Dra.

Vivian Suarez Oviedo Cirujano Pediatra

Patologa de cabeza y cuello

Inflamatorias Neoplasias benignas ( hemangiomas linfagiomas)

Neoplasias malignas(neuroblastoma-

rabdomiosarcoma) Traumticas Endocrinas (tiroides paratiroides) Malformaciones congnitas

Malformaciones congnitas
Presentacin: estructural, funcional o metablica
3% de los RN presenta MC mayores.

14-15% malformaciones menores.

Causas: 40-60% son desconocidas

15% genticas 10% ambientales 20-25% multifactoriales

Embriologa
4 A 5 sem: formacin de los 6 pares de Arcos Farngeos

(barra tejido mesenquimatoso cubierto por ectodermo y revestido en su interior por endodermo), separados por las 4 Hendiduras Farngeas y en el intestino anterior aparecen evaginaciones en sus paredes laterales: 5 Bolsas Farngeas.

Arcos farngeos
(4 pares definidos y 2 rudimentarios)
1 arco: mandbula / 1 bolsa: cavidad

timpnica y trompa de Eustaquio

2 arco: hueso hioides / 2 bolsa: fosa

amigdaliana
3 arco: hueso hioides / 3 bolsa:

paratiroides inferiores y timo

4-6 arco: cartlagos laringotraqueales /

4 bolsa: paratiroides superiores.

Embriologa- cara
Al final 4 sem, aparecen los procesos faciales que conforman la cara:
Prominencia Frontonasal: proliferacin mesnquima.Borde superior del

estomodeo. A cada lado presenta Placodas nasales que en la 5 sem se invaginan: fositas olfatorias; y sus rebordes: prominencias nasales laterales y mediales Procesos maxilares: porcin dorsal del 1 arco Procesos mandibulares: del 1 arco, caudal al estomodeo.

Embriologa- cara

prominencia frontonasal Labio superior y la nariz procesos mandibulares fusionados en lnea media Labio inferior y mandbula

Embriologa- paladar
Procesos maxilares + las

prominencias nasales mediales Segmento Intermaxilar: dar origen al labio superior, parte media del hueso maxilar y paladar primario (por delante del foramen incisivo). por prolongaciones y crestas palatinas, provenientes de los procesos maxilares, que se irn fusionando entre si y con el paladar primario en la 7 sem.

El paladar secundario se formara

Embriologa lengua

2/3 anteriores se forman de las protuberancias linguales laterales y

tubrculo impar del 1 arco. 1/3 posterior se origina del 2, 3 y 4 arco.

Embriologa tiroides
Proliferacin epitelial que

aparece en el suelo de la faringe. Luego desciende, unido a la lengua por el conducto tirogloso, por delante del intestino farngeo, del hueso hioides y los cartlagos larngeos, ubicndose en la 7 semana en la zona pre traqueal.

Embriologa - odo
Odo interno: engrosamiento del ectodermo superficial Odo medio: endodermo de la 1 hendidura y 1 bolsa CAE: 1 hendidura Pabelln auricular: 1 y 2 arco farngeo rodeando la 1 hendidura

A) Prominencias auriculares
B) Trago C) Concha

D) Antitrago
E) Antihlix F) Hlix

Dra Vivian Surez Oviedo Cirujano Pediatra

I. Remanentes del aparato branquial

Son lesiones de origen embrionario residuales que no

maduran despus del periodo de importancia . se ubican en borde anterior del ECM generalmente entre tercio medio e inferior

Clnica
Se presentan como: senos, fistulas , y/o remanentes

cartilaginosos. Los mas frecuentes son los del segundo arco branquial Fistulas > senos > quistes Fistulas y senos se evidencia en periodo de lactantes por drenaje mucoso , la infeccin es mas frecuente . Los quistes se evidencian en periodos mas tardos, se presentan como masas. Diagnostico es clnico (excepcional fistulografa y/o ECO) Tratamiento : extirpacin quirrgica en frio.

Fistula pre auricular

Papiloma pre auricular y cervical

Quistes cervicales

Fistula cervical

II. Quiste del conducto tirogloso

Persistencia del conducto tirogloso tras la embriognesis,

provoca la presencia de quistes en cualquier lugar de la lnea media cervical. Clnica: ndulo en lnea media cervical, blando, mvil, indoloro, cubierto por piel sana, que puede moverse al protruir la lengua o al tragar saliva. Es mas comn de observar en nios de edad preescolar y adultos jvenes. Si se infecta puede fistulizar hacia la piel. Diagnostico clnico con apoyo ecogrfico. Tratamiento quirrgico antes que se infecte

Quiste del conducto tirogloso

Quiste tirogloso

III. Quistes dermoides

Ndulos duros, bien delimitados, mviles, insensibles, profundos y adheridos al periostio del hueso subyacente. Contienen glndulas sebceas, folculos pilosos, tejido conectivo y papilas, formando un acumulo de material sebceo blanquecino. Ubicacin: mas frecuente zona frontal, en el reborde ciliar (cola ceja). En los de gran tamao y /o ubicados en la lnea media se estudian con TC.

Quiste dermoides

IV. Rnula
Masa brillante y prominente bajo la lengua y en el piso de la boca.
Dilatacin anormal de la (s) glndula salival sublingual por obstruccin

conducto excretor (quiste simple). Lo habitual es que se presente en lactantes y nios mayores. Si se presentan en el neonato y alcanzan gran tamao. Tratamiento: marsupializacin.

V. Mucocele
Dilataciones anormales de las glndulas salivales accesorias, producto

de la obstruccin de su poro excretor. Pequeos ndulos brillantes en cualquier sitio de las paredes de la cavidad bucal, incluyendo la cara mucosa de los labios. Tratamiento : extirpacin quirrgica.

VI. Teratomas
Tumores benignos derivados de las 3 capas embriolgicas .

Mas frecuentes en zona cervical excepcional en zona oral o

nasofarngea urgencia. Diagnostico antenatal frecuente

VII. Tortcolis congnito

Es el acortamiento unilateral

del musculo ECM . Causas: neurolgicas, infecciosas , traumticas, otras. Hay rotacin y flexin de la cabeza y cuello del lado afectado (mentn al lado opuesto). Masa redondeada y limitacin de movilidad. Se evidencia en las primeras semanas de vida. Tratamiento : kinesioterapia temprana , sin este hay deformidad y asimetra facial . Cirugia excepcional.

VIII. Linfangioma (higroma qustico)

Malformacin linftica que puede tambin presentarse en forma

aislada , diversas presentaciones. 75% se presentan en cabeza o cuello. 50 a 65% diagnostico al nacer 80 a 90% diagnostico antes 2 aos Incidencia: 1 x 12.000 RNV Uniloculados o multiloculados. Son formaciones nodulares no bien definidas, blandas, indoloras, que causan efecto de masa o invacion de estructuras vecinas. Estudio : eco, TC y RNM. Tratamiento : parto- EXIT esclerosis local ( bleomicina, OK, ) extirpacin quirrgica

Linfangiomas

IX. Linfadenitis cervical

Es la causa mas comn de

crecimiento agudo de los ganglios linfticos. Clnica: signos inflamatorios intensos, fiebre, irritabilidad y malestar general. Clsicamente nios 6 meses a 3 aos, luego de una infeccin respiratoria alta. Patgenos: bacteriano (S.aureus penicilino-resistente y el Stepto. beta-hemoltico del grupo A). Tratamiento: antibiticos , calor local + drenar y tomar cultivo

X. Microtia
Hipoplasia auricular, desde la

anotia a la oreja pequea. Con o sin conducto auditivo. Falla a nivel del 1 y 2 arco farngeo. No hay compromiso de la audicin (distinto origen embriolgico) Incidencia: 1 x 6.000 RNV > varones y a la derecha Asociacin: Microsoma Hemifacial, FLP, Sd. de Treacher-Collins Tratamiento: desde los 6 aos, con cartlago autgeno.

XI. Orejas aladas

Son salientes, prominentes o

aladas por falla de ondulacin del hlix y plegamiento del antehlix. Generalmente son bilaterales y tienen un marcado factor hereditario. No se asocian a trastornos auditivos. Tratamiento: Quirrgico desde los 4 a 5 aos.