Sarcoma de Partes Blandas

Sarcoma de Partes Blandas

Tumores malignos que se originan de los tejidos conectivos extraesquelticos, incluyendo el sistema nervioso perifrico. Aunque se excluye el sistema reticuloendotelial, la gla y los tejidos de soporte de algunos rganos parenquimatosos.

Tejidos incluidos
Musculatura voluntaria y tendones. Tejido adiposo. Tejido conectivo. Vasos que irrigan a los tejidos anteriormente citados. Nervios perifricos, dado que se presentan como masas en el tejido blando.

 Son localmente agresivos

Con capacidad invasiva o de crecimiento destructivo

De recurrencia y de metstasis a distancia, por lo que requieren de una ciruga radical para asegurar una erradicacin completa.

Sarcoma de Partes Blandas

Incidencia: 0.7 - 1 % de los tumores malignos. Localizacion: El 50% extremidades. 40% tronco y retroperitoneo. 10% en cabeza y cuello. Histologias mas frecuentes:
Histiocitoma fibroso maligno (26,7%), rabdomiosarcoma (11,8%), liposarcoma (9,8%) 7% de todos los tumores infantiles

ETIOLOGA
Predisposicin gentica:
Von Recklinhausen, S. De Gardner esclerosis tuberosa, poliposis colnica familiar.

Exposicin qumica - Acidos fenoxiacticos (herbicidas) - Clorofenoles (conservantes de la madera)

 Factores ambientales:
Traumatismos. Carcingenos Radiaciones Virus oncognicos

CLASIFICACIN
Histolgica Basada en la lnea de diferenciacin tumoral (tipo de tejido formado por el tumor). Segn clulas de origen o formadas por el tumor se denominan: Fibrosarcoma, liposarcoma, rabdomiosarcoma, Schwanoma maligno

ETAPAS
G1: Bien diferenciado. G2:Moderadamente diferenciado. G3: Poco diferenciado. G4: Indiferenciado. T1: Menor de 5cm. T1a:Superficial a la fascia y sin afectarla. T1b: Profundo o en fascia afectndola

 T2: Mayor de 5 cm. T2a: Superficial a fascia sin afectarla. T2b:Profundo a fascia o en ella afectndola. N0: NO afectacin ganglios regionales. N1: Afectacin ganglios locales. M0: No metstasis a distancia. M1: Metstasis a distancia.

DIAGNSTICO
Anamnesis completa Examen fisico Confirmacion histologica
Biopsia con aguja Biopsia incisional Biopsia escisional Localizado ( TAC / RMN /eco) A distancia ( Rx torax / Tac torax)

Estudio de extensin

Biopsia Escicional

FACTORES PRONSTICOS DESFAVORABLES

Tamao tumoral > 5 cms. Localizacion profunda Grado histolgico alto Edad mayor de 50 aos Localizacin retroperitoneal Marcadores moleculares

TRATAMIENTO DEL SPB

ARMAS TERAPEUTICAS:
CIRUGA RADIOTERAPIA QUIMIOTERAPIA

CIRUGA
Escisin simple / Reseccin marginal Reseccin en bloque / R. amplia Reseccin Compartimental / R . radical Amputacin

Tipos de tto quirrgico

Ciruga radical: como nico tratamiento local. Amputaciones (50% de los pacientes) se controla localmente el 80% de los casos. Ciruga local amplia, mas tratamiento adyuvante con radioterapia y quimioterapia Tumor con 2 cm de tejido normal adyacente.

Indicaciones para amputacin

1. 2. 3. 4. Recidiva local de sarcoma de alto grado cuando el primer tto fue correcto Afectacin del eje vascular Afectacin nerviosa importante Afectacin sea y de partes blandas de manera que la aplicacin de prtesis no sea factible Extensa contaminacin local por ciruga previa o biopsia mal planificada Fracturas patolgicas Infeccin del sarcoma por biopsia previa o mal planificada

5.
6. 7.

Caractersticas de las amputaciones:

Tienen que ser radicales Las amputaciones mayores deben de ser regladas, con reseccin de todos los grupos musculares desde su origen. Amputaciones regladas: Hemipelvectomia y sus variantes: con colgajo anteroposterior. Hemipelvectomia interna. Desarticulacin de cadera..

Amputaciones Regladas
Amputacin de la pierna, por encima de la rodilla.

Amputacin interescapulotorcica, con o sin reseccin costal.

Amputacin por encima o debajo del codo.

Otras cualquier amputacin distal teniendo en cuenta la radicabilidad (extirpar msculos, tendones y posibles vas de diseminacin)

Resecciones compartimentales
Reseccin de un grupo de msculos de forma reglada, desde su origen hasta la insercin No necesita de radioterapia para obtener control local de la enfermedad. Indicaciones:
Abductores del muslo: pectneo, abductor minimus, brevis, longus i magnus gracilis. Cuadriceps: sartorios, vastos laterales, medianos, intermedios. Compartimento posterior del muslo: semimembranosos, semitendinosos, bceps femorales.

Resecciones locales amplias con radioterapia postoperatoria

Reseccin de un sarcoma con 2 cm de margen de tejido normal en todas direcciones
Generalmente no es necesario extirpar los msculos desde su origen hasta la insercin. Imprescindible dejar la piel en buenas condiciones para ser irradiada aproximadamente al mes de la ciruga.

Indicaciones
De eleccin en sarcomas de cabeza y cuello SPB en las extremidades

A menos que est indicada la amputacin

En sarcomas de la extremidad superior y por debajo de la rodilla.

Reseccin local amplia, con colgajo libre microquirrgico, ms braquiterapia

En sarcomas de pie, tobillo, tercio distal de la pierna y rodilla, y manos, mueca, tercio distal del antebrazo y codo

Para una reseccin amplia es necesario sacrificar piel y estructuras capsuloligamentosas y tendinosas. Las posibilidades de cerrar la herida quirrgica aproximando la piel es casi imposible si la reseccin es correcta

RADIOTERAPIA PREOPERATORIA

Series retrospectivas (Pollack et al ) sugieren que RT pre mejoran las tasas de resecabilidad en tumores >5 cm
Ciertos centros la utilizan en tumores an resecables de entrada, con tasas de control local equivalentes a series que utilizan RT post Clsicamente se han usado 50 Gy

INDICACIONES RT PREOPERATORIA 1. Necesidad de restringir volumen por el sitio anatmico 2. Deseable disminuir la dosis a administrar (tejidos crticos) 3. Si se van a hacer injertos

RT postoperatoria
44 NCI ALTO GRADO 1.983-91 Extremidad Cirugia vs Cirugia + RT 47 YANG et al 9(20%) 0(0%)

NCI BAJO GRADO 1.983-91 Extremidad Cirugia vs 24 YANG et al Cirugia + RT 26

8(33%) 1(4%)

RADIOTERAPIA POSTOPERATORIA
Tcnica de irradiacion
Volmenes de irradiacin: CTV - Incluye lecho tumoral + amplios mrgenes (5 7 cms) + cicatriz quirurguica + drenajes. GTV Lecho tumoral Dosis total en tumores de bajo grado: 60 Gy Dosis total en tumores de alto grado: 65 - 70 Gy Incluir cicatriz y sitio de drenaje en dosis total. Evitar irradiar circunferencia completa de la extremidad.

RADIOTERAPIA AISLADA

Pacientes inoperables por causas mdicas o rechazo de ciruga Resultado satisfactorio: solo si Tumor <5 cm, dosis de irradiacin altas( 70-80 Gy). Tasas de control local: 30-35% (Lindberg et al.)

PROCESO DE PLANIFICACIN

Definicin de volumen de irradiacin Definicin de estructuras crticas Diseo de artilugios de inmovilizacin Diseo de tcnicas de tratamiento

VOLUMENES DE IRRADIACIN

GTV
CTV: - Mrgenes amplios (5-7 cm)
- Lmites mximos: compartimento muscular

PTV : Margen adicional de 0.5-1 cm

En extremidades dejar banda de piel y tejido celular subcutneo fuera del campo de irradiacin. Volumen de irradiacin clasico hoy da cuestionado

Sistemas de inmovilizacin

Braquiterapia adyuvante

AISLADA
MSKCC ALTO GRADO, Pister et al

COMPLEMENTARIA A RT EXTERNA
Cirugia vs cirugia + braquterapia Cirugia vs cirugia + braquterapia Mejora significativa Del control local

MSKCC BAJO GRADO Pister et al

No beneficio en Control local

La BRT aislada es una opcion valida en SPB alto grado

Braquiterapia adyuvante (I)

Braquiterapia adyuvante (I)

Ventajas: - Tto global 4-6 das - Preserva ms tejido normal - Mejor evolucin funcional - Coste menor

SOCIEDAD AMERICANA DE BRAQUITERAPIA: RECOMENDACIONES

MONOTERAPIA ADYUVANTE:
1. SPB de extremidad o tronco, intermedio-alto grado, reseccin completa y mrgenes negativos. SPB de intermedio- alto grado con mrgenes + o monoterapia.

TCNICA DE SOBREIMPRESIN A RT EXT

2. 3. SPB bajo grado la recomienda como sobreimpresin, nunca como

BQT en recidivas:

4. Recomienda utilizarla en monoterapia en SPB recurrentes, aconsejando LDR con dosis de 45-50 Gy

SOCIEDAD AMERICANA DE BRAQUITERAPIA: RECOMENDACIONES Dosis recomendadas:

- LDR y monoterapia : 45-50 Gy - LDR y sobreimpresin : 15-25 Gy - HDR : 3-9 Gy/fraccin 1o2 veces/da. - BQT intraoperatoria: 10-15 Gy prescritos a 0.5 cm

QUIMIOTERAPIA ADYUVANTE

13 estudios randomizados, slo beneficio en 2 de ellos (carecen de fiabilidad). Meta- anlisis (14 estudios) Frustaci et al. : Beneficio SG a 10 aos de un 4%

- 104 ptes, 18-65 aos (4 aos) - Ifosfamida + Adriamicina - SPB alto grado extremidades Resultados: SLE 50% vs 37% SG 69% vs 50% Seguimiento escaso para evaluar el beneficio en SG.

EORTC ensayo randomizado abierto (protocolo 62931)

Tasas de supervivencia por estadio - SPB extremidades -

100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 0 1 2 3 4 5

Estadio 1 Estadio 2 Estadio 3 Estadio 4

SARCOMA VISCERAL / RETROPERITONEAL

Peor pronstico:
1. Gran tamao al diagnstico 2. Difcil la reseccin amplia 3. Organos adyacentes impiden RT a dosis altas
INDICACIONES TERAPETICAS: - Reseccin quirrgica +/- RT post - Si ciruga no factible: RT pre 50 Gy - Valorar si disponible RT intraoperatoria

Sarcomas De Partes Blandas

Resumen De Indicaciones

Generalidades
El Tratamiento de los SPB requiere un enfoque multidisciplinar El tratamiento de eleccin es quirrgico.

En extremidades, la posibilidad de tratamiento conservador ha sido demostrada. La adicin de Radioterapia permite cirugias conservadoras con tasas de control local y supervivencia equivalentes a cirugias ablativas.

Generalidades
Los ensayos randomizados analizando el tratamiento local son escasos. Existen varias opciones validas para un tratamiento local optimo. La eleccin de una de ellas depende de la experiencia y el equipamiento del centro.

SPB bajo grado (M0)

Tratamiento de eleccin ciruga adecuada (habitualmente excisin amplia) Asociar RTE postoperatoria si > 5 cms. 60 Gy.
Si voluminosos, irresecables marginalmente resecables RTE preoperatoria 50 Gy. RIO RTE postoperatoria La BRT adyuvante no aporta beneficio La QT adyuvante no aporta beneficio

SPB alto grado (M0)

Tratamiento de eleccin ciruga adecuada Si CC siempre asociar radioterapia adyuvante

Opciones de radioterapia adyuvante: RTE postoperatoria 63 - 65 Gy BRT adyuvante 45 Gy Mrgenes + BRT / RTE RTE preoperatoria 50 Gy RIO
Subcutaneos intramusculares pequeos ?

QT adyuvante / extremidades / alto riesgo / ensayos

SPB - Metstasis pulmonares

MTS Operables QT MTS Inoperables Ciruga Ciruga

QT

Enfermedad local y metastsica concomitante

Individualizar
Seguir criterios previos para tratamiento local y MTS