Osteosarcoma

Esvick Estrada

Tumores seos malignos primarios no son comunes. 1% Adultos 15% peditricos

Mal delimitadas Carecen de Bordes definidos Extencin mas all de los confines del hueso Todas las Edades

Cualquier parte del cuerpo

Tumor seo agresivo y maligno. Mas comn en nios y adolescentes 15 aos 75% <25 aos Sexo masculino 1.6:1

> Fx. Rodilla, Fmur, Tercio superior Tibia o Peron. Proximal Humero 2 sitio. <Fx. Manos, Pies, Craneo, maxilares.

No se conoce la causa. En algunos casos, es hereditario y al menos un gen ha sido relacionado con el aumento del riesgo. Gen del Retinoblastoma(RB) Gen TP53
http://www.cfnavarra.es/salud/anales/textos/vol23/n1/orig2 a.html

Muchas veces se sitan en el hueso en forma excntrica Metfisis a Periostio(deriva mesnquima primitivo) Invade los tejidos blandos Puede afectar la articulacin

Alrededor del 85% de los Osteosarcomas son primarios y pueden ser subdivididos de acuerdo a su comportamiento clnico, radiolgico e histolgico en intramedulares (convencional, telangectasico, bajo grado y de clula pequeas) y de superficie (paraostal, periostal y alto grado).

Convencional Ms frecuente de todos, representa el 80% de todos los casos. son tumores de alto grado histolgico originados en la cavidad intramedular. Telangectsico Representa menos del 4% de todos los Osteosarcomas, afecta a nios y adolescentes, en un 25% de los enfermos se presenta por fractura patolgica. Desde el punto de vista radiolgico se observan imgenes osteolticas excntricas que rompen la superficie metafisiaria distal del fmur o proximal de la tibia, se asemejan a las imgenes del Quiste seo Aneurismtico. El tumor se compone por mltiples sinusoides llenos de sangre que pueden observarse claramente por la Resonancia Magntica Nuclear (RMN).

Osteosarcoma de bajo grado al 2% de todos los Osteosarcomas y generalmente afecta a pacientes en la tercera y cuarta dcada de la vida. La apariencia radiogrfica es aparentemente no agresiva con imgenes lticas, blsticas o generalmente mixtas Osteosarcoma de clulas pequeas Esta es una variante rara que representa slo un 1,5%. Esta variedad es muy similar al Osteosarcoma clsico en la edad de presentacin y localizacin. En la radiografa simple se observan reas lticas y cierta cantidad de esclerosis. La RMN muestra una gran masa circunferencial muy similar a la apariencia del Sarcoma de Ewing. 22

Paraostal El Osteosarcoma Paraostal se origina en la superficie de los huesos largos especficamente en las zonas metafisiarias y solo invade el canal medular en estadios avanzados. Tercera dcada de la vida, afecta ms al sexo femenino que el masculino,representa de 1 a 6% de todos los Osteosarcomas. Rx simplemuestra una masa lobulada y osificada en el aspecto posterior distal del fmur, los tumores grandes pueden rodear todo el hueso y esta variedad es considerada de crecimiento lento.

Periostal Representa del 1 al 2% de todos los Osteosarcomas y es ms agresivo que la variedad Paraostal. La localizacin ms frecuente es la difisis del fmur y de tibia. Aparecen en un grupo de pacientes ligeramente mayores y heterogneos. Rx simplese observa una imagen radiolucida que respeta el canal medular y generalmente se localiza en la regin proximal de la tibia y distal del fmur.
Osteosarcoma de alto grado histolgico El Osteosarcoma de alto grado histolgico de superficie representa menos del 1% de todos los Osteosarcomas, generalmente se localiza en fmur y tibia, desde el punto de vista radiogrfico muestra ruptura de cortical con invasin a partes blandas

Dolor, el cual aumenta con la actividad y llega a ser intenso en horas de la noche.
Continuo, con presin aumenta.

Aumento de volumen

consistencia dura y adherida a planos profundos

Fractura espontnea. Aumento de la temperatura local de la Venas superficiales se hacen visibles. anemia, astenia, anorexia entre otros sntomas y signos generales.

Historia clnica completa

Donde se remarca la presencia de dolor y aumento de volumen en el sitio del tumor primario. Donde puede palparse una masa de tejido blando en el sitio del tumor primario. Los principales estudios de laboratorio comprenden la biometra hemtica, velocidad de sedimentacin globular, pruebas de funcin heptica y renal, qumica sangunea con calcio y fsforo; fosfatasa alcalina y cida, protena C reactiva, factor reumatoide y antiestreptolisinas.

Examen fsico

Exmenes de laboratorio

Se reporta que slo la fosfatasa alcalina y la dehidrogenasa lctica tienen valor pronstico; se ha observado que cuando estos valores son superiores de 900 se asocia un desenlace fatal (muerte) a corto plazo.

Radiografas convencionales del sitio primario y el Torx.(10-20% metastasis pulmonares) RM, TC y gammagrafa corporal total

Para evaluar la extensin de la enfermedad y determinar magnitud de metstasis. Confirmar diagnostico y determinar caractersticas histolgicas y tipo de clulas del tumos

Biopsia Abierta

Para tratar con xito a los pacientes debe usarse quimioterapia sistmica que se aplica de manera intravenosa o intraarterial. Antes y despus del tratamiento quirrgico 4 ciclos antes de la ciruga y 8 despus promedio cisplatino, etopsido, doxorrubicina, altas dosis de metotrexate e ifosfamide

Este tratamiento favorece la reduccin del tumor, su recalcificacin limita su extensin y permite llevar a cabo una ciruga de preservacin que posibilita conservar el miembro afectado para que el paciente recupere su autonoma motriz. En trminos generales, el grado de necrosis que produce la quimioterapia es importante para determinar el manejo quirrgico y tiene valor pronstico para la sobrevivencia del paciente. Cuando la necrosis es superior al 98% puede considerarse que la quimioterapia ha sido efectiva.

El principal mtodo local para erradicar el osteosarcoma es la ciruga, ya que es una neoplasia relativamente resistente a la radioterapia. El tipo de intervencin para el paciente depende del tipo de tumor, su localizacin y la extensin de la enfermedad; aunque la extirpacin del tumor primario generalmente se da despus del tratamiento con quimioterapia neoadyuvante

A)Autoinjerto Pueden usarse autoinjertos no vascularizados como el de la pelvis B) Aloinjerto Se ha descrito que del 10 al 15% de los pacientes presentan infeccin despus de la ciruga y que en el 10 al 25% de los casos no se logra la unin de la osteosntesis. C)Endoprotesis RAFI(Reduccion abierta y fijacion interna) Repiphysis.

Parte de un grupo de neoplasias pequeas de clulas redondas indiferenciadas, que se cree derivan de la cresta neural. 2 Tipo ms comn de neoplasias seas en nios y adolescentes.

El sarcoma de Ewing es el segundo en frecuencia, fue descrito inicialmente por James Ewing en 192. Origen mesenquimal, hematopoytico e incluso neuronal a partir de neuronas colinrgicas del parasimptico postganglionar resultado de un ordenamiento cromosmico entre los cromosomas 11 y 22. Esta distribucin, cambia las posiciones y las funciones de los genes y provoca una fusin de genes anormal dando lugar a una masa en crecimiento.

prevalencia de 1-5 casos por cada 1.000.000 de habitantes dndose el 70% en menores de 20 aos 11-12 aos en nias 15-16 aos en nios La incidencia hombre: mujer corresponde a una proporcin 2:1

Crecimiento rpido dentro de la cavidad medular del hueso largo. Localizacin,: Puede originarse en cualquier hueso, aunque suele presentarse (en orden de prevalencia) en la metfisis distal del fmur, metfisis tibial proximal, metfisis humeral proximal, pelvis y extremo proximal del fmur. Tambin puede comprometer a los msculos y al tejido blando que rodea al tumor.

Este tumor, al igual que el osteosarcoma, se asocia a metstasis precoces en el pulmn y a la afectacin de los ganglios linfticos.

El sarcoma de Ewing se caracteriza por la presencia de clulas redondas de pequeo tamao con ncleo hipercromtico, bordes bien definidos y ausencia de material intercelular; existe abundante glucgeno citoplasmtico

SARCOMA DE EWING TPICO: a) Clulas redondas con escasa proporcin de clulas claras y clulas pequeas hipercromticas. b) patrn de crecimiento en "filigrana". c) clulas neoplsicas grandes (variante de clulas grandes). d) hemorragia con lagos vasculares o sinusoides sobresalientes. e) necrosis geogrfica con vasos intactos. f) hueso metaplsico o formacin de cartlago.

SARCOMA DE EWING ATPICO Los tumores atpicos se parecen al tumor de Ewing, pero tienen cualquiera de las siguientes caractersticas: ausencia de glucgeno con la tincin de PAS; arquitectura lobular o alveolar sin diferenciacin rabdomioblstica; evidencia de neoformacin vascular; gran cantidad de mitosis atpicas. Adems encontramos los PNETS (TUMOR NEUROECTODRMICO PRIMITIVO PERIFRICO) que denotan una clara diferenciacin neural, con formacin de rosetas y pseudorosetas.

Dolor local y progresivo Inflamacin Masa palpable en los tejidos blandos y un aumento sensible del tamao de la parte afectada

Fiebre y leucocitosis.

Tambin puede haber prdida de peso.

Radiografa simple Tomografa computarizada (como el TAC) Resonancia magntica Gammagrafas seas, que se realizarn una vez identificada la lesin primaria y con el fin de detectar la presencia de una metstasis antes de que stas sean visibles en las radiografas simples.

Biopsia, la cual confirmar finalmente el diagnstico histolgico.

Placa de trax

Los estudios de laboratorio pueden mostrar una elevacin en la velocidad de sedimentacin eritrocitaria y lesiones seas lticas (aspecto en piel de cebolla) en la radiografa, menos comun rayos e sol.

Los indicios radiogrficos de la presencia de un sarcoma de Ewing, suelen consistir en una lesin sea destructiva, con una zona de mayor calcificacin que tiene Fisiopatologa quirrgica un aspecto esponjoso e irregular, siendo esto especialmente visible en el periostio perifrico del hueso.

Frmacos, ciruga, radioterapia Tumor Ewing se considera radiosensible. Sin metstasis tienen Buen Pronostico Tasa 75% Quimioterapia(vincristina, dactionomicina, adriamicina y ciclofosfamida) por 3 meses Valoracion Quimio 12-15 meses ms

Factores desfavorables:
Evolucin de mas de 6 meses Sexo masculino Fiebre y perdida de peso Deshidrogenasa lctica elevada Eritrosedimentacin elevada Leucocitosis Linfocitosis

Gua de diagnstico y tratamiento para pacientes peditricos con osteosarcoma, Vol. II, no. 2 Mayo-Agosto 2010 pp 60-66. Porth, Fisiopatologa, Salud-Enfermedad: un enfoque concenptual. Capitulo 57, 1386-1392 pp Martinez, Salud y Enfermedad del nio y el adolescente. Unidad 24, 1136-1138 Osteosarcoma: enfoque actual Archivo Mdico de Camagey, vol. 14, nm. 5, 2010 Centro Provincial de Ciencias Mdicas de Camagey Camagey, Cuba Guias diagnosticas, Hospital General de Mxico, servicio de pediatria, Guias terapeuticas.

Rev Esp Cir Osteoart 1995; 30: 211-216

http://mural.uv.es/rasainz/1.2_GRUPO7_TRABAJO_TUMORES.pdf http://www.arturomahiques.com/sarcoma_de_ewing.htm http://biopat.cs.urjc.es/conganat/files/2006-2007_G3.pdf http://www.seom.org/es/infopublico/info-tiposcancer/sarcomas/oseosewing/1333-aspectos-especificos-deldiagnostico-pronostico-y-tratamiento-del-sarcoma-de-ewingesqueletico?start=3