FEOCROMOCITOMA

Es un tumor derivado de las clulas cromafines Tumor de la mdula suprarrenal de la glndula suprarrenal El 80-85% se localiza en la mdula adrenal El resto, en el tejido cromafn extraadrenal (paraganglioma)

 Los feocromocitomas de localizacin extraadrenal se denominan paragangliomas Pueden originarse en cualquier lugar donde exista tejido cromafn:
A lo largo de la cadena ganglionar simptica paraartica En el rgano de Zuckerkandl (en el origen de la arteria mesentrica inferior) En la pared de la vejiga urinaria En la cadena ganglionar simptica en cuello o mediastino

Sigue regla del 10% 10% son extraadrenales 10% aparecen en la infancia 10% son bilaterales 10% son malignos

 10% son familiares

MEN tipo 2 MEN tipo 2B Von Hippel Lindau Von Reckling Hausen Sturge - weber

El adulto: mas frecuente en mujeres En nios: ms frecuente en varones

MORFOLOGA
Desde pequeas lesiones hasta grandes masas hemorragicas Penetran trabculas fibrosas
Muy vascularizadas y producen Pequeos

Patrn lobular
Pardo amarillenta Hemorrgicos

Superficies de
tumores
Grandes

Necrticos qusticos

Borran estructuras de glnd. suprarrenal

 Se llama cromafn

Por oxidacin de catecolaminas Al poner tejido en solucin de dicromato potsico

Se torna color pardo oscuro

Tumores con cl
cromafines

Poligonales Fusiformes Cl. principales En nidos o alvelos (Zellballan) Se agrupan con sus cl de sostn

 Citoplasma: con grnulos de catecolaminas Ncleos

Redondeados u ovoides Con punteado de la cromatina en sal y pimienta En diversos tumores neuroendocrinos

Diagnstico definitivo de malignidad

Se basa en: Metstasis

A ganglios linfticos, hgado, pulmn, hueso

Histologa de la GSR. Feocromocitoma. Grandes clulas poligonales de citoplasma granular y ncleos pleomrficos con seudoinclusiones

Medula de glndula suprarrenal normal -------- >

Feocromocitoma. Extendido que muestra clulas pleomrficas con ncleos hipercromticos y citoplasma mal definido

CLNICA
HTA con
Palpitaciones, taquicardia, cefalea, sudoracin, sensacin de aprensin De elevacin brusca

Paroxismo de Hta por

Liberacion de catecolaminas

Ejercicios Cambios posturales Palapacion en regin de tumor ACV Fibrilacin ventricular IMA Edema Pulmonar ICC

Provocan inestabilidad miocrdica

causar

 Pueden secretar: ATCH y somatostatina Aumento de HTO e hipercalcemia La mayora secretan: adrenalina y noradrenalia Los extraadrenales: slo adrenalina

DIAGNSTICO
Metanefrinas en orina 24 hrs
Prueba mas esoecfica Es de eleccin

Catecolaminas en orina 24 hrs

Prueba mpas sensible

cido canilmandlico en orina 24 hrs

Poca utilidad

 Pruebas farmacolgicas
Test de supresin Test de provocacin Con glucagon

clonodina

fentolamina

No disminuye la catecolaminas en feocromocitoma y si en HTA esencial

Disminuye PA en feocromocitoma

TRATAMIENTO
Quirrgico
De eleccin Previo tratamiento preoperatorio
Al menos 10 14 das antes Con fenoxibenzamina

Tras ciruga puede haber

hipotensin