TUMORES DEL ESTROMA

ENDOMETRIAL

TUMORES DEL ESTROMA ENDOMETRIAL

Tumores compuestos por estroma endometrial Ocurren en mujeres de mediana edad, 45 aos A menudo presentan con sangrado vaginal Microscpicamente, estn compuestos de clulas uniformes, pequeas ovales muy parecidas a las del estroma del endometrio normal , envueltas en fibras de reticulina, que rodean a los pequeos vasos y se asemejan a arteriolas espirales Focos de hialinizacion y clulas espumosas

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Las clulas tumorales contienen receptores de estrgeno y progesterona, y los tumores responden a la administracin de progestgenos Sus variaciones morfolgicas incluyen la presencia de componente fibroso, mixoide, clulas epitelioides y abundante citoplasma eosinofilo

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IMQ
La positividad para vimentina y CD10 es casi la regla La positividad para la actina, WT1 y el receptor de factor de crecimiento epidrmico es comn La reactividad de la queratina (especialmente CK19) y desmina es focal e inconstante Negatividad para protena S-100 es universal

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IMQ
Tres marcadores son de importancia en la identificacin y el diagnstico diferencial de estos tumores: CD10 siempre positivo h-caldesmn y HDAC8 siempre negativos, en contraste con los tumores del msculo liso

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Los tumores del estroma endometrial se han dividido en funcin del tipo de los mrgenes en: (1) una categora de tumores benignos (ndulos del estroma endometrial), con mrgenes que empujan (2) una categora maligna (sarcoma del estroma endometrial), con mrgenes infiltrantes

NODULOS ESTROMALES ENDOMETRIALES

Macroscpicamente masas solitarias circunscritas de consistencia blanda Color amarillo-naranja No invaden venas, vasos linfticos, o miometrio El pronstico es excelente, Algunos presentan mrgenes pronunciados, pero carecen de infiltracin, son referidos como tumores del estroma endometrial con infiltracin limitada

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Tradicionalmente designado MIOSIS DEL ESTROMA ENDOLINFTICO Infiltran el miometrio y tienen una tendencia especial a permear los vasos linfticos Macroscpicamente se presenta con presencia de bolas o masas polipoides con canales dilatados de color amarillento, viscoso La invasin local puede extenderse hasta los ligamentos anchos, trompas y los ovarios

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MICROSCOPICAMENTE La penetracin extensa del miometrio, Islas tumorales claramente definidas con bordes puntiagudos, lo que recuerda a los que se ven en un contexto totalmente diferente en el timoma.

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Se subdivide en los tipos de bajo grado y alto grado segn su recuento de mitosis Menos de 10 frente a 10 mitosis/10 campos de alto poder la historia natural de sarcoma del estroma endometrial se caracteriza por la progresin clnica lenta y repetidas recidivas locales

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Recidivas locales en la pelvis, los ovarios, la pared intestinal, otros sitios intraabdominales y la pared anterior del abdomen Las metstasis son ocasionales Un caso de metstasis a placenta ha sido reportado

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FACTORES PRONOSTICOS
Tamao de la extensin del tumor extrauterino, La actividad mittica son factores pronsticos importantes Tumores del estroma menos de 4 cm de dimetro, casi nunca recidivan Los tumores confinados al tero en el momento de la ciruga inicial muy rara vez recidivan

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Difcil e interesante la relacin y diagnostico diferencial entre tumores del estroma endometrial y de tumores del msculo liso Incluso en condiciones no neoplsicas se puede ver focos de metaplasia de msculo liso en el estroma del endometrio y focos de estroma endometrial en el miometrio.

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El diagnstico diferencial, es la variante celular epiteliode de los tumores del msculo liso Las caractersticas que favorecen el diagnstico son: Patrn de crecimiento multinodular, Arteriolas tipo espiral , algunas con paredes hialinizadas IMQ para CD10 Las reas con componente de msculo liso y depsito de colgeno dan un patrn de starburst

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Pueden aparecer formaciones Epitelial-like en tumores del estroma endometrial en forma de masas slidas, estructuras glandulares, o cordones anastomosados. Algunas de estas formaciones han sido comparados con los tumores de clulas de la granulosa Y los tumores que los contienen han sido referidos como los tumores uterinos se asemejan a tumores del cordn sexual de ovario

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El perfil inmunohistoqumico ha variado considerablemente Algunos de los casos han demostrado un fenotipo de la diferenciacion del cordn sexual, incluyendo la reactividad de la inhibina, CD99 y Melan-A.

SARCOMA DEL ESTROMA

ENDOMETRIAL
TUMOR PLEXIFORME TUMORLET Derivan de estroma endometrial, miofibroblastico y musculo liso, histognesis controversial Evidencia Inmunohistoquimica (actina y miosina positivo) y ultra estructural evidencian una naturaleza de musculo liso Esta lesin es un hallazgo casual, suele medir menos de 1 cm y su comportamiento es benigno

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TUMOR PLEXIFORME O TUMORLET Un tipo diferente de formacin de epitelio-like puede verse en el tumor del estroma endometrial se presentan focos endometrioides glandulares que tienen una apariencia benigna, atpica o carcinomatosa Excepcionalmente, un tumor del estroma del endometrio puede verse en un tero que tambin contiene un adenocarcinoma de endometrio. Los dos tumores pueden colisionar entre s. Es importante no malinterpretar este fenmeno como un tumor maligno mlleriano mixto.

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UNA NOTA DE PRECAUCIN

Antes de hacer diagnstico de tumor del estroma primario extrauterino del endometrio, se debe hacer un esfuerzo para descartar una metstasis de una lesin uterina, a sabiendas de que estas metstasis son a menudo solitarias y que puede ocurrir aos o dcadas despus de la extirpacin del tumor original y que podra haber sido mal diagnosticado como un tumor de msculo liso

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Se han reportados casos mal diagnosticados, principalmente en pulmones, pared intestinal, retroperitoneo y tejidos blandos Los diagnsticos fueron de hemangiopericitoma, sarcoma sinovial monofsico, tumor fibroso solitario, linfangioleiomiomatosis y el hamartoma mesenquimal qustica

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Las claves para el diagnstico son: La multinodularidad vista en un campo de bajo poder Aspecto uniforme de las clulas ovales La presencia de las arteriolas espirales Depsito de fibras de colgeno gruesas entre las clulas del tumor la reactividad inmunohistoqumica para receptores de estrgeno y progesterona y para CD10 proporcionan pruebas de confirmacin.

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SARCOMA ENDOMETRIAL POBREMENTE DIFERENCIADO Conocido como sarcoma endometrial indiferenciado Marcado grado de pleomorfismo nuclear y atpia que carece del patrn vascular Es una neoplasia muy diferente, se comporta de una manera muy agresiva y puede realmente tener una relacin ms estrecha con un tumor maligno mixto mlleriano

GRACIAS