UNIVERSIDAD JUREZ AUTNOMA DE TABASCO

ANEMIA APLSICA
PRESENTAN: ALEJANDRA GARCA CALCNEO DANIELA ALEJANDRA SANTANA CARRERA JUAN ANTONIO MARTINEZ FELIX

HEMATOLOGIA

ANEMIA APLSICA
Enfermedad que se caracteriza por pancitopenia y desaparicin o lenta disminucin de los precursores hematopoyticos en la mdula sea.

El tejido hematopoytico es sustituido por tejido graso.

Hipoplasias medulares y Displasias medulares

Epidemiologia
Esta enfermedad se encuentra dentro de las anemias consideradas como arregenerativas, y su incidencia en nuestro pas es alta.

Mxico se encuentra entro los pases del mundo con mayor nmero de casos por ao:
4.2 casos por milln en nios. 3.8 casos por milln en los mayores de 15 aos.

Pronstico: 25% de los pacientes tiene un curso rpido y fatal con supervivencia media de cuatro meses. 50% muere dentro del 1er ao despus del diagnstico. 10% presenta un curso ms o menos benigno.

Agentes causales
El 80% o ms de los caso no es posible demostrar una relacin entre estos agentes y la enfermedad. Se le denomina a la enfermedad anemia aplsica idioptica.
1. Primaria o dioptica 2. Secundaria agentes fsicos o qumicos: a) agentes que causan dao medular dependiente de dosis b) Agentes que causan dao medular por idiosincracia. Radiacin ionizante. Cloranfenicol. Medicamentos quimioteraputicos. Fenilbutazona y similares. Benceno Inhibidores de anhidrasa Arsnico y alcohol carbnica. Sales de oro. Miscelneos . 3. Infecciones 4. Trastornos metablicos 5. Hereditaria 6. Anemia de IRC 7. Aplasia pura de serie roja a) congnita b) adquirida

Agentes patognicos
La mdula sea hipocelular puede ser el resultado de dos mecanismos patognicos principales:

Destruccin de la clula madre hematopoytica. (agente o sustancia txicos) Suspensin de la proliferacin y maduracin de la c. madre hematopoytica totipotencial por un mecanismo inmune mediado por los linfocitos T.

Cuadro clnico
Carece de signos y sntomas especficos . Manifestaciones: Cefalea. Debilidad y malestar general. Trastornos visuales. Mareos . Sntomas cerebrales y cardiovasculares (secundarios a anemia grave). Fiebre, los cuales ocurren como consecuencia de la leucopenia y neutropenia. Sangrado anormal. (trombocitopenia).

Exploracin fsica
Datos ms frecuentes:
Dato importante

Palidez de piel y mucosas Petequias Equimosis diseminadas

Ausencia de: Esplenomegalia Hepatomegalia Adenomegalias

Excepto cuando se localice y asocie a un proceso infeccioso definido. Adenopata cervical en paciente con una infeccin en vas respiratorias superiores.

Datos de laboratorio
Biometra hemtica Afeccin en las tres estirpes celulares. Caracterstica comn presencia de pancitopenia. Serie roja: Anemia normoctica normocrmica con recuento de reticulocitos inferior al 1%. Serie blanca: Leucopenia con neutropenia (< 500/mm) Serie plaquetaria: Trombocitopenia Citopenia ms constante al inicio de la enfermedad.

Biopsia de mdula sea Hipoplasia medular, celularidad < 30%. Espacio medular reemplazado por tejido graso. Histiocitos, c.plasmticas, linfocitos y basfilos tisulares.

Diagnstico
Se establece: Biometra hemtica = disminucin en las tres lneas celulares (pancitopenia). Biopsia de mdula sea = hipocelularidad <30% de lo normal. Exploracin fsica = ausencia Prueba de Ham negativa, que descartan la posibilidad de una hemoglobinuria paroxstica nocturna.

Etapas terminales. *Transfusiones, se pueden encontrar esplenomegalia.

Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial de anemia aplsica es prcticamente el mismo de todos lo procesos capaces de causar PANCITOPENIA. Sndromes mielodisplsicos Leucemia aguda Leucemia linfoctica crnica Tricoleucemia Linfomas Mieloma Macroglobulinemia Hemoglobinuria paroxstica nocturna Enfermedad de Gaucher

Evolucin
Los pacientes con anemia aplsica muy sereva, tratados de manera energtica, tienen una supervivencia promedio de 3-6 meses.

Aquellos con anemia aplsica severa pueden tener una supervivencia ms prolongada.

Recuento de neutrfilos totales <500/11L

Trombocitopenia <20 000/L Reticulocitos <0.1%

Tratamiento
Objetivos principales:

1. Apoyar al paciente durante las complicaciones agudas de la insuficiencia medular como anemia, trombocitopenia o granulocitopenia.
2. Evitar la exposicin del enfermo a otros agentes potencialmente mielotxicos que puedieran agravar o perpetuar la hipoplasia. 3. Intentar estimula la mdula sea residual o abatir la supresin del funcionamiento de la misma, o bien ambas cosas.

INMUNOSUPRESIN: En pacientes que no sean candidatos a trasplante o que no cuenten con un donador HTL-compatible; se debe proceder a la terapia. Globulina antimocito (GAT): Dosis de 15-40mg/kg/da Durante 4-5 das Ciclosporina: Dosis 2mg/kg c/12hrs

Desventajas:
Recada Reacciones secundarias (Enf del Suero) Dao Renal (ciclosporina)

Algunos pacientes con aplasia grave que no pueden ser sometidos a un trasplante y que no respondiero a la GAT y Cicloporina A

Clofosfamida a dosis altas sin rescate celular

Importante: la inmunosupresin intensa en los pacientes aumenta el riesgo de la aparicin de Hemoglobinuria paroxstica nocturna, sndromes mielodisplsicos y leucemia mieloblstica aguda secundaria

Pacientes con anemia aplstica moderada pueden tratarse con : Andrgenos (provirn, danazol)

Si se sospecha que la aplasia es viral, estn indicados :

Antivirales (aciclovir, ganciclovir)

TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYTICOS:

Los individuos con anemia aplsica grave (<500 neutrfilos/L) y muy grave (>200 neutrofilos/L); deben considerarse de inmediato un trasplante alognico de progenitores hematopoyticos.