MENINGOCELE MIELOMENINGOCELE

ESPINA BFIDA (clasificacin)

MENINGOCELE
DEFINICION:

Es una malformacin congnita secundaria a un defecto en el cierre del tubo neural, consistente en un saco que cubre el defecto vertebral. Esta constituido por piel,duramadre,aracnoides y liquido cefalorraqudeo.(no hay salida de

MENINGOCELE Y MIELOMENINGOCELE

MIELOMENINGOCELE

DEFINICION:

Es una malformacin congnita por defecto en el desarrollo de las apfisis laminares, con distensin qustica de las meninges y anormalidades estructurales o funcionales de la mdula espinal, que incluye tejido nervioso en el saco y se localiza en

ETIOLOGIA:

Multifactorial Predisposicin gentica, en caso de mielomenigocele(anormalidades coincidentes cromosmicas T13 y T18 las mas frecuentes) Deficiencia de acido flico en la madre sobre todo en los tres primeros meses de gestacin. Diabetes Mellitus Ingesta de valproato sdico. Hipertermia

Exposicin a radiaciones y plaguicidas Consumo de alcohol Carbamazepina Antihistamnicos Sulfonamidas

FACTORES DE RIESGO:

Antecedentes familiares de espina bfida Una madre que haya tenido embarazos previos con un defecto del tubo neural Raza de la madre: Hispana o caucsica de origen europeo

Edad materna menor de 20 aos y primigesta. Periodo intergenesico menor de 2 aos. Multiparidad.

EMBRIOPATOGNESIS

Falta del cierre del tubo neural. Los rganos nerviosos se encuentran rodeados por un sistema de 3 capas membranosas:

Duramadre. Aracnoides. Piamadre. Entre ellas circula el LCR.

La induccin de estructuras craneales de la placa neural requiere de 2 protenas WnT-3a y FGF.

SINTOMAS MENINGOCELE
No est asociada con deficiencias neurolgicas. pocos o ningn sntoma. La piel que recubre al meningocele puede tener una mancha angiomatosa o con pelos. Cuando el meningocele se rompe, se infecta fcilmente y puede producir meningitis.

SINTOMAS
En ms del 80 % de nios con espina bfida, se puede presentar Hidrocefalia. Meningocele posterior: no est asociada con deficiencias neurolgicas.

Meningocele sacro anterior disfuncin de la vejiga, estreimiento pertinaz, dolores de cabeza y dolor de espalda. En mujeres: asociadas en el tracto genitourinario, dismenorrea o fstula vaginal.

SINTOMAS MIELOMENINGOCELE

Parlisis de los miembros inferiores. Incontinencia de esfnteres y problemas posturales. Bloqueo en las seales que el cerebro recibe y enva a los msculos y rganos que se encuentran por debajo de donde se encuentra el problema.

DIAGNOSTICO
Prenatal

Acetilcolinesterasa Prueba de deteccin cudruple detecta:

Mielo

meningocele (defectos del tubo neural) sndrome de Down Y otras enfermedades congnitas

La prueba mide los niveles de cuatro hormonas del embarazo:

Alfa-fetoprotena (AFP): una protena producida por el beb
Gonadotropina corinica humana (GCH): una hormona producida en la placenta Estriol libre (uE3, por sus siglas en ingls): una forma de la hormona estrgeno producida en el feto y la placenta Inhibina A: una hormona secretada por la placenta

Niveles de AFP >1000 ng/mL, valores normales de AFP durante la gestacin 500ng/mL
Prueba positiva
Exmenes adicionales para confirmar el diagnstico

Ecosonograma

RM

Postnatal Masa que produce protrusin de la piel Exmenes:

Radiografas
Ecografa Tomografa

computarizada Resonancia magntica del rea de la columna

TRATAMIENTO

RN con meningocele que tiene una envoltura de piel sana solo requiere un manejo cuidadoso para evitar su

ruptura, colocndose en decbito

lateral o ventral

Meningocele roto se debe iniciar un

manejo vigoroso con antimicrobianos

Pediatra Neuropediat ra Neurociru jano Cirujano ortopdic o

Tratamiento del Fisioterapeuta mielo meningocele es Psiclogo multidisciplinario

Urlogo infantil

CORRECCIN QUIRRGICA Cierre quirrgico del defecto el cual se realiza las primeras 24 a 48 horas de vida. El acto quirrgico consiste en realizar una diseccin y cierre de los planos dural, musculoapaneuroticos, tejido subcutneo y piel . Ciruga no resuelve problema de

COMPLICACIONES DE CIRUGA

Infeccin del SNC Hidrocefalia Derivacin V-P para corregir la hidrocefalia