Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
Epidemiologa: Entre los 1-5 aos de edad (pico: 3-4aos) Raro en los adultos. Hombres/Mujeres: 0,97/1 Bilaterales: 6% - 10%
(sobre todo en las formas familiares)
Etiologa: Hereditario:
Historia Familiar Asociado a otras anomalas (criptorquidia, hipospadia) Jvenes , tumores multicntricos bilaterales (15-20%)
Espordico:
Patologa:
El patrn clsico histolgico del tumor de Wilms es trifsico y compuesto de epitelio, blastema y estroma. Aproximadamente el 90% de los tumores renales tienen histologa favorable. Histologa desfavorable :
Anaplasia en un 10% de los casos (responsable del 60% de los fallecimientos). El tumor rabdoide tiene inclusiones eosinfilas, es de gran malignidad y aparece en personas ms jvenes. El sarcoma de clulas claras del rin (patrn fusocelular) es ms frecuente en varones y con metstasis seas. En ambos casos hay que realizar una evaluacin detallada del hueso y de la mdula sea.
Clnica :
MASA ABDOMINAL
90%
Asintomtica
DISTENSIN ABDOMINAL
DOLOR ABDOMINAL
HEMATURIA
HTA
60%
- Sndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, malformaciones Genitourinarias y Retraso mental). - Sndrome de Denys-Drarh (Wilms, nefropata y alteraciones genitales) - Sndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele, hemihipertrofia, macroglosia).
Anlisis de Laboratorio: Hematuria Anemia (hemorragia subcapsular) Ecografa: prueba inicial. Lesin heterognea + componentes qusticos (necrosis y hemorragia) Compromiso de estructuras abdominales.
TC, RM masa no homognea, con reas de baja densidad que indican necrosis. Evalan mejor el tumor primario y pueden determinar mejor el compromiso de los ganglios retroperitoneales, as como el rin contralateral.
La TC permite establecer el diagnstico de certeza en el 82% de los casos.
Sin Contraste
nephrectomy specimen shows a Wilms tumor pushing the normal renal parenchyma to the side.
ESTADIAJE
- I. Limitado a rin, pueden extirparse por completo con la superficie de la cpsula intacta. - II. Ms all del rin, pero pueden extirparse por completo. - III. Extensin residual no hematgena postquirrgica limitada a abdomen. - IV. Metstasis hematgenas, sobre todo pulmonares. - V. Afectacin bilateral.
Tratamiento Ciruga + QT +/- RT. El tratamiento preoperatorio con QT est indicado en enfermos con tumores bilaterales. Pronstico Depende del estadio y del subtipo histolgico del tumor, aunque es mejor en <2 aos y en aquellos en que el tumor pesa menos de 250 gr.