MIOSISTIS OSIFICANTE NO TRAUMATICA MIOSISTIS OSIFICANTE NO TRAUMATICA

Dr. B.Tomeno (Paris) Dr. B.Tomeno (Paris)

Definicin: Definicin:
Metaplasia sea localizada (circunscrita) idioptica. Metaplasia sea localizada (circunscrita) idioptica.

A diferenciar de: A diferenciar de:

Miositis osificante post-traumtica. Miositis osificante post-traumtica. Miositis osificante progresiva (Enfermedad de MunchMayer). Miositis osificante progresiva (Enfermedad de MunchMayer). Miositis osificante post-infecciosa. Miositis osificante post-infecciosa. Miositis osificante post-isquemia. Miositis osificante post-isquemia. Para-osteopata neurognica (coma, paraplejia) Para-osteopata neurognica (coma, paraplejia) Osificaciones peri-articulares post-operatorias Osificaciones peri-articulares post-operatorias (Forestier) (Forestier)

Rara: aproximadamente 20 casos en Cochin de 1955 a 2000 Rara: aproximadamente 20 casos en Cochin de 1955 a 2000 Edad: 3 casos sobre 4 antes de los 30 aos, sobre todo entre 10 Edad: 3 casos sobre 4 antes de los 30 aos, sobre todo entre 10 y 20 aos y 20 aos Sexo: indiferente Sexo: indiferente Sitio: Hombro - brazo Sitio: Hombro - brazo Cadera Cadera Muslo Muslo Glteo Glteo Pie (en Cochin por lo menos) Pie (en Cochin por lo menos)
Literatura: 117 casos Literatura: 117 casos 21 Hombros --brazos ** 21 Hombros brazos 11 manos 11 manos 36 muslos --caderas ** 36 muslos caderas 7 rodillas 7 rodillas 5 piernas 5 piernas 1 pie 1 pie 36 lumbares --glteos ** 36 lumbares glteos

Epidemiologa: Epidemiologa:

 Inicio brutal (dolores, febrcula inconstante, VSG acelerada) Inicio brutal (dolores, febrcula inconstante, VSG acelerada) Percepcin de una induracin profunda, mal limitada, sensible Percepcin de una induracin profunda, mal limitada, sensible Radiografas: no aportan imgenes precisas (vaga opacidad o Radiografas: no aportan imgenes precisas (vaga opacidad o incluso nada) incluso nada) En algunas semanas el dolor y la VSG se normalizan, En algunas semanas el dolor y la VSG se normalizan, la masa se vuelve menos sensible y se delimita mejor. la masa se vuelve menos sensible y se delimita mejor. Los signos radiogrficos se vuelven ms precisos (signo de la Los signos radiogrficos se vuelven ms precisos (signo de la corona +++). corona +++). Existen formas que estn al costado del hueso y otras Existen formas que estn al costado del hueso y otras adheridas al hueso. adheridas al hueso. Ulteriormente la masa se estabiliza, diminuye un poco su Ulteriormente la masa se estabiliza, diminuye un poco su volumen (existen algunos casos de regresin completa) volumen (existen algunos casos de regresin completa)

Sintomatologa: Sintomatologa:

Douleur VS Radio

S m in s --> e a e

Formas adheridas al hueso Formas adheridas al hueso Imgenes en corona Imgenes en corona

Formas al costado del hueso, imgenes en corona Formas al costado del hueso, imgenes en corona

Formas al costado del hueso, imgenes precisas Formas al costado del hueso, imgenes precisas en corona. Regresin parcial del volumen en corona. Regresin parcial del volumen

Formas adheridas al hueso Formas adheridas al hueso Imgenes en corona Imgenes en corona

El diagnstico diferencial ms importante: El diagnstico diferencial ms importante:

EL OSTEOSARCOMA EL OSTEOSARCOMA
(es posible la confusin en los 2 sentidos) (es posible la confusin en los 2 sentidos)
Revisin de la literatura por Ogilvie-Harris (JBJS 1980): 20 % de Revisin de la literatura por Ogilvie-Harris (JBJS 1980): 20 % de miositis osificantes consideradas como sarcomas y tratadas miositis osificantes consideradas como sarcomas y tratadas como tales (irradiacin a fuertes dosis, amputaciones) como tales (irradiacin a fuertes dosis, amputaciones)

1) La anatoma patolgica 1) La anatoma patolgica haba dicho: haba dicho: miositis osificante... miositis osificante... 2) Nueva biopsia = Osteosarcoma 2) Nueva biopsia = Osteosarcoma

--Quimioterapia Quimioterapia --Paraplejia Paraplejia --Deceso, 18 Deceso, 18 meses despus meses despus

2) Con la 2) Con la tomografa, a tomografa, a simple vista simple vista afirmamos la afirmamos la miositis osificante miositis osificante y hemos y hemos renunciado a renunciado a iniciar la iniciar la quimioterapia quimioterapia

1) La anatoma patolgica 1) La anatoma patolgica haba dicho: osteosarcoma haba dicho: osteosarcoma 3) Va bien despus de 3 3) Va bien despus de 3 aos, a pesar del hombro aos, a pesar del hombro un poco rgido un poco rgido

Otros diagnsticos diferenciales Otros diagnsticos diferenciales

Osificaciones post-traumticas Osificaciones post-traumticas Osteomas de partes blandas Osteomas de partes blandas No hay corona ! No hay corona !

Otro diagnstico diferencial Otro diagnstico diferencial

Tendinopatas calcificantes, enfermedad de las Tendinopatas calcificantes, enfermedad de las inserciones tendinosas inserciones tendinosas

Miositis Miositis

Otro diagnstico diferencial Otro diagnstico diferencial

Calcinosis pseudo-tumoral Calcinosis pseudo-tumoral

Otro diagnstico diferencial Otro diagnstico diferencial

Condromas de partes blandas Condromas de partes blandas
Excepcional Excepcional Fijacin neta del Gadolinium en la masa cartilaginosa Fijacin neta del Gadolinium en la masa cartilaginosa

De cualquier manera: BIOPSIA De cualquier manera: BIOPSIA

Otro diagnstico diferencial Otro diagnstico diferencial

Osteosarcoma de partes blandas Osteosarcoma de partes blandas

Miositis osificante Miositis osificante Osificacin centrpeta Osificacin centrpeta en corona en corona

Otras osificaciones Otras osificaciones Centrfugas con aspecto Centrfugas con aspecto de ncleo lleno de ncleo lleno

Algunos aspectos antomo-patolgicos

Osificacin Osificacin en corona en corona

En la prctica, para el diagnstico En la prctica, para el diagnstico

Si todo es tpico y concordante:: Si todo es tpico y concordante Podemos aceptar un diagnstico puramente radiolgico Podemos aceptar un diagnstico puramente radiolgico (importancia de la corona +++) y vigilar la evolucin (importancia de la corona +++) y vigilar la evolucin Si persiste una duda (o una angustia): Si persiste una duda (o una angustia):

BIOPSIA BIOPSIA

Considerando el riesgo de confusin Considerando el riesgo de confusin antomo-patolgica entre Miositis antomo-patolgica entre Miositis Osificante y Osteosarcoma, no es Osificante y Osteosarcoma, no es prudente solicitar la biopsia en cualquier prudente solicitar la biopsia en cualquier laboratorio (sin olvidar que todo el mundo laboratorio (sin olvidar que todo el mundo puede equivocarse) puede equivocarse)
Mankin H.J., Mankin C.J., Simon M.A. Mankin H.J., Mankin C.J., Simon M.A. The Hazards of the biopsy, revisited. The Hazards of the biopsy, revisited. Journal of Bone and Joint Surgery. Journal of Bone and Joint Surgery. 78-A, n 5, may 1996, 656-663 78-A, n 5, may 1996, 656-663

El riesgo de error diagnstico en materia de tumores y de lesiones pseudo-tumorales segn MANKIN

597 Tumores malignos 362 en huesos 235 en tejidos blandos Diagnsticos incorrectos Biopsia no concluyente o tcnica discutible Complicaciones locales post-bipsicas Consecuencias negativas de los tratamientos Agravacin del pronstico Perjuicios que conducen a la amputacin 597 casos en total 106 (18%) 165 (8%) 95 (16%) 115 (19%) 60 (10%) 18 (3%) 315 casos en centros especializados 39 (12%) 24 (7%) 13 (4%) 13 (4%) 11 (3,5%) 6 (2%) 282 casos en centros no especializados 77 (27%) 141 (50%) 82 (29%) 102 (36%) 49 (17%) 12 (4%)

En la prctica, para el tratamiento En la prctica, para el tratamiento

1) No apresurarse 1) No apresurarse

Aguardar la estabilizacin (y la eventual regresin) Aguardar la estabilizacin (y la eventual regresin) de ser necesario bajo tratamiento antalgico, de ser necesario bajo tratamiento antalgico, antiinflamatorio antiinflamatorio 2) Extirpar las masas residuales algunos meses 2) Extirpar las masas residuales algunos meses mas tarde mas tarde si ellas producen molestias !!! si ellas producen molestias !!!