Caso Diferencial

DRA. GISELLE LOSTAUNAU C.

4 DE NOVIEMBRE DE 2011

Resumen caso
Mujer 30 aos 2 meses de disnea de esfuerzo progresiva Palpitaciones

Edema de MMII
Dolor abdominal derecho Dolor y cianosis distal Gangrena dedo del pie derecho Sangrado recurrente G6P3A3

Exploracin Fsica
Acropaquias Enlentecimiento capilar, cianosis distal lceras necrticas pretibiales Acentuado 2do tono, soplo 3/6 sistlico tricspide que

aumenta con la inspiracin Hepatoesplenomegalia VSG 140 Anemia normo-normo y trombocitopenia ECG: eje derecho (- D1 y + avF), probable hipertensin pulmonar Rx trax: dilatacin del VD

Solicitar
Hormonas tiroideas

Metabolismo hierro
Inmunologa (ANA, ENA, ANCA, AFL..) Ecografa abdominal

Ecocardiografa
Proteinuria 24 horas AMO

Estudio trombosis/trombofilia
Capilaroscopia

Posibilidades Diagnsticas
Esclerodermia 2. LES 3. Sndrome Antifisfolpido
1.

Esclerodermia sistmica (CREST)

Criterio mayor Esclerodermia proximal. Engrosamiento, retraccin e induracin simtrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalngicas. Criterios menores. Esclerodactilia (dedos manos). Cicatrices digitales o prdida de sustancia de los pulpejos de los dedos: reas deprimidas en las puntas de los dedos o prdida de tejido en los pulpejos, como resultado de isquemia. Fibrosis pulmonar basal bilateral. Patrn reticular de densidades lineales o lineonodulares bilaterales, ms pronunciado en las porciones basales de ambos pulmones en un estudio radiolgico de rutina, puede tener la apariencia de moteado difuso o pulmn "en panal de abeja". Estos cambios no deben ser atribuibles a enfermedad pulmonar primaria.

Dx: Uno mayor o 2 o ms menores

Sndrome Antifosfolpido
Es ms frecuente en mujeres jvenes Puede ocurrir en ambos gneros y a cualquier edad Pico de edad al primer evento trombtico: 30-45 aos Puede asociarse a otras enfermedades

autoinmunes (LES)

Puede afectarse cualquier sitio del rbol

vascular. Las venas superficiales y profundas de las piernas con las ms comnmente afectadas.
Harris & Khamastha. Rheumatology. Ed. Hochberg 2008

SAF
Manifestaciones mayores son:

- Fenmenos trombticos arteriales - Fenmenos trombticos venosos - Abortos o muertes fetales recurrentes - Trombocitopenia. Manifestaciones menores ( < frecuencia) son: - Neurolgicas - Cutneas - Lesin valvular cardaca - Anemia hemoltica.

Manifestaciones
Cutneas Hematolgicas Neurolgicas

Cardiopulmonares
Renales Oftalmolgicas

Gastrointestinales
Endocrinas

Mialdea M, et al. J Autoimmune Dis 2009;6:3

Trombosis venosa
Trombosis venosa profunda. Tromboembolismo pulmonar (30%). Trombosis de venas cavas, hepticas, renales,

mesentricas, adrenales, de seno venoso cerebral (superficial profundo).

Harris & Khamastha. Rheumatology. Ed. Hochberg 2008

Trombosis arteriales
Desde la aorta hasta los capilares de menor calibre SNC: AVC isqumicos Isquemia cerebral silente

Disfuncin cognitiva
Demencia Enfermedad multi-infarto

Infartos retinianos

Harris & Khamastha. Rheumatology. Ed. Hochberg 2008

Manifestaciones neurolgicas

Brey RL, et al. Lupus 2003;12:508-13

Manifestaciones Cutneas
Livedo Reticularis lceras crnicas Isquemia y necrosis cutnea

Hemorragias subungueales en

astilla
Ndulos cutneos
.

Gibson GE, et al. J Am Acad Dermatol 1997;36:970-982

lceras cutneas crnicas

Gibson GE, et al. J Am Acad Dermatol 1997;36:970-982

Manifestaciones Cardiopulmonares
Isquemia miocrdica IAM Cardiomiopata por

trombosis de la microcirculatura miocrdica Afeccin de vlvulas cardiacas Tromboembolismo pulmonar crnico Hipertensin pulmonar
.

Nesher G, et al. Semin Arthritis Rheum 1997;27:27-35 Mialdea M, et al. J Autoimmune Dis 2009;6:3

Manifestaciones renales
Trombosis

glomerular HAS maligna Microangiopata trombtica Oclusin de la arteria renal Proteinuria Falla renal terminal
DCruz DP. Lupus 2005;14:45-48

Manifestaciones oculares

Castan et al. Ophtalmology 1995;102:256

Sndrome antifosfolpido asociado a lupus eritematoso sistmico

Asociacin ms frecuente La presencia de anticuerpos antifosfolpidos en

LES agrega un factor de riesgo para desarrollar trombosis Anticoagulante lpico: 34% Anticuerpos anticardiolipina: 44% A 10 aos de seguimiento, el 50% de los pacientes con los anticuerpos desarrollarn un evento trombtico
Vianna JL, et al. Am J Med 1994;96:3-9

Sndrome Antifisfolpido
Manifestaciones clnicas Trombosis arterial y/o venosa. Abortos y/o muertes fetales de repeticin. Trombocitopenia. Parmetros de laboratorio. Anticuerpos anticardiolipina (IgG). Anticoagulante lupico. Anticuerpos anticardiolipina IgM, y AL.
- Un criterio clnico ms otro analtico en ms de una ocasin separados por un intervalo superior a 8 semanas. - No reunir criterios de LES ni ninguna otra entidad clnica.
Criterios A. Harris. Br J Rheumatol 1987; 26:19

SAF
Definido (2 ms de las siguientes manifestaciones

clnicas):

Prdida fetal recidivante. Anemia hemoltica. Trombocitopenia. Trombosis venosa. Trombosis arterial. Ulcera en pierna. Livedo Reticularis.

Ms: Nivel alto de anticuerpos antifosfolpido (aAFL)

(IgG o IgM > 5 desviaciones estndar). Probable: Una manifestacin clnica y cifra elevada de aAFL o Dos o ms manifestaciones clnicas y niveles bajos de aAFL (IgG o IgM > 2 y < o igual a 5 desviaciones estndar)
Alarcon Segovia. Sem Arthritis Rheum 1992;21:275-286

Diagnstico de laboratorio
Anticoagulante lpico (20%) Anticuerpos anticardiolipina (80%): Isotipos IgG, IgM e IgA Anticuerpos contra otros fosfolpidos Fosfatidilserina Fosfatidilcolina Fosfatidil etanolamina Fosfatidil inositol Anticuerpos anti-2GPI Anticuerpos anti-protrombina
Pierangeli SS, Harris EN. Clin Chim Acta 2005;357:17

Criterios de clasificacin para el sndrome antifosfolpido: actualizacin Sidney, 2006

Criterios clnicos Trombosis vascular (1)

Venosa, arterial o de pequeos vasos.

Morbilidad obsttrica
1 muertes fetales 10 SDG. Prematurez <34 SDG. 3 abortos espontneos.

Miyakis S, et al. J Thromb Haemost 2006;4:295-306

Criterios de clasificacin para el sndrome antifosfolpido: actualizacin Sidney, 2006

Criterios de laboratorio Anticoagulante lpico
2

determinacin (12 semanas).

Anticuerpos
IgG/IgM. 2

anticardiolipinas

determinacin (12 semanas). ELISA.

Anti-2-GP-I.
IgG/IgM. 2

determinacin (12 semanas). ELISA.

Miyakis S, et al. J Thromb Haemost 2006;4:295-306

Criterios de clasificacin para el sndrome antifosfolpido: actualizacin Sidney, 2006

Diagnstico Definitivo: Presencia de al menos uno de los criterios clnicos y al menos uno de los criterios de laboratorio. No existen lmites de intervalos entre los eventos clnicos y los hallazgos positivos del laboratorio. Clasificacin I, > 1 criterio de laboratorio. IIa, slo anticoagulante lpico. IIb, slo aCL. IIc, slo anti-B2-GPI
Miyakis S, et al. J Thromb Haemost 2006;4:295-306

Tromboprofilaxis
Tratamiento controvertido en pacientes con

anticuerpos positivos a ttulos altos sin historia de trombosis

Dosis bajas de aspirina (75-100 mg).

No protege contra trombosis venosa.

Hidroxicloroquina (LES). Anticoagulacin oral de baja intensidad (INR 1.5-2)?

Prevencin secundaria
Alternativas teraputicas

cido acetilsaliclico Heparina Anticoagulantes orales (INR : 2.5 3.5) Antimalricos Esteroides/inmunosupresores? Estatinas Inmunoglobulina Intravenosa

Morbilidad obsttrica
Alternativas teraputicas

cido acetilsaliclico Heparina

No fraccionada. Bajo peso molecular

Prednisona?

Anticuerpos Antifosfolpidos
La presencia de los anticuerpos anti-fosfolpido, sin

manifestaciones clnicas, no hace el diagnstico del sndrome. Su presencia no se asocia necesariamente a eventos trombticos. Pueden estar presentes en pacientes con neoplasias, infecciones y otras condiciones mrbidas, probablemente como un epifenmeno.