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Enanismo

Definicin
Anomala por la cual una persona tiene una talla considerablemente menor a la comn Puede tener mltiples causas por lo que existen diversos tipos de enanismo La primera causa son alteraciones genticas La segunda carencias nutricionales Y la tercera trastornos endocrinos y ortopdicos

En algunas formas de enanismo los huesos o los cartlagos crecen de forma anormal y causan graves deformidades. La acondroplasia es un trastorno gentico del crecimiento seo que es evidente desde el nacimiento.

Es el ms comn de un grupo de defectos de crecimiento que se caracteriza por anormalidad en las proporciones del cuerpo
*Macrocefalia *Hipotonisidad en la infancia *Prominencia frontal *Puente nasal deprimido *Manos caracterstica (en tridente) separacin excesiva entre el 3er y 4to dedo *El antebrazo frecuentemente es ms largo que el brazo

Enanismo primordial, las personas con este sndrome tienen de adultos una estatura muy baja, de menos de un metro. Su cabeza y por tanto su cerebro son anormalmente pequeos, como la de un beb de tres meses. Su inteligencia est casi siempre por debajo de la media, pero puede ser bastante normal

Causas Endocrinas
El funcionamiento inadecuado de la glndula hipofisiaria puede provocar una produccin insuficiente de hormona del crecimiento durante el desarrollo corporal. Esta situacin conduce a un trastorno que se conoce como enanismo pituitario.

Los afectados presentan una estatura extremadamente baja, pero conservan unas proporciones corporales normales.

Los nios con deficiencia de hormona del crecimiento tienen una tasa de desarrollo lenta o pareja, por lo regular de menos de 5 cm por ao. El crecimiento lento puede no aparecer hasta que un nio tenga 2 3 aos de edad.

Deficiencia congnita de hormona del crecimiento


Hipopituitarismo Ausencia congnita de hipfisis

Longitud normal al nacer pero disminucin del crecimiento despus del parto (microfalo en varones) Puede causar hipoglucemia asintomtica y convulsiones

Deficiencia Adquirida de hormona del crecimiento


Tumor hipotlamo - hipfisis Radiacin craneal para tratar tumores

Diagnostico de deficiencia de hormona del crecimiento


Debido a que los valores basales de GH srico son bajos en nios sanos y tambin en enfermos con deficiencia de dicha hormona El diagnostico se basa en la demostracin de un incremento inadecuado de GH srica despus de un estimulo de suficiencia

Diagnostico de deficiencia de hormona del crecimiento


Excepto en los estudios de sueo, la prueba debe hacerse despus de ayuno nocturno GH aumenta despus de 10min de ejercicio vigoroso

Diagnostico de deficiencia de hormona del crecimiento


Prueba de tolerancia a la insulina Insulina NPH en un lapso de 20 a 40 min se presentara una disminucin de 50% de glucosa sangunea y debe haber incremento de GH

Tratamiento de la deficiencia de hormona del crecimiento

Reemplazo hormonal
Somatropina biosintetica (secuencia natural de GH) 0.18 0.3 mg/kg/semana Somatrem (metionil GH) 0.3mg/kg/semana Durante el periodo de crecimiento activo antes de la fusin de las epfisis

GRACIAS

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