Patologías renales

congénitas
oAgenesia renal:
ØSíndrome de Potter

oEstenosis Pieloureteral-Hidronefrosis
Anatomía del riñón
 Agenesia renal
• La bilateral es incompatible con la vida
extrauterina. Los riñones aparecen en
la 5ª semana, de modo que su ausencia
se debe a una falla en esa etapa del
desarrollo. Ocurre en 1 a 2 de 4.800
nacidos, con predominio masculino 3 a
1.
• La unilateral es muy difícil de
determinar por ser compatible con la
vida. Se estima en 1 de cada 1.000
nacimientos, también hay predominio
 Síndrome de Potter
•Conjunto de hallazgos asociados a
insuficiencia renal en el feto y a deficiencia
de líquido amniótico (oligohidramnios).

•Lo cual reduce la amortiguación del feto

contra el útero.

•la presión uterina ocasiona una apariencia

facial típica anormal.
 Signos:
• Rasgos faciales y corporales
típicos:
– Ojos ampliamente separados (con
epicantos), acompañados de puente
nasal amplio.
– Implantación baja de las orejas.
– Micrognatia.
– Extremidades en posición anormal o
contracturadas (pie equinovaro o
zambo).

• Signos de relevancia clínica:

– Hipoplasia pulmonar.
 Síntomas
• Ausencia de gasto urinario.
• Deficiencia respiratoria.
 Patología
• El defecto primario es la insuficiencia
renal prenatal, ya sea por agenesia
renal o por riñones poliquísticos y
túbulos colectores anormales.

• En condiciones normales, los riñones

producen líquido amniótico, por lo
que en estos casos hay poco líquido.
 Pronóstico
• El pronóstico a corto plazo
depende de la gravedad del
compromiso pulmonar, mientras
que el pronóstico a largo plazo
depende de la gravedad del
compromiso renal.

• Sin embargo generalmente

resulta mortal.
Bebé con síndrome de Potter…
 Estenosis Pieloureteral-
Hidronefrosis
• Es relativamente frecuente. Puede
detectarse en la vida intrauterina
aunque la mayoría de casos se
reconocen durante el primer año
de vida.

• Es algo más frecuente en hombres

que en mujeres y tiene una
predominancia leve por el riñón
izquierdo. Entre un 5% y un 20%
 y… qué es?
• La estrechez del uréter
en su porción proximal,
lo que conduce a un
peristaltismo disminuido,
que a su vez desencadena
la hidronefrosis
 Síntomas
• Dolor de costado
• Náuseas y vómitos
• Fiebre
• Micción dolorosa (disuria)
• Aumento de la frecuencia y la
urgencia urinaria

• Nota: algunas veces, la hidronefrosis

unilateral es asintomática.
 Signos:
• Masa abdominal
• Infección urinaria
• hematuria
 Tratamiento
• Consiste en extirpar el segmento
pieloureteral y restablecer un
buen paso urinario sin
hiperpresión.
• Con un buen riñón contralateral
y una función muy mala, la
indicación puede ser
nefrectomía.
• También se puede un stent