CONNECTIVITES MIXTES

10 mars 2005, par HAYEM G.

Sommaire

Connectivites mixtes

1 - PIDMIOLOGIE

2 - CRITRES DIAGNOSTIQUES

3 - ASPECTS CLINIQUES

4 - BIOLOGIE ET IMMUNOLOGIE

5 - TRAITEMENT

Tableaux

Liste des rfrences

ct des connectivites majeures comme le lupus rythmateux

dissmin (LED), la sclrodermie, les dermatopolymyosites (DPM) ou la
polyarthrite rhumatode (PR), les formes dites mixtes (mixed
connective tissue disease ou MCTD dans la littrature anglo-saxonne) ont
trs longtemps fait l'objet d'une importante controverse, d'abord quant
leur existence, puis quant leur dfi nition. Pourtant, il tait admis de
longue date que diff rentes connectivites individualises pouvaient
s'intriquer, se succder ou donner lieu des formes de chevauchement,
diffi ciles classer (overlap syndromes en anglais).
C'est Sharp et son quipe que l'on doit la premire description de
MCTD, regroupant d'emble et en proportion variable des signes
vocateurs de LED, de sclrodermie systmique, de DPM ou de PR [5]. Un
peu plus tard, Appelboom et al. ont propos l'ponyme syndrome de
Sharp pour dcrire un tableau bnin et limit, associant un syndrome de
Raynaud, des manifestations polyarticulaires infl ammatoire avec doigts
gonfl s, des myalgies avec une ventuelle myosite, mais sans
manifestation viscrale grave [4]. Ces diff rentes manifestations sont
demeures, au fi l des descriptions, le noyau central symptomatique des
connectivites dites mixtes.

La grande particularit de cet ensemble syndromique est de s'associer

la prsence d'un titre lev d'une varit d'auto-anticorps dirigs contre
une ribonucloprotine (RNP), appartenant aux fractions solubles du
noyau cellulaire. C'est plus prcisment l'une des sous-units protiques
des RNP qui reprsente la cible habituelle de ces autanticorps : il s'agit
d'une protine de 70 kDa, associe l'une des varits d'ARN riches en
uridine (l'ARN-U1).