HIPERBILIRRUBINEM IA

JOCELYN ABURTO SNCHEZ

CASO CLNICO NEONATOLOGIA 2012 HOSPITAL BARROS LUCO TRUDEAU INTERNA DE OBSTETRICIA Y PUERICULTURA UNIVERSIDAD SANTIAGO DE CHILE

CUADRO CLNICO: SUCCIN DBIL, HIPOACTIVIDAD, HEPATOESPLENOMEGAL IA, ANEMIA, LETARGO O IRRITABILIDAD, HIPOTONA, ETC.

MARCO TERICO

Durante la primera semana de vida, todos los RN presentan niveles elevados de bilirrubina en mayor o menor grado; esto se debe al aumento de la produccin de bilirrubina por una destruccin acelerada de glbulos rojos, disminucin de la remocin de bilirrubina por insuficiencia enzimtica transitoria a nivel heptico y aumento de la reabsorcin en la circulacin enteroheptica.

La hiperbilirrubinemia es una entidad clnica caracterizada por aparicin de ictericia en piel y mucosas provocada por aumento de la bilirrubina srica sobre los niveles considerados normales para la edad y peso del neonato. Es una de las patologas ms frecuentes en el perodo neonatal.

BIOQUMICA DE LA BILIRRUBINA

*QU ES: La bilirrubina es un pigmento biliar de color amarillo anaranjado que resulta de la degradacin de la hemoglobina. *PRODUCCIN EN EL SISTEMA RETICULOENDOTELIAL: La bilirrubina proviene de la hemoglobina en un 80% y de hemoprotenas y eritropoyesis inefectiva en un 20%. Por accin de la hemoxigenasa se transforma en biliverdina, y sta a su vez por la biliverdina reductasa es transformada en bilirrubina.

*TRANSPORTE: En la circulacin la bilirrubina es transportada ligada a una albmina, esta unin es fuerte y puede ser COVALENTE (bilirrubina conjugada) o NO

*CAPTACIN, CONJUGACIN Y SECRECIN EN EL HEPATOCITO: La bilirrubina es captada en el hepatocito por un receptor (bilirrubina-receptor), y se une a una ligandina, esto es captado por la enzima glutatin S-transferasa. Este complejo transporta la bilirrubina hacia el sistema glucuronil-transferasa. Y en este ltimo la uridn-difosfato-glucuronil-transferasa (UDPGA) conjuga la bilirrubina liberando la uridn-difosfato. La conjugacin produce bilirrubina mono conjugada y biconjugada (bilirrubina directa) que son excretadas por la bilis. La bilirrubina conjugada es soluble en agua y es as excretada al sistema biliar, llegando al duodeno a travs del rbol biliar. Mediante este proceso de conjugacin, la

Por otro lado, La bilirrubina libre o no conjugada, llamada tambin indirecta, circula en el plasma unida a la albmina de forma no covalente, lo que impide su paso a los tejidos. Esta es liposoluble, no siendo filtrada por el glomrulo renal ni eliminada por la orina.
*DECONJUGACIN INTESTINAL EN EL FETO Y RN: -A nivel intestinal la bilirrubina conjugada es deconjugada por la beta glucuronidasa, liberando bilirrubina a la circulacin. -Durante la vida intrauterina la bilirrubina-albmina fetal es captada por una albmina placentaria y excretada hacia la circulacin materna. -En el RN la bilirrubina vuelve al hgado a travs de la circulacin enteroheptica. Adems en el RN existe una menor concentracin de albmina y menor afinidad a la bilirrubina. A nivel heptico existe menos concentracin de glucuronil-transferasa y niveles menores de UDPGA, los cuales ayudan a la conjugacin de la bilirrubina.

Cabe destacar que la glucuronil-transferasa aparece a las 16 semanas de gestacin, alcanzando el 0,1% del nivel del adulto entre las 17 y 30 semanas, entre las 30 y 40 semanas el nivel alcanza el 1% del adulto. El nivel adulto se alcanza entre la 6 y 14 semanas de vida posnatal independiente de la edad gestacional.
*CIRCULACIN ENTEROHEPTICA: La bilirrubina conjugada que llega al duodeno es en parte eliminada por las deposiciones, previa transformacin en urobilingeno y similares, por la accin de las bacterias y en parte reabsorbida pasando nuevamente a la circulacin, luego de haber sido deconjugada del cido glucurnico en el intestino por accin de la enzima betaglucuronidasa. En el recin nacido hay varios factores que favorecen la reabsorcin intestinal de la bilirrubina, especialmente en los primeros das de vida: -Ausencia de bacterias. -Menor movilidad especialmente si hay ayuno. -Niveles altos de betaglucuronidasa, enzima que hidroliza la BC en BNC, la cual puede ser reabsorbida.

CLASIFICACIN DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA

PRECOZ (PRIMERAS 24 HORAS) -Enfermedad hemoltica (Rh, ABO, grupos menores) -Microesferocitosis familiar congnita.

NORMAL (SEGUNDO AL SPTIMO DA) -Muy comn: No complicada: Ictericia Fisiolgica. Complicada.

Complicadas:
-Frecuentes: Enfermedad hemoltica. Poliglobulia. Reabsorcin de hematomas y cefalohematomas. Prematuridad. Sepsis. -Menos frecuentes: Obstruccin intestinal. Enfermedad metablica de la bilirrubina: Gilbert, CrigglerNajjar tipo I y II, hipotiroidismo.

TARDA (DESPUS DE LA PRIMERA SEMANA)

-Frecuentes: Ictericia por leche materna. Ictericia por hipoalimentacin.

-Menos frecuente: Alteraciones hepatobiliares. Atresia de vas biliares. Hepatitis. Ictericia por alimentacin parenteral. TORCH.

RECORDAR QUE LA ICTERICIA DURANTE LAS PRIMERAS 24 HORAS ES PATOLGICA

ICTERICIA FISIOLGICA
OCURRE CUANDO EXISTE UN AUMENTO DE LA BILIRRUBINA NO CONJUGADA DURANTE LA PRIMERA SEMANA DE VIDA.

ETIOLOGA 1.- Disminucin de la oferta de oxgeno al hgado durante la ligadura del cordn umbilical. 2.- Aumento de la carga de bilirrubina para las clulas hepticas. 3.- Perfusin heptica inadecuada. 4.- Aumento de la circulacin enteroheptica. 5.- Medicaciones como oxitocina administrados a la madre, y furosemida y lpidos administrados al Bilirrubina indirecta RN. RNT 10 mg/dl 6.- Excrecin heptica deficiente. RNPRT >4 a 5 mg/dl

ICTERICIA PATOLGICA
Etiologa y factores de riesgo.

Bilirrubina directa >2mg/dl/da Bilirrubina total RNT >15 mg/dl RNPRT 10 a 14 mg/dl

AUMENTO DE LA CARGA DE BILI

Enfermedades

DISMINUCIN DE LA ELIMINACIN DE LA BILI

Disminucin de la

hemolticas como incompatibilidad sangunea, debido a la hemlisis ocurre un aumento de la liberacin de glbulos rojos circulantes. Colecciones extravasculares de sangre: cefalohematomas,

motilidad intestinal. Lesin celular heptica secundaria a asfixia e hipoxia. Galactosemia. Hipotiroidismo. Hijo de madre diabtica. Errores congnitos del metabolismo

Divisin de la progresin de la ictericia segn Kramer.

Zona 1: Cara (5-6 mg/dl)
Zona 2: Cara y tronco

superior (9-10 mg/dl) Zona 3: Cara y regin toraco abdominal (12 mg/dl) Zona 4: Lo anterior ms extremidades (15 mg/dl) Zona 5: Lo anterior ms regin palmo plantar (>15 mg/dl)

TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA
LA BILIRRUBINA INDIRECTA COMO ES CAPAZ DE ATRAVESAR LAS MEMBRANAS CELULARES PUEDE PASAR AL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL PRODUCIENDO LA ENCEFALOPATA BILIRRUNNICA O KERNCTERUS, PRODUCIDA POR LA IMPREGANCIN Y DAO DEL TEJIDO CEREBRAL POR LA BILIRRUBINA, EN DONDE ADEMS PUEDEN OBSERVARSE LESIONES EXTRANEURONALES.

CASO CLNICO
Hijo de Yessenia Huenchullanca nacido el 04/04/12 a las 20:53 hrs por un PTVE. Pes 2865, midi 48 cm, cc 33 cm. Grupo madre AII (+), Grupo RN 0 IV (+) El diagnstico de este recin nacido es el siguiente : DIAGNSTICO ANTECEDENTES RNT de 38 semanas MATERNOS ANTECEDENTES AEG NEONATALES EXAMEN FSICO 6 das de vida LABORATORIO (BILIRRUBINA, Hiperbilirrubinemia en tratamientoHEMOGRAMA, COOMBS)

El da 7 de abril ingres a neonatologa

07/04/12 Bilirrubina 19,8 mg/dl Hematocrito 59% 08/04/12 Bilirrubina de 19 mg/dl Hematocrito 50% 09/04/12 Bilirrubina 17,8 mg/dl Hematocrito 50% 10/04/12

SE DECIDE DEJAR EN FOTOTERAPIA, EL DA 10 DE ABRIL SE LE DA EL ALTA MDICA CON CONTROL DE BILI AMBULATORIA EL DA 12/04/12.

Bilirrubina 14,4 mg/dl Hematocrito 57%

FOTOTERAPIA
ACCIONES DE
MATRONERA
Objetivo: Entregar una atencin integral al RN en fototerapia. Control de T cada 2 Prevenir: Infecciones. Hipotermia e hipertermia. Deshidratacin. Lesiones de la piel. Minimizar la alteracin del proceso familiar.
hrs. Atencin de Enfermera Habitual. Aseo ocular cada 4 hrs. Cambio de antifaz cada 12 hrs.

QU ES LA LUMINOTERAPIA?
ES UN TRATAMIENTO QUE PUEDE REALIZARSE CON LUZ

CONVENCIONAL, HALGENA O FIBRA PTICA. EL MECANISMO DE

ACCIN SE BASA EN LA FOTOISOMERIZACIN Y LA FOTOOXIDACIN, EN DONDE LA BILIRRUBINA SE TRANSFORMA EN LUMIRRUBINA HIDROSOLOBLE, QUE TIENE LA CAPACIDAD DE SALTARSE LA CONJUGACIN HEPTICA. ESTE MTODO PUEDE OCASIONAR EFECTOS COLATERALES COMO EL AUMENTO DE LA VELOCIDAD DEL FLUJO CEREBRAL EN NIOS DE PRETRMINO, ASOCIADO AL RIESGO DE HEMORRAGIA INTRACRANEANA, ADEMS DE LA IRRITACIN DE LA PIEL, AUMENTO DE LAS PRDIDAS INSENSIBLES, DIARREA, HIPERTERMIA, Y PROBABLE LESIN DE LA

PLAN DE ATENCIN
INTERVENCIONES

MOTIVOS

Desnudar al RN; mantener los genitales cubiertos. Proteger los ojos con una venda apropiada.

Para que la accin de luminoterapia alcance una superficie ms extensa. La intensidad de la luz puede daar la retina. La irradiacin por debajo de los 4 W/cm2/nm no tiene accin teraputica (cambiar lmparas). Luz azul 420 a 500 nm (200 hrs de uso) Distancia correcta fluorescente 30-35 cm, halgena a 50 cm aprox. Monitorizacin de la hemodinmica. Por tendencia a la hipertermia (RN ms termolbil) Por las prdidas insensibles de agua (40%) (0,5 1 ml/kg/hora) Luminoterapia de forma uniforme. Promover apego con la madre y padre. Promover la eliminacin de bili por el aparto digestivo.

Encender el aparato y medir la intensidad de la luz con el radimetro, y mantener el registro de las hrs de uso del aparato.

Controlar las constantes vitales cada 2 hrs. Balance hdrico y aportes de volmenes. Cambios de posicin cada 4 hrs.

Incentivar la visita de los padres. Verificar evacuaciones de las deposiciones.

CONSIDERACIONES GENERALES
El RN sometido a fototerapia es termolbil, por lo tanto el control de

temperatura debe ser riguroso. Procurar la distancia de la luz hacia el RN. Evaluar signos de infeccin ocular, estado de las conjuntivas, mucosas y presencias de secreciones en cada atencin. En prematuros medir los aportes y prdidas en forma diaria (prematuro hasta un 80%) Evaluar signos de deshidratacin como turgencia cutnea, hidratacin de mucosas, caractersticas de fontanelas. Cubrir ojos con un antifaz adecuado para el RN Paal abierto, pero cubriendo los genitales. En caso de hipotermia utilizar cuna radiante ms fototerapia (incubadorasensor) Aseo de la piel con suero fisiolgico. No utilizar aceites. Durante la alimentacin se debe retirar el antifaz, evitando as la deprivacin de estmulos sensoriales. Valorar conciencia, letargia, irritabilidad, alimentacin, llanto agudo, ya que nos pueden sugerir Kerncterus.

EXANGUINOTRANSFUSIN
Es la transfusin sangunea en la que se realizan cambios de sangre totales o parciales de la volemia con fines teraputicos.
Precoz: antes de las12 hrs. De vida. Tardo: despus de las 12 hrs. De vida.

Objetivos: Remover eritrocitos sensibilizados, remover anticuerpos, remover bilirrubina, aportar albmina. Indicaciones -Historia de nio anterior afectado con enfermedad hemoltica por Rh -Ascenso rpido de la bilirrubina sin alcanzar a actuar la foto (>1mg/dl/hr) -Signos de Kerncterus. -Bilirrubinemia mayor de 20 mg/dl (con factores de riesgo) y mayor a 25 mg/dl (SFR) -Bilirrubinemia mayor a 1% del peso de nacimiento de RNBPN.

Tipo de Sangre:

O IV Rh (-) o bien sangre A o B si no hay incompatibilidad de grupo clsico. En incompatibilidad ABO: OIV y Rh compatible. En grupos irregulares: segn pruebas de compatibilidad cruzada y segn grupo y Rh del RN.
Volumen: 180 cc/kg preferentemente por vena umbilical. Preparacin de la sangre: fresca, citrada, heparinizada. Duracin: 1 a 1,5 hrs. Complicaciones: Embolias, trombosis, arritmias, sobrecarga de volumen, paro cardaco, hiperkalemia, hipernatremia, hipocalcemia, hipomagnesemia, acidosis, hipoglicemia, hemorragias, infecciones, accidentes (perforacin de vena umbilical), hipotermia, poliglobulia, anemia.

BIBLIOGRAFA
Dr. Julio Nazer Herrera. Profesor titular de pediatra. Facultad de Medicina, Hospital Clnico Universidad de Chile 2003. Mara Jones Pantoja Silva. Jefa de enfermera, Hospital adventista Belm, Brasil. 2008. Elisa Riquelme A. Matrona Supervisora Unidad de Neonatologa Hospital Padre Hurtado. 2004.