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Universidad Nacional Autónoma de México. Facultad de Estudios Superiores Iztacala.

ISSEMyM Ecatepec.

Universidad Nacional Autónoma de México. Facultad de Estudios Superiores Iztacala. ISSEMyM Ecatepec. Alberto Gregorio Hdz. Sandra

Alberto Gregorio Hdz.

Sandra Y. Guzman Adame. Viridiana Gpe Hdz. Valencia

Definición

Enfermedad Neurodegenerativa progresiva caracterizada por:

Movimientos lentos y escasos Temblor en reposos Rigidez muscular Marcha festinante Postura en flexión.

Clasificiación

Primario

Secundario

• Genético • Idiopático • Trastornos Neurodegenerativos
• Genético
• Idiopático
• Trastornos
Neurodegenerativos
• TCE • Infección • Trastornos Metabólicos • Fármacos • Toxinas
• TCE
• Infección
• Trastornos Metabólicos
• Fármacos
• Toxinas

Epidemiología

OMS: 40 millones de personas afectadas en el mundo

30% sin Diagnosticar 35-85 años Edad máxima de inicio: 60 años. México: 2ª Enf. Neurodegenerativa más frecuente

Anatomia patologica

Anatomia patologica Despigmentación de la sustancia negra en el mesencéfalo Acusada pérdida de neuronas dopaminérgicas (>80%)
Despigmentación de la sustancia negra en el mesencéfalo
Despigmentación de la sustancia negra en el
mesencéfalo
Acusada pérdida de neuronas dopaminérgicas (>80%)
Acusada pérdida de neuronas dopaminérgicas
(>80%)
- cuerpos de Levy en citoplasma de neuronas persistentes * En núcleos del tronco encefálico y
- cuerpos de Levy en citoplasma de neuronas
persistentes
* En núcleos del tronco encefálico y regiones como
las cortezas temporal, límbica y frontal mediales
* Rasgo anatomopatológico distintivo del trastorno

fisiopatologia

Como consecuencia pérdida de células dopaminérgicas en la SN

fisiopatologia Como consecuencia pérdida de células dopaminérgicas en la SN Denervación gradual del cuerpo estriado Se
Denervación gradual del cuerpo estriado
Denervación gradual del
cuerpo estriado
fisiopatologia Como consecuencia pérdida de células dopaminérgicas en la SN Denervación gradual del cuerpo estriado Se

Se presentan con una

depleción de dopamina

estriatal de 50 a 70% de lo normal

fisiopatologia Como consecuencia pérdida de células dopaminérgicas en la SN Denervación gradual del cuerpo estriado Se

Origen de síntomas motores

fisiopatologia Como consecuencia pérdida de células dopaminérgicas en la SN Denervación gradual del cuerpo estriado Se

Por reducción de la dopamina estriatal

fisiopatologia Como consecuencia pérdida de células dopaminérgicas en la SN Denervación gradual del cuerpo estriado Se

Que fisiológicamente

ejerce efecto inhibidor

de las interneuronas estriatales (colinérgicas)

Cuadro clinico

Síntomas iniciales muy variados
Síntomas iniciales muy variados

Dolor en cuello, espalda, o extremidades (precede a los trastornos de motilidad durante meses)

Fatigabilidad excesiva, temblor en una mano, caídas inexplicables,

Síntomas relacionados con la pérdida de destreza manual

Temblor Inicialmente intermitente Temblor en reposo que disminuye o desaparece con el 1º comienza en una
Temblor
Inicialmente
intermitente
Temblor en reposo que
disminuye o
desaparece con el
1º comienza en una
mano luego se extende
a extremidades
restantes y músculos
de cara y cuello
Regular y rítmico entre
4 y 8 ciclos/seg
movimiento del
miembro afecto
Aumenta con ansiedad
y cesa durante sueño

Bradicinesia o acinesia

Bradicinesia o acinesia Reducción o enlentecimiento de los actos motores automáticos y voluntarios Es el síntoma
Reducción o enlentecimiento de los actos motores automáticos y voluntarios Es el síntoma mas incapacitante Se
Reducción o enlentecimiento de los actos motores automáticos y voluntarios
Es el síntoma mas incapacitante
Se manifiesta por la típica fascies
inexpresiva
Disminución de parpadeo, afección de
la voz, deglución, masticación

Dificultad para actividades de la vida diaria

Reducción de los movimientos de

Falta general de expresividad motora

balanceo de los brazos durante la

marcha

Micrografía

Rigidez Muscular

Constante o variable, sujeta a interrupciones rítmicas
Constante o variable, sujeta a interrupciones
rítmicas
Aumenta durante el movimiento, y al pedirle al paciente que efectúe manipulaciones con miembro contralateral (rigidez
Aumenta durante el movimiento, y al pedirle al
paciente que efectúe manipulaciones con miembro
contralateral (rigidez activada)
Predomina en regiones proximales y puede afectar músculos de cuello desde el principio de la enfermedad
Predomina en regiones proximales y puede afectar
músculos de cuello desde el principio de la
enfermedad
Es causa de dolor, dificulta los movimientos; desarrollo de contracturas musculares en enfermedad avanzada
Es causa de dolor, dificulta los movimientos;
desarrollo de contracturas musculares en
enfermedad avanzada

Marcha

Marcha

propulsiva y

retropulsiva

Marcha

festinante

• Paciente camina con tronco doblado, arrastrando pies, pasos cortos y ausencia de balanceo de brazos
• Paciente camina con tronco doblado, arrastrando
pies, pasos cortos y ausencia de balanceo de
brazos
• El inicio de marcha se le dificulta y los cambios de
dirección se hacen en “bloque” como robot
Marcha Marcha propulsiva y retropulsiva Marcha festinante • Paciente camina con tronco doblado, arrastrando pies, pasos

Síntomas de disfunción

vegetativa

Estreñimiento, hiperhidrosis, sofocaciones, sialorrea

Síntomas de disfunción vegetativa Estreñimiento, hiperhidrosis, sofocaciones, sialorrea Dificultades en la micción (nicturia, polaquiuria, urgencia, incontinencia)
Dificultades en la micción (nicturia, polaquiuria, urgencia, incontinencia) 40% de los pacientes
Dificultades en la micción
(nicturia, polaquiuria,
urgencia, incontinencia)
40% de los pacientes
Dificultad de convergencia ocular Reflejo gabelar exagerado Reflejo de succión y peribucales vivos Exploración Neurológica
Dificultad de
convergencia
ocular
Reflejo
gabelar
exagerado
Reflejo de
succión y
peribucales
vivos
Exploración Neurológica
Historia clínica
Historia clínica
Cuadro clínico
Cuadro clínico
Respuesta al Tx con L-Dopa
Respuesta al Tx con L-Dopa
• Temblor Esencial • Enfermedad de Wilson • Enfermedad de Huntington • Intoxicación por Monoxido de

Temblor Esencial Enfermedad de Wilson Enfermedad de Huntington Intoxicación por Monoxido de Carbono o Mg Enfermedad de Alzheimer Hipertiroidismo Parkinsonismos secundarios

FARMACOLÓGICO Anticolinergicos Amantadina L-Dopa Agonistas dopaminérgicos

FARMACOLÓGICO

Anticolinergicos
Anticolinergicos
Amantadina
Amantadina
L-Dopa
L-Dopa

Agonistas dopaminérgicos

FARMACOLÓGICO Anticolinergicos Amantadina L-Dopa Agonistas dopaminérgicos
Carbidopa/levadopa 25/100 Parcopa 25/100mg Inicio 100mg 1tab c/8 horas 1 tab diaria
Carbidopa/levadopa 25/100
Parcopa 25/100mg
Inicio 100mg
1tab c/8 horas
1 tab diaria
Bromocriptina (2.5 mg) Ropinirol (0.25,0.5,1mg) Dosis inicial de 1.25mg c/24 hrs Dosis inicial 0.25mg C/24hrs
Bromocriptina (2.5 mg)
Ropinirol (0.25,0.5,1mg)
Dosis inicial de 1.25mg c/24 hrs
Dosis inicial 0.25mg C/24hrs

MAGNIFICACIÓN DE L-DOPA

Inhibidores de MAO-B= Inhiben degradación catabólica de dopamina Rasagilina Dosis 0.5-1mg/dia

Inhibidores de COMT(Catecol-0-metiltransferasa) Entacapona 200mg/dia

Medidas Generales

Fisioterapia

  • Se aplicarán sesiones de fisioterapia en el Hospital

  • fisioterapia activa que pueda practicarse en su domicilio

  • Estos ejercicios estimulan la movilidad, lo que es de la mayor importancia.

  • Es fundamental insistir al paciente en la necesidad de “estar en activo”,

Medidas Generales Fisioterapia  Se aplicarán sesiones de fisioterapia en el Hospital  fisioterapia activa que
Medidas Generales Fisioterapia  Se aplicarán sesiones de fisioterapia en el Hospital  fisioterapia activa que

TRATAMIENTO QUIRURGICO

Se realizaron técnicas de trasplantes de células procedentes de médula adrenal del propio paciente, y de células fetales

dopaminérgicas de mesencéfalo

TRATAMIENTO QUIRURGICO Se realizaron técnicas de trasplantes de células procedentes de médula adrenal del propio paciente,