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Atresia de Tricspide
Atresia de Tricspide
Agenesia (ausncia da conexo trio ventricular direita) ou imperfurao da valva tricspide;
CIA;
PCA; Cianose extrema e deteriorao do estado geral nos primeiros dias de vida.
Atresia de Tricspide
2.7% de todas as cardiopatias congnitas Ligeiramente mais freqente no sexo masculino (55%) A sua etiologia desconhecida.
Sndrome do olho de gato Sndrome de Down Retardo de crescimento intra-uterino Prematuridade Polidrmnio Toxemia materna Talidomida
Atresia de Tricspide
Atresia de Tricspide
Atresia de Tricspide
Quadro Clnico: AT com hipofluxo pulmonar - cianose precoce, porm em alguns casos de PCA a cianose pode ser mais tardia, aparecendo a partir do fechamento do canal
AT com hiperfluxo pulmonar - sintomas superpostos ao de uma CIV com pequeno grau de insaturao.
Atresia de Tricspide
Exames complementares: ECG - Sinais de hipertrofia bi-auricular e sobrecarga VE RX Trax - aumento do VE e AD, diminuio de trama pulmonar. ECO - diagnstico preciso das dimenses de VD e da CIV
Atresia de Tricspide
Tratamento Cirrgico
Cirurgias paliativas:
AT com Hipofluxo Aumentar a CIA; Criar CIA com balo de Rushkind; Anastomose subclvio-pulmonar (Blalock-Taussig) Anastomose cavo-pulmonar (Cirurgia de Glenn) Anastomose cavo-pulmonar com vlvula na cava inferior (Cirurgia de Fontan I) Anastomose trio-pulmonar (Cirurgia de Fontan II)
Septao conotruncal anormal: inverso na posio e inter-relao espacial das grandes artrias;
Discordncia na conexo ventrculo arterial: Aorta emerge anteriormente de VD e conduz sangue insaturado proveniente do retorno venoso sistmico; Artria pulmonar emerge de VE e conduz sangue oxigenado proveniente do retorno venoso pulmonar.
Separao das circulaes pulmonar e sistmica: sangue insaturado circulando pela circulao sistmica e sangue oxigenado pela circulao pulmonar; Defeitos associados (CIA, CIV, PCA);
Integridade do septo ventricular Ausncia de obstruo na via de sada do VE (50%) Forame oval prvio PCA
TGA complexa:
CIV (30-40%) Estenose pulmonar(30%) Coarctao de aorta
Quadro Clnico:
Cianose notvel desde as primeiras horas de vida; SatO2: 30 - 50%, PO2: 20-30mmhg. Sobrecarga de AE e VE (queda da RVPu, com desvio de sangue para a circulao pulmonar) Disfuno ventricular e IC na primeira semana de vida (hipxia e acidose severas) Exame fsico: Hiperfonese de B2 nica em foco pulmonar
Exames complementares:
RX Trax - corao com silhueta de ovo deitado, pedculo vascular estreito. Cardiomegalia e o aumento da trama vascular so variveis ECO - fornece as bases anatmicas para o tratamento cirrgico
(CIA, CIV, PCA, conexo AV concordante e VA discordante, relao espacial das grandes artrias, morfologia do VE, origem das coronrias, direo e velocidade do shunt estenose de vasos).
Tratamento
Cnico:
Tratar os distrbios metablicos e eletrolticos; Tratar a IC; Prostaglandina E, EV; O2 (pode acelerar o fechamento da canal).
Cirrgico:
Cirurgia de Jatene: restabelece a conexo do VE/Ao e VD/Pu
2-3 semanas de vida.
Correo a nvel atrial ( Senning, Mustard, confluncia de cavas): desvio do retorno venoso pulmonar para a valva tricspide e do retorno venoso sistmico para a valva mitral.
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Truncus Arteriosos
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Tipo I
Tipo II
Tipo III
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