MIOCARDIOPATIAS

Enfermedades que afectan al msculo cardaco

Dilatacin y Hipertrofia y Restricticcin
y

Dos formas
Primaria: causa desconocida y Secundaria: asociada a una patologa
y

Guadalajara.Cardiologia. Miocardiopatias.5ta edit. Mxico 2003. 777-821

Guadalajara.Cardiologia. Miocardiopatas.5ta edit. Mxico 2003. 777-821

Aranda A. Soto V.Alteraciones estructurales de las miocardiopatias.Instituto Nacional de Cardiologa. Vol 74 (2). Septiembre 2004

MIOCARDIOPATIA HIPERTRFICA

Descrita en 1958 en pacientes jvenes afectados por hipertrofia asimtrica del ventrculo* Prevalencia 1:500 en la poblacin general Causa frecuente de muerte cardiaca en jvenes, principalmente atletas Mortalidad < 1%
Muerte sbita y Paro cardiaco
y

* Raymondi M. Miocardiopatia Hipertrfica. Rev Med Univ Navarro. 48 (1) 2004, 17-23. Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomiopathy. USA. 36(3) 2009

MIOCARDIOPATIA HIPERTRFICA

Enfermedad primaria de los miocitos cardiacos, con hipertrofia concntrica, asimtrica del ventrculo izquierdo

Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Mayor participacin del septum interventricular Pared mayor de 15mm

Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Hipertrofia de los miocitos Miocitos desordenados (ms del 20% del ventrculo) Fibrosis intersticial Hipertrofia o hiperplasia de la capa media de las arterias coronarias Alteraciones de la vlvula mitral
Miocitos desordenados

Fibrosis intersticial
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Obstruccin de salida del VI presente en parte

Determinante importante de la morbilidad y La mayora de las veces es leve
y

Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

ETIOLOGIA

60% mutacin en los genes que codifican las protenas del sarcomero A-D Aproximadamente 25- 30% de casos
y y

Gen MYH7 que codifica para la cadena pesada de la Fmiosina (F1yHC) Gen MYBPC3 que codifica la protena C fijadora de miosina

10% de casos
y

Genes TNNT2, TNNI3, TPM1, y ACTC1, que codifican cardaca troponina T, troponina I, -tropomiosina, y -actina

Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

CUADRO CLNICO

Asintomtica Muerte sbita cardiaca Disnea

y y y

Representa el sntoma ms frecuente Secundario a la disfuncin diastlica Principalmente durante el ejercicio

Dolor torcico Palpitaciones, asociada a mareo y vrtigo Sincope

y y

Poco frecuente Se asocia con aumento en el riesgo de muerte sbita de origen cardiaco

FA y arritmias SV

Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

FACTORES DE RIESGO DE MUERTE SBITA CARDIACA EN PACIENTES CON MIOCADIOPATIA HIPERTROFICA ESTABLECIDOS

Antecedente de paro cardiaco sbito Fuerte historia familiar de muerte sbita cardiaca Mutaciones causales, incluyendo dobles mutaciones Sincope debido a arritmias cardiaca Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida repetitivas Hipertrofia ventricular grave (> 3cm)

MENOS ESTABLECIDOS

Hipotensin inducida por el ejercicio Obstruccin del tracto de salida del VI Fibrosis intersticial grave y desorden de los miocitos Inicio temprano de las manifestaciones clnicas Isquemia miocrdica

Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

DIAGNSTICO
IDENTIFICACIN TEMPRANA

Historia familiar detallada Estudio gentico Evaluacin clnica (HC y E.F) Electrocardiograma Ecocardiograma

Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

ECG

Ondas Q (pseudonecrosis) en II, III, AVF Hipertrofia ventricular Ondas T negativas Bloqueos de rama QT largo o preexcitacin

Raymondi M. Miocardiopata hipertrfica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.

Ecocardiograma

Hipertrofia de ventrculo izquierdo, que predomina en septum I.V

Raymondi M. Miocardiopata hipertrfica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.

Cardiorresonancia magntica (CRM) y Mtodo de realce tardo (RT) y Deteccin de cicatriz miocrdica por necrosis, fibrosis miocrdica focal de origen no isqumico

A: patrn unifocal, en septo inferior B: patrn bifocal en de unin de ambos ventrculos C: patrn multifocal en diferentes segmentos del VI D: patrn difuso con una larga extensin de RT
Pujadas S. et al., Miocardiopatias. Revista de Cardiologia espaola. Vol 60 (1). Enero 2007

TRATAMIENTO
Beta bloqueadores 1era eleccin Sntomas inducidos por el ejercicio Obstruccin LVOT Dolor torcico

Bloqueadores de los canales de Ca En caso de contraindicacin de beta-bloqueadores En combinacin con beta-bloqueadores Evitarse en Obstruccin LVOT Diltiazem y verapamilo Nifedipino contraindicado

Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Diurticos Sobrecarga de volumen A bajas dosis

Disopiramida Antiarritmico clase I En combinacin con beta-bloqueadores en casos de HCM con obstruccin LVOT

Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

TRATAMIENTO

Pacientes con sntomas de ICC

y

-bloqueantes, verapamilo, disopiramida y diurtico en dosis bajas

Pacientes sintomticos que muestran LVOT gradientes

Combinacin de -bloqueantes y disopiramida y Miomectomia quirrgica y Ablacin septal transcatter
y

Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Miomectomia quirrgica

Reseccin de una pequea porcin del septum en su base Pacientes sintomtico refractarios al tratamiento mdico LVOT significativa Enfermedad valvular Enfermedad coronaria Mortalidad alta en ancianos Tasa de mortalidad 1% a 5%
y

Miomectomia extensa

Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Ablacin septal transcatter

til en LVOT Infusin de una pequea cantidad de alcohol en la rama izquierda de la arteria coronaria descendente anterior Necrosis miocrdica localizada en el septo, reducien la LVOT Se asocia con remodelacin del VI y regresin de la hipertrofia BAV completo es la complicacin ms importante

Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

Pacientes con palpitaciones

Holter

Sincope

Holter Estudios electrofisiolgicos Prueba de esfuerzo

Sintomticos o mnimamente sintomticos

Valorar riesgo de SDC

Bajo riesgo para SDC Asintomtica en alto riesgo de SCD (2 o ms FR)

Revisin peridica y ECG Ecocardiograma y Holter de 48 hrs

Candidato para implante de ICD

PRONSTICO
Endocarditis infecciosa <10%

FA (etapas avanzadas de la enfermedad)

Profilaxis en Miocardiopata hipertrfica y antecedente de endocarditis infecciosa

Progresin a dilatacin del VI y disfuncin con adelgazamiento de la pared y desaparicin de los gradientes de presin preexistentes en el infundbulo ventricular

Muerte sbita de origen cardaco es la principal causa de mortalidad

Antecedente de reanimacin sncope recurrente, TV, hipertrofia ventricular >30mm, antecedente familiar y mutaciones genticas

Principios de Medicina Interna. Miocardiopatas. Harrison. Mxico 2009.McGrawhill.1481-1488

M. METABOLICAS HEREDADAS CON HVI

Enfermedad de Fabry Actividad deficiente de a-galactosidasa A (ceramida trihexosidasa) Hipertrofia cardiaca

Glucogenosis Almacenamiento de glucgeno Mutaciones PRKAG2 Hipertrofia cardiaca, Defectos de la conduccin

Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009

MIOCARDIOPATIA

DILATADA

Enfermedad primaria del msculo cardiaco, que afecta al ventrculo izquierdo, cursando con dilatacin y disfuncin sistlica

Matsumoto. B-Cell Epitope Spreading is a critical step for swichfrom C-protein-induced Myocarditis to Dilated Cardiomiopathy. 2007. 170(1)

La incidencia aumenta con la edad Prevalencia en hombres entre los 35 y los 40 aos Mortalidad del 12% a los 3 aos
Insuficiencia cardaca y Muerte sbita y Taquicardia ventricular y Fibrilacin ventricular (FV)
y

Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

ET IOL OGIA

Familiar en un 30-50% de los casos Ms de 25 genes diferentes, relacionados con protenas del srcomero Grupo heterogneo de trastornos y Autosmica dominante (23%) y Ligada al cromosoma X (5%) y Autosmica recesiva

Infecciones

Alteraciones metablicas

Agentes txicos

Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

F ISIOPAT OL OG A

Aumento de tamao de cavidad VI

Disminucin de Contractilidad

Disminuye Volumen Sistlico (FE <40%)

Aumenta Volumen diastlico

Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

MANIFESTACIONES CLNICAS

Arritmias (FA)

Disnea

Dolor torcico

Debilidad

Fatiga

Palpitaciones

Embolismo sistmico o muerte sbita

Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

ECG
y y y y y y

Normal Cambios en la onda T Ondas Q en pacientes con fibrosis extensa del ventrculo izquierdo Bloqueo de rama Taquicardia sinusal y supraventricular FA

Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

Radiografa de trax

Cardiomegalia

Ecocardiograma

Dilatacin ventricular izquierda Dm telediastlico 60mm FE <50% Dilatacin de cavidad VI > 112%

Monserrat, L. Avances en miocardiopatia dilatada. Rev Cardiol Esp. 2007:7

TRATAMIENTO
Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina En pacientes con Insuficiencia cardaca

Inhibidores de la ECA Mejoran la disnea y la tolerancia al ejercicio Reduce la mortalidad cardiovascular

Espironolactona En pacientes con FE <35% Historia de insuficiencia cardiaca (NYHA IV)

Matsumoto. B-Cell Epitope Spreading is a critical step for swichfrom C-protein-induced Myocarditis to Dilated Cardiomiopathy. 2007. 170(1)

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA

Rigidez del miocardio por depsito de materiales extraos , que sustituyen a las fibras miocardicas Poco frecuente Asociadas con aumento de morbi-mortalidad Restriccin al llenado ventricular con incremento de la presin diastlica

Wood M. Utility of echocardiography in the evaluation of individuals with cardiomyopathy. Heart 2004. 90 (10)

MIOCARDITIS RESTRICTIVA
INFILTRATIVA AMILOIDOSIS

MIOCARDITIS RESTICTIVA DEPOSITO HEMOCROMATOSIS

Endomiocrdica

FIBROSIS ENDOMIOCARDICA

Aguirre M, et al. Miocardiopatia restrictiva. 16 (3). 2006

MANIFESTACIONES CLNICAS

Disnea Fatiga fcil Dolor torcico Hepatomegalia

AMILOIDOSIS CARDIACA

ECG Disfuncin diastlica Disfuncin sistlica Arritmias y trastornos de la conduccin Hipotensin ortosttica

TRATAMIENTO Glucocorticoides + melfaln

HEMOCROMATOSIS

Depsito de Hierro

Diagnstico Biopsia endomiocrdica

Tx. Deferoxamina

SARCOIDOSIS

Presencia de Granulomas

Rigidez del miocardio

Disminuye la contractilidad

MIOCARDITIS
Virus Bacterias Parsitos

INFECCIONES

FARMACOS

Antidepresivos Antibiticos Antisicticos

AGENTES QUIMICOS

VIRAL CARDITIS DE LYME Antecedente de IVRA Asintomtica o dolor torcico Alteraciones ECG Arritmias ICC Elevacin de Troponina Espiroqueta transmitida por una garrapata Alteraciones de la conduccin AV son las manifestacin ms comun Tx ceftriaxona o amoxicilina

BACTERIANA Complicacin de endocarditis infecciosa Cardiomegalia ICC Tx antibitico

ENFERMEDA DE CHAGAS

Trypanosoma cruzi Vector: Triatoma infestans

Asintomtica ICC