DEMENCIAS

Demencias primarias: Alzheimer

Otras demencias primarias: La enfermedad de PICK

Demencias vasculares Demencias subcorticales:

La parlisis supranuclear progresiva

El corea de Huntington La enfermedad de Parkinson La enfermedad de Wilson Las degeneraciones espino-cereberales La clasificacin idioptica de los ganglios basales

Otras demencias primarias: LA ENFERMEDAD DE PICK

De carcter evolutivo e irreversible como el Alzheimer, pero que solo afecta a ciertas partes del cerebro Alteracin del lbulo frontal o fronto-temporal del cerebro Microscpicamente se caracteriza por la presencia de neuronas en forma de baln, denominadas clulas abalonadas o cuerpos de pick Poco frecuente Aparece entre los 40 y 50 aos de edad Se da mas en mujeres que en hombres Produce una desintegracin de la personalidad

Se caracteriza por cambios precoces y lentos del carcter; y por alteraciones del comportamiento que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y del lenguaje, acompaado de apata y de euforia.

Los sntomas generales son:

Cambios en el comportamiento Incapacidad para conservar un trabajo Comportamientos repetitivos Comportamiento inapropiado Incapacidad para desempearse o interactuar en situaciones sociales o personales Problemas con la higiene personal Comportamiento repetitivo Aislamiento de la interaccin social alucinaciones visuales precoces Cambios emocionales Cambios abruptos en el estado de nimo Disminucin del inters por las actividades cotidianas No reconocer los cambios de comportamiento No manifestar simpata, preocupacin, empata o calidez emocional Estado de nimo inadecuado Indiferencia frente a los eventos o el medio ambiente

Cambios en el lenguaje Incapacidad para hablar (mutismo) Disminucin de la capacidad para leer o escribir Dificultad para encontrar una palabra Dificultad para hablar o entender el lenguaje (afasia) Repeticin de lo que se habla a las personas (ecolalia) Reduccin del vocabulario Sonidos del habla dbiles y sin coordinacin Problemas neurolgicos Aumento del tono muscular (rigidez) Empeoramiento de la prdida de la memoria Dificultades con la coordinacin y el movimiento (apraxia) Debilidad Otros problemas Incontinencia urinaria

DEMENCIA VASCULAR
Qu es la demencia vascular?
Se define como el deterioro cognitivo secundario a lesiones cerebrales causadas por enfermedad cerebro vascular (ECV), con intensidad suficiente para interferir las actividades de la vida diaria. Cmo se desarrolla la demencia vascular?

Ocurre cuando el aporte de oxgeno y nutrientes al cerebro se interrumpe. Esto puede deberse no slo a patologa cerebro vascular oclusiva, por trombosis o embolias, sino tambin a hemorragias y a lesiones cerebrales hipxico-isqumicas tras parada cardaca o hipotensin arterial grave.

Cules son las causas de la demencia vascular? Hay una serie de condiciones que pueden causar o incrementar el dao en el sistema vascular. Entre ellas se incluyen: edad, hipertensin arterial, enfermedad cardiaca, Ictus previo, colesterol elevado, diabetes y tabaquismo. Es importante que estos factores de riesgo cardiovascular sean reconocidos y tratados precozmente.

Cmo se desarrolla la demencia vascular?

Ocurre cuando el aporte de oxgeno y nutrientes al cerebro se interrumpe. Esto puede deberse no slo a patologa cerebro vascular oclusiva, por trombosis o embolias, sino tambin a hemorragias y a lesiones cerebrales hipxico-isqumicas tras parada cardaca o hipotensin arterial grave.

Cules son los sntomas de la demencia vascular?

La demencia vascular presenta una clnica y una velocidad de progresin distinta en cada paciente, dependiendo de la etiologa de la misma. Algunos sntomas pueden ser similares a otros tipos de demencia. Sin embargo, los pacientes con demencia vascular se caracterizan por: Progresin escalonada, con curso fluctuante y deterioros sbitos Sntomas y signos neurolgicos como disminucin de fuerza o parlisis Problemas de memoria Problemas de concentracin Depresin asociada a la demencia Crisis epilpticas Episodios de confusin aguda Otros sntomas: Alucinaciones (ver cosas que no existen) Delirios (creer cosas que no son ciertas) Irritabilidad con agresin fsica y verbal Inquietud Incontinencia o urgencia miccional

Tipos de demencia vascular

Son frecuentes los casos en que coexisten lesiones degenerativas y vasculares (demencia mixta). Que es el caso del Alzheimer. Ictus de arteria/s grandes y demencia: Los sntomas que experimenta el paciente como consecuencia de un ictus dependen del rea del cerebro daado. Si se daa la zona responsable del movimiento de un miembro se producir una parlisis del mismo. Si es la zona del lenguaje, la persona tendr problemas en la comunicacin. Igualmente Si se daan las reas cognitivas aparecern los sntomas de demencia. Demencias Cuando la demencia vascular es causada por un slo ictus, es llamada demencia por infarto estratgico. Si es causada por una serie de pequeos infartos (el paciente puede que no note ningn sntoma o que sean slo temporales) se llama demencia multinfarto. Lesin de pequeo vaso y demencia: este tipo de demencia se conoce tambin como demencia subcortical y en su forma severa es: La enfermedad de Binswanger. Esta causada por un dao de las pequeas arterias que se encuentran en la profundidad del cerebro. Los sntomas se desarrollan progresivamente y se acompaan frecuentemente de problemas para la marcha.

Lesin de pequeo vaso y demencia: este tipo de demencia se conoce tambin como demencia subcortical y en su forma severa es: La enfermedad de Binswanger. Esta causada por un dao de las pequeas arterias que se encuentran en la profundidad del cerebro. Los sntomas se desarrollan progresivamente y se acompaan frecuentemente de problemas para la marcha.

Predisposicin para tener demencia vascular

Ciertos factores pueden incrementar el riesgo de desarrollar demencia: Entre estos se incluyen:

Historia mdica de ictus, presin arterial alta, niveles de colesterol altos, diabetes mellitus (especialmente el tipo 2), enfermedad cardiaca, y apnea del sueo (cuando la respiracin para durante el sueo).
Vida sedentaria, hbito alcohlico, fumar, comer una dieta grasa o no tratar la tensin arterial alta o diabetes.

Historia familiar de infarto o demencia vascular

Sexo: los varones tienen un discreto aumento del riesgo de desarrollar demencia vascular.

Global Deterioration Scale de Reisberg (Escala de deterioro global) de Reisberg

GDS-1, ausencia de alteracin cognitiva
(MEC de Lobo entre 30 y 35 puntos). Se corresponde con el individuo normal: Ausencia de quejas subjetivas. Ausencia de trastornos evidentes de la memoria en la entrevista clnica.

GDS-2, disminucin cognitiva muy leve

(MEC de Lobo entre 25 y 30 puntos). Se corresponde con el deterioro de memoria asociado a la edad: Quejas subjetivas de defectos de memoria, sobre todo en: Olvido de dnde ha colocado objetos familiares. Olvido de nombres previamente bien conocidos. No hay evidencia objetiva de defectos de memoria en el examen clnico. No hay defectos objetivos en el trabajo o en situaciones sociales. Hay pleno conocimiento y valoracin de la sintomatologa.

GDS-3, defecto cognitivo leve

(MEC de Lobo entre 20 y 27 puntos). Se corresponde con el deterioro cognitivo leve: Primeros defectos claros: manifestaciones en una o ms de estas reas: 1. El paciente puede haberse perdido en un lugar no familiar. 2. Los compaeros detectan rendimiento laboral pobre. 3. Las personas ms cercanas detectan defectos en la evocacin de palabras y nombres. 4. Al leer un prrafo de un libro retiene muy poco material. 5. Puede mostrar una capacidad muy disminuida en el recuerdo de las personas nuevas que ha conocido. 6. Puede haber perdido o colocado en un lugar errneo un objeto de valor. 7. En la exploracin clnica puede hacerse evidente un defecto de concentracin. Un defecto objetivo de memoria nicamente se observa con una entrevista intensiva. Aparece un decremento de los rendimientos en situaciones laborales o sociales exigentes. La negacin o desconocimiento de los defectos se hace manifiesta en el paciente. Los sntomas se acompaan de ansiedad discreta-moderada.

GDS-4, defecto cognitivo moderado

(MEC de Lobo entre 16 y 23 puntos). Se corresponde con una demencia en estadio leve: Defectos claramente definidos en una entrevista clnica cuidadosa en las reas siguientes: 1. Conocimiento disminuido de los acontecimientos actuales y recientes. 2. El paciente puede presentar cierto dficit en el recuerdo de su propia historia personal. 3. Defecto de concentracin puesto de manifiesto en la sustraccin seriada de sietes. 4. Capacidad disminuida para viajes, finanzas, etc. Frecuentemente no hay defectos en las reas siguientes: 1. Orientacin en tiempo y persona. 2. Reconocimiento de personas y caras familiares. 3. Capacidad de desplazarse a lugares familiares. Incapacidad para realizar tareas complejas. La negacin es el mecanismo de defensa dominante. Disminucin del afecto y abandono en las situaciones ms exigentes.

GDS-5, defecto cognitivo moderado-grave

(MEC de Lobo entre 10 y 19 puntos). Se corresponde con una demencia en estadio moderado:
El paciente no puede sobrevivir mucho tiempo sin alguna asistencia. No recuerda datos relevantes de su vida actual: su direccin o telfono de muchos aos, los nombres de familiares prximos (como los nietos), el nombre de la escuela, etc. Es frecuente cierta desorientacin en tiempo (fecha, da de la semana, estacin, etc.) o en lugar. Una persona con educacin formal puede tener dificultad contando hacia atrs desde 40 de cuatro en cuatro, o desde 20 de dos en dos. Mantiene el conocimiento de muchos de los hechos de mayor inters concernientes a s mismo y a otros. Invariablemente sabe su nombre, y generalmente el de su esposa e hijos. No requiere asistencia en el aseo ni en la comida, pero puede tener cierta dificultad en la eleccin de los vestidos adecuados

GDS-6, defecto cognitivo grave

(MEC de Lobo entre 0 y 12 puntos). Se corresponde con una demencia en estadio moderadamente grave: Ocasionalmente puede olvidar el nombre de la esposa, de la que, por otra parte, depende totalmente para sobrevivir. Desconoce los acontecimientos y experiencias recientes de su vida. Mantiene cierto conocimiento de su vida pasada, pero muy fragmentario. Generalmente desconoce su entorno, el ao, la estacin, etc. Puede ser incapaz de contar desde 10 hacia atrs, y a veces hacia adelante. Requiere cierta asistencia en las actividades cotidianas. Puede tener incontinencia o requerir ayuda para desplazarse, pero puede ir a lugares familiares. El ritmo diurno est frecuentemente alterado. Casi siempre recuerda su nombre. Frecuentemente sigue siendo capaz de distinguir entre las personas familiares y no familiares de su entorno. Cambios emocionales y de personalidad bastante variables, como: 1. Conducta delirante: puede acusar de impostora a su esposa, o hablar con personas inexistentes, o con su imagen en el espejo. 2. Sntomas obsesivos, como actividades repetitivas de limpieza. 3. Sntomas de ansiedad, agitacin e incluso conducta violenta, previamente inexistente. 4. Abulia cognitiva, prdida de deseos, falta de elaboracin de un pensamiento para determinar un curso de accin propositivo.

GDS-7, defecto cognitivo muy grave

(MEC de Lobo = 0 puntos, impracticable). Se corresponde con una demencia en estadio grave:
Prdida progresiva de las capacidades verbales. Inicialmente se pueden verbalizar palabras y frases muy circunscritas; en las ltimas fases no hay lenguaje, nicamente gruidos. Incontinencia de orina. Requiere asistencia en el aseo y en la alimentacin. Se van perdiendo las habilidades psicomotoras bsicas, como la deambulacin. El cerebro es incapaz de decir al cuerpo lo que ha de hacer. Frecuentemente aparecen signos y sntomas neurolgicos generalizados y corticales.

LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

El iceberg es la imagen ms representativa de la enfermedad de Alzheimer.

El 20 % que sobresale por encima del agua lo representa los sntomas, las exploraciones, los acercamientos teraputicos, la investigacin. El 80 % que se adivina por debajo del agua ilustra la vida diaria del enfermo y de la familia con sus problemas, sus tensiones, sus malos...y tambin buenos momentos. LA PARTE SUMERGIDA representa los 10 a 12 aos que vive como media el enfermo, despus del diagnstico

QUE ES
La enfermedad de Alzheimer (EA) es el trastorno degenerativo mas frecuente, constituye entre el 50 % y el 60% de todas las demencias. Es una enfermedad neuro-degenerativa de las clulas cerebrales, las neuronas: de carcter progresivo e irreversible,

de origen todava desconocido,

y frente a la que no existe, hoy en da, ningn tratamiento capaz de curarla o prevenirla.

DATOS EN ESPAA
Afecta al 5-7% personas mayores 65 aos Unas 650.000 personas afectadas

100.00 nuevos enfermos al ao

Si se considera 4, el nmero medio de miembros en una familia, entonces :

2 millones de personas ven su vida trastornada por esta enfermedad

Alteraciones neuro-psicolgicas, segn su tipografa cerebral:

PARIETAL DERECHO:
Desorientacin espacial
Apraxia al vestirse Apraxia constructiva (incapacidad de
copiar imgenes o figuras geomtricas)

PARIETAL IZQUIERDO:
Desorientacin derecha-izquierda
Apraxia ideomotriz o ideatoria Acalculia Agrafa Dficit de razonamiento abstractoverbal

Dficit de razonamiento visioespacial (reconocimiento y elaboracin de

imgenes visuales, distinguir a travs de la vista rasgos especficos de los objetos, creacin de imgenes mentales, razonamiento acerca del espacio y sus dimensiones, manejo y reproduccin de imgenes internas o externas)

TEMPORAL IZQUIERDO:
Anomia (degradacin o ausencia de normas
sociales)

TEMPORAL DERECHO
Desintegracin perceptiva

Dificultades de comprensin Acalculia (defecto en habilidades de calculo) Disgramatismo (incapacidad de dar forma corriente al contenido )

FRONTAL: Baja Fluencia

Dificultades en el calculo mental

SISTEMA LMBICO o sistema emocional

(Est relacionado con la memoria, atencin, instintos sexuales, emociones (por ejemplo placer, miedo, agresividad), personalidad y la conducta)

Cambios en el comportamiento social

Adinamia

Alteraciones en la memoria reciente Cambios emocionales y del humor Rasgos psicticos (delusiones, paranoia, alucinaciones)

CRITERIOS CLNICOS
Demencia establecida por examen clnico y documentado mediante Test Mini-mental (de Folstein) o similares y confirmado por pruebas neurolgicas

Dficit en dos o mas reas cognitivas

Empeoramiento progresivo de memoria y otras funciones cognitivas Ausencia de alteraciones de conciencia

Inicio entre los 40 y 90 aos

Ausencia de alteraciones sistmicas u otras enfermedades cerebrales que por si mismas pudieran explicar los dficit de memoria y cognicin

DIAGNOSTICO DE LA ENFERMEDAD ES APOYADO POR:

Deterioro progresivo de funciones cognitivas especficas como: El lenguaje (afasia) Habilidades motoras (apraxia) Precepcin (agnosia) Deterioro: Actividades de la vida cotidiana (ABVD y AIVD) Patrones alterados e conducta Historia familiar de alteraciones similares, en especial si estn confirmadas neurolgicamente Resultados de laboratorio: Puncin lumbar EEG normal o no especfico Evidencia de atrofia cortical en la TC con progresin documentada por observacin serial

OTROS CRITERIOS CLINICOS TRAS EXCLUSION DE OTRAS DEMENCIAS

Meseta en el curso de la enfermedad Ataques epilpticos en estados avanzados TC normal para la edad (TAC , escner) Sntomas de: Depresin Insomnio Incontinencia Delusisones Ilusiones Alucinaciones Arrebatos catastrficos verbales emocionales o fsicos Alteraciones sexuales Perdida de peso Signos neurolgicos motores en pacientes avanzados

RASGOS QUE HACEN IMPROBABLE ESTA ENFERMEDAD:

Inicio repentino Signos neurolgicos focales en un curso no avanzado como hemiparesia o perdida sensorial Ataques epilpticos, accidentes vasculares cerebrales o alteraciones de la marcha al inicio de la enfermedad

Los 10 primeros sntomas

1- Prdida de memoria Son olvidos de cita, de fecha, de encargossiempre de hechos recientes: Quin vino a verme ayer?, Que hemos comido al almuerzo?, Quin llamo al telfono? 2- Repeticin frecuentes de preguntas a pesar de recibir respuestas Qu hora es?, Qu hora es?o Cuando viene mi madre?,Cundo viene mi madre? 3- Colocacin de cosas en lugares equvocos Se encuentran las llaves del coche en la basura, sus gafas metidas en una zapatillaNo se acuerda donde coloco las cosas. 4- Dificultad para recordar el nombre de objetos usuales Dame lala.Ah! no me acuerdo como se llama 5- Prdida del sentido de la orientacin con respeto al tiempo y o al lugar Qu da somos? cuando es obviamente un domingo, Donde estoy? cuando est en casa. Perderse en el camino de la panadera donde compra el pan cada maana 6- Dificultades a realizar gestos simples y familiares No puede abrir con llave, se equivoca en el manejo del cambio de marchas del coche 7- Prdida de inters y de motivacin para las actividades que antes se disfrutaba Deja de leer el peridico, de ver su emisin favorita a la tele, de jugar al mus con sus amigos 8- Dificultades para realizar tareas fciles Se equivoca en la gestin de su cuenta bancaria o tiene difcil hacer un taln. No logra hacer una llamada telefnica 9- Cambios bruscos en el humor Se pone iracundo, de mal humor sin razn de ser 10- Dificultad para manejar objetos muy familiares Se equivoca al utilizar los cubiertos cuando come. Sabe lo que es un peine pero ha olvidado como peinarse.

FASES

FASE LIGERA
Memoria El enfermo olvida sus citas, las llamadas telefnicas, el nombre de las personas (relaciones o amigos), los objetos familiares. Tiene dificultades para seguir una conversacin, se equivoca en sus cuentas, no paga las facturas. Comportamiento Est sujeto a bruscos cambios de humor. Monta en clera cuando se percata de que ha perdido el control sobre los elementos que le rodean. Tiene tendencia a aislarse en un entorno familiar que conoce bien: sale menos y no quiere ver a sus amigos. Lenguaje y comprensin Aunque el enfermo contine razonando y comunicndose bien con los otros, tiene, sin embargo, problemas para encontrar las palabras precisas; sus frases son ms cortas; mezcla ideas que no tienen relacin directa entre s. Coordinacin de gestos espontneos y movimientos corporales En esta fase, el enfermo todava est bien. No se pierde y an puede conducir, se viste solo y come bien. Actividades de la vida diaria Es capaz de realizarlas sin demasiados problemas, incluso sus actividades profesionales. De hecho, todava no est afectado ms que por prdida de memoria.

FASE MODERADA
Memoria La memoria se altera progresivamente. El enfermo olvida los sucesos recientes. No se acuerda de lo que acaba de comer; acusa a sus amigos de abandonarlo porque no vienen a visitarlo. No puede asimilar o comprender los hechos nuevos: un matrimonio o el fallecimiento de un pariente. Sin embargo, el recuerdo de hechos lejanos persiste aunque los site mal en el tiempo en que transcurrieron: el enfermo pide noticias de su madre fallecida recientemente o menciona a personas a las que no ha visto desde hace aos. Comportamiento Este es el momento de las reacciones agresivas, desproporcionadas respecto al motivo que las ha desencadenado. Puede acusarle a Vd. de robarle si no encuentra su monedero; grita e incluso se vuelve agresivo si se insiste para que se bae. Cuanto ms depende de otros ms se irrita. Su fatiga aumenta y no hace nada sin que se le estimule. Experimenta miedos injustificados; un ruido, una cortina que se mueve o una luz pueden desencadenarlos. Camina durante horas de un lado a otro. Se levanta durante la noche y prepara su maleta para volver a casa Lenguaje y comprensin El conjunto de la comunicacin con los dems se hace ms difcil: habla menos, su vocabulario se empobrece, repite siempre las mismas palabras o las mismas frases durante horas. Cuando responde a las preguntas lo hace lentamente, buscando las palabras; no acaba las frases. Coordinacin de gestos Sus gestos son imprecisos: se abrocha mal los botones, sostiene mal su tenedor o su cuchillo. Pierde el equilibrio. Se golpea con facilidad y las cadas son frecuentes. Se mueve lentamente y necesita que lo ayuden para ir a su habitacin o al bao. Pueden aparecer movimientos anormales como temblores, contracturas musculares o convulsiones. Actividades de la vida diaria Su creciente confusin hace que le resulte cada vez ms difcil enfrentarse a la vida diaria. No es capaz de elegir: entre sus ropas, pues se viste sin importarle como, y sin tener en cuenta la estacin o los convencionalismos sociales; entre los platos que ponen en la mesa; entre las etapas habituales de su bao o ducha: cundo quitarse la ropa?, cundo enjabonarse?, cundo secarse? Por otro lado pierde su autonoma ya que no puede conducir, ni viajar en metro o en autobs sin compaa. Se pierde incluso en un trayecto que le es familiar. Puede dedicarse a actividades peligrosas para si mismo y para los dems como abrir la llave del gas sin encenderlo, u olvidar su cigarrillo y prender fuego por accidente. Es decir, el enfermo ha de ser vigilado las 24 horas del da, lo que significa que sus familiares deben prestarle atencin constante.

FASE SEVERA
Memoria El enfermo olvida los hechos recientes y pasados. No reconoce a su cnyuge o a sus hijos. Sin embargo, conserva la memoria emocional. Se da cuenta de la persona que le cuida, le ayuda y le quiere. Este hecho debe estar siempre presente en la mente de quien se ocupa de l. Comportamiento Su humor es imprevisible: grita, llora, se agita. No reacciona coherentemente ante una situacin, ni comprende una explicacin. Lenguaje y comprensin El enfermo balbucea, repite palabras sin pies ni cabeza, y solo utiliza correctamente algunas palabras concretas. No comprende lo que se le dice. Coordinacin de los gestos No controla sus gestos. No sabe levantarse, sentarse o andar. Le cuesta trabajo tragar. No controla los esfnteres y aparece incontinencia. Actividades de la vida diaria Han desaparecido totalmente. Con gran frecuencia permanece en la cama, lo que conduce a la aparicin de llagas en los puntos de presin e infecciones respiratorias. La muerte sobreviene generalmente debido a una enfermedad asociada (cncer, accidente cardaco o vascular cerebral), a veces como consecuencia de permanecer encamado (infecciones de las llagas, infecciones respiratorias y o urinarias).