PRPURAS

DR. MANUEL S. ALFARO G. Pediatra Epidemilogo FF CC MM, UNAN Managua 9 de mayo de 2012

PRPURAS
DEFINICIN:

Es la presencia de manchas purpurinas en la piel

Puede presentarse en las membranas mucosas y en los rganos internos Es signo de otras causas subyacentes de sangrado Cuando las manchas de prpura son muy pequeas, se las denomina petequia y, cuando son grandes, equimosis

LESIONES PURPRICAS
PRPURA DE HENOCH SCHNLEIN

MENINGOCOCCEMIA

PRPURAS
CAUSAS: PRPURAS NO TROMBOCITOPNICAS

Cambios de presin asociados con el parto vaginal Prpura de Henoch Schnlein (prpura anafilactoide)

Sndrome de Citomegalovirus congnito

Sndrome de rubola congnita Disfuncin de las plaquetas inducida por medicamentos

Prpura senil (fragilidad de vasos sanguneos a medida que el individuo envejece)

PRPURAS
PRPURAS TROMBOCITOPNICAS

Trombocitopenias congnitas (Sndrome de WiskottAldrich, ligada a X, autosmicas) Prpura trombocitopnica idioptica (PTI) Trombocitopenia neonatal inmune (en nios cuyas madres sufren de PTI) Consumo de plaquetas en hemangioma Trombocitopenia inducida por medicamentos (afectan la formacin de plaquetas) Meningococcemia

PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE PTI

Enfermedad hemorrgica trombocitopnica Enfermedad descrita por Werlhoff en 1735 como "morbus maculosus hemorrhagicus La naturaleza autoinmune fue sugerida por Harrington en 1951 Schulman et al. (1965) identifican el factor srico antiplaquetario como fraccin 7S de IgG En 1980 McMillan et al ponen en evidencia que las IgG producida por los linfocitos esplnicos se unen a la membrana plaquetaria a travs del fragmento F(ab')2

Auto Ac especficos. Ag dianas: glicoprotenas IIb-IIIa, Ib-X, V (PTI postvaricela) y glicofosfolpidos

PTI
ETIOLOGA:

Produccin de anticuerpos que se fijan a las plaquetas. Destruccin por macrfagos del SER En nios, sensibilizacin por enfermedades virales; aproximadamente en el 70% existe enfermedad previa como ITRS virales, rubola, o sarampin El intervalo entre la infeccin y la PTI dura en promedio 2 semanas

PTI
INCIDENCIA:

La prpura trombocitopnica idioptica es la afeccin hemorrgica adquirida ms frecuente en la infancia incidencia 4-10 casos por 100.000 nios/ao No hay diferencias de sexo en los nios

Es ms comn en nios que en adultos y en general afecta con ms frecuencia a mujeres que a hombres

PTI
CLNICA:

Las hemorragias tpicamente son asimtricas y pueden ser ms llamativas en las piernas

En mucosas pueden ser llamativas con ampollas hemorrgicas en encas y labios

Las epistaxis pueden ser profusas y de difcil control

Salvo las manifestaciones hemorrgicas, el paciente mantiene buen estado general

PTI
FORMA AGUDA

80% de las PTI Duracin es menor de 6 meses Presentacin brusca Mayor incidencia en nios de 2 a 5 aos de edad y sin diferencias entre sexos Suelen presentar el antecedente de una infeccin viral 1 a 3 semanas antes

PTI
FORMA CRNICA

Predomina despus de los 10 aos de edad Comienzo insidioso y ms frecuente en nias Duracin superior a los 6 meses Por debajo del ao de edad, tambin es la forma ms frecuente, y suele asociarse con otras alteraciones inmunolgicas

PTI

Las manifestaciones ms frecuentes son petequias en piel y mucosas, equimosis, epistaxis, sangrado gastrointestinal y hematuria
La HIC es la complicacin mas grave; incidencia alrededor del 1%, aunque hay autores que la estiman mayor y en otros estudios no alcanza el 0,5% La mortalidad es baja y en relacin fundamentalmente con la HIC Se han descrito casos de fallecimiento por hemorragia digestiva y sepsis post-esplenectoma

PTI
DIAGNSTICO: De exclusin
Debern estar presentes los cuatro requisitos siguientes:
1.

Sndrome purprico con trombocitopenia (recuento plaquetario menor de 150,000 x mm3)

2.

Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante (por ejemplo: mononucleosis infecciosa, hepatitis)
Ausencia de patologa sistmica de base (por ejemplo: LES, SIDA, linfoma) Megacariocitos normales o aumentados en mdula sea (o remisin espontnea completa)
Cada da es ms aceptado el reservar la puncin medular para las PTI agudas que requieran tratamiento con corticoides o tiendan a la cronicidad, siendo innecesaria si el paciente va a ser tratado con IgG IV

3. 4.

PTI
Plan de estudios en el momento del diagnstico:

Hemograma completo con recuento de plaquetas

Coagulograma bsico: TP, TPT, tiempo de trombina

Serologa viral: mnimo para virus de Epstein-Barr y HIV

Prueba de Coombs directa

PTI
1.

Medulograma (opcional).
Debe obviarse si los restantes valores del hemograma son normales, si paciente no recibe corticosteroides Debe realizarse si a los 15 das el recuento plaquetario persiste en valores similares a los del diagnstico; si ste experiment un aumento parcial, quedar a criterio del mdico tratante su realizacin posterior Tambin quedar a criterio del mdico tratante su realizacin en cualquier momento en caso de que el paciente presente hemorragias graves Estudio de colagenopatas: en pacientes 10 aos.

2.

3.

PTI
Determinacin de los Ac antiplaquetares

No modificar nuestra actitud teraputica en PTI aguda. Dificultad para demostrar los Ac plaquetares en el 30-50% de los casos de PTI No se dispone de ninguna prueba con sensibilidad y especificidad suficientemente alta para el diagnstico de PTI. Cuando se mide IgG ligada a la superficie plaquetar la sensibilidad de la prueba es del 90% pero su especificidad es menor del 30% Cuando se detecta exclusivamente anticuerpos dirigidos frente a antgenos plaquetares especficos o sus complejos, por medio de tcnicas que miden IgG ligada a antgenos plaquetares externos o internos mejoran los resultados La citometra de flujo as como medida de la trombopoyetina, ser de utilidad para diferenciar las trombopenias de origen central de las perifricas

PTI
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Trombocitopenias inducidas por drogas Infecciones virales (parvovirus, mononucleosis infecciosa, VIH, vacunacin reciente) Casos con plaquetas excesivamente grandes (trombopatas congnitas) o pequeas (Wiscott-Aldrich) Aplasias medulares e infiltracin de la mdula sea Una esplenomegalia significativa sugiere hepatopata primaria con esplenomegalia congestiva o reticuloendoteliosis La prpura trombocitopnica puede ser el inicio de LES, SIDA o linfoma, pero esta secuencia es rara en nios pequeos

PTI
TRATAMIENTO

Durante muchos aos la teraputica convencional se ha basado en la esplenectoma (1926), los corticosteroides (1951), y las transfusiones de concentrados plaquetares

Desde la dcada de los ochenta un nuevo tratamiento se aade a estos: la gammaglobulina endovenosa a altas dosis (IgGIV) y ms recientemente la gammaglobulina anti-D (IgG anti-D)
El tratamiento en PTI aguda debera conseguir el doble objetivo de: Acortar el tiempo de trombocitopenia severa, remontando la cifra de plaquetas a niveles de seguridad

1. 2.

Modificar la duracin de la PTI y evitar su eventual evolucin hacia la cronicidad

Tx PTI AGUDA
Plaquetas > 50,000 x mm3: expectante, controles peridicos Plaquetas < 15,000-20,000 x mm3: tratamiento activo

Entre 20-30-50,0000 depender de manifestaciones clnicas

Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/da x 2 das Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis nica

Prednisona oral a 4 mg/kg/da por 4 das

Prednisona oral a 1-2 mg/kg/da por 2 a 3 semanas Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/da por 2-3 das Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70 g/kg, dosis nica (slo en pacientes Rh positivos)

Tx PTI CRNICA

Catalogada como crnica si luego de 12 meses de evolucin sigue presentando recuentos plaquetarios < 150,000 x mm3 Tratamiento activo los pacientes cuyos recuentos plaquetarios se mantengan sostenidamente por debajo de 100,000 x mm3 El objetivo teraputico en el nio afecto de PTI crnica va dirigido a:
1. 2.

Disminuir la probabilidad de presentar hemorragias serias Alcanzar la curacin de la enfermedad

En general la trombocitopenia se tolera bastante bien, con plaquetas por encima de 30,000/mm3. La HIC es rara Despus de un perodo de tiempo de meses o incluso aos, entre el 58 y 79% de los pacientes se recuperan sin necesidad de esplenectoma

Tx PTI CRNICA

La esplenectoma es eficaz en el 65-90% de los casos Procedimiento de eleccin en nios > 5 aos, con clnica (< 30.000 plaquetas/ mm3), un ao o ms de evolucin, en los que haya fracasado el tratamiento corticoideo y con IgGIV Deber realizarse preferiblemente por laparoscopia

2 semanas antes el nio deber recibir vacunacin contra Haemophylus influenzae, neumococo y meningococo
Luego de realizada la esplenectoma deber recibir profilaxis diaria con penicilina oral

PRPURA TROMBOCITOPNICA TROMBTICA

Caracterizada por plaquetas bajas, conteo de glbulos rojos bajo (causado por descomposicin prematura de las clulas) y anomalas neurolgicas Ms comnmente en adultos de 20 a 50 aos, y afecta ligeramente ms a mujeres que a hombres

Una condicin similar en nios es el sndrome hemoltico urmico

Frecuentemente es precedida por infeccin viral

PRPURA TROMBOCITOPNICA TROMBTICA

La embolia difusa y la trombosis de pequeos vasos cerebrales se manifiesta con sntomas neurolgicos cambiantes El pronstico es grave y se pueden desarrollar anomalas renales Hay trombocitopenia y anemia hemoltica asociada a microangiopata, con hemates deformados y fragmentados

La plasmafresis y las infusiones de plasma son eficaces en el 60-70%. Los corticoides y esplenectoma reservados para casos refractarios

TROMBOCITOPENIA INMUNE DEL RN

Transferencia de Ac contra las plaquetas de la madre al feto; se da aproximadamente en el 30% de bebs nacidos de madres con PTI activa La trombocitopenia dura 2 o 3 meses El tratamiento no es llamativamente exitoso. La IgGIV, la exanguinotransfusin o las transfusiones plaquetarias pueden tener valor transitorio para detener la hemorragia aguda

Los corticoides no han demostrado eficacia

TROMBOCITOPENIA INMUNE DEL RN

Inducida por medicamentos

Resultado de la ingesta de ciertos medicamentos en el embarazo o el desarrollo de auto-anticuerpos contra las plaquetas, consecuencia del uso de medicamentos especficos Medicamentos y auto-Ac pueden atravesar la placenta Valorar el tratamiento con corticoides y especialmente las exanguinotransfusiones cuando las hemorragias son graves

TROMBOCITOPENIA NO INMUNE INDUCIDA POR MEDICAMENTOS

Reduccin de plaquetas funcionales desencadenada por un medicamento o asociada a ste Anticomiciales como la carbamazepina y fenitona; sulfonamidas; cloramfenicol; heparina; etc. Algunos pueden lesionar la mdula sea y causar una disminucin en la produccin de las plaquetas

El sangrado puede ocurrir en el cerebro o en otras estructuras vitales (potencialmente mortal)

Medicamentos que afectan su funcin como la aspirina que disminuye la agregacin plaquetaria

PRPURA DE HENOCH-SCHNLEIN PRPURA ANAFILACTOIDE; PRPURA VASCULAR

Caracterizada por erupcin purprica de la piel, dolor articular, sntomas gastrointestinales y glomerulonefritis Vasculitis por hipersensibilidad y respuesta inflamatoria en los vasos sanguneos, producida por una respuesta anormal del sistema inmune Usualmente en nios, puede afectar a personas de cualquier edad y es ms comn en los nios que en las nias. Muchas personas han tenido una afeccin respiratoria en las vas superiores en las semanas previas Caracterstica la distribucin centrfuga del exantema y la afectacin de piernas y nalgas, especialmente cuando se acompaa de artritis, nefritis o hemorragia digestiva

PRPURA DE HENOCH-SCHNLEIN

La evolucin es limitada Se debe diferenciar las petequias de las que se asocian a la fase precoz de meningococcemia y septicemia debido a otros microorganismos La vasculitis txica por frmacos arsenicales y yoduros puede producir tambin un exantema hemorrgico Hallazgos similares pueden encontrarse en el curso de infecciones virales y rickettsiosis El tratamiento es de soporte. Los corticoides pueden ser eficaces para el edema doloroso, el dolor GI y la artritis, pero no para el exantema cutneo vascultico

TROMBOCITOPENIA ASOCIADA A HEMANGIOMA CAVERNOSO (SNDROME DE KASABACH-MERRITT)

Algunos lactantes con grandes hemangiomas cavernosos del tronco, las extremidades o las vsceras abdominales presentan trombocitopenia grave y otros datos de CID La sangre perifrica muestra trombocitopenia y fragmentos de hemates y la mdula contiene cantidades adecuadas de megacariocitos

La trombosis espontnea del tumor puede obliterar los conductos vasculares y llevar a recuperacin espontnea

TROMBOCITOPENIA ASOCIADA A HEMANGIOMA CAVERNOSO (SNDROME DE KASABACH-MERRITT)

La radioterapia en dosis nica de 600-800 rad puede acelerar el proceso. Pueden requerirse ms sesiones Si la anatoma lo permite, intentar la compresin externa o la extirpacin total (puede desarrollarse hemorragia incontrolable) Los corticoides y el interfern pueden acelerar la involucin y se justifican especialmente en el lactante menor Contraindicada la esplenectoma