

1. Autoimmune Hemolytic Anemia 2. Anemic Heart Disease

PDx: DL post transfusi PTx: IVFD NS 0,9% 20tpm Diet TKTP 2100/hari, Semifowler position p.o.asam folat 1x3tab p.o B6/B12 3x1tab Inj. Methylprednisone 2x 62,5 mg IV Transfusi PRC 2 labu/hari sampai Hb >=10 gr/dL

04/12/ Lemas 11 Demam

GCS 456, CM T 110/65 mmHg N 90x/menit RR 18x./menit Tax :38 K/L: an+/+ ict +/+ Tho:dbn Cor : dbn Abd: liver span 7cm, Hepar ttb. Ext: an + + ict ++ ++ ++ DL : 11500/ 5,1/ 21,7/ 199 000

1. Autoimmune Hemolytic Anemia 2. Anemic Heart Disease

PDx: DL post transfuse PTx: IVFD NS 0,9% 20tpm Diet TKTP 2100/hari, Semifowler position p.o.asam folat 1x3tab p.o B6/B12 3x1tab Inj. Methylprednisone 2x 62,5 mg IV Paracetamol p.o 500mg x3 Transfusi PRC 2 labu/hari sampai Hb >=10 gr/dL

05/12 /11

Lemas Demam (-)

GCS 456, CM T 120/60 1. N 105x/menit RR 18x/menit K/L: an+/+ ict +/+ Tho:dbn Cor : dbn 2. Abd: liver span 7cm, Hepar ttb. Ext: an + + ict ++ ++ ++ Lab: DL: 9900/ 6,5/ 23,3/ 133.000 LED: 130 USG ABDOMEN Liver : besar normal, permukaan merata, echo parencym meningkat heterogen terutama peri porta, Tidak tampak nodul. System vaskuler & bilier normal, Gall blader,lien & pancreas : normal Ren D/ S : besar normal, tidak Nampak batu. Perut & Uterus : normal, tidak nampak massa kistik atau solid pada adnexa Kesimpulan : Cirrhosis liver SEROIMUNOLOGI HBS Ag (MEIA) : - negative Anti HCV- negative

Autoimmune Hemolytic Anemia Anemic Heart Disease

PDx: DL post transfusi, LED IVFD NS 0,9% 20tpm Diet TKTP 2100/hari, Semifowler position p.o.asam folat 1x3tab p.o B6/B12 3x1tab Inj. Methylprednisone 2x 62,5 mg IV Transfusi PRC 2 labu/hari sampai Hb >=10 gr/dL

PEMBAHASAN
Teori Gejala AIHA :
-Rasa lemah -Ikterik -Demam -Pucat

Pasien Anamnesa : -Lemas dan pusing sejak 1 minggu yang lalu

-Kulit berubah menjadi kuning -Buang air kecil seperti teh -Mempunyai riwayat panas Pemeriksaan fisik -pengecilan liver Laboratorium -Hb 3.5 g/dl -Coomb test positif -Peningkatan LDH ( 1194 U/L) - Peningkatan bilirubin (2,29/0,81/ 0,48)

Pemeriksaan fisik: -Splenomegali ( 50 60%) -Hepatomegali ( 30%) -Limadenopathy ( 25 %) Laboratorium : -Hb di bawah 7g/dl -Coomb test ( +)

-LED: 163 mm/jam -Kesimpulan : AIHA

Teori Gejala Heart Failure ( Framingham Criteria)

Pasien Anamnesa : -Sesak bila berjalan kurang lebih 50 meter -Sesak berkurang saat istirahat -Tidur dengan 2 bantal EKG -Sinus takikardia N 105 kpm CXR

Kesimpulan : HF st B FC III

Teori
TERAPI Pemberian kortikosteroid terutama prednisolon awalnya secara intravena selanjutnya secara oral dengan dosis 60100 mg/hr. Pasien yang tidak berespon setelah pemberian prednisone atau gagal mempertahankan kadar Hb dalam waktu 23 minggu, maka pengangkatan limfa(splenoktomi) dapat di pertimbangkan. Bisa digunakan obat imunosupresif lain seperti Azatioprin 50-200 mg/hari, siklofosfamid 50-150 mg/hari (60 mg/m2), klorambusil, dansiklosporin. Transfusi bisa diberikan pada kasus anemia berat -suplemen juga diberikan meningkatkan kekebalan tubuh serta membantu pembentukan sel darah merah.

Pasien
Asam folat 1x3tab (per oral) B6/B12 3x1tab (per oral) Inj. Methylprednisone 2x 62,5 mg IV Transfusi PRC 2 labu/hari sampai Hb >=10 gr/dL

Komplikasi

Kardiomegali (CXR)

Mengakibatkan HEART FAILURE (ANEMIC HEART DISEASE)

TERIMA KASIH