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Item 192 Dficit neurologique rcent

I. LIMITES DU CHAPITRE II. CLS DU DIAGNOSTIC NEUROLOGIQUE III. DFICIT FOCAL CENTRAL TRANSITOIRE

IV. DFICIT NEUROLOGIQUE CENTRAL CONSTITU V. PARAPLGIE ET TTRAPLGIE RCENTES VI. DFICIT NEUROLOGIQUE FOCAL PRIPHRIQUE DUN SEUL MEMBRE

Objectifs pdagogiques
Nationaux

Diagnostiquer un dficit neurologique rcent. Identifier les situations durgence et planifier leur prise en charge.
CEN Connaissances requises

Dfinir la notion de dficit neurologique vs trouble crbral diffus (confusion, coma, etc.). Connatre la valeur dorientation diagnostique de la topographie, du mode dinstallation, de lge,
du contexte pathologique (actuel et/ou pass), des signes associs.

Objectifs pratiques

Chez un patient rel ou simul dune hmiplgie rcente (AVC, tumeur, etc.) :
orienter le diagnostic cliniquement ; proposer des examens complmentaires hirarchiss en fonction de lhypothse la plus probable ; proposer une conduite thrapeutique.

I. LIMITES DU CHAPITRE
Sont abords dans ce chapitre : les dficits neurologiques, ce qui suppose que les dficits de cause non neurologique ont t voqus et carts : lsion osto-articulaire rcente : une douleur aigu et/ou des circonstances traumatiques orientent immdiatement ; certains diagnostics peuvent tre trompeurs : rupture de coiffe des rotateurs de lpaule, fracture du col du fmur engrene non douloureuse chez un sujet g, lsion vasculaire priphrique dun membre : l aussi, la douleur focale et lexamen du membre orientent : ischmie aigu, phlbite, hmatome (de cuisse ou rtropritonal) chez un malade sous anticoagulants, conversion hystrique : effort surhumain pour baucher un mouvement, anesthsie non anatomique, belle indiffrence 424

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lgard du symptme, contexte biographique, personnalit histrionique (sduction, thtralisme), bnfices secondaires. Les conversions sont aussi souvent masculines (et alors post-traumatiques) que fminines ; les dficits rcents, cest--dire datant de quelques heures quelques jours ; les dficits focaux qui tmoignent dune lsion focale du systme nerveux central ou priphrique, par opposition aux dysfonctionnements crbraux diffus (confusion mentale, coma, malaise). Ainsi dfinis, les dficits neurologiques rcents et focaux seront abords essentiellement sous langle de lurgence : orientation du diagnostic et du malade, premires mesures thrapeutiques.

II. CLS DU DIAGNOSTIC NEUROLOGIQUE A. Sige de la lsion (diagnostic topographique)

Cest, obligatoirement, la premire tape de tout diagnostic neurologique.

1. Atteinte du systme nerveux central

Cette atteinte est certaine dans les cas suivants : atteinte dun hmicorps (motrice ou sensitive) ; niveau sensitif abdominal ou thoracique franc (moelle) ; aphasie, hmianopsie latrale homonyme ; trouble de la vigilance associ ; pilepsie focale ; signes pyramidaux (ROT diffuss, clonus de cheville, signe de Babinski).

2. Atteinte du systme nerveux priphrique

Elle est certaine en cas de : dficit moteur et sensitif, distal, de deux ou quatre membres, avec ROT abolis ; dficit nettement systmatis une (ou plusieurs) racine(s) ou un (ou plusieurs) tronc(s) nerveux priphrique(s). La distinction central/priphrique est parfois difficile, et il peut arriver (mais rarement) que coexistent une ou des lsions centrale et priphrique (par exemple atteinte du cne terminal et de la queue de cheval).

B. Mode de dbut et profil volutif

Dans les atteintes centrales, par exemple, le mode ou tempo de linstallation du dficit est un lment dorientation diagnostique majeur : 425

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un dbut soudain (dune seconde lautre), ou par -coups ou paliers francs, ou de faon rapidement progressive, en quelques heures, voque un AVC, ischmique ou hmorragique ; un dbut progressif en quelques jours et stendant en tache dhuile fait suspecter un processus expansif intracrnien (tumeur, hmatome sous-dural, abcs, etc.).

C. Contexte pathologique pass et actuel

Il sagit des antcdents, des signes cliniques associs et des circonstances de survenue : trauma crnien : complication aigu (hmatome, contusion, etc.) ? facteurs de risque vasculaires : AVC ? fivre : encphalite, mningoencphalite ? cancer connu et rcent : mtastase ?

D. ge
Cest une donne trs simple mais qui peut tre dcisive : par exemple, les AVC surviennent le plus souvent aprs 50 ans, la SEP plus souvent avant 40 ans.

III. DFICIT FOCAL CENTRAL TRANSITOIRE

Cest un dficit dont la dure est infrieure 1 heure. Cette caractristique vaut pour les accidents ischmiques transitoires, de loin les plus frquents des dficits neurologiques centraux transitoires, mais peut sappliquer aux autres causes.

A. Cest un AIT neuf fois sur dix

1. Arguments gnraux du diagnostic
Il sagit : dun dbut soudain (dune seconde lautre) et dun dficit demble maximum ; dune dure brve et typiquement infrieure 1 heure ; de labsence de dficit neurologique et danomalie lIRM (squence de diffusion) distance de lvnement ; de la prsence (toutefois inconstante), de facteurs de risque vasculaire (HTA, diabte, dyslipidmie, etc.), dantcdents vasculaires.

2. Urgence
Cest une urgence (vritable syndrome de menace dinfarctus crbral), qui impose la ralisation, dans la journe, dun scanner crbral, indispensable au diagnostic et la thrapeutique. Mais lexamen idal est une IRM avec une 426

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squence diffusion, pour affirmer labsence de lsion. Auparavant, un examen clinique aura confirm labsence de dficit neurologique rsiduel, et cherch une anomalie auscultatoire du cur et des vaisseaux cervicaux. Un ECG, un cho-Doppler cervical (si possible en urgence), ainsi quun bilan biologique de base (NFS, coagulation) auront t raliss. Pour lexpression clinique, la dtermination de la physiopathologie (et donc le traitement prventif de rcidive), cf. le chapitre 29 Accidents vasculaires crbraux . Un vertige isol transitoire isol, une perte de connaissance isole, une chute sans dficit neurologique associ, une confusion, une amnsie aigu ne correspondent presque jamais un AIT.

B. Autres causes
Les autres causes de dficit neurologique central, focal et transitoire, sont plus rares.

1. Crise dpilepsie partielle simple ou complexe

Les arguments gnraux du diagnostic dune CPS sont les suivants : dure trs brve, moins de 3 minutes (mais un dficit postcritique peut exister et durer plusieurs dizaines de minutes) ; symptmes positifs (pour les opposer aux symptmes ngatifs dficitaires) : convulsions (clonies), squence tonicoclonique, paresthsies, progressant en quelques dizaines de secondes le long dun membre ou dun hmicorps (marche jacksonienne ) ; antcdents du mme type. Un scanner crbral avec injection ou une IRM doit tre ralis ; il peut tre normal ou rvler une lsion explorer ultrieurement, en fonction des hypothses radiologiques, du contexte pathologique et de lge. Un traitement antipileptique ne simpose pas (sauf si la crise rcidive dans les heures ou la journe).

2. Migraine avec aura

Les arguments gnraux du diagnostic sont les suivants : installation progressive du dficit (scotome hmianopsique, paresthsies, aphasie, etc.) ; la marche migraineuse est plus lente que la marche jacksonienne : 10 20 minutes, chaque dficit (lorsquil y en a plusieurs) disparaissant lorsquun autre apparat. Le passage dun hmisphre lautre (par exemple paresthsies hmicorporelles gauches puis aphasie, chez un sujet droitier) est particulirement vocateur ; apparition dune cphale migraineuse (latralise et pulsatile, avec phonophotophobie, nauses), qui ne manque quexceptionnellement ; adulte jeune (femme plus souvent quhomme), antcdents du mme type, ou de migraines sans aura. Si la symptomatologie est typique, chez un malade jeune au pass migraineux, aucun examen complmentaire ne simpose. Sil sagit du premier pisode, un scanner crbral avec injection est raliser. Pour le traitement de la cphale, cf. chapitre 14 Migraines . 427

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3. Autres causes
Le scanner crbral, toujours indiqu lors dun dficit neurologique central transitoire, peut rvler : un hmatome sous-dural chronique ; une tumeur (mningiome, mtastase) ; une malformation vasculaire ; un petit hmatome intracrbral.

Une hypoglycmie est rarement en cause, mais doit tre voque de principe chez un diabtique connu et trait.

IV. DFICIT NEUROLOGIQUE CENTRAL CONSTITU

Le dficit constitu est install depuis plusieurs heures, ou encore volue depuis plusieurs jours.

A. Complication aigu dun trauma crnien

Ce diagnostic simpose dans les suites immdiates dun traumatisme crnien svre, mais aussi plusieurs jours ou semaines aprs un TC bnin (suspicion dhmatome sous-dural chronique). Le scanner crbral en urgence permettra didentifier un hmatome extradural (lentille hyperdense biconvexe), ou sousdural (aigu ou chronique, lentille hyperdense ou isodense, concavit interne), ou une contusion. Le transfert en neurochirurgie simpose immdiatement.

B. Accident vasculaire crbral

Les arguments gnraux du diagnostic sont les suivants : dbut brutal, datant de quelques heures, ou prsent depuis le rveil ; facteurs de risque vasculaire (HTA, diabte, dyslipidmie), antcdents cardiovasculaires ; ge (plus de 50 ans ; mais un AVC peut survenir chez le sujet jeune) ; IRM encphalique avec notamment squence de diffusion ou, dfaut, scanner crbral, lequel peut tre normal ou montrer dj une hypodensit (accident ischmique) ou une hyperdensit spontane (hmorragie intraparenchymateuse). Avant lIRM ou le scanner : lanamnse aura fait prciser le mode dinstallation (soudain ou par paliers, ou prcession par des AIT dans le mme territoire, ou installation rapidement progressive) ; lexamen neurologique aura caractris le dficit (moteur pur ou sensitivomoteur, brachiofacial ou proportionnel, atteinte dun ou plusieurs nerfs crniens, etc.) ; lexamen cardiovasculaire aura cherch une anomalie du pouls, un souffle cervical ; 428

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des examens complmentaires de premire intention auront t raliss : ECG, bilan de coagulation et ionogramme sanguin. Aprs lIRM ou le scanner, le malade sera dirig chaque fois que possible vers une unit neurovasculaire. En cas daccident massif (dficit complet, trouble de la dglutition ou de la vigilance) : le maintien des fonctions vitales est la priorit : position semi-assise, monitoring de la pression artrielle, du rythme cardiaque et de la SaO2, voie veineuse priphrique pour perfusion, sonde nasogastrique en cas de troubles de la dglutition, intubation et ventilation assiste en cas de coma. En cas dischmie, une thrombolyse IV est indique si laccident, non massif, sest constitu depuis moins de 4 heures et 30 minutes (mais il existe de nombreuses contre-indications : cf. chapitre 29 Accidents vasculaires crbraux ). En labsence dindication de thrombolyse, on nadministre pas danticoagulants (risque hmorragique) sauf vise prventive dune phlbite surale ; laspirine (50 300 mg/j) est le plus souvent prescrit. Dans tous les cas : maintien dune pression artrielle leve (jusqu 220/100 mmHg) pour assurer une perfusion crbrale suffisante ; surveillance de la dglutition et suspension de lalimentation orale au moindre doute ; pas de perfusion de srum glucos. En cas dhmorragie, les indications chirurgicales sont exceptionnelles. distance, il sagit de dterminer la cause de lischmie ou de lhmorragie (cf. chapitre 29 Accidents vasculaires crbraux ).

C. Processus expansif intracrnien

Les arguments gnraux du diagnostic sont les suivants : dbut progressif en quelques jours, volution en tache dhuile ; hypertension intracrnienne : cphales, vomissements, obnubilation ; crise(s) dpilepsie ; IRM encphalique, ou, dfaut, scanner crbral avec et sans injection, lequel rvle la lsion tumorale, avec :

effet de masse : effacement des sillons et/ou des ventricules en regard de la lsion, dplacement de la ligne mdiane, dme prilsionnel (hypodensit), prise de contraste ventuellement. Le traitement est institu en urgence seulement en prsence de signes dHTIC : maintien des fonctions vitales, corticothrapie (bolus de mthyl-prednisolone) en cas dimportant dme crbral, traitement antipileptique en prsence de crises comitiales ; transfert en neurochirurgie o les investigations complmentaires seront entreprises (cf. chapitre 30 Tumeurs intracrniennes ).

D. Processus infectieux ( cerveau aigu fbrile )

Les arguments gnraux du diagnostic sont les suivants : fivre demble ou prcessive (et non pas diffre par rapport linstallation du dficit, souvent en rapport avec une infection urinaire ou pulmonaire secondaire) ; 429

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cphales et vomissements, raideur de nuque ; crises dpilepsie ; dbut progressif ; contexte pathologique (dpression immunitaire, foyer de suppuration chronique).

Les examens complmentaires suivants sont raliser en urgence : scanner crbral (ou IRM si possible) ; ponction lombaire (avec, selon les cas et lheure, recherche dADN viral herps par PCR) ; hmocultures ; chographie cardiaque transthoracique (et si besoin trans-sophagienne) ; srologies, en fonction de lge et du terrain (VIH, etc.). Ltiologie du processus peut tre : une endocardite infectieuse ; une encphalite ou mningoencphalite (herptique ou autre) ; un abcs ; une thrombose veineuse crbrale.

Le traitement urgent, souvent probabiliste (en labsence de preuve diagnostique immdiate) associe aciclovir et antibiothrapie large spectre.

V. PARAPLGIE ET TTRAPLGIE RCENTES A. Complication aigu dun traumatisme rachidien

Il sagit presque toujours dun trauma rachidien svre (mais parfois modr [ coup du lapin ] et dcompensant une mylopathie cervicarthrosique). Limagerie (radiographies et surtout IRM du rachis) est videmment dcisive ; et la prise en charge, toujours urgente, chirurgicale.

B. En labsence de contexte traumatique rcent

1. Diagnostic topographique
Le diagnostic topographique est crucial : paraplgie et ttraplgie peuvent tre centrales (mdullaires) ou priphriques. Les arguments pour une atteinte mdullaire sont les suivants : signes pyramidaux (ROT diffuss, clonus de cheville, Babinski) ; niveau sensitif franc (variable selon la lsion, mais le plus souvent infrieur au niveau lsionnel) ; syndrome de Brown-Squard. 430

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Les arguments pour une atteinte du SNP sont les suivants : ROT abolis ; troubles distaux ; radiculalgies.

2. Pathologie mdullaire aigu (quelques heures ou jours)

LIRM mdullaire est lexamen dcisif, faire en grande urgence et peut rvler : chez ladulte de moins de 30-40 ans : une sclrose en plaques le plus souvent ; chez ladulte de plus de 50 ans : une mtastase pidurale souvent, une ischmie beaucoup plus rarement ; une tumeur mdullaire ou primdullaire tout ge.

3. Pathologie priphrique aigu

Il peut sagir : dune paraplgie flasque (ROT abolis) avec rtention des urines, anesthsie en selle, et radiculalgies bilatrales : syndrome de la queue de cheval, impliquant IRM en grande urgence et transfert en neurochirurgie ; dune paraplgie (ou ttraplgie ayant dbut par les membres infrieurs) constitue en quelques jours, avec paresthsies, troubles proprioceptifs, abolition des ROT : syndrome de Guillain-Barr. Le transfert en ranimation simpose (la PL et llectrodiagnostic nont pas dintrt en urgence : le diagnostic est avant tout clinique).

VI. DFICIT NEUROLOGIQUE FOCAL PRIPHRIQUE DUN SEUL MEMBRE

Largument diagnostique principal est la systmatisation de la smiologie clinique un territoire tronculaire, radiculaire ou plexuel. Les circonstances de survenue orientent fortement le diagnostic. Llectroneuromyogramme est le plus souvent indispensable.

A. Mononeuropathies aigus (atteinte dun tronc nerveux)

Les causes les plus frquentes sont compressives (par compression mcanique prolonge ou microtraumatismes rpts dans des dfils anatomiques) : nerf fibulaire au col de la fibule, nerf radial dans la gouttire humrale ( paralysie du samedi soir ). Les autres causes sont plus rares (vascularites).

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B. Radiculopathies aigus (atteinte dune racine nerveuse)

Trs frquentes (sciatalgies, cruralgies, nvralgies cervicobrachiales), elles sont habituellement uniquement algiques, sans dficit moteur, et le plus souvent dues un conflit discoradiculaire. Lorsquapparat un dficit moteur (par exemple lors dune sciatique paralysante), les investigations (visualisation de la racine) et le traitement doivent tre conduits en urgence pour prvenir les squelles (lies lischmie radiculaire).

C. Plexopathies aigus
Identifie sur lexistence dun dficit sensitivomoteur dun membre (gnralement suprieur) non systmatis une seule racine, une plexopathie aigu rsulte le plus souvent dun traumatisme important (accident de moto par exemple).

Points cls
Un dficit fonctionnel focalis peut tre ostoarticulaire ou vasculaire priphrique. Les quatre clefs du diagnostic neurologique : le sige de la (des) lsion(s) ; le mode de dbut et le profil volutif ; le contexte pathologique actuel et pass ; lge. Dficit neurologique central, focal, transitoire : une imagerie crbrale (idalement IRM ou dfaut scanner) simpose dans tous les cas ; AIT (9 fois sur 10), vritable urgence mdicale +++ (car menace dinfarctus) ; autres causes : crise dpilepsie partielle, migraine avec aura, hmatome sous-dural chronique, et plus rarement lsions visibles au scanner crbral (hmatome, etc.). Dficit neurologique central, focal, constitu : imagerie crbrale indispensable au diagnostic ; complication aigu dun traumatisme crnien (hmatome extra ou sous-dural) ; dbut brutal : AVC : . thrombolyse IV ventuellement indique en cas daccident ischmique si celui-ci sest constitu depuis moins de 4 h 30, . orientation vers une unit neurovasculaire chaque fois que possible, dbut progressif (tache dhuile) : processus expansif (tumeur, etc.) ; fivre demble ( cerveau aigu fbrile ) : . endocardite (ETT, hmocultures) ; . encphalite (PL avec PCR herps) ; . abcs ; . thrombose veineuse crbrale. Paraplgie/ttraplgie rcente : pathologie mdullaire aigu IRM mdullaire en urgence ; syndrome de la queue de cheval IRM (grande urgence neurochirurgicale) ; syndrome de Guillain-Barr : diagnostic clinique devant un dficit sensitivomoteur de type priphrique (ROT abolis) ascendant depuis 24 h ou quelques jours. Dficit neurologique focal rcent et priphrique dun seul membre : voqu en cas de systmatisation anatomique de la smiologie et confirm par lENMG. mononeuropathie (tronc nerveux) : cause mcanique le plus souvent (compression) ; monoradiculopathie (racine) : conflit discoradiculaire le plus souvent (lombosciatique, nvralgie cervicobrachiale) ; plexopathie aigu : le plus souvent traumatique (accident de moto).

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