Tetralogy of Fallot

A.A. Istri Eka Putri Damayanti 102010101049 Fakultas Kedokteran Universitas Jember 2010

Definisi
Kelainan jantung tipe sianotik yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal, yaitu : 1. VSD ( Ventricular Septal Defect ) 2. Overriding Aorta 3. Pulmonic Stenosis 4. Right Ventricular Hypertrophy

VSD ( Ventricular Septal Defect )

Lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel Menyebabkan bercampurnya darah yang kaya O2 dan CO2 Penyebab right to left shunt yang menimbulkan sianosis

Overriding Aorta
Pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri terletak di atas VSD Seolah-olah sebagian aorta keluar dari ventrikel kanan

Pulmonic Stenosis
Terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari ventrikel kanan menuju paru Bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan

Right Ventricular Hypertrophy

Penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Jantung Normal dan Pasien TF

Aliran Darah Jantung Normal & TF

Epidemiologi
Terjadi pada 3 dari setiap 10.000 kelahiran hidup Penyebab paling umum penyakit jantung sianosis pada pasien di luar usia neonatal Mencakup hingga 1/10 dari semua lesi jantung kongenital

Etiologi
1. Faktor endogen a. Penyakit genetik b. Riwayat penyakit keluarga c. Anak yang lahir sebelumnya menderita cacat jantung bawaan 2. Faktor eksogen a. Riwayat kehamilan ibu b. Ibu menderita penyakit infeksi c. Pajanan terhadap sinar X Penyebab TF adalah multifaktor

Patofisiologi
Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal Ketika ventrikel kanan berkontraksi, dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati VSD ke dalam aorta Akibatnya terjadi ketidak jenuhan darah arteri dan sianosis menetap

Varian Anatomi Tetralogi Fallot

1. Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia 2. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve 3. Tetralogy of Fallot with double outlet right ventricle 4. Tetralogy of Fallot with atrioventricular septal defect

Pemeriksaan Diagnostik
1. Pemeriksaan Laboratorium - Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah - Peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan pH - Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi zat besi

2. Radiologis - Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung Gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu

3. Elektrokardiogram ( EKG ) - Pada EKG sumbu QRS ( depolarisasi ventrikel) hampir selalu berdeviasi ke kanan Gelombang P ( depolarisasi atrium ) pulmonal tinggi

4. Ekokardiogram - Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan Penurunan ukuran arteri pulmonalis dan penurunan aliran darah ke paruparu

5. Kateterisasi - Mengetahui multiple VSD, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah

Gejala Klinis
1. 2. 3. 4. 5. Sesak saat beraktivitas Berat badan bayi tidak bertambah Pertumbuhan berlangsung lambat Jari clubbing Kebiruan ( sianosis )

Manajemen Tindakan Bedah

Manajemen klinis ditentukan oleh tingkat dan jenis obstruksi pulmonary Bedah paliatif : Blalock Taussig - menghubungkan a.subklavia dengan a.pulmonalis untuk meningkatkan sirkulasi pulmonal Bedah korektif - koreksi total pada pasien TF dengan a.pulmonalis tidak terlalu kecil

Prognosis
Pasien TF tanpa operasi : tidak baik, meskipun hal ini bergantung pada beratnya stenosis pulmonal Manajemen perawatan pasien TF tetap memerlukan tindak lanjut oleh ahli jantung setelah menjalani operasi

Thank You