. .

Заболевания крови
,
. ,
,
.

:
, , . .
.
.

o I. .
1.

2.

3.
4.

5.

–
6.

7.

( )
o II.
1.
 ,
,

,
,
,

2.

3.

XI ( , )
XII ( )

VII ( )
X( )
V
II
I
XIII

,
,
 ,

, III
,
( )
( – )

–
( – )

4.

5.
6.

7.
 1.
– ,
,
, , .
, , , , ,
, , .
, ,
.

, ,
, .

25 × 1012/ ,
– 3 × 109/ , – 15 × 109/ .
40% , 60%
, . . .
100–120
.
4 10 .
,
.
72 .
.
,
. :
.
.
5 , , ,
.
, , .
: -
. :
, – .
– 8–9 .
.
, ,
, ,
. (
) , ,
.
. ,

. ,
,
.
.
 .
.

, ,
. ,

.
,
, .

( ).
( )
.
1961 .
. ,

, .
, ,
, , . .
, – .

.
,
, ,
, .

,
. .

.
, .
, –
,
, ,
, –
.

,
.
, 2–3
.
 , .

,
, .
.
,
.
, ,
.

,
, -
( ).
,
, .

,
, . . .

, -
, ,
. –
.

– ( )
. ,
. ,
, – .
–
). .
.
. , , . .
– ,
.
.
, .
, ,
,
, ,
.

( ) ,
.
.
– , ,
 ) 18–21- .
, ,
16 . ,
, ,
, – .
14- .
.
.
10–12-
( ).
, -
, .

– –
– , 50–100
.
7- .
.

. –
– ( ) 1–2%
(HbF). ,
– , HbF.
20% , HbF,
HbF, – , (
) HbF, .
,
( ),
) – ,
– .

, ,
,
,
( ) .

, . . . –
– ,

: , , . ,
, – –
,
. ,
, .
 ,
, : , .
, –
), – .
,
. ,
.

, . . . . ,
.
, ,
12 .
–
. ,
( ,
), .
.

, 12 (
), –
, ( )–
. ,
. , 12 ,
,
,
,
( ),
F.

.
–
,
.
.

( ), –
,–
.

5
, , ,

.
,
,

, .
-
 .
– ,
.

–
( ).
,
.
,
,
.

. ,
) .
.
.

, , -
.
– – .

[Harigaya et al., 1981].

HbF-
.
(
),
, ( , ).
, ,
.

. ,
, , ,
.
. ,
–
,
.

( , , ).
.
 -
( ).
–
– . -
, ,
. -
, , ,
, .
, .
: ( )
). ,

: ,
.

,
.
, . -
, ,
. ,
) .
.

. ( )
.
.

, ,
: ,
.

(
) « »
.

. ,
, .
,
,
1–2 .

.
,
, – .
, , ,
, ,
.
 :

1) ;
2) ;
3) ;
4) ;
5) ;
6) .

( ).
.
,
– , , . ,

. .

, . . .
( )
, ,
.
 2.
3-
,
.
,
. ( )
,
, .
: ,
.
,
. 5-

,
.
, .

2 , ,
,
.
.
.

: ,
, (
) .

, .

, .
.
,
. ,
, .

. ,
,
.
,
.

.
,
.
, , .
 , .
20–25 . ,
, ,
.
,
. ,
.

, . ( .
myelos– « » + gramma – « »)
, .
,
, .

.
, , ,
, ,
. : (

), , (
)
.

,
, ,
,
.
, ,
. ,
2%,
.
.

, .
.
,
.
,
.

3 .
15–20 . ,
.
,
25 , .
, .
.
, .
 ( ) ,
14–16 , – , ,
.

– .
.
.
,
,
.
. ,
. – -
.
,
.

.
12–13 .
20–22 .
,
, .

. ,
.
.

.
,
.
.
, .
, .
.
,
. ,
, .

,
. , , 2
. .
,
.

.
 .
. ,
, .
, 3– 4-
. 12–13 .

,
.
,
. ,
.
.
) .

,
15 . , –
. , , 1 2 .
.
.
, ,
,
. . ,
, .

. .
.
, . 8–9 ,
12–15 .
, ,
. .
.
16–20 . .

,
. .

. .
, –
.
– . –
. , 2–4 .
.
, .

. .
, .
.
.
, ,
, .
 . , ,
. 12 20
.

.
, , -
. , – .
,
. ,
, , , .
, , .
40 , .
(« »)
. .
.
.
, .
, 40–80 , .
, , .

. ,
.
. 10–12 .
.
, .
– .
2 4 .
. 16–20 .
, , ,
, .

. ,
, ,
.
.
.
,
, , .
.
.

, .
.
.

.
2–4 . 2
.
100 .
 , 60–
120 . , .
,
.
.
, .
.
8–10 . .
.
.
.
, . .

, .
. (
) . 2–4
. – ,
, – .
, . ,
,
. .

, . .
. ,
.
, ,
, .

400 .
.
,
.

. 4 (3) : 1.

, .

« » .
 3.

( ) . . .
,
– , .
: ,
, ( ), (
), , ( ,
, ), ( ),
), ( ). ,
. ,
( ),
.

, ,
.

, 30 60 .
.
72 , .
, . ,
.
–
.
.
, ,
. ,

,
.

.
. ,
. : 15
80 .

, .
–« » .
. . 1883 .;
.
– . ,
, –
.
,
, , , .
– , .
 , ,
– .
40 , .
,
, .
, , .
.
, , .
.
– .

Fc- G
3. -
, ,
, , ,
, ,
.
, , . .

.
,
,
, , ,
.
.
, ,
, ( )
, ,
.

, ,
. ,
,
. .

.
.
,
,
,
, « » .

. HLA-DR-
. 6 HLA-DR-
. ,
, ,
. HLA-DR-
, ,
. ,
 , HLA-DR- .
.
.

, ,
, , .
.
. HLA-DR-
, .
I, .
.
HLA-DR- , .
– II
. II -
.
, -
.
.
,
,
HLA-DR- ,
.

,
,
, ,
. .
,
» ,
,
.

,
, , , ), ,
. , .

. , ,
, ,
.

,
.

.
, ,
, . , -
,
,
, , ,
.
– .
 4.
,
, , ,
.

12–17 , -
. , .
2 .
,

. , ,
.

,
.
– , G – IgG.
.
, -
– IgE,
.

4 3
. ,
3 .
,

, ,
,
. 15 , .
D ,
, .
D 10 , .
: ,
, .

( ) .
.
, ,
,
, . . .
,
 XII ,
( ). ,
( )
( ).

.
8-
. –
.
. –
,
, ),
.
,
.

12- . ( )
. IgE, ,
,
.

34 ,
. ,
( ,
, ).

.
100 .

.
, ,
3 , 2
. 3 ,
.
).

. ,
.
. ,
, . . .

, .
( ),
.
 , . ,
,

.
IgE- , , , ,
.

,
( ).

. ,
,
. ( )
,
3, IgE- .
, IgE-

, .
, ,
(
),
, , . « » ,
,
).
,
. ,
, ,
.

, .

( )
.
. , ,
IgE- .
( )
( ) .
70–
80%, 2–3 . ,
,
IgE.
 5.
,
.
,
.
, , .
( ) ,
.
.
,
.
: -
( ),
, (
); ,
, .

,
( ) – « -,
-». , ,
, .

1) ,
( , );
2) , –
– , ;
);

3) , ,– ( );
4) ,
).

, .
« »
.

. ,
, ,
, .
 ,
– .

, ,
, .
, , 2- .

, . -
( ) –
, .
;
.

,
.

. –
5–20
.
, ,
, , , ,
, ,
,
.

,
, .
,
. –« »
.

, ,

2- .
,
( ), . ,
, ,–
.
-
,
( ).
, , ,
.

, ,
, .
, ,
( ).
 .
(
, ,
, Ig , ).

.
.
,
, ,
, .
,
.

. ,
. ,
,
. ,
,
,
. –
–
, , (IgT).
,
IgM.
,
. (
).
.
( )
, .

.
-
; ,
. – ( )
,
), .
,
.
. ,
, , .
,
, .
( )–
, .
, -
, . ,
 ,
.
, ,
:

1) ,
, ;

2) ,
;
3) , ( )
, ( );

4) , , ,
, ;

5) , ,
( ).

;
6) , , ,
;

7) ;
8) , ,
, , , ;

9) ,
;
10) ,
.

– ,
.
,
.
– .

. ,
, ,
, , .
, ,
, .

, ,
, .

.
,
,
 ( ).
, , ,
.
( ) .
,
.
,
,
.
,
,
, ,
, .
( ) .

. , , -
, ,
,
.

, ,
. -
,
, .
.
, , .
,
,
, -
.
.

( )
, .
2-
. ,
, HLA-ABC
.

, .
– .
.
. ,
,
.
,
, , -
.
.
 (Td) ,
. ,
, Td . , Td
, ,
.
Td .
, Td
.

.
Td- Td-
, , –
. ,
,
.
,
, ,
. Td-

.
.

, -
.
( , , 2).
, , . ,
– 2- . .

,
. -
, , .
( ), , ,
. .
, ,
, .

.
,

.
,
, ,
.

– . – –
Ig , .
 TdT .
.
:
2-
Ig;
, -
Ig Ig
.

,
– , -
.

.
,
.

, .

,
. – « » ,
, .
– .

,
, ,
, , . ,
,– , ,
.

Ig 5 , IgG, Ig , IgM, IgD IgE.

IgG, , M D ,
.

IgM IgG IgA

. Ig
.
2 Ig, , .
,
. ,
. , -
,
.
. ,
« » ,
.
 ( )– Ig,
37° .

4° 72 . ,
24 .

, .
) (
). ,
37° ( ).

, ,
.

, (
): IgM IgG Ig ,
IgM IgE- . Ig
. ,
IgM, – , ,
IgA IgE.
– , IgM. IgM
2–3
.

IgM- , ,
, . IgM
,
. IgM ,
, 5–9 .

– , IgG.
.
, IgG . IgG IgM
, – IgG, , IgM.
IgG 1–4- 3-
.
4 IgG. IgG1 IgG3,
. IgG ,
IgG- ,
. IgG- , , -
, . IgG ,
.
, IgG,
. IgG IgM.
, ,
.
 – , Ig . , IgA
, , Ig .
IgA , ,
, .
IgA , IgG, IgA
IgG 100–1000 . IgA
.

IgA (1 : 700)
. IgA
, . IgA
.
, Ig ,
. ,
, 6 .
.
IgA ,
IgA. IgM
.
IgA.
IgM .
IgA
.
IgA..
,
. IgA

( , ,
, ),
. IgA
, , .
, IgE. IgE
. , IgE,
,
1983 . . . . .
, .
IgE ,
.
IgE « »

IgE – « ». IgE
,
.

IgE
, IgE
, ,
IgM IgE
. IgE
.
–
 . , IgE
.
IgE
. , IgE
. IgE
– ( –
); IgE IgA,
.
– : IgA IgE
IgM .
IgE Ig .

,
,
.

, ,
, ,
, , , .

(
) .
, , ,
,
, , .

, .
, ++.

– ,
IgG.
,
.
, .

, ,
, ,
.

–
, Fc- .
,
Ig , .

( , )
Ig. -
– Fc-
.
 ,
. ,
, ,
. ,
, .

,
( , )

, – ,
– .
, -, –
, . -
.
( 5–10% ),
.
 6.
, ,
.
19-
.
, – , ,
,
. 22-
, , , ,
. 6-
. (
) 4- .

, .
. ,
( 9 30 ),
.
, 12
.
, 7,5–8 , 15%
,
. 3-
, . ,
,
.
.
5 ,
. 5-
. , 12-
– ,
. In vitro ( )
.

20 .
.
, .

3- ,
.
.
.

4–5- ,
.

), .
(
), .
 .

. ,
. , ,–
45–70 ( 20–30 ) 120.

:
, (
) .
,
.

. ,
, . 37-
.

. 30
, 10
– Hb . HbA 30 10%.
HbF;
. 30 HbA ,
.
49%, Hb . ,
.

.
:
4,5 × 1012/ ( ), 12
5,5 × 1012/ , – 156 200 .
,
.
l–2 . 60- 90-
, ,
. :
i, , I.

– , .
1%.
. ,
. ,
.
,
. , , 1,7
, , ,
. , ,
,
, ,
.
 , ,
.
, ,
, ,
.

8
.
– ,
( )
.
–
, ,
.
. 3 .

100–120
.
, , – .
, ,
,
3 , . ,
.
.
, ,
,
.
.
.

,
. ( ,
).
, .
, .
– 7,5–8,3 .
. – 2,1 , – 86,1 3,
– 145 2.
.
30–40 . ,
, .

.
,
( , ).
35–45 .
,
.
, , 0,8–1,3 0,2–2%.
 .
, .
.
, .
, .

.
. ,
– .
– , – .
. ,
, , , . ,
,– .
. – .
, .
( , ).
(57,6%) .

(27,6%).
(68,1% ),
(21,9%). 7,8% .
.

– , . 2
,
. .
12–24 1 , . . 5–9%
.

.
– , .
, .
, , ,
,
. ,
.
,
,
.
, .
,
,
.

.
.
.
.
.
,
 . , ,
.
, ,
, .
,
, .

, .
,
. ,
, .
, , ,
.

.
,
. .
,
. :
2–2,5 .
,
. , , ,
, , , , , , .
, , .
, .
,
– . ,
, , ,
, , .
,
, 90% .

.
( )
XX . ,
,
. ,
,
.
.
, .

16,9 ± 1,6%, – 13,6 ± 1%.

.
, .

. , , ,
,
. , ,
, , . .
 , ,
.
, , ,
.
,
. , ,
, , ,
, ,
. 2 .

.
– ,
. 25 000–50
000 , .
, ,
.

« » ,
.
,
. ,
.
, , ,
.

,
, .
, ,
. ,
, ,
, .
, ,
. –
– . .
: –
, ,
. 4500 ,
1 3000 .
, .
460 000.
, – .

– , ,
, ,
. –
. .
20% , – 25–30%.
.

, ,
, .
 ,
. , ,
. ,
, ,
. ,
,
.
.
, ,
.
, .

.
, ,
.
« » .
.
. ,
, 1- 2-
.
. , 80–
90 .
– 6–8 ,
.
1 .
.
. , ,
, :
, , .
,
2 79 . 30 ,
15 , 11%
80 (40 ).
. , .
, 1 ,
0,5 1,2 .
700–800 ,
, 800–1200 .
 7.
– , ,
, , –

.
,

,
.

– (
), –
, ( ), .
,
,
,
.

. ( ,
) –
. , ,

100 ),
. ,
,

, , , –
,
,
.

. ,
,
.
( ) , ,

.
,
.
 , . ,
,
– .

(
,
, ,
). :

1)
– ;
2)
– III;
3)
– III;

4)
).
,
. , ,
( VIII),
.

,
,
, ( XII).
. :
, , .
,
.
, .

:
1) ,
;

2) ( -
);

3) ;
4) .

.
.
,
« » .

. 30
80% .
 , « »
.
( ) 35 000
. ,
15%
.

« »,
.
–
, , ,
, ,
. .

.
, , .
,
,
.
.

, ,
XX .
( ). –
,
.
–
( ),
,
, .
, ,
,
, .
– ,
, 3–15–20 ,
.
1–3
.

– ,
, , ,
, .

– .

( ,« »).

): , , , ,
.
 .
,
.

« ».
. 20
50% .

– , . ,
,
,
– ,
– 2.

– .
, –
.

(« ») ,
, . , ,
,
,
, –
.
– , «
» ,
. , , ,
.
,
.

V,
X V.
, III
,
.

« » ,
, .
« »
.
, ( )
.
 1

« » 3 :

1) ,
;
2) « » ( ) I II ;
3) « »– III IV .

4 -
.
I – ,
: , , , , , .

II – , ,
; 2
( 4 , -4), ,
) , ,
.
III IV , ;
,
.
, , ,
( , )
. ,
, ,
.
0,02 ), ,
, .
« »,
.
( ,
)
.
.

–
« » ,
( ). ,
, , –
, – ,
.
 I –1
( 130 000–160 000) b( 22 000).
;
( ) – .
– .

II II ( 110 000–130 000) lib

23 000), .
.

III, , II
114 000).
.
IV ( 85 000–100 000)
.
.
V( 68 000–89 000) ,
. .

.
, (
),
, , .

.
, .
,
.

, ,
.
. , ,
, (
) « ». ,
, – (
) ( ). ,
, 3–4% ,
10–12% , 1/4 II
« », 3/4 –
. ( XIII)
(
), .

, 3- ( -3),
,
, ,
. -3 , ,
IX X,
– III III –
. -3 ( )
 , « ».
.
-3
( , ),
.
-3 – ( ,
).
4( -4) – 2
, II ,
,
. -4
.
,
,
. ,
, ,« »,
, ,
.
,
, ,
XII XI .

,
, , , .
,
, ,
,
.

XIX .
. . (1861 .; 1895 .) .
1905 . ,
,
( ),
( )
« ».
,
, . ,
– ( II),
« » .

2 .
« »,
( III),
. VII
X,
 ,
II) (II ).
:
( ) , ,
.

,
, .
,
, ,
. XII
). :
( ),
, ,
– –
, , .
, ( )
. IX,
. XII
XI, IX VIII. ,
X, .
X
, 1000 – V.

IX X
VIII – .
2 : – XII, XI, IX, VII, X
II – I, V VIII. X
, ,
– 2 , –2
4 ). ,
, « », –
». ,
,
.
, .
XIII ( )« »

, ,
. XIII .

,
. ( -
) , –
( 450 000 2 000 000 )
.
. ,
, –«
»( ), « », « », « ,
, », « ».
,
–
 ( ), ( )
( ).
,
,

,
, .

, – ,
,
, . ,
,
,
– VIII V,
.

, .
.
,
, .

.
-
. II ,
XII .
II – – ( )
XI, VII,
.
VII IX,
, ,
IX. , II -
,
, .

VIII – , ,
(VIII : )
( VIII : FW).
,
.

.
, ,
 .
2 :
1) ,
, ;
2) – , .
– , , ,
.
, .
,
2-
XI .
.
,
III (AT III). ,
0,3–0,42 , 3,0–4,7 ,
,
: II , XIa, IXa, . –
AT III . AT
III, ( ),
, .

.
AT III
. AT III
, ,
, ,
. AT III ,
. , AT III,

, .

2- ,
AT III.
, , 4 21%
. 2-
,
. AT III
.
2- ,
,
.

(IXa, XIa ) 1- 1 .
, ,
,
, ,
.
 , .

. ,
,
I. , , ,
. ,
, ,
.
. ,
, ; Va
,
XII
. ,
, .

, , –
.

( )

, ,
, , .
– (
), ( )
20,6 + 3,6 %. ,
,
, .
:

1) NH2- –« -
»;
2) NH2-
, –« ». 10–20
,
, ,
– 1/2 0,8 , -
– 1,24 ± 0,29 .
.

–
.
 , 12–28
, .

,
, ,
– .
,
, II , ,
( ), .
– ,
, . « »,

XII, ,
. ,
II
, .

.
,
. II
, ( ) –
.
,
.
, , . ,
, 2–3
XII.
, ,
.
,

, .
,
( ) ( – )
.

, .
,
.
. ,
,
, ,
.
)
.
.
 ,
.

– ,
. ,
, , ,
« »
.

, ,
, ( ), ,
, .
, .

,
) .

( )
, , ,
– , , , .
, . ,
– ,
. ,
10–15% .
,
, .

,
, 2-
( 65 000–70 000)
70 . , 2/3 ,
. ,
, ,
. .
– ,
-ATIII,
.
, ( ).

2- ,
, Hedner (1973, 1977 .).

,
, 2- 1- .
II , ,
( II ) .
, 2- ,
, , . , -
2- ,
 ,
, 2- .

( ),
( V VIII).
,

.
( ) . ,
,
. ,
. , , 2-
, « »
.

3
II.
 1.
– ,
.
: , ,
, ,
.
. , ( )
( ),
, .
, ,
1 .

,
. –
,
. 12-
,
, .
, ,
( ),
. , ,
,
( ),
,
.

,
, , .

,
.

, .
,
, .
( ) ( )
.
,
.
.
.
–
.
.
, ,
. , ,
 ,
.

.
, , , ,
, . ,
, . .
,
.
.
:
= K + 44lg ,

– ;
– , 27 , 33 –
, 24 – 22 – ;

– , .

, ( ,
),
.
, 2–3
,
.

, ( ,
,
).

.
: ,
90 . . ,
20 . 10–15%
( ) ,
25% .
25% .
 2 .
, .
30–40%
.

5%- 1 : 1.
.
, ,

2–3 .
« ».
, .
0,9%-
, 5%- , – .
.
, , .

– ,
, , .
, –
, .

,
, , . ,
.
.
18 , 1–1,5 , – 12–15 ,
1–1,3 .
2–2,5 . ,
, 2 .
, , , 1 ,
,

. , ,
, , , .
.
.

, 30–40 ,
1,5–1,7 .
2,5–3 .,
.
1,8–2 ., 0,5–1 .
, , 15–20 .
180–240 , 10 1,8–2,4 .
 .

.
,
, ,
.
, , 700–800 .

.
, .

, ,
(
) , ,
, .
, ,
,
– ).

,
.
,
, – ,
.
,
.

, .
,

.
.
.
,
( , ),
,
.

,
.
, .
, , ,
. ,
.

. (
) .
 .
.
, –
, .
7,1 ± 1,5% 8,3 ± 1,1%.
,
, .
, .
, , ,
.
. ,
. ,
,
.

, ,
.
,
.
.

, , .
,
.
( -
) . ,
,
.
,
, ,
.
,
.
.

2–3 ,
, ( ) .
,
.
.
, . ,
.
,
.

, ,
.

, ,
, .
 . «
»
.
, .

( , ),
, ,
,
.

. .
( )
.

, :
, , , ,
), . .
, , , .
,
.
:
, , , ,
, , .
, .
10–15% .

, , .
) . ,
, ,
. (
), .
– .
,
.
.
. , ,
.
, , .

–
. .

, , .
 ,
(pica chlorotica). , , , , ,
( ),
, , . , ,
, , , , .

.
,

– .
, ,
– .
20–30
110 .
1,5–2 × 1012/ .
.
, , . .
.
.
,
.
.
,
.

( 2%), . ,
,
.
.

, , .

. ,
,
.
.
– ,
. 20–40%
.
.

.
 . ,
,
,
. ,
, ;

. , , ,
5 .
– 70–170 %, 12,5–30,4 .

10–30 % (1,8–5,4 ), – 40–60 % (7,2–10,8 ).

,
. 30%
, 65%
.
, .
170 470 % (30,6–
84,6 ).
( ) :
.
,
,
. 16 54, 31,2
± 1,7.

,
.
,
. ,
.

, , , ,
.
.
( , ) .
,
,
.
. Jacobs :
12–300 , 12–300 .

Slimes
1,5 9 .

. ,
.
 15 50 %.
106 ± 10
%. , 20%
.

,
, ,
.
– .

.
.
.

11%
, 20–25% .

, .

. ,
, (
) , ,
,
.

,
.
,
,
, . ,
,
.
,
. ,
, ,
.
.
, , . , ,
,
, .

.
. ,
.

,
, , , .
 , – .
.
,
: ,
. ,

.
,
, ,
, ,
. .

,
, . ,
, ,
. ,
, .
,

. ,
, .

, ,
–
, ,
,
, .

,
.

,
.
, .
.
,
. , 37,5° ,
39° .
. .
 ,
.
, . ,
.
, .

.
:
, , ,
, , .
. ,
, 0,5–0,7.
. ,
. .
, .
, .
,
. .
, .
.
. ,
.
,
. ,
.
,
.
,
.

.
.
,
.
. ,
,
, .
, ,
.

, .
.
1. ,
, . ,
2,5 . 15–20 .
,
.

, ,
,
.

2.
.

,
,
. ,
. , , ,
, ,
– ,
.

,
, .
, ,
.
34
.

, ,

. ,
, 40–50
.
3. ,
, , , .
,
, 12, 6, .
.
12 ,
. , , 12 . 6
, , .

.
.
2–4 ,
, .
.
( , ) (
), .

.
. ,
, , , .
.
,
.

, .

.
.

,
1–2 .
,

. 2/3
,
. ,
, ,
.

.
, ,
, , ,
, –
, .

,
,
.

,
, ,
, , , ,
,
.
, 5 .
,
. ,
– .

. ,
, .
 , , ,
, 1–2 .

,
.

,
, ,
.
, .
. ,
, 6.

,
.
.
.
,
.

.
, ;
.
.
, .
.
.
. ,
,
, , ,
, .

,
, .

–
80–90 , , 40–60 .
– 0,4–0,6.
. , ,
,
. ,

.
– 62,7–98,5 (350–
550 %). 100%.
 500
5–10 . 0,6–1,2 .
in vitro 6-
: 6-
, 4
.

,
)
.
,
, ,
. , ,
, ,
.

. ,
, , , .

in vitro ( ) 6-
. ,
.

, .
,
,
, , ,
. ,
, (
).
6-
, – .

,
.
, ,
,
. .
.
.
,
, .

.
,
. –
 .
,
.
,
.

, .
.

, , .

,
, ,
,
. . -
, –
. ,
– .
– (
30–40%), .
.
,
.
.
.
.

,
, ,
6. .
6, ,
,
.

6, . 6
(6%- 5–8 .).
6.
20 ,
10 .
30–40 . 80–120 . .
, 6.

500 . 3–6
.
.
 , 6
,
, .

,
. ,

.
. ,
.
, , ,
, , ,
, , , ,
, ,
, .
,
.
, .
.
,
, .

, .
, , ,
, , .

, .
, – .
.
, ,
. , (
), , .
, , .

,
.

. .

. (
 ), , .
.

,
– .

–
, , ,
.
, .

( ).
. ,
, 3–8%, – . .
,
.
, ,
.
.

6-
, 40–100 ( 0,5–1,5 ).
2–3 ,
. 5–10
. .

, 5,13–6,8 (300/400 %).

.
, .
6- , – .
,
.

. .
. ,
,
.

.
.
, ,
,
, .
 . , ,
, ,
,
. 6- ,
,
,
.

, ,
,
.
. ,
–
.

, , ,
, , .

.
,
– 6- ,
6- ,
.

. .
.
20 10%- .
3–4- , .
6-
. ,
6- – , 3- -
1 2 .

3
.
( , ).

, ,–
, .
 –
.
12, ,
.

12-( )- .
12, .
12
, .

, 12 ( )
, 12,
. ,
,
( ), ( )
).

,
.
, , 1849 .
,
. ,
.
.

1926 . ,
. 1930 . , « »,
« », ,
. , , ,
» « »– 12.

. .
12
.1 25 12.
.
.

12 , , , , . 12
. ,
, .
12 –
. 12
, .
1,5 12, 6–9 .
12 ( 1%)
. 12 –
, . 12
.
 12 2–5 .
– , 12.
, 3–6 12
. 12
2–5 . 12,
3–7 .
, 12.
, -
, . 12
, -
, , , .
, 12, .
.
12 ,
, .

12
. :
,
, 12 .

12
.
, .
.
12-
, .
30%
. 12-
,
. .

, .
, 12-
.
12.

.
12- ,
( ).
( ) 12-
.

, ,
.
 ,
, , . 12-
( ). 2/3

12 .

12 –
,
, , . 12
.
12- .
,
12. , «
», ,
, .
.
12.
.
II,
12 ,
.

, , .
.
, –
.
.
.

,
, . , ,
12, .
, , 12-
, , .
,
.

,
12- ,
, .
, , ,
.
.
.
 12- ,
.
, , -
.
. 12
37,5° . .
, (
), .
1/4 12
( ). –
12,
.

, .
12 .
12 ,
.
12
, , ,
.

, .
,
.

12
, .

, , ,« » ,
, . .
, .
.
, .
, ,
. .
, .
. , ,
. ,
.
, ,
, , ,
.
, , .

12 , (
), ,
1,3, .
, , ( ,
). .
,
.
.
, , ,
.
.
12-
).
, 28–47 .

, . ,
.

, , ,
.
,
.

12- .
, ,
. ,
.

12 ( )
, (
), , .
( )
.
.
12-
,
,
.

(
), – .

,
12.
, 12 .
12 ,
.

–
, ,
 , .
.
–
, ,
, .

,
12 (1–2 ).
,
,
).

,
,
, , , ).
.

. (
),
, ,
.

12
12 .
– Escherichia coli, Euglena gracillis, Lactobacillis, Leichmannii,
.
Escherichia coli 12,
.
12 .
12 200–1000 ,
10–150 . 12,
.
, ,
. .
, 12,
1000 12. 10%
.
12 ,
, .
,
.
.

12
.

12
. , .
,
. , .
12-
 . 2/3 12,
, .
12
.
12
.

12 .
,
,
.
B12 , 12
.

, .

( , ). .

,
, ,
.
, ,
, , .
12, .
,
.

,
.

. , , ,
12 .

– 12
(5–10 ), .
,
.
.
,
1,5–2 . 1
, .
 , 1
50–80 .
,
, 2
.
. 1 25–
33%.
12- 200–400
1 , –2 . 4–6
. 1 . 4
.
–
. , 1 90–98%,

B12 . ,
12 ,
. ,
. .
3–4- 12
. 5–8-
.
. 2
, 2 400–500 .
– 3 1 ,
1 500 .

,
.
.
2 , .
0,5 .

12 (1000
). 12 –
,
.
500 .
,
.

12
. 12
.
 12- , .
12- ,

12 , 12, – .
-
. .
, , . ,
, , – .
.
. .

. ( ).
12-
. 12 .
12 .
.

– .
,
,
12
. . .
2 , .
, -
12- . –
. 90%
– . 12 ,
.

. 12
, 12
, 12
– , .
12, .

.
.
, ,

.
,
12 .

12- .
II. 3
II 12 .
,
. , ,
. 12- ( ,
).
, 12 .
 12
I III. II
.

12 .
.

,
, ,
,
, (
), ( )
( ),
.
5–10 .
12,
, 4 .
100–200
, .
500–600 .
, , ,
, . 50%
.
.
.
:
0,01–0,1 50% 20 ,
10 23%.

.
.

, 12,
. ,
, ,
. , 12,
.
.
.
, ,
, .

,
( ),
, .
 . , , , , ,
.
,
,
, .

,
. 12
.
. ,
. , , .
12
, .

, B12,
, ,
, .
.

12- . , ,
. ,
, ,
.
,
.

, , ,
, ,
, .
12

.
Streptococcus faecalis, Lactobacillus casei.
.
, , 3 25 .
100 425 .
. 12
, –
) .
.
15 , .
1 18 . 8
 20 1500
. :
12, ,
12 , 12
.

, B12 . ,
12 .

5–15 .,
.
,
1 .
.

,
, .
5 .

. ,
.

,
,

1. ,
.
6 . 12
.
2. ,
.
-5- .
,
, 1959 .
3. , -5-
-5- , .
1,4–1,6 . 1 .
, .
,
 . 12
.

– . ,
. ,
,
, .
. 1969 .
Rogers 11 –
, , .
12, .

12 ,
3- , .
60 .
12, , , , ,
20 .
.
.
. 6
, .

. ,
– ,–
, ,
. ,
, .

100 . XIX .
(1885; Wilson, 1890; Minkowsky, 1900; Chauffard, 1907).
( 1 : 5000).
, .

. ,
. 20–25%
.
.

. ,
 ,
. 1970 .
.

, – , ,
.
,
.
,
.

. ,
. ,
. .
– ,
, .
« » ,
, .

.
. ,
.

.
, .
, .
, ,
, , ,
.
.

,
.

: , , ,
, .

. .

. , ,
: ,
 . , ,
, . .
( )
. ,
.
:
.
.
. ,
, .
– .

,
. 90–100 , 40–50
, .
.

. – ;
.
,
,
. –
.
,
, .
.
, .
3 : 1. ,
, –
.

.
57–76 ,
.

.
,
.
( ). ,
,
. ,
, . , ,
.
 .
,
, .

– ,
,
. .

.
, . ,
, .
.
.
)
.

. ,
, ,
.
,
.
, ,
, , .

,
,
– .

. ,
, :
, .
,
.

,
.
. .
 , .
, 10
, .

.
.

.
, , ,
, ,
.
700–800 × 109/ ,
( , 0,05 3 );
5000 2 .

( ,
, ).
.
.
( )
(
).

.
.
,
.
.

.
,
.

.
, .

. ( – )
– , -
.
.
,
 , .
10%.
25–75%.

0,02–0,04%,
, ,
,
.

, .
,
, .

, ,
.

, .
.
.
12- .
;
, .

. –
,
.
.

.
,
( ,
, ).
, .
80–100 , ,
. ,
. .

.
 .
.
, .
, , ,
, .
,
,
.

. ,
;

, ,
, , .
50–55 , 30%.
, , ,
, .
:
, , .
51–52° .

,
( ).
,
, , .
, , ,
, .
.
. ,
, .
.
1967 .
, , .
, .

,
.

, , ,
.
 ,

.
, ,
.

.
,
.

). 1 2
. .
. ,
2 , 4,
2 .
.
, ,
,
, .

,
, .
,
,
.

– .

90–110
.
,
.
.
, .
,
. .

.
,
.

-6-
, ,
,
 ,
.

. ,
(40–60 ). ,
.

:
, , .
.
.
,
. .

,
.

.
.
,
, .
.
. ,
, -

.
– ,
, ;
.
,
, , ,
, .

.
, ,

. ,
,
.

,
.
 .

,
.
.

–
. ,
( , , , ),
.

. , ,
, , ,
,
– .

-6- -
,
.
, ,
,
, , .

, ,
.
,
.

.
-6- .
.

,
.
.

,
.

.
1925
. 5 .
, ,
.
, , ,
, , .
 « » 1936 .
(thalassemia major),
. ,
, . ,
, ; -
. -, -,
. .

. . –
, .
. ,
, .
.

, , ,
, 11. -
.
4 , , ; 2 –
, ,
2 – .
2 , : , .
, 2 4 .
3 , .
4 . , ,
.
.
: ,
, Lepore.
. , , 16.
, – . -
, , .
.
( « »
). ,
, , .
, , , , .
,
.
.

, ,
. -, . –
.
,
( 95–98%). ,
,
 . Lepore – ,
– .

. ,
.
.
.

.
.
, – .
.
.
, ,
F.
. ,
,
, .
.
.

.
.
,
2 F , .
, 4 ,– .
, , .

, .

, 1925 .,
, , .
, ,
.

,
,
.
: ,
, .

,
. ,
, .

30–50 .
, , , 0,5 .
 , ,
. 2,5–4%.
,
. .

, ,
. .

: ,
, ,
5–8 , , .

.
20–30.

–
, ,
. .
,
, ,
. ,
.
– -
.

.
. thalassemia minima
110–120 , 90–100
(thalassemia minor), 70 .
. (0,5–0,7).
, ,
.
,
, , .

.
2–
5%. .
1–3 .
, .
, , .
, . ,
, .
75%
.

2. 2
4,2–8,9% .
2,5–7%.

,
.
, 4
, ,
. 1 2 , ,
. 2
, , -
. , – .

,
, ,
.
. ,
.

2.
in vitro ( ).
:
Bart, . 4 -
.

.
, , ,
,
, ,
70–80 . ,
, . ,
:

.
.
1955 . Rigas .
2 ,
 ,
.
Lepore – ,
, .
, – .
Lepore .

70–80% 20% Lepore.

Lepore
.
90 100 , .
Lepore 7–8%,
2 .

Lepore .

- .
, ,
.
( 2–3 8–10 ).
120–140 .
, 3–4 , 20 .
90–100 .
, , ,
, .

,
.

, ,
, .

. ( )
: – 10 , – 500
. –1 . 200–500
.
, ,
.

, .

, .
- .
. 90
 110 . .
.
,
500
. ( ,
, ),
.
,
0,005 1–2 ,
, ,
.
,
. ,
, .
: ,
, ,
, .

-
, .

,
.
, .
.

, (
), ,
( ) .
, , ,
.

, , , ,
, .
.

1949 .,
Pauling ,
, .
1956 . Ingram, , ,
,
S,
.
 .
,
. ,

. , ,
,
. ,
.

.
.

, , .

– .

, , ,
, ( ),
, , .

.
,
– .
1910 . Herrick
.
: Washburn (1911 .), Cook, Meyer (1915 .).

.
, , , ,
, , , , . S
. . , . . 1962 .
.

,
. , , ,
, . S
100 . .
1,5 ,
, .

S
 S
.
,
. ,

: ,
, , . ,
.
. .
, , ;
, , ,
.
.
, .
;
.
.

,
.

, ;
.
, , 5
. « »
, .
.

,
60–80 . .

,
, ,
.
, ,
.

,
, .

. ,
, , .
,
. ,
 . ,
, .
,
,
, .
.

;
.
. 6%.
.

S( )
;
. ,
.
,
:
, .
, .
, ,
.
.
2 – S.

. ,
.
S ,
. ,
, .
, .
, , .
.
, HbS, A2 , .
;
;
.
– .
.
.
,
.
.
 .
,
2 .

,
. ,
. ,
. , –
.

.
S
. , ,
, .

.
.

,
.

D, ,

, .

, .

,
.
.

« » ,
,
.

1952 . Cathie,
.
. 18
–
. 1964 . ,
.
 .
,
, – .
,
, , ( , ,
) ( , ).

,
.
, , ,
.
.
.
, ,
. ,
,
.

,
. ,
40–60 .
.
.
,
. ,
.
; .
, ;
.

, ,
, .
, .
. .

.
, , .

, ,
. ,
,
 , ,
, .

.
.
, .
. ,
. ,
, .

( 10 3 ) ( 2 3
).

, (
)

– ,

.
: ,
, , .

, ,
, .
, ,
.
–
, 0, ,
.
,
, ,
.
, .

– ( )
,
.
, ( , ,
).
, .
,

. ,
.
.
 ,
.
, .

,
:
, .

,
.

.
,
,
.
, ,
. ,
,
,
, ,
, .

:
; ;
;
.

. .

. –
; .
.

.
. ,
.
« » « ».
 , ,
, -
. ,
. -
, ,
.
, ,
; .
,
, , . ,
, .

.
,
.
,
. ,

,
.

, , , –
, .
.
( )
.

.
, . .
,
. ,
. , ,
, , ,
, .
, .
.
,
.
, ,
.
, , ,
.
 .

, .
, .
, ,
, , , .
,
.

,
, , ,
.

. .
:
, , , ,
, , , :
, .

( 45 ). ,
, ( 60–70 ).

( 90 ).
. .
( 87).
,
.
0,1–0,3%.
, .
, .
.
, .

,
. ,
,
, . ,
, ,
. ,
.

,
:
 50–70 × 109/ ,
.
.

.
, –
.
, ,
.

.
. ,
68% .
– 25 45 , 60 .

, .
,
. ,
.

,
. , ,
.

,
.
.
, .
,
.
( ).
.
, , ,
, , .
40–60 . ,
, .
,
. 50% .

. .

,
. , , ,
.
 .
,
.

.
. ,
.
.

– .

.
,
, , :
, , , .
,
, , , . .

.
.
.

80 100 .
.

, , ,
, .
.
.
.
, .
( ).
.

,
, , ,

.
.
. .
.
.
 ( ,
)
.
, , , ,
),
1–2 .
.
.
, , , ,

. , ,
.

, .

.
70–80
.

,
, ,
.
( ).

– ,
(
). 38–39° ,
,
.
, .
.
.

,
.
. , .
, ,
.

– .
,
, ,
. ,
.
.
, ,
 .
, .
,
, ,
.
.

.
.
,
, , ,
.
, ,
. ,
, , .

, ,
.
.
. ( ,
) ,
, .

65% ,
.

, , ,
,
.
, .
,
.

.
.
.
, – ,

. .

.
–
.
,
.

:
,
( ).
( ). –
 , , –
, , ,
.

, , ,
, ( ) .
.

. ,
37° .
, .

(4, 20 37° ). 4°
, 1 : 4.

.
.
, 20° 37°
. ,
20° .

.
. ,

, .
.

, .
.

.
,
.

.
.

,
,
.

.
50–60
. ,
80, 100 150 . ,
, , –
, .
 , , .
3–4- , .

, , .
, 2,5–5 .
, (30 . ),
( 2,5 3–5 ), –
( 1/4 10–15 ).

, (70–80 )
, 25–40 .

(3,8%)

. 7,3%
, , .
,
.
15–20
,
.
,
, .
,
( , , ,
.).

.
,
,
.
.
,
.

XX .

, , 25–86%,
.
64,6% , ,

. 20,9% , ,
.
 . ,
,
. , ,
, ,
.

, .

, 8–10- .
,
( 5000 2–3 ).
50 3–4 100 3
1,5–2 .

, 4–5
,
2 .
.
,
.

, .

, .
, ,
, .
.
.

. 6-
,
, IgG
IgM. 100 200 .
,
400 ,
2 1 .

. ,
.
, .
.
 ( ,
), ,
.

, ,
.
.

.
,
. ,
,
: 25 .

, .
(2,5–5 .) ( 400 )

. .
.

;
, .
.
, ,

.
.
,
,
10% . 63%
, 15%.
.
,
(90%).

, .
( , )

,
.

( , 3–4%)
. ,
 , –
.
,
, , , ,
,
.

, .

(
)
( )–
,
.

1922 . Kaznelson.
,
( ).

,
2 . 300 ,
, .

( ).
;
. ( )
.

. , : ,
, , .
,
, . ,
.
. .

; ,
, –
. , .
.
 ,
.
; .
, ,

.
.
, , ,
.
.
( ) .
Ph .
, ,
.
, IgG.

. ,
12 22 . , ,
. .
, :
,
.
,
, ,
, ,
.

, .
, , ,
.
, . .
.

.
– . ,
. ,
IgG, –
, . ,
– ,
, .

– . , 4
; .
.
.

, –
. , ,
– .
, , .
 .
– .
– , ,
.

. ,
9 12 5
25%, 5%.
.

, Ig , – IgG.

,
,
.

, . ,
.

.
, ,
, ,
, .
. .
,
,
.
– .
,
,
.

,
, .

,
. –
, ,
.
, –
. , .
,
, .
,
.
 , 5000 2–3 .
.
, ,
. ;
. .
.

, ,
,

.
. .

0.

, ,
.
, .
( )
, ,
.
,
,
. ,
,
0.

« »
, .
, ,
0, 20%
. 10% , 0,
. 0 ,
0. 0
IgM. . 10% 0
, IgG.
,
.
. 0
, , .
 , ,
.

, .
, , .
.
.
,
. .
( ) .

:
, ,
, , –
. , ,
: , .
, .
, , 310–344
.
,
, ,
.
0 ,
.
, , .

0.
.
60–80 .
( 10–15%),
. ,
.

. . 3
. 2 (
) ( ).
I 150 ,
86 ;
II 100 150 , –
80 137 ; III –
100 , – 139 ,
. , 30–40
, , .
, . ,
 . .
.
0 , -
. .
, (5–10 100
). ,
.

,
, .
, .
, -
0.
, 0,
, ,
0.
(
), IgG. « » ,
37° , ,
IgM,
. ,
,
– .
,
, .

,
,
(D).
.
.
.
, ,
.

,
,
,
, – .
, –
.
, .

, , .

-6- .
, ,
 ,
, .
, .
–
.
.
.

1927 . , 0,
. 40%.

,
30%. 2–3
;
20%,
10%.
, ,
.
, 4 ( 2 ).
, 10 .
.
, .
,
.
, ,
.
. ,
. ,
, .
, .
, 5,2 , – 1,7
, . ,
3–4- .
250–
300 . 0,
.

, -
, , , 2–3 .

. 0
.

,
, 0,
, ,
. 2
,
4 /( .).
.
 (420–460 ) ,
( ), .
.

–
, , , -
. ,
.
. ,

. ,
.

– ( )
– –
, ,
,
. ,
( ), .

.
1928 . Markiafava «
», Micheli
– .

«
»( ).
,
, .

,
– , .
,
, ;

,
.
– .

, –
.

.
 – ,
. ,
, , –
. ,
–
.
, . ,
, .
,

– .

– . ,
, – .

,
, , , ,
: – .

,
. ,
, .
– ;
,
–
.

. , ,
. .
:
, . ,

. .
– –
. .
, , ,
. , ,
. . ,
.
. 12%
– , , .
. –
– .
 ,
, .
, . ,
.
–
, ,
.
, .
, .
,
, – .
,
,
. .
, .
, .

– 30
50 , – .
.
.
, .
.
F, .

,
(2–4%).
. –
. 1,5–3,0 × 109/ ,
(0,7–0,8 × 109/ ).
.
–
10–11 × 109 .

– .
, .
, ,
(10–20 × 109/ ).
50 100 × 109/ .
– .
–
.
.
–
,
. –
. , ,
 , – . ,
–
.

– .
, 80–90 .

; , 38–
39° . ,
.
, ,
. – 40–50 .
, ,
. ,
, ,
.
, .
.
, 9,5–100 .
– .
,
.

,
, .
,
.

, , : ,
, .
.
, ,
, .

. , ,
,
– .
,
. ,
, ,
, .
–
.
, ,
.

–
.
 , –
, ,
,
.

,
.
,
, .
,
– . , –
.
.
6- .

, , .
– ,
, , – .

,
.
3–4 .
,
.
.

5 4 .

.
( ) .
, , 150–200 .;
, .
150–200 . 3–4 .

–
.
, . 3–4 . (0,15–0,2
) .
,
.

.
 – ,
(5000 2–3 ),
.

1 7 , ,
30 . .
.

. ,
.
,
, , .

1954 .
. 1961 .

. ,
.
, . ,
, .
,
.
.
,
. ,
8 .
.
.

. ,
( , ).
,
, ( ),
. ,
.
.
. .
,
,
.
 ,
, ,
. ,
, ,
: ,
.
:
1) ;

2) ;
3) (
, ,
).

. ,

, – .
;
, .
, .
.
. –

. , ,
1881 .
. , – 100 .
– . ,
, , .

– .
,
, , , . , ,
. ,
.
. 1–2
.
.
. .
,
40 . ,
.
,
.
 ,
.

.
.
. ,

. ,
,
,
.

.
. « »
Gasser , 1955 .
. ,
Gasser
, .
500 ,
. 7 15 .

. , , , ,
. .
. .
. , ,
.
.

, 70 .
– , ,
. .
.

. ,
VII X .
.

.
,
 . ,
.

,
. ,
, )
.
.
. ,
, .

, .

,
.

. ,
.

,
3–5%.

,
,
,
.
.
,
.
.
.
20 , ,
1000 , 3 .

. , ,
.
, ,
. ,
.

, ,
.

,
90–100 ) ( 2,5–3,5%) ( 30
).
, , ,
– ( )
.

.
, .
.
.
,
.
.
,
.
( ), ( ), ,
), ( , ), ( ,
), ( ), ( ), ( ).

10 ,
. ,
.

:
; ,
;
, ,
.

;
. .
.
, ,
. 2
.
, ;
, .
,
( ,
, ).
 , HLA.

.
,
. ,
, .

,
( ,
, , , ).
,
. , ,
.
,
.

, ,
, .
.
.
.
.

, – ,
. .

, 20–30 .
, . 0 4–
5%. .
.
. 0,2 × 109/ ,
.
.
. ,
, , ,
30–50 .
.
. , ,
. .
, ,
.
 ,
100%.

, .
, , ,
– . .
.
IgG.
.

.
( ,
) 12-
. .
.

,
. ,
,
. – ,
.
,
12- , –
.

( )
Fankoni 1927 . 3 .
. ,
. , 5 .
, . ,
,
.

. ,
,
.

.
4–10 , .
, .

. .
,
.
 , .
, , , (
, , ,
, ). ,
, , , ,
, ), (
, , ),
, , ,
), .

, ,
.

, , .
,
.
. :
, .
. ,
, .

.
.
35%,
2 3 : 20 × 109/ , 0,5
× 109/ 1%.

, ,
.

( ,
).
, , ,
, .

, HLA MLC.
.
,
.
. (50
) 3 , .
, .
 » -
, , .

,
.

.
,
.
.

. ,
,
.
.

, –
.
.
.

–
,
.

( ) ( ).

.
,
, ,
, .
. ,
, .
, .
.

1. :
1) ;
2) ;
3) .
2. :
1) ;
2) ;
3) ;
4) ( ).

1874 . .
,
, .
, , ,
.
, .

.
, .
, ,–
, , , .
« » .

( , )–
, ,
, .
. ,
.

1–10 ; ,
.
, , .
, , .
, .
. , .
.
,
.
, ,

. .
.
.
 – ,
.
1 ,
. .

.
. .

– ,
. ,
. –
,
.

, .
, ,
.

.
.
, ,
. ,
,
.

, .

, , ,
.
.
,
. ,
, 380 , ,
.

.
,
,
, .
 IX ,
.
, .
, .
, ( 1,75–2,5
0,8 ) –
, , .

20–100 .

-
.
.
,
, .

,
.
– , ,
.
.
, .

. ,
.

– . , ,
. ,
.
30–80 ,
, . .
, , .

– ,
, –
, ,

.
. .
, .

.
, , ,
, .
, , ,
.
,
.

,
, , , .

,
,
.

. ,
, .
, , , .
,
.

, , ,
, , , , ,
.
, ( ).
,
,
.
.
,
. , ,
, .
.
.

( ),
6- .

, , ( ,
), .

, .

.
. ,
, ,
.
 , -
.

I- ,
6- .

8- .
-
,
.
, ,
.

,
. , .
, . ,

, – .
( ),
, .
,
( 200 .).
,
.

,
.
,
,
.

, ,
.
,
.

, .
,
.
.
, .
 1955 .
.
,
, , ,
. ,
. .

6- ,
, .
.
.
. 6-
,
.

, ,
.

. 5-
.

.
, ( , ), ,
– .
.

,
. ,
, ,
.
 2.
,
, .
) , –
. « »
, , , ,
, ; ,
.

, ,
,
. –
, ,
,
.
.
,
– .

,
. « » ,

. :
,
.

:
,
, ,
.

.
,
,
,

. ,
,
.

. ,
. . ,
.

, ,
,
.
 , .
, , ,
– ,
,
.

: ( )
– ( ).

.
, .
,
,
, .
,
.
, ,

.
.

.
, ,
,
.

,
, :
,

.
, .

,
, , ,
,
.
,
,
.
 .

,
.
, ,

– .

.
.
. ,

, .
.

, , ,
. ,

,
(
, ).

,
( , ), ,
( ),
.

1. .

, – 2 19 .
,
1500 .
, .
0,5 10 000 ,
17,5
16–17 10 000, 22,5 – 72 10 000 .
, ,

.
2. . ,
, .
,
. ,
, , , ( ),
, . ,
, ,
, .
, ,
.
,
,
.

3. . – ,
.
, ,
, .
, , ,
,
– .
, ,
, ,
,
.

,
.

4. . ,
,
.

,
.
.
, ,
.

,
, : , ,
, , , 8–9 13–14.
W. Krivit, R. A. Good (1957)
. 1961 . 21-
, , ,
18–20 .
(
, ) ,
( . ., . ., 1978).
–
.
 (
, ) .
(8, 9, 13–14)
, .
, , ,
.

,
( , ),
, . .
, .

,
. ,
, , .
, ,
.

, ,
, – (Krance et al., 1982).
,

–
.
, –
,
.
,
.
, .

.
,
, ( ,
), . ,
.
–
, ;
.

:
1) – ( – ), , ,
, ,
,
;

2) – – ,
, ;
3) – .

,
( ) . ,
,
. ,
, ,
.
,
. ,
,
,
, –
. 2,5 ,
– 3,5 .

,
, :
.
: ,
. ,
.
, ,
, ,
, ,

, , .
,
,
, , ,
– .

, ,
, ,
. ,
,
, ,
.
, ,
,
,
. , ,
,
,
.

-10 90 – 95
.
C90 .
: M973, M9830 .
C90.0 .
: (C90.2).
C90.1 .
C90.2 .

C91 ( ).
: M982, M9940 – M9941
.
C91.0 .

: (C91.1).
C91.1 .
C91.2 .
C91.3 .
C91.4 .
C91.5 T- .

C91.7 .
C91.9 .
C92 ( ).
: :
1) ;
2) .
M986 – M988, M9930 .

C92.0 .
: (C92.1).
C92.1 .
C92.2 .
C92.3 .
C92.4 .

C92.5 .
C92.7 .
C92.9 .
C93 .
: ( M989
).

C93.0 .
: (C93.1).
C93.1 .
C93.2 .
C93.7 .
C93.9 .

C94 .
: M984, M9850, M9900, M9910,
M9931 – M9932 .
:
1) (C91.4);
2) (C90.1).

C94.0 .
C94.1 .
C94.2 .
C94.3 .
C94.4 .
C94.5 .
C94.7 .

C95 .
: M980 .
C95.0 .
: (C95.1).
C95.1 .
C95.2 .

C95.7 .
C95.9 .
 , : –
, .

, XIX .
: (Roux, 1890; Cabot, 1894). XX .
, ,
, , .
:
, .
: ,
, .
.

.
.

: , , , –
.
,
.
(
) , , .
1976 . , (FAB)
, ,
(1980 .) – .

, , 1964 . .
FAB , , ,
, ,
.
,
;
,
.

FAB
. , ,
,
. ,

1. .
2. ( ).
3. ( ).
4. .
5. ( , ).
6. ( , ,
).

7. ( ).
8. .
9. ( -, , , , -
, , -, Ph- ).

10. ( , ).
11. .
12. .
13. .
14. .
15. .

16. .
17. Ph .
18. Ph .
19. ( , ,
).

20. .
21. .
22. (
).

23. .
24. (
).
25. .

26. .
27. ( , ,
, , , , ).
28. .

29. .
30. .
31. .
32. .
33. .
34. .
35. .

, :

,
.

. ,
,
, , .
,

.
–
.

( ).
.

, , .

, « »( . .
).
, ,
. , ,
: , , .

, .

,
,
;

.
 ( 10–20%) .
,
, ,

,
, .
,
, ,
, , .

, .
:
– , .
20–30 ( 100 ) ,

, ,
.

: , , ,
.

,
– 10–20%. ,
; ,
, –
.
,

,
.
, ,

, -
.
:
, 1,2–1,3.
.
, .

, ,

.
 ,
:
( , )
.
, ,
.

,
.

,
; ,
.

, .

,
,
,
,
.
,
,
.
« » ;

.
, ,
, ,
.
, ,
( . .), ,
5%
,
.

, ( )
– . ,
. , ,
,

, .
,
 , . ,
,
, , ,
.
,
.

,
. «
» , :

), , .
FAB « »
,
,
, ,
,
.
, , ,
,
,
; – 10–20 1
2 .
,
« », ,
.

,
.

,
, ,
,
.
,
.

:
,
« ».

:
,
,
. ,
.
 , ,
( . . ).
.
.

, , , , , ,
, .
.

,
,
.
.
, ,
,
75%. ( . ., . .), ,
, 65%.
, 15 .

Mastrangelo 1970 .,
,
.
. ,
3–4
.
,

;
, .
, ,
, .
: ,
, , .
, , ,
.
,
( ) .
–
, .
, .
 .
,
– .
, .

, , .
, ,
, .
,
.
.
, ,
.

,
, .
, ,
,
.
.
. ,
, ,
, Pierce Johnson 1973 .
126
, 70 .
, –

. ,
,
,
, , 90%
. ,
Pierce Johnson,
, ,
. , «

, »( Pierce,
Johnson).

, ,
. Pierce Johnson ,

.
,
,
.
,
.
 : 10 1 ;
.

, ,
.
.
– 2–3 .

,
.
,
.
:

1) 3
;
2)
.

.
(
)
,
, 2–3 .

. 24 ( –
2 ).
,
.
,
,
.

, ,
.

.
, ; .
, ,
,
, .
 ,
,
.

. , ,
, ,
.
,
.

.
,
. .
,

, .
, ,
; , .
, . , -
, .
.
.
, ,
.
,
. , ,
.
.
. ,
–
.
, .

,
.

. , ,
, ;
.

,
,
. , .
,
.

.
 , ,
.

, ,
.
;
, ;
, – ,
, .

, , : ,
– .
.

;
.

,
,
;
.
, , , ,
,
. , ,
,
.
.

,
, ,
,
,
.
, ,
, .

:
.

.
,
( ) , –
, , –
.
,
.
,
: ( ),
 , , , ,
, , .

, ,
.
,
5%
10%, 5%.
5 .
,
(

, ).

,
,
.

( 5%
) –
.

, ,
.
,

, « » .

« ».
, , .
.
.
,
,
, :
, ,
.

, , .

, .

;
.
,
 , ; ,
, – .
« »
, , .

80–90%,
85% . 85%
.

. 100%
16-
(Yunis, 1983).
,

. ,
, .

.
, ,
.
, .

.
,
( 750–500 1 ).
, , ,
, . .
,
.

,
, ,
.

; ,
.
:
,
. ,
. , , ,
.

35%
, , ,
, .
 :

, ,
.

3 1
1–3 .

.
,
, ,
, , .
, ,
.

:
– ,
,
.

: ,
.

,
, .

, ,
, , .

, :
.
. ,
,
.

: , ,

. , ,
,
,
, .

,
. , ,
.

60–80%.
1–2 , 3 .
10% .

1957 . Hillestad ,
,
, .
»
:
. ,
, , .

,
. ,
, , .
,
2 × 104 1 , 1 × 105 1 .
, ,
,
, .
, .
75–85%,
.
,
.
« » .
, ,
.

. ,
,
.

.
, .
– ,
,
. : –
– .
.

: – , ,
20% .
 ,
, ,
,
. , ,
. ,
, , – .
, ,
.

. 50%
100 .
. , , ( 1 × 103 1 ).

. :
.
.

,
, ,
. ,
.
: 2-
,
, .

,
, ,
. :
, ,
, .

:
,

in vitro ( ).

80%. ,
2–3 .
 6–8% 2,6% .

, .
, ,
,

, .
.
,
.
,
,
.

,
, , .
, , , ,
– .
, ,
, .
« »
. .

,
.

: -
, .

( )– ,
.

G .
,
(Law et al., 1976).

, ,– 60%.

( )
 5%
, – 1%.
, ,
,
, , ,
.

, , .
, ,
1–3%. ,
: ,
, . ,
, .
.

,
,
.

. 12-
, ,
.

.
, , , ,
, .

:
,
, ,
.

, – .
.

,
( -, , , 2–
3%), –
,
.
, (
10%),
 ,
.

.
.

.
, ( ),
.

:
.
40% .
( )
,
, .
: , ,
.

. ,
, , , .
, , 12- ,
.
1,2–1,3.

.
; ,
, , .
:
, ,
, –

. , ,
,
. ,
.

,
. –
6 , 20% 2 .
,
.

: ,
 , .

(Breton – Gorius).
.

, ,
.

, . ,
, .

.
.

, – .

, ,
,
. , ,
.
, ,
.

, .

.
.

– ,
, . FAB-
, –
30.
. , ,
.

.
: ,
,
. -

,
– .
 , ,
, .

,
, ,
,
.

, , ,
. .

. 2–4 .
10–15% .

, , , 1 × 1012 1 2
3–4% .
1–3 4–10
.
1 × 108 – 1 × 109 1 2.

.
.
,
; .
.
,
.

. ,
: , ,
– . ,
, .
:
, , , 1–2
, . ,
: , ;
.
 :
, , , , PAS-
, .

–
, . 3
, :
, , -
– .

, ,
. IgM
.

.
, 10 .

24 ,
– .

, .
.
, .

-, , 70% .
–
– .
:
, ,
. ,
Ia- , .
, 3
( ,
– ), .
– . ,
:
– ,
– IgM – .
, ,
, .

– ,
, Ph .
– 10 ;
, .

,
,
 .
, ,
.

. , 80–90%,
.
, .
, .

, – .
(
), ,
, .
: ,
.
« » -
,
.
,
,
.

. , ,
, , ,
.
, .

. .
: ,
, (
), .
, ,
.
, :
, –1 3 . ,
,
.

: ,
, , ,
.
, .
, , .

,
, .
 94%, 15
– 80%. – 50%.
,
,
, 15 × 103 1 , ,
,
1 10 .

.
,
, .
,
, ,
, .

.
.
( ),
50% 5 .
4–6 3 , ,
1980–1990 .
.
1,4 21 7 , 40 2 (
, 4–6 , 6–8 ).

1,4 21 7 , 40 2 ,
60 22 2- ( 10- 11- ).

1,4 21 7 , 40 2 , L-
10 100 4–6
( ).

1 4–6 ( 10 )
2 3.

.
 1–3 ,
, ,
,
. ,
.
,
, .

12,5 2; ,
, 1 2
12,5 2.
,
.

;
7 (
50% ), 4
.

, .
.

,
, .
( , ,
),
,
, –
( ).
1 × 103
(1000) 1 , , , , ,
2 .

( , 10 1 ) .
: 24 5
.
.

24 3 1,5 .
, 2
, ,
, , , –
 ;
.
,
, 6- 25
2 100 21 .
,
, .

. 3–4 ,
1 .

, 5
.
, .

: 6-
; 6- ;
7- , 6- .

« »
1,5–2 .
,
.
.

:
1) 1 ;
2) 1 × 103 – 2 × 103 (1000–2000) 1
,
2,5 × 103 (2500) 1 ;
3)
1000 1 , , , ;

4) 1 ; 2–5-
–1 3 .
, -
.

1200 2 1- 2- 5- (
5 × 104 (50 000) 1 ,

). 3–4- ( 1-
, ) (1 )
, Aur, 4 ,
 , 2
.
, 5-
100 /( 2/ .), ( 6-
) 50 2 12 5 . 3
(6- )
14 .
7–14 L-acnapa 200–300
.
,
, ,
.

, ,
30 ;
.
:
6- , , .

.
.

,
.

,
, ,
, ,
. , ,
. ,
, ,
, 60 . ,
.

,
.
(
, 6-
, VAMP).

:
1) ( )– «7 + 3», «5 + 2»;
 2) ( ), ( );
3) , , ,
;
4) , , ( ); ,
, .

(Rai, Holland et
al., 1981). 77%
60 47% 60 .
, ,
.

:
.
7 100 /( 2/ .)
100 22 . 1- , 2- , 3- 7-
45 /( 2/ .).
2 «5 + 2»: 5 ,
2 . «5 + 2»
«7 + 3». «5 + 2»
60 ,
«7 + 3», 30 2.
2–3
, .
(
, ,
,
, ). 3 «7 +
3» «5 + 2» , .

2 × 103 (2000) 1 5
× 104 (50 000) 1 .
7 ,
, .
5% (
25% ) .
( 25% ),
14 ,
.
, Rai, Holland ,
, ,
30 2( , 1- , 2- 3-
).
(Shaikh) .
,
14% ,
50% .
Peterson
, 5
: , , , , .
, «7 + 3»: 1-
1,2 2, 40 2 7 ,
– 12 80 1- 7- . ,
, 14–21 ( );
–5 , 1- 2- .
82% .
.
:
, ,
( . . ).
2 ( 3 )
, .
,
.

,
«7 + 3» (Rai, Holland ). 5-
, 2 100 ,
, 2 100 2( 12 )
5 , , 1000 2 1-
5- , CCNU, 75
2 , , 1- 2- 5-
45 2 .

-
, ,
, , -
.
,
.
, ,
,
, 80 000–100 000
,
, .
1000–2000 2–4 . ,
,
 – 600
.
2–4 2–3 – ,
,
( 20 × 103 1 ).

«5 + 2» «7 + 3» .
120–200 3–5 .
(20–40 ),
, ; 6-
,
.

(
);
, .
, ,
.

,
, , ,
.
, ,
, .
– 20%.

10%
, ,
,
. 3 .

.
(20 ), 10–14
6- (100 ),
, (10 ).
,
8,3
( ).

.
,
.
, ,
,
.
– 3 22 6
.

,
, , , .
 ,
, .

.
: , 50 4
10 14 ;
4 /( )4
50 /( )4 .
,
.
(4-HC), ,
– ASTA, (
– ).
.
, ,
.

, ( ),

. ,
4–6 , .

, .

, , ,
.
, , .
, ,
, , 4–6 .
, , , .
, L- ( 300 10–
30 ).
, , POMP,
, ,
, .
(6- , , ),
, ,
.

12,5 2,
 2 .
.
, ,
, ,
.
, ,

.
.

–
,
, – , , ,
( )– .

,
,
« ».

, , , ,
, , ,
.

– , ,
, .
, . 2
: ( )
( ).
30–70 ; . 86–88%
Rh
), –
, , .

, ,
.

( , ),
,
( ) ( ),
,
, . , 5
× 105 1 ,
(
).

, :
Ph 98–100%.

,
( , ), , .

,
.
; .
.
,
.
( ).
. , , ,
. ,
.
.

.
, , .
, 20 × 103 – 30 × 103 1 .

, :
, , ,
, , ).

.
; .
, . 20–30%
,
: 1,5 × 106 – 2 × 106 1 . ,
, .
.

. .
 : 10 : 1, 20 : 1
.

. .

, ,
, ,
.
( )
.

.
, , ,
– .

–
12 12- .
12
, ,
.

, ,
,
(« »). ,
.

.
. ,
, ,
, .

. ,
.
.
, .
, ,
. « » –
,
, .

. , ,
, .
5–10% 15%.
.
, :
,
.
 .
, , ,
( ), .
, , ,
.

( ), .
,
.
,
, .
;
,
, .
– ,
.

(
, ) –
. ,
, .
,
.

. .
,
,
.
.
.
– .
, , ( )
– ,
.
(
). ,
. , ,
, ,
.
.
, .

,
.
 ,
, ( ) Ph .

.
,
, .
,
,
, , ,
. ,
.

.
,
.
: , .
« »
.
90%
; .
2 – ,
3 , , 5 .
1,5–3% .

: Ph ,
,
: 100% ( 2%).

,
, .
.
, ,
, .
,
8 .

Ph ;
,

, .
Ph
.
.
Ph'-xpo ,

(
).
 Ph 60 .
, .

( , ). – 4–6 .
.
4–6 –
,
15 × 103 –
20 × 103 1 . ,
, .

, (
)
.
.
,
– ( ,2
1–3 , ).
:
15 × 103 – 20 × 103 1
, 40 × 103 – 50 × 103 1
. .
(20–40 )
) ;
.
.
.
, –
.

, , « » ;
.
:
.

, , , . .
; ,
.

, , ,
.
, ,
, . ( ,
) , .
.
 , .

XIX . – .
,
. (4–5 ) (4–5 )
75%, – 35%;
.

, ,
, : Ph -
.
,
, 4 ,
, – , – , –
, – . –
3–4 . ,
, .

L-15 50%
.

. .

. .

, ,
– , ,
,
. ,
.

,
(4–6- ), ,
(4–6- ), .

10–12 .
.
, ,
L-15 .

,
. – ,
, – ,

, ,
,
 . ,
,
.

( , –
, , )
,
,
, -
.

. ,
, .
.
.

,
, ,
.

,
.
:
3 , (III – IV
). .
, ,
, .
, ,
.
, ,
, .

, , ,

. , .

,
, ,
.
,
. ,
; , ,
, .
, –
.
 ,
( , ), ,
.
.
,
,
, ( ,
) .
( ),
; ,
;
.
.
– –
10
. .

, ,
.
,
.
,
10–20% . ,
, ;
.

,
, .
.
,
,
; ,
, «
» .
, ,
, .
,
,
, .
, .
.
, , .

10–15% ;
2–3 .
 ,
, .

,
, , ,
.
; , –
, (Lewis).
. . , . . , ,
. : ,

, . III – IV
.

.
, , , ,
, .
– .
: ,
, (
, , ,
);
,
.

,
: , ,
, , ,
.
,
,
, , Ph -
,
( ) .

« » 2 3
.

, ,
,
.
» « ».

( ) .

.
 . ,
,
.
: , ,
, .
,
.

:
; ;
;
.
. , ,
, .
(
) .

, , ,
.
.

, ,
. 2 :
(30–50 ), – (2
) 2
.

,
,
(15–20 ) 2–3 .

.
2,5 /( ), 600 1
6
.
– 30 .
, 10–15 .
– ( ).
,
,
: , ,
, –
–
 , .
:
1) ,
;
2) 1 × 105 1
;

3) ;
4) .

:
1) ;
2) ;

3)
, , , ;
4) ;
5) .

, ,
,
, (5000 )
.
: 1 , 200 ,
– .

5 .

– –
,
4 ,
. , ,
.

.
,
. ,
, . ,
 .
,
, -
:
.

, 3 :
,
; .
.
, , .

, ,
,
.
.
,
, .
.
, , ,
.

, .
. ,
,
.
.
.
,
, : ,
, .
,
.

. ,
, , , ,
– , , .
,
, , ,
,
1–3 .
 ,
» , .
I , 5 ,
, .
. –
.
, .
(I) . ,
, .
, .
.
II – – ,
. 10–15
. , ,
. ,
.
« »
, .
,
.
II , ,
.
, .
, 15 × 103 1
, .
, II ,
, .

,
.

III .
, , .
.
, ,
.

, 35–50% ,
,
, ,
, .
, , 50–55%
. ,
, , .

,
 ,
.
,
, .
,

– .

, .
.
,
,
.
,
, .
,
. – , ,
, –
.

-
, ,
, .
,
, ,
– .
,
.

.
, , .

,
, –
,
.

, ,
,
.

,
; ,
, ,
. ,
.
, .
1% 11–15%
( ),
 . , 2–3
, , ,
– , .

– .
, .
–
, , ,
, – ,
. , ,
,
.
,
.
.
1. .
2. (
).
3. ( , ):
1) :« » ,
, « » , ,
( );
2) :
, 2, 3- .

: , , – ,
, , ,
, .
( ): (
), , ,
.
4. ( ).
5. , : -
, , .
6. .

: 5,7 × 106 1 , 177

, Ht 52%; 5,2 × 106 1 .

.
1. : – 36 ,
– 32 .
2. ( 92%).
3. .
4. 12 × 103 1 ( ).
5. 4 × 105 1 ( ).
6. (
).
7. 12- .

3 .
, ,
,

, ,
: 30%
.

,
.

.
,
.

.
, , 5
.

, ,
.

90% .
, -
.
,
, .
.

; 7 × 103 1 ;
;
IgG; ;
 ( ) 65/ ;
( ).
, ,
.
.

– 140–150 (85–90 )
(46–47%),
. 500
2 .
.
.
, -
, ,
350 , .

, 1–2
–
0,5–1 150–200 .
400 .

, .
6–8 .
,
, ,
, ,
, ,
,
.
.
50 ),
.
,

.
,
– 5 .

.
.
( )
0,3 1 .
,
 .
200 500 .
, , (

),
,
0,3–1 .
.

,
. .

, ,
,
.

–
, , .
,
. ,
, .

, . ,
,
.
, .

2 :
1) – 90–120 2

;
2) (20–30 ), (15–
10 ) 2–3 .
,
.

, –
, , .
,
( 250 )
(4–2 2–3 ).

, ( )
.
5 , ,
. (15–20
), 2–3 , ,
 ,
.

, ,
– ,
.
,
( ).

–
.
. ;
– , ,
12 .
, ,
, .
, )
. ,

,
.
,
.
, .

.
-
, ,
PAS-
– ,
, .

3–5 .
,
, .
, .
.

.
 , ,
.

, ,
, ,
,
.

, ,
50 , ,
.
.

, , , ,
( , ).

, , – .
;
.

, .
.
,
,
.

,
.
: ,
, ,
. .
– –
.

;
.
( )
, .
4–7 , – 40–150 ,
– 24–420 .
,
, .
,
,
,
,
.
 ,
, (
Ph ,
).
.
– 30% .

, .
.

, ,
.

,
.
, .

5–10 .

.
.

. ( )
, .

, 50–
60 , .
,
.
, .
, ,
.

:
, ,
.
, .
.

, ,
, ,
, .
,
, « »
 .
, , ,
, .
( ),
.
. , ,
: ,
, ,
.

, .

10 .

. ,
,
,
15 2 3–4 .

: 3 3
, 30–40 2;
.
55 .

,
«
», – .
,
3–4 1 . , ,
, .
, .
,
( ) ,
, ,
: 5–6 (
1–2).
; .

: ,
, –
 .
,
.
,
, .

, , ,
.
, « » , .

, .

. 1 1 .
,
.
. ,

. ,
.

, .
.

,
,
.

, . ,
, ( ).

, .

,
.
, .
:
, .

.
.

,
.
 .
– ,
.
: , , , .
.

,
; ,
.

, , .
; .

, ,
, , .

.
) ,
,
.

Scott, Robb-Smith 1938 . ,

, .
:
( )
. ,

( – ),
.
, «
»( medulla – «
»). , , 8 ,
.
,
, , .
. .
,
.
,
, .
( , , ),
. , ,
(2–3 ) ( , ).
.
.
 , ,
,
,
. (
)
, .

.
, .

,
; .
. ,
, , – .
,
.
, .

(5–10%) ,
,
.
. ,
: ,
, ,
,
, , .
, . -

, ,

, –
,
, .

,
« » .

,
,
. .
,
, -
, ,
 . (
)– .

, (
) , .
.
. ,
( ). , .
.
,
( ) ,
,
. 3-
.
( ) 60 3
2 2- .

,
( )
, .
.

, .
:
, –
. ,
.

,
– : ,
, ,
;

– ,
–
; – ,
.

,
.
,
, , .
 –
, –
.

, , «
» ,
.
: , ,
, ,
.

. ,
, :
– , . coli.
,
,
.
,
, ,
.
, .

,
,
.

.
– -
, .
, ,
– , ,
– , ,
– .

– ,
,
.

, – ,
,
, . ,

, .

,
, .
 – 40–50%,
.
, ,
.
, ,
, ,
, . :
, , .
.

; 80–90% , ,
.

. ,
100 000 1 , ,
.

– 30%,
, .

. .
(
) ,
,
.
, .
,
, ,
, , .
;
; ,
« »,
.

–
– . .

.
.
.

. .
.
,
30 × 103 – 50 × 103 1 , ,
.
,
 . ,
,
, .
.
.

. :
, 30%
.
– ,
.

– .
,
, , ,
.

3 ( A, G )
.

. ,
,
.
.

. – -
, , -
, .

, .
, , . . .
,
,
. .
, ,
,
, ,
.
.
, .

,
», , ,
, – .
 .
,
,
».
(herpes zoster).
, , ,
.
, .
(herpes simplex), .

; .

.
– , .
VIII
, « », .
, ; , ,
.
;

.
, .
, ,
.

– .
: –
, , ,
.
.
,
, ,
( ).
,
,
.
.
, ,
, , , , .

,
.
.

, ,
( ,
).
 , .
, ,
, ,
.
.
, , ,
, ,
; « »
.
, ,
.
;
.
,
(
).
,
.

. ,
, .

.
.
–
2–3 .

, .
:

1) ;
2) ( );
3) ;
4) ( );
5) ;
6) , ;
7) ;
8) , ;
9) ;
10) .

,
,
.
, .
2–3 × 104 (20–30 .) 1 ,
.
, .
,
, .
1–3 .
, ,
,
.
, .

( ) ,
, ,
. ,
.

,
.

. ,
,
. ,
. ,
, .

– 20% –
. 20–40% ,
.

,
,
.
lymphadenia ossium.
,
. ,
,
. ,
, ,
; , ,
. ,
2 (14–26 .).
 ,

, ,
. ,
,
, .
,
, –
.
, .
,

, ,
.

.
,
. .; Taylor et al), , , ,
( ), ,
, ,
.
.
.
-, , . -

, – D- .

,
.
, ,
,
– G- .

.
. « » : ,
, ,
. :
, ,
, , .

, . .
,
, , –
.
 , ,
.
,
.
.
,
, -
. ,
, .
:
, ,
.

, ,
.
, , .

. ,
, .
,
, .
. , ,
5% .
, ,
. 25 .
, , .
, ,
, , , ,
, , .
.

), ,
. , ,
,
, –
– .

( )

, , , ,
,
, ;
.
 . 10–15 1–2
.
, ,
,
. –2 .
– 600 21 .
, ,
.

:
, ,
, ,
.

, ,
– .
,

, .

,
, ,
, VAMP),
, , .

.
,
,

1,5–2 .
. , ,
– 6–9 , ,
.
,
.
25 . :
, , .

1950-
Osgood (1951, 1955).
,
.

. ,
, .

, .
 .

,
.

, ,
, ,
( ,
, , ,
).

,
;

, (
,
G); ,
.

.
( , ) ;
, 50 × 103 1 .
( ) 5–10 ,
2 × 104 – 3 × 104 1 .
, ;
, .

, .
.

5–10 200 (

,
).
–
, 50 × 103 1 , .
-2 (Kempin et al): 1- 2 ,
600–800 (10 ), BCNU 0,5 ;
– ( ) 0,25 ( 0,3 )1
4 , 1 /( ) 7 ,
 7 15–35 .
,
17% 7 .
.

– , CHOP,
-2 (BCNU, , , , ).
-2 (Kempin et al),
. 2 ,
,
.
– .

CHOP
,
37,5° , ,
, , . ,
9–10- ,
3–6 .
CHOP (
6 ) 2 :
200 5 10
( 1000 ), 10–12 .
– 1,5 × 103 1 , – 4–5 ×
103 1 ,
.

: ,
.

0,03–0,06–0,12 ,
– 0,5–1,2 (Johnson, Rubin et al).
2 × 103 1 .

.
(
),
.

,
.
( , ,
), ,

.
(lymphadenia ossium)
VAMP: 8 9 .
,
 . 8–10 , 3–4
.

60–80–100
.
, .

, ,
. 5–7 ,
.
.
, , :
,
.

.
VAMP.

,
.
.

, ,
.
, .
, , ,
.
.
.
,
, ,
.
, , , ,
, ,
.
, .

. – 2–4
. 6–10
. ( ,
), ,
.

-
, (Ig).
 Ig ( )
Ig
.

,
Brouet
. II
,«
», -
( , ,
) . III
,
,
, .
« » .
,
, , « »
, .
.
( I) ,
II III) – .

, , Ig. , L-
, – , Ig

.
,
.

,
, ,

– ( ) Ig-
( ).

, .
, ,
, , –
,
.

– ,
( ,
 ) ( , , ) ,

,
Ig.

( )–
, ,
, .
,
.

. (1 : 1000) , L-
( BJ). L-
.

, , 1
2, – 4–6
.

,
.
( ).
,
, .
« » (« ») « » (« »)

, .

( )
,
, ( , , )
; 75% .

, ,
( ),
, ,
, , .

, , ,
, .
.
.
, ,
( ) ,

,
, .
.

, ,
.
. 70% .
. .

,
, ,
. –
,
, ,
.
1% .
,
, . 2–3% .

.
.
( ) .

, – ( , );
.

, .
:
 ,
.

90–96% .
-

.
. 5–13% – .

.
, .
.

. ,
.
.

– .
.

.
: , , ,
– , .

), .
,
,
, ,
.

, 23%
.

,
.

, ,
,
.
 15% .
, « »
.

, : ,
( , ), , . , ,
, .
, , ,
, , ,
, , ,
, , ,
,
.

,
, .

,
,
. .

,
, .

– .
. ,
, .
.
130 ), , ,

.
,
, ,
, , ,
.

.
.
5% .
, .
, ,
.
.
 20–40% ,
, .
,
.
.

: , , ,
.
( ,
), ,
, , ,
.

( , , ,
, , , ).
( IA II ),
,
.

. ,
.

,
,
,
.

:
1) ;
2) ;
3) ;
4) –
;

5) ;
6) ;
7) ;
8) , , ( ),
, ;
9) , , ( ,
ACT).
(2–10%), :
( , ),
(BCNU, CCNU), .
,
30–45%, « » ( ).

, ,
, 50
70%, , ( OAF)
.

.
:
1) ;

2)
;
3)
.

.
.

: .
1. 10 ,

. 10
3 × 109/ 100 × 109/ .
10–15 . 10–
15 ( 50 1 ).

4 , 1.
2. , 1+ – 1 21 2
.
4 , 2.

3. 400 . ,
) 1.
3 , 3.
4. , A3 + 1 21 2
. 3 , 4.
. .
 :I II Durie Salmon;
.
1. 12,5 2 1- 4- .

, , ,
.
60 2 1- 4-
5- 9- .
5–6 ( 1- ).
5–10 .
–
.
10–15 2 ,
.

2. , 1, 1 2 9- 14-
.
3. . 1.
3 ( 1- ).

4. , , 3,
, 2. 3 ( ).
. .
: ( ),
.
1 (Alexanian et al., 1977). 4 2 1- 4- .
300 2 – 1- . BCNU 30 2 – 1-
. 60 2 1- 4- .
4 ( 1- ).
2 (Alexanian et al., 1977). 6 2 1- 4- .
25 2 – 1- . 60 2
– 1- 4- .

4 ( 1- ).
3. , 2, – 100 2 – 1 – 4-
. 3 ( ).
4. , 3, 1 2 1- .

5( -2, Case et al., 1977). 0,03 – 1- .

BCNU 0,5–1 – 1- . 10 – 1-
. 0,25 – 1- 4- ( 0,1 1- 7–
10- ).
 1 1–7- , 0,5 – 8–14- , 0,25 – 15–21-
.
35 ( 1- ).
.

, ,
( 90 ),
( 30 ) 3 (12 %)
.

,
.

.
(
, , ),
) ( ).

3 .

, ,
,
.

, , , ,
, , , ).
2- 4-

,
. 60–70% , ,
.

,
) , .
.

,
.

. 2–3
;
( , ,
5%- , ),
. ( ,
, , , ) 60–100
, , – .
 ,
.
,
. ,
.
,
, ,
, , .
.

.
, .
« »
, ,
» – .
.

1. .
2. .

3. .
4. .
5. .
6. .
7. :
1) ;

2) ;
3) .

,
, , –
. ,
.

– , (
) ,
.

–
– ( ).
 .

.
,
.

,
, – -
.

.
, ,
.
1–2 .
,
.
,
, ,
.
(
) ,
.

.
, .
, , ,
,
. ,

, .

.
.

,
,
. 4
, , .

:
, .
,
.
 ,
,
.
( ),
20–30%) ( ).

.
.
.

: , , . , ,
.
,
7–10 1 × 105 – 1,4 × 105
(100 000–140 000) 1 .
, – 1,5–2%.
.
( –
1–1,5 ).
30% .

,
.

, ,
. ,
.
,
. -
. ,
– , – G.

.
, , ,
,
. ,
.
, ,
,
.

.
 .
,
.
, .
–

, , ,
.

.
, .

: (
), , ,
, –
.

.
, , , ,
, .
.
: ,

. ,

.
,
.

, ,
,
,
.

( ) .
( ),
.

,
,
) ( 2 × 104 1 )
, ( 1 2 )
.
:
, ,
, 2 × 104 1 ,

, .
 ,
. , .

,
, ,
, , .

. ,

. :
,
. ,
.
,
, , , ,
,
. .
, ,
.
30%.
, ,
.

,
,
,
.
, .
,
.

,
.
, , .
: 200
1000–1400 10–14 .
: ( )
, ,
.
( ) ( -
) . ,
, ,
.

,
, , ,
.
 , .
,
.

:
, , ,
, , .
.
:
(10–14 ), ,
, , ,
; .
-
.

, .
,
.
1 . ,
, , , 30%.
, ,
.

,
, , .

. ,
.
(48–72 )
(Omura).

– ( ) ,
.
,
.
, , .

.
3 .
I– .

II – .
III – .
 , ,
,
.

II , ,
, ,
. « » (
, ); .
II ,
.
III ,
, , .
.
, . ,
:
.

, ,
, . ,
, ,
, , – ,
.

( , ),
, .
.
, , . 5- 6-
, 2–2,5 , .

, .
.

;
.

,
, ,
; ( )
( );
,
, « » .
.
: , , , ,
.

.
, .

.
 , .
,
, ;
– « »,
, ,
; –
, , ; –
, ,
, .

, ,
, (
). ,
2–3 .
( 1,5–2 ) , 2 2
1 . ,
, ,
, , 0,5–1 , ,
, .
, .
30–40 , ,
. , ,
.
,
.
.
(
, ).
, ,
,
, – 3–4 .

,
.

( ) –

. . -
,
. , ,
.
. ,
.

,
 , .
.
,
, .
.
.

.
: ( 2 ) ( 15–20 2
), ,
.
60 3 1–2
.
.

.
( ) ,
, .
,
, , ,
.
. , ,
.
: (
) ,

.
. , .
,
,
.
, – .

,
, .
, , , ,
. ,
.

« » , , :
, ,
. ( )
, ,
.

, .
, , .
, .
, ,
. 1%
, .
.

, ,
;
,
« ». -
.

.
, , .

, ,
.

.
:
; , ,
. ;
.

,
, .

, .

( 1–5%
) , ,
. ( )
. .
.
:
, .
.
, , , –
. .
, ,
.
 , .
.

– , .
.
–

40 .

: , , ,«
», .
, .
(39–40° ) .
, .

, , ,
.
.
.
, , .
,
,
, .
.

.
:
, .
.
:
.
(15–25 )
– , . ( 2–3
) 6 .
.
 3.

, ,

.
, .

( ).

– , ,
,
.
.

. ,
( ),
( ),
III, .

,
, ,
.
.
( )
– – . :
5 ,
5 .
90–100 . . 5
.
– 10 , – 11–20 ,
– 20–30, – 30.
( ):
,
150 . . 1 , .
25 .
., ( ).
 190–200 . .,
– .

40–60 × 109/ ,
,
, , .
, .

3,5 .
.
4 . ,

. ,
, 40 . .
3 ,
1 8
. ,
.
, .
8 , -
– 10–12 . (
) ,
.
.

1%-
.
. – 180–350 × 109/ .
.
, ,
,
, ,
,
.
,
( ) .

.
( 2 ), (2–4 ),
(4–6 ) ( 6 ).

, )
. (
– ), ( – , –
).
 . ,
.

,
, (
).
( « »
, )

,
0,5 , , .
.
, ,
, .

( ).
, , ,
.
20–50%.
10%) ,
, .

: , .
,
, .

.
.
.
, ,
, , , ,
.

, 0,4 .

).

,
,
, ,
, .

.
 . ,
.
– ,
,
.

: ,
– . ,
, .
,
( , ),
.

.
4–5 .
: ,
,
– (
).

,
,
,
.

,
.
( ),
,
XIII.

.
:
1) – 1–0,7 (100–70 %);

2) ;
3)
,
 , ,
;
4) , ,
;

5) ,
.

2–4 (200–400 %).

).
, , ,
, ,
. ,
, .

,
, -
, ( -
) ,
.

, ,
.

,
: , , ,
, , .

, .

( XIII)
,
–
, , ,
.

XIII ,
.

,
.
 .
, ,
,
.
, .

– ,
. – 5–11 .

, VII XIII,
, ( , ),
, ,
(
).
,
VIII, IX, X, XI, XII, V II.

, 4%-
VIII IX ,
25–30%.

, ,
: , , .

,
, , ,
. –
, .
VIII IX 4%,

10%, .

. VII
.
 , ,

( II), ,
(VII, X, V).
, .
4 , , 3 (VII, X II)
. , IX,
, -
. V .

,
– , , ,
,
), , ,

,
.

,
50% .

2 4 .
.

:
1) ;
2) ;
3) ,
.

:
1) ,
;

2) ,
;
3) ;

4)
, ,
 , ,
;
5) (
, , ),
( ,
, , ,
);
6) ,
, V, II, VII, X
IX, ,
, , ;
7) ,
;

8) –
, – , ,
, ,
;
9) ,
( ,
, ).
,
, ,
, .

,
: –
, ( )–
, , .

: ,
, ,
. .

,
, ( , ), -
( ,
, ,
: (
), ), (
).
, , .
 ,
.
5 :
1) ;
2) ;

3) ( );
4) ;
5) .

, ,
, , ,
, .
, ,
, .
, , , ,
. ,
, ( ).
, .
.

, .
,
, .

.
( )
,
, ,
, , – ,
.
: ,
( )
, , .
( , , ) ,
.
,
,
, ,
.
, ,
 ,
, ,
.

( ),
– , V, VII, X III (
VII III ).
( )
,
.
, , ,
( )
.
,
.
.
.

( ,
) .
, , .

,
, .
( -
, ) ( ,
).
,
,
, ,
, .

.
,
: , , , , ,
, ( ,
), ( , ) ,
.
.

– ( – , – ,
) .
, –
, , .
 , .
, ,
, .

.
,
.

,
(150 × 109/ ).

,
.
.

.
.
, :
, ,
, , , 12
.

4 :
1) ( ),

, ,
, ;

2) , ,
, ;
3) ,
;
4) ,
.

, ,

, ,
. , ,
, .
, ,
.
, ,
. .
 ,
, , ,
.

,
, 1 : 1,5 100 000
.
.

1915 . . . ,
,
. 1946 . ,
, . ,
. 1916 .
,
.
.
,
.
7–10
, – .

,
, ,
, ,
– 2–6 .
( ,
)
.
, .
,
,

.
.

, ,

,
.

( )
,
. ,
: .
 ( ,
» ).
,
.
. ,
(« »)
. « »
, .
( ),
.
,
.
,
.

, ,
( ).

,
. 65%
, IgG. ,
,
. ,
, , , ,
, ,
– .

.
, .

G. .

,
.
,
. .

. ,
,
+ », .

, ,
.
 , ,
.

: .

, – .
,

,
, , ,
, .
,
.

.
, .
.
. , , .
,
.
,
. ,
, ,
.

, , ,
. ,
.
.
, ,
( 38° ). ( ),
( )
,
.

)
.
, .
.
50 × 109/ , .

,
, .
 , .
,
.

. .

. ,
.
(
). –
.
( )
2 3 . (
).

. .

. .
,
.

.
.
.
. .
.

. , ,
– , 12- , ,
( ),
, .

–
, ,
.
, ,
, .

12
. ,
.

,
.
.
,
.
-
 .
.

,
, ,
, .

,
, , ,
,
.
,
,
,
.

,
.

,
:
1) ;

2)
;
3)
;

4) ;
5) , , .

,
( ).
.

, ,
,
.

,
.

1 .
, 5–7
1,5–2 . .
,
 . .
, .

.
( ),
. 10%
:
, .

3–4 )
. 75%
,
, .
,
.
,
1000 × 109/ .
,
4–5 ,
. 1–2
,
, .
) , ,
, 2 , ,
3 . ,
, 4 .
. 3-
5–6-
,

.
.

, .
–
5–6 .
,
.

.
1,5–2 ,
.
( ) 2–3 ,
– 3–5 ; ( ) 200
 – 400 ), – 6–8 ; – 1–2 2 1
, – 1,5–2 .
,
.
,
, ,
,

, .
. ,
,

.
, ,
, .

.
,
.
, . ,
(
), .

, –« »
.

.
, , , .

, ,
, , , ,
.

( ), ,
,
.
,
, .
,
(« » ).
,
.
 , . 33%

.
, ,
. ,

, .

,
.
. ,
,
, .
.
, .
,
.
, ,
,
.
,
,
, –
. ,
, .

.
–
. ,
, , .

,
. ,
.
,

, ,
.
 .

1 5000 .

,
.

. ,
.
. .

.
50–30 × 109/ .
2–3 ,
2–3 . – .
, (« »)
. ,
, .

, .

– .
.
.

,
. 34–75%

.
.
,
. ,
, , – -
.
.
, – 2–3 .
, ,
.
, , .
 .
.
. .

« »
, ,
.
, ,
, .

1865 . , 1926 .
. ,
: , ,
, , , .

2–3-
, ,
. .
– ,
.
.
3–4
.

,
.

. ,
.
.

,
, ,
. 2–3
. , ,
, .
.
, .

. , ,
. ,
 . ,
, .
,
.
, ,
, , .
20 × 109/ .
. .
,
.

,
.
, ,
.

. 2,5–4
. ,
,
.

,
–
. .
,
, ,
, .

– 36% .
60–65%.
,
, , ,
, , -
, .

, ,
, , ,
, .

. .
1.
).
1.1. « »:
) :(
) I II ( :
); ; );

) :(
; – ;
– ( ) ;
; ; ).

1.2. « » –
, II .
1.3. (
):

) I – , ,
: ( – );
; – ;
« »);

) II ( ) – 4
) , , ;
) .
2.
).

2.1. :
1) – ( ,
, );

2) –
– ( : 1);
3) ( – ).

2.2. :
1) ;
2) .
3. (
).

3.1. 3–
.
3.2. ( ) 3 –
.
4. ,
.
4.1. – – (
).
4.2. – I II .
4.3. : , ,
, , ,
.

4.4. .
5. .
5.1.
.

5.2. .
5.3. .
. .
1. :
) ;
) ( );

) .
2. .
3. 12- .
4. ( ,
3, – ).

5. , ( -
,
,
).
6. –
.

7. – ( ,
).

8. .
9. .
10. (
, , , , -
, ,
– , , ,
, , ,
).
11. .
12. .
13. ( ).

( ) ,
3 . .

, . .
.
.

1. ,
(
– )
, .

2. ,
.
3. , , . .
, , ,

, , ,
, .
4. ,
,
.
.

« ».
. 1918 .
,
. ,
,

II III ,
, (« »).
.
. ,
,
– (I ) (II )
.
 , .
,
,
.

,
, ,
.
, .
-
,
,
,
.

; 3
. –
, . . 1956 .
3 .
3.

1954 .

.
.
,
,
.
,
«
» .
«
».
. 1967 .
,«
» , .
,
,
– .
.
;
, ,
( , ), , ,
. ,
, .
. .
 – ,
.
, 6–7 .
– .
(
, 8–10 × 109/ ).
. ,

. .

, –
,
. –
.
, .

.
« ».

« »
– ,
.

,
», 1967 .
,
.
,
.
, , «
»,

» –
, .

« »(
)
,
( , ,
, , , .).

, .
, , « »
, ,
.
. ,
, – 10–12 .
,
, .
« »
. ,
 ,
,
.

« »

. ( 40%) ( 20%)
; – 1–2
.

,
,
, I II
, , , 4 .
( . . ),
« »

I II .
( ) .
.

, I
( , , )

« ».

, « »
« », :

1)
, ,
;

2) « »
. , ,
.

:
.

.
.

,
.
 , ,
, .

, .
« ».

, 0.
,
« ».
.

– .
, ( )
.
, ,
. ,
,
, , ,
. , , ,
. ,
, .

– .

, .

.
– ,

. ,
, ,
.

.
.
) ,
( 5–10 ).
.
.

,
, .
 – – ,

( ) , ,
( )
). . . 1952 . .
1954 .
. (
), .
( « »
) .
–
, , ,
. .
.
). ,
– (
, , ),
, , ,
), ( ).

,
, .

,
,
.

( ,
, –
. 10
, ),
. .
,
–
, .

, II ( )

,
, 4( ) , 1974 .

, ,
) .
, 4 ,
–
, , , . ., ,
4, .
1977 .
, .
 – – 4.

, – .

. ,
VIII ( ).
.

,
.
.

, .

, .
,
.

( ), .

, . , «
»
. ,
.
–

( ),
.

,
– . ,
.
.
 ,
:
1) , 6–8 ;
2) ;

3)
, , «
– VIII».

,
.
.
) .
(
100 × 109/ ), ( )
: ,
.

( , ,
, ).
, ,
, ( ),
,
.

.
. ,
, ( )
.
(
);
»;
(« ») ,
VIII ,
VIII.

– ,
, –
, .
–
,
.
,
–
, .
–
,
, .
 « » VIII, , (« »)
.
» VIII ,
, « –
VIII». –
.

,
.
VIII,
, – –

VIII, V IX.

,
, , ,
, .

,
,
.

– –
, ,
, ,
( ) . , -
( , ).
,
. (
, ), ,
, .

.
,
, 30 × 109/
140 × 109/ . 10–30 ×
109/ .

, –
,
–
» .

.
, ( 3 )
.
 .
2- (0,2 )
,
– . ,
.
– –
(« » )
, ,
, (
)
.
, ,
.

–
,
.

,
.
« ».
3 .
, –

.
.
,
, , ,
, , ,
.

,
.
-6- ,
. ,
, ,
,
.

,
, , ,
.

, ,
.
 ,
, ,

). ,
Quick 1967 ., ,
.

( )

,
,
.

,
,
.

,
,
.
,
, .

, .
, ,
.

,
, .

,
,
, .

,
.

, 7–15%
36–40% ,
,
, « » .
, 3
. ,
 –
.

, , ,
.

, ( ),
.

,
, , , ,
,
.
12-
.
. 12 .
, ,
.

,
, ,
– .

,
.

4
,
,
.

,
,
.

, .
, ,
, ,
 – , ,
.
, ,
.

– ,
, , , , .

: 2 0,65 2
.
4–6
,
.
.
,
.

– , , –
,
; ,
.
« » ,
), .

-
,
( ). .

, ,
.

,
.
.
,
( ) .

( ), ,
).

( 20 )
, ;
.

. Roubal
, ,
750 3000 ).
 .
,
,– , , , . ,

. ,
,
.

, –
.

, , .
,

, .
( )

.
, , ,
.

-
.

. ,
.
, ,

,
. ;
, , ,
. ,
, .
, .
.

,
, .
, , , , , ,
, .
.
(0,2 6–12
)
-,
– , .
 ,
, « »,
.
,
,
, .

(
), .
1- 6- .
,
.

, ,
.
, 6–8
( , ).

,
–
,
.

– , ,
. , ,
,
.

–
, .
– .

.
. ,
,
,
.

, ,
, , .

– ,
.
, ,
,
, .
 ,
, , ,
.

.
.
( 2 1%-
3–4 )
( 5–10 25%- 5–10 )
( 0,5 3 ).

« »,
( , )
.

,
( , ).

( ,
) ,
.
, ,
.
1–2
0,025%- 2–4 : 1–2 .
,
.

, .

,
– ( , , ).
1–3
, ( , ,
).
, –
.

VIII .
0,2–0,4 2
.
(
).

.
 ,
.
, .
,
,
.

6–8° 5%-
,
,
.

,
,
.
, 83–90% 2
VIII – (70–78%)
(9–18%); 6–13% IX ( ). ,
– VIII IX – 96–98%
. VII V 0,5–1,5%,
X – 0,3–0,5% .

:
.

.
, VIII (
), , -
.
VIII .
VIII ,
.
. , ,
,
, ( ,
).

, –
50% ,
.
, , ,
VIII,
.
VIII (60–250%).
VIII 11–20%,
 , .
,
.
VIII 25%
7–10 .

70–75% ,
– 90–91%. , , ,
,
,
.

VIII ,

.
, (VIII IX),
0 1%,
, 1 2% , 2 5% –
, 5% – .
,
,
.

, , ,
, ( ).
, ,
, , -
, .
.
(
), ,
.
, ,
.
.
,
. ,

, , ,
. , ,
.
 .
, .
.
I – III .

.
, , ,
,
( )
. , –
, – .
( 1% )
.
I – II VIII – XII .

(
), ( ),
.
– ( )
. .
)

. ,
– ,
, .
.
4 .

I, , (
) . « » ,

.
II –
, .
, ,
.
III , ,
, .
,
, . ,
, ,
, , .
, .
–
. .
, ,
.
.
 IV , ,
.
,
.
. , ,
, (
).

.
( – ),
1969 .,
. ,

.
,
.
( ) ,
, ,
, ,
.
,
,
, ,–
, , ,
–
.
10–14 , 20 5,9%, 30 – 13%.

, ,
, .

, (
), ,
, ,
.
,
.

: , ,
. , ,
0,5–3 , ,
( ) ( )
, . , ,
( – 15 ),
, .
.
( ,
). ,
 ( ).
.
, ,
, , ,
.
. ,
.
,
, .
14–30%
,
. ,
, , , ,

.
( .), ,

.
( ),
(
, ).

, ,
.
, .
, –
.

,
,
, ( ,
, ).

,
, .
« »
, .

. ,
,
, .
,

, , ,
.

.
– ,
. .
 VIII ( IX)
,
( ).
,
.

, ,
.
1–2 .
, ,
.
. , 1–5 .

( ) ,
.
, ,
, ,
.
.
.
.

,
, .
.
VIII
( IX),
, – –
. ,

, ,
, .
1 20%, – 5 15%.

, , 12 – , .
,
, , .

,
,
, , .

,
.
( ) ,
, ,
 .
, ,
,
.
« »:
,
(VIII, IX XI).

, . . .

,
.

, VIII. VIII
, .
,
VIII
, , VIII ).
,
.
, –
VIII .

VIII ( 6–8 )
, ,
3 .
,
30–40%, .
( )
VIII 3–
4%, .
,
VIII ( ),
,
.
3–4
. 10–15 30–50 ,
3 ( 1,5 2 ),
10–15%- VIII.
– ,
.
,
( ) ,
 ,
.
,
VIII .
1/3–
1/2 .
( ),
.
VIII.
–
( ) , VIII,
XIII, .

VIII 100% ,
. –
.

–20° , .
.
VIII.
.

VIII, 1 « » , . .
100%- .

,
, VIII
15–20%. ,
VIII 30–40%,
VIII 20–30 ;
,
40–60 , – .

,
,
.

,
VIII . ,
40%, 6–8 20%,
120% 20% .
VIII ( .)
1–2 .
:
,

.
– ,
VIII .

( ),
 , VIII
.
( 3–5 )
,
, .
( )
, ,
.

40–60 .
, 3–6 ,
,

, .

: 5–7

, ,
. 6–9-
, , ,
. 11–13-

5–7- –
, .
,
, .
.
,
. ,
.
,
.

.
. 5–7 14 .
, ,

,
,
.

,
,
.
 ,
.
(30–40 )
1–2 .
(20–
30 ).

0,2 .
, -
,
, .

,
, , ,
, .
.
-

.
, , ,
, (
).
,
. ,
– , .
, . . ,
,
.

( ,
) ,
: , .

( ).

25–50 ( )
50–100 . 1–2 ,
400 1000 . 14
,
400 .
.

, ,–
, .
,
.
– I – II ,
III – IV , , .
,
.
 ,
, –
.
– , ,

.
.

( 7–8 – 30–
40 /( × ), – )
;
.

. ,
,

.
,
, .

.
VIII,
.
VIII,
– –
.
( 4–6- ) .
,
VIII (
500–1000 ) (
) VIII.

– IX, X II.

.
, ,

.
. , ,

. ,
,
IX. 10
.
III
 .
,
,
. ( .)
, ,
.

,
,
.
,
, ,
, (20–40
).

, . .
( ),
. ,
, .
, .
.

, 10 ,
VIII.
400–800 .

VIII
, , ,
.
( « »
)
,
. –
,
, . ,
, .

,
.

.
,
, , ,
. ,
, , ,
 ,
.
– , 50%-
) ( ),

,
.

VIII.

VIII,
, , .

,
VIII ,
,
.

1965 . . , 4
6 3 .
, –
– .

1969 . . . , . .
, , ,
VIII .
.
.
VIII,
, ,
, .
1975 .
VIII. , 3
VIII .
.

. ,
« »,
( 40
), .
:

1) (XX)
.
, ,
. –
;
2) (XX)
.
:

) ( VIII 4%),

.
, VIII,
, .
(
VIII ),
;
) VIII ( 5%)
, . .
, .
( 8–10% ),
VIII
;
3) , . .
0. ,
;
4) , . .
(XY).

VIII, ,
, .
, ,
, .
VIII ,
.
VIII .

. 1926 .
,
,
, . ,
, I .
.
,

VIII.

3- .

VIII,
.

« »
( I),
 .
( II),
VIII.

VIII
.
,

– .
« »
, .

,
,
.
.

I , II IIB .
,
, , )
.

,
.

, .
, ,
, ( , ,
, ).

1–2 , ,
.

, , – ,
.
,
.
,
.

,
.
 , ( ,
, – ).

VIII
, , .

: ,
, .

,
.

,
VIII .

VIII.
, ,
– 36 ,
VIII.

, .
(
, )
,
,
.

. ,

VIII . -
, VIII,
, .

,
( ) ,
– ,
VIII, .
.
 ,
VIII,

, .
VIII
100%, 50%
36 . , ,

VIIIk . ,
VIII
,
( ).
( , ) 1 2
15 .
,
2–4 , –
.

,
.
,
.
,
,– , , .

0,2 /( ),
,
.
,
,

. , .
( ). « »
,
( IX).
1952 . ,
, , ,
IX
.
 , ,
,
. ,
.

, ,
–
,

, , .
IX,
.

IX
.
. , IX ,
.
IX (90%
6 ) . , VIII,
: – 18–30 .
.

IX 10–15%,

,
.

IX 7–14%.
, ,
.

IX,
. IX
, .

, ,

.
,
IX .
 10–15 IX 15
.

,
, IX,
2%.

IX .

XI ( , )

1953 . Rosenthal .
1962 . XI.

,
.
2 .

, . ( 50%
) .

,
. ,
.

, ),
.
,

. ,
, .
, XI ,
.

.
,
,
. ,

. « »
 ,
.
.
, ,
, ,
,
.

.
XI
, ( XII).
, ,

,
.

XI
,
XI.

XI.
,
XI,
.

, -
,
.
4–5 XI
10%, 9–10 – 20%.

,
.
XI – 60 ,
120 .

( 0,2 ),

, ).

XII ( )
 . . 1964 .

– XII.

XII ( )– , ,
,
.

.
. ,
XII (
).
,

XII .
,
( )
, .

XII (
, ),
– 30 .

:
XII
– .

,
, ,
,
–
.
,
.

:
2% – 1%;
3 9%.
, XII 10% ,
,
.
 ,
,
.
, XII
,
XII.

XII
( , , ,
), ( ,
, )
1970 .
.

XII
, .

. XII – 48–56
.

(
) ,
.
, XI.

,
.
.

,
, ,
: .
,
( ) .
, XII
, .
, , .
.

( )
 , XII XI.

XII XI ,
.
.
, ,
, .
.
,
.

( , ,
)
1974–1975 . , XII
XI
. 3 ,
,
. ,
.
.

. ,
.

, XII
, ,
.

( , . .)
300–400
.
, ,
.

, , ,
, .
.

VII ( )

1951 . Alexander .

( )
(
, , ,
).
VII
. ,
« » X.
,
, VII 0,2 1%
. VII
.
VII 5%
, VII
1–2%.
( VII
– 3–15%).

, ( ,
, )
2 .
, ,
, , 10–20
.
. ,
.
VII 5%,
,
, .
.

VII 15%,
,
, .
.

VII
15 50%.
.
.

,
( ) .
 ,
.

).

VII
15% 15
(PPSB).

:
,
, , .

, 3–4 .
PPSB ,
.

X( )

X
Telfer, 1956 .

– – ,
.

( ),
( ). X
1%, 1–2%, – 2
5%, – 5 10%, – 10% . X,
10%, .

X ,
:
X 1% 90 , 1 2%
70–90 , 2 5% – 40–70 , 5 10% – 15–40 ( – 12–14 ).
,
,
.
.
 . ,
,
.
, ,
.
.
, , ,
.
, ,
.
» .
.

.
X–
, .

– X
7–8%
.
.
X VII
.

–
,
VII.

X .
,
– 1- 10- ), 5
.
PPSB
.

,
, 5–10%-
.

V
 1947
. : ,
, , V.

V , (II, VII, X),

( ), .
), ,
, VII X.
V, 37°
. V, II, ( )
.

V
.
.
,
V
VIII.

V,
, , VIII.
, ,
. ,
.
, (
) , .
V 2%
VIII.
V 2–6%,
– 6–16%. V
.

V, – ,

,
.

.
« » .
« » 4° ,
60 ;
V,
II, VII X. V
.
 V
. ,
V.
.
.

V 25–30%.
15 12 .
1–2
.
, 40–50 .
1,5–2 2
. 15 .
( . .)
V 25–30%, 15–20%.
VIII .

II

.
II,
.

II .
.
II 5% ( 100%),
10–15%.

40% .

II
– ( )

.
, ,
.

,
, , ,
.
 , II,
.
VII, X V .
.
, ,
II.
II
.
.

, .
,
II 15–
20%. 20–40
2–4 ,
3–5 .

1920 . ( )–
, .
0,15 (15 %) – .

,
. .

,
( ,
).
,
, :
–
.
 ,
, .
–
.
.
–
,
,
, .

. ,
I,
.

, 5%-
,
.
,
,
.1 3,0–3,5 .
0,06
,
0 1,5 . 2–3 ,
3 4,8
. , 2 ,
0,03–0,04 .

–
, .
, –
.

( ).
,
: 50–70 .

.
, ,
.
 ,
, .

, .
, :
,
, , .

. ,

XIII

1960 . Duckert ,
2 ,

XIII).
–
XIII, , 5% .

, XIII.
,
, ,
, .

,
, ,

3 .
,
.
( , ,
, )
XIII.

.
,
 .
.

,
, .
, XIII
. ,
, , 20%
.
,

, ,
, , ,
.

, 12
,
. 13-
XIII
( XIII 10%).

XIII 3–5% ,
,
.
XIII –
.
, XIII .
.

.
.
XIII, ,
, ,
.

XIII
.
XIII
, .
.
 XIII .

–
.

, ,

, ,
, , ,
, ,
.

, , ,
, .

XIII.
,
,
, ( –
4 ). XIII
( 10%).

10–15
, 4–5 . XIII
.

XIII
,
, .

XIII. 1 3–4
400
.

,
.
,
.

.
 ,
,
.

.
, ,
, .
,
:

1) :
) ;
) ;
) ;

) ;
)
;
2) ( ) :
) (
);
)
)
, – ;
3) :
) – -
;
) –
;

4) ,

,– -
;
5) – , , , ,
:
) – VII, X, IX, II
), V, XI I ;
 ) ;
) ,
;
6) , , (
)– ;
7) ,
;

8) –
;
9) –
;
10) –
;

11) :
) –
;

) – ( )
X, VII II, ;
) – , ;
12) – X;
13) :

) ( ) ;
)
( –
);

14) :
)

;
) – ;
15) ( , ,
»), ,
:

) ;
)
;
 16) ( )–
,
;

17) ,
;
18) ,
:
) ;
) ;
) (
VIII);
) ;
19) :
) ;

) ;
20) –
;
21) :
) ;

) ;
)
( VIII);
22) –
;
23) :
) –
VII, X, II IX;

) –
;

) – I, VIII, V,
,
;

) –

) –
;
 ) –
, , ,
;

) ;
24) :
)
;

) ;
)
;

)
;
25) .

), VII, X, II IX.

:
1)
,
);

2) ,
, ;

3)
, : , ,
;

4) , ( ,
, ).
, ,
» , ,
II, VII, X IX, .
II, VII, X IX
PIVKA (Proteins Induced by Vitamin K Absence, . . ,
).

-
.
 ( )
IX, – VII, X
II , .

VII, X, IX II ,
.
,
.
VII 2–6 ,
.
IX X,
30–36 48 . ( –
4 ).
:
VII, – IX X,
.

.
.
3 4 (VII, X
II), IX,
, .

, IX
.
,
, IX ,

.
,

, , IX
, ).

,
.

4–7
.

-
.
 , . 2-
.

.
, ,
.
, -
, ( , )
.
, ,
.

, 2-
5- 2–3 . -
. ,
.
30%,
2–3 ,
– .

,
– ( , , ).

,
.

,
,
.

(
).

, . :
,
( V, VII XIII,
), .
, .
( 50 ). -
(PPSB) ,

3–5 .
, 6 .

, .

VII, X, II IX.
,
3 .
,
, ;

).

. ,
, .
,
.
.
,
.
– , .

–
, ,
.

, ,
, .
 ,
,
VII, X, II IX.

5–7-
.
12–18 .

,
V, VIII.

7–39% .
100%
.

2,5–3 . , , ,
, .
, , , .
.

, , .

( )
3 .

PPSB.

, VII, II, X
IX.

,
.
-
.

.
.

VIII ,
.
 ,

VII, X, II
IX, .
,
.
, , ,
, ( )
.

, -
, ( ), ,
»
.

, ,
, .
,
.
, ,
.

, .

, , .
( , ,
, ) , ,
, ( ).

– 20–30 ( – 60 ).
,
2 .

(
)
PPSB. .

« ».

, .
 ,
.

– 40 .
, ,
.

:
,
.
2 (
),
,
.

, .
, , ,
, ,
.

, (
).

( ) (
), .

2 ,
, .

.
,
.

:
,
.

, ,
.
– ,
.
 ,
III ( , ),
( ).
,
.

.
.
4 ,
–
(
70–100 , 3–4- ).
7 ,
. ,
( ).

, ,
, ) .

,
, , .
, ,
,
.

, ,
, , ( ,
), . ,
, ,
.

, ,
,
.

(
).

;
– , .
100 4 0,5–1
1%- . ,
 0,25 .
, ,
.

, – ,
.

0,5–1
, ,
,
V. .

,
,
. ,
, .
,
.
0,5 3 .

. 1,5 .

.
.

( , )
( ).
,
.

( , ),
, .
,
, (
, , , , ,
), ,
, ( ).

:1
, 1
 . 1
( 10 ) – 1000–10 000 .
,
.
VIII ,
,– ,
, .
.

VIII
. .
, ,
VIII ( ), -
.
.

,
, V
. , ,
, ( ).
– 2 –5 .
IX
. .

XIII
.
, .

(XII, XI, X .)
.

,
,
,
.

, –
0,15–0,2
0,1–0,15 .

,
.
,
.

.
,
.
 ,
. ,

G (IgG IgM),

–V– 2+ – )
.
VIII IX .

,
,
, . , ,
,
, . ,
, , .

– (
), ,
.

, ,
( ).
, , ,
, (
), ,
.
 , , ,
.
.

(
) ,
V.
–

, -
.
.
.

,
: ,
VIII IX, IX X .

V,

– .

.
,
.
(
), (
) ( ).
,
,
. ,
–
( ) ,
.
.

, .

.
1. ( , –
), , ,
. .
.
2. , , , ,
( ), . -
.

.
3. ,
,
, ). ,
, .
4. .
5. ,
( ),
( ,
).

6. , ,
,
, .
20–35% .
, ,
, , . -
.

7. , , ,
, , , , .
33–45% ,
– .

8. , , ,
.
9. , ,
, .

10. , ,
, ,
– , .
11. .
12. .
13. .

14. .
15. .
 16. ; ,
.
17. , ,

, ( ,
, ).

18. ,
III .

19. – , ,
, ( ).
20. ( ).
(
)
– , , .
30–40% , –
70%. «
».
.
,
.
,
, 38°
, ,
, .
,
.
.

, ,
. ,

, . . , .
: ,
,
( ).
, ,
. , -
(
) ,
: , , , ,
, , ,
( ),
) , (
), ,
 ( III)
( ,
),
,
.
.

,
, .
–
, « » ( ).

( III
). VII
X .
, , ,
,
.

, ,
. , , ( )
,
, ,
.

, ,
, .

.
.
,
,
, .

,
, ,
, .

, III.
.
.

,
,
.
.
 .
, .
,
,
, .

, , .
, ,
, .

I – .
II – .
, .

III – .
.
IV – .
,
.

:
1) , :
) ;
)
;

)
;
) III;

) ;
)
, );
)
;
2) , :
) ;
) ;
3) (
,
) :

) , ( , ,
);
) ;

) ;
4)
;
5) ,
:
) ( );
) ;
) ;

) ;
) ;
) ( ,
);
6) ;

7) ( , , , ) -
.
,
, ( ),
, ,
( ) ,
, .
,
)
) .
, , ( -
, , ), ( ),
( ) ( ) -
.
,
,
,
,
, ,
.

( ),
 (
, ),

, ,
, , .

,
,
( ),
.
( )
.
–

, .

,
.

.
, ,
,
( ) (
). ,
, ,

,
.
( ) ,
. , , ,
, ,
.

.
–
.
–
: .
,
, .
, ,
.

, –
. ,
, .
( ),
.

– ,
. « »–
 , .
, .
( ) .
(
3–4 ).

( )
,
)
.
,
( ).
,
.

, .
,
), ,
.
,
, , ,
, .
50% .
III ,
.
.
, III 75% -
.

, .
.
,
.

– ,
.
, ,

.
, ,
.
,
, ,
.

, ,
,
) .
, ( ) ,
,
 . , ,
, , ,
, –
( ) .
,
, , , ,
, (
, , , , ),
, – .
, .

, –
. 15–17%

,
.
–
, , ,
.
, ,
.
,
,
.
– , , ,
; ,
« »,
. ,
, , ,
.

– 200–300
.

, , .

.
– -
.
( ), , .
,
, , –
.
.

–« »
(
).
, .
 -
, ,
.

,
. –
(
, ).
.

, ,
,
, ,
, .
( ), ,
( ),
( , )
.
,
,
, .
,
– , ,

, .

,
( , , ,
) , -
.
, , .

,
.
, , ,

, .

, ,
. , ,
, .
,
.
,

.
 –
, (
), ,
, .

– ,
, ,
.
III,
. ,
(
). ,
, ,
. , , -
( 95% ),
(
,
).

,
.

,
4–5

.
III (
), .

. : ,
, ,
, ,
, ,
.
( )
, –
) .
,
( ),
, ,
.
– ,
,
( ),

).

,
,
 , ( ),
, .

, ( )
. ,

, , ,
, .
,
,
.
( )
.
, (
1000 × 109/ ),

, –
, .
, ,
.

, ( ,
, ) .
,
.

. 30%.
, , ,

,
.
, .
, ,
.
-
, , (
), ,
, , , ,
, .

,
, , ,
 .
, ,
.

, 100 000–300 000 ).

, ,
.

,
.
,
, ( 500 ), (
80 ).
5000 .

.
,
, .
, , , , 1%-
5 .

. ,
, ,
, ,
.

100–200
. ,
,
, ,
.
,
, ,
.

-
, ,
.

, III
, ,
.

.
– 20 000–40 000
, ( ) – , 20 000 .
 « »
.

» ( 2500
).
.

,
( , ).

,
.

,
, , ,

, ), ,
.

, ,

(
,
, , ).

,
.

,
,
50 000–100 000 ).
.
,
,
,
. ,
,
.

, .

, ;

, ( ) ; –
.
 ,

,
III.

. ,
, ,
, .

, .
, , ,
, . ,
400 .
, ,
,
.

,
, , ,
.

, ,
.
, .

, ,

.
1.
, , , )
( –
22%, – 2,5 × 1012/ ).

2. ,
, .
3.
( 4–8 ) .
4.
, ,
( 50 000–
100 000 ; – 500 000 ).

5. ,
, , , 6%-
, .

–
 -
, . 600–800
, . ,
,
, ,
)– .

, , -
, .

: , ,
, .

:
,
.

,
:
1) , ;
:
;
(
);
2) ,
( , ,
);

3) 22%;
– ,
;

4) .

»
, , , ,
,
.

, ,
.

, ( ,
). .

–
.
 ,
.
.

, ,
,
, –
.
,
.

( , ,
) ,
( ,
, ).
, , 1 ,
, , .

,
,
, ,
, .

.
, ,
, .
,

, ,
.

,
– .

: ,
, ( ,
, ), .

, (
)
.
 –
,
, ,
.
.

,
.

) ( , ).
:
, ,
( );
, ;
;
, ,

( ); ,

, ,
(
),
.

, III

( )
–
III
.

–
.
1965 .

AT III,

.
,
AT III
,
« », AT III.
 ,
( )
. , 1 : 5000 1
: 2000 ,
AT III 2–3% . ,
, AT III – .
,
.
,
– , ,
, .

,
, ( , , , ),

AT III,
.
,
, ,
. AT III
2–3%,
.

AT III
20 35%,
16 35 .

AT III
– ,
, , ,
, .
,
,
, ),
(
PPSB), , .

, .
(
),
.
,
.

, – III.
( – )
AT III 45 65%
 AT III 65 85% (« »)
, .
,
, . ,

. ,
, .
–
,
.

. , AT III,
, ,
. ,
,
, ,
.
, AT
III (75–85%)
. AT III
3–5- ,
, , ,
, . . AT III, (PPSB, ,
), ,
,
AT III.
,
,
, AT III .

,
« » « »,

, ).

.
.

, ,
, ,
,
« » , ,
,
.

,
.
 AT III,
,
.

, AT III,
, AT III .
,
.
AT III ,
,
, , .

AT III ,
.

–
,
. -
.
,
,
.
, ,
.

AT III.
,
AT III,
.
», , AT III, 2–3
.

–
.
, 2–3
.

AT III.

2–3 800–1200 , – 400 .

400
, 2–4
.

( 200 1–2 )
 ( 5000 3–4
). – ,
, ,
.

, .

AT III AT III.
( –
AT III, 1 ).

, ,
–
, .

, .
( 200–
300 ) ( 5000
) , ,
.

AT III.

, – , .

. AT III
,
, ,
.

( ) III
AT III ,
, ( )
.

,
-
.
 AT III
,
) AT III.

AT III,
, ,
.
AT III ,
( ) .
(
, , )
.
AT III ,
.
, AT III
, .
(II) , ,
.

AT III ,
( ) ,
, .
,
.
. ,
,
,
.

,
.
.

« – AT III» AT III .
.

, .

AT III
,
.

,
,
.
 ,
.

.
,
.

. .
, .
30 ,
.
– , , .

,
.

( , , ),
.

, XII ( ),
( )
( ),
,
.

, XII ( )
.

. Nilsson (1972 .)
.
. .
. , . . (1976 .). 45
 ,
,
, .

–
.

.
.

( )

– ,
(« »),
,
; ,
(
).
,
, , , .

. ,
, 3 , .
.
,
. ,
.

,
. (
)
(
).

, ,
.

,
, ,
.
8–24 7–10 ,
– .

, ( , ,
, , , ).
, ,
 –(
) ( ).
, ,
.

,
, .
10 50 ,
.
.
, , , , ,
, , ,
, .
,
( , , ,
, , – ),
( , , ,
, , , ,
, , ,
– ).
(
), , ,
, .

, – .

. –
(
).
( , , ).
,
, , , ,
.
. .
, .

.
,
.
, , , ,
, , , .
, .
30% .

),
(
).
 . , ,
– .
.

. ,
, .
. ,
, .
.

– ,
, 5–2 × 109/ ,
0.
.
.
, .

,
, 2, 8, 12 .
.
.
,
.
. ,
– .
– 20 70 × 109/ ),
40–80 , ,

), ( , ,
). ,
– ,
« », ( ),
. – ,
.

, , ,
– ,
( ),
– .

– ,
.
.
, .
,
,
. ( ,
). .
 .
, ,
,
; .
, .

.
.

. ,
.
1 .
, 5–7 2 .
, .
.
« » . ,
,
.
4
, 80%
.
,
.
. ,
.
5–6
.
,
( ).
2–3 2,5 , 200–400 ( – 6–8 ),
1–2 2 ( – 1,5–2 ).
,
.
. ,
( ).
.

( , , , ).
, ( ,
, , , , , ).
.

( )
. ,
.
.
 . ,
.
.
2–3
.
,
, ,
, , .
, , , .

( – )

– –
,
.
.

.
, – –
( )
(
). .

.
.
,
.

, , , , , -
. –
, .
.

6–10 , , , , , ,
.
, .
. :
1) – ;
2) – ;

3) – 5–7
, 1–3 .
 25 2 3 .
,
.

, ,
, , , , (
).
, .
, , ,
, ,
, .

,
. ,
.
–
,
,
. , ,
, .

: , .
.
.

, .
, ,
, .
, , . ,
( ,
).
– -
, .

–
. .

,
. ,
( , ), ,
, .

) .

, ,
,
 , ( ),
, , ,
, ,
( ,
), , .
, ,
, .

.
, ,
,
. ,
, ( , ),

. (
) 5–8%- ,
.

( ,
, ) ,
.
– , .

. .

, .

( –196° ); –
30–90 . 4–8 ( 1–2 )
,
.
1 .

, , .

– .

( ). , , , ,
, .
,
.

, ,

.
, ,
.
 , ,
.

,
– , .
( , , –
, )
( ).
( )–
),
, (
).
, (« » )
, , .
( ) ,
– .
(
).
( ),
.
, ( )
( ), .
,
( ) .

. (
) ,
.
, .

, .
– .

),
. , ,
, – ,
20–30%.
,
. ,
,
.
 .

, ,
,
, ).

( – )

–
, ,
.
14 23–25 10 000.

,
,
( ).

.
, .

. :
( ) , ,
, , , .

. .
(2000 .).

1. ( ) :
) ;
) ;
) .
2. :
) ;

) .
3. :
) ;
 ) ;
) ;
) .
4. .
:
1) – ;

2) ;
3) .
:
1) – ;
2) ;
3) , ;

4) ;
5) ;
6) ( ).
:
1) – ;
2) ;
3) ;

4) ;
5) ;
6) ;
7) ;
8) .
5. :

1) ( 2 );
2) ( 6 );
3) .
 ,
, .
.
, , – . ,
. ,
,
, .
.

( ,
, ). ,
.
, .
( 54–72% ),
1/3 ,
, . –
, , ,
.
.
,
, , ( )
, , ,
. ,
( ).
( ) .
.
.

2–3 .
, 1–3 .
.

.
( ), , ,
.
–
,
. , ,
( )

2 ), (
), ,
.
,
.

,
( ).
 ,
. ,

, ,
.
, ,
( )
, ,
.
–

1/8–1/2
– – (
), ( 0,33 30% ).
. .
, 1–4 .
,
, .
2 .
– ,

,
.
, ,
( ),
( ).

( 38–39° , ,
. . 38° ), , ,
, (
). .

,
.
,
, ( ),
), (
). ,
.
. 1/3
,
, (
, ,
).
 – , ,
.
.

3 , ,
, .

. ,
, , , ( , ) ,
.
,
( ),
.
( , )
( , ).
, ,
,
.

, ,
. , ,
), , , ,
.
.

,
,
, , .

, ,
( ). 3 .
2
, –
( ). 1 .

, , ).

,
:
. ,
,
( ).
1 , – 200–300 ,
4–6 , .
( 8 ),
1,5 . 2 3 ,
 .
, , .
,
–
.

, , 5–8
. ,
–1 3 .
, , .
(15–20 3 )
.

( )
, ( ).
.
, , .
. .

. ( -
) .

. .
.

, ,
. ,
,
.

,
( , ),
.
( , ),
. ,
, , .

, 60%
, 95% – .
 1–2% , .
– 3%
.

,
5 . ,

. .
.
2 . .

,
, , .

.
.
,
, .

: , ,
, , . .

, ,
.
( ).

.
,
( ,
, , , ),
.
, – ,
( ) ,
, , , -
, ( ), (
)
» « , » ,
( ),
, .
, ,
,
.
,
,
. ,
 , .
– ,
,
. « »
,
,
.

,
.
.
, , , ,
. .
, ,
, .

. ,
.
–
, , ,
, , , ,
, , , .

, ,
–
, ,
( , ).
, ,
« »( , ).
, ,
, , .
,
VII, 2–3 – IX X ( 5–7 )– .
.
:
(VII, IX, X II), –
. ,
,
: .

,
,
.

. ,
, ,
« » ,
.
, .
, ,
 .
(600–800 ). .
 4.
« »
.
1832 . . . 7 ,
( ).
« ».

–
60–70% .
.
, .

50 , ,
16–30 . 3 ,
. ,
. , ,
.

.
,
.
–
, .

, in vitro
–
.

.
, ,
.

.
, , , , ,
. ,
. ,
.
,
.

– . 2
. .
.
 4 :
), ,
.

.
– . ,
, « » .

.
,
,
.
.
. ,
.

, ,
, .

.
.
.
,
, .

,
, .
.
.
,
,
30% .
.
. ,
.

,
, , .
 , ,
, , ,
, .

,
.
.

, .

,
.
,
.

,
. ,
.
.

.
, , . 0,5–3%
( 80%), 10–15%
( 6 × 105 1 ). ,
,
.
– ,
( ).
1– 2-
) .

, ,
,
.

. 4 .
, ( ) ( )
.

I. (I)
(IE1).
II.
(II)
(II ) .
 ( )
: II2, II3.
III.
(III),
, (IIIE), (IIIS),
(IIIES).

IV.
.

IV , ,
:L– , – , – , – , – ,D– ,
. – IV .

( ).
1. .
2. 38° .
3. 10% 6 .
: , , , –
.
– ,
, ,
. (
), (
), , , .

. ,
,
.

1) 30 ;
2) 5,0 ;
3) 2- 10 ;
4) 1,5 %;
5) 0,4 .

2 5 ,
( – II ).

(
),
 , (
),
.
. , .
.
.
63% .
,
( , , , ).
, ,
, , ,
. 25% :
, , ,
.
,
, , .

.
, ,
.
,
.
, .

-
,
. ,
, . ,
,
.
,
, , , , .

– ,
. –
1 8 ,
.

,
,
: , , ,
.
,
.
 . – ,
, –
, .

, , .
IA – II
.
. I – II
.
I , II , III , III IVA
– ) . ,
– 3. –
(3 )
IVA . ,

.
3 .

2, 4, 6 3 ;
.
.
IVB
.
. 10–30%
IA – II 30–60% II – IV

. ,
.
;
II .
.

1. .
2
.

2. « »
.
( I – II )
.
III – IV .
.
: MOPP
ABVD SCAB ( ABDIC).
 ,
. 50%
, .
. 2–
8 ( )
.
, .

( )6 2 , 1- 8- .
( ) 1,4 2 , 1- 8- .
( ) 100 2 .

40 2 .
6 2- 2- ; 1- 4-
.

MVPP

6 2 , 1- 8- .
6 2 , 1- 8- .

100 2 .
40 2 .
– , .

CVPP

600 2 , 1- 8- .

6 2 , 1- 8- .
100 2 .
40 2 .
– , .

ABVD

25 2 , 1- 4- .
10 2 , 1- 14- .

6 2 , 1- 14- .
( ) 150 2 , 1- 2- , 3- , 4- , 5-
375 2 , 1- 14- .
 6 2- 3- .

2 2 , 1- 8- + .
– , .

CCVPP

CCNU 75 2 , 1- .

4 2 , 1- 8- .
100 2 .
40 2 .
6 2- 2- , 1- 4-
.

6 2 , 1- 8- .

25 2 , 1- 8- .
30 2 , 1- 8- .
1,2 2 , 1- 8- .
60 2 , 1–14- .
–4 .

BCVPP

BCNU 100 , 1- .
1 , 1- .

5 , 1- .
100 , 1–10- .
60 , 1–10- .

SCAB

500 2 , 1, 2, 3, 4, 5- .
CCNU 100 2 , 1- .
45 2 , 1- .
15 2 , 1- 8- 4 .
ABDIC

45 2 , 1- .

5 2 , 1- 5- .
200 2 , 1, 2, 3, 4, 5- .
CCNU 50 2 , 1- .
40 2 , 1, 2, 3, 4, 5- .

–4 .

I 2
, 4 .
I . IB, II, III
. IB – III 2–3
CHOP ;
),
, 3–4
( ).
IV ,
25% .
,
( ).
45–50 , ,
.

30 . IV
; – 10–12
.

,
,
(
). 45
– 40 . 6
.
 5.
– ,

, .
, . ,
.

,
.
,
,
.

( )
– , , .
, , ,
.

– .
:
– , ,
, – –
.
, ,
.

. 1 × 103
(1000) 1 0,75 × 103 (750) 1 .

, ,
, ,
. , 3
, –
. ,
.
, ,
, 2 .

, .
– ,
– – 100 1 .
, , .
 –
1 .
: ,
.

, ,
.
: ,
, , .
.
,
.

.
, ,
, ,
, ,
.
,
, ,
1–2 .
:
2 × 104 (20 000) 1 .
.
,
– ,
.
, .
, ,
. ,
,
.

( ) 1–2 .
, ,

, ,
. –
; ( ,
)
.

.
25%. 4
.
 I– ( )
, , .
,
.
II – ( ,
).
,
( )
, .

.
III – –

, II.

IV – ,
, , . Amromin,

. , .
, II III,
, , , -
.

. .
– , ,
, . , ,
, ,
.
( )
, ,
.
,
,
, .

,
.
. ,
, ,
,
.

,
,
.
1–1,5
, , .
 ,
.

– .
, 6- , ,
–
, , ,
( ,
). ,

, ,
,
. ,

, .

(
) ,
2 .
, .
, . , ,
( ,
1%- ).
, ( ,
) . ,
, .

10
.

, .
,
.
, , ,
.
( 3 3 ).

68%.
,
( ,
) .
: 3 , 0,4
 2 ; 100 , 10
2 .

, ,
. ,
2000 .
,
.

38–39° –
, , –
, ,
;
, ( 6–10 ).
, ,
, .

, ,
, ,
.
1. 20 1 .
2. 1 ( 2 )
4 , .
3. 3 ( 4
), 160 ( 240
).
4. ( ) 450 per os, 2 .

( )
2–3 .
:
,
.

(240 )
) 30 .
80 2–3 ,
150 2–3 , 10 2–3
.

, ; –
.
.
,

.
 .

: ,
,
.
,
, , ,
1–2- . ,

.
: , , .
. , ,
,
. , .
, .

.
,
.

7–10 . .
,
; ,
– . 300–400
, 50–100 2–3 .
, , ,
, , .
, , .
.

: ,
,
(5
500 0,5%- ),
,
, .
,
.

,
. ,
,
.

(5 1000 )
. .
, :
( , , ),
.
 –
–
( ).
( 2 × 104 – 20 000 1
)
, ,
( , , ).
, ,
.

,
.

, ( , ),
(
), ,
,
.

,
.

, , , ,
. ,
( 6–8), 0,7 × 1011 10 ,
, , 0,5 × 1011
10 .
,
.

. –
. 2–2,5
4 × 1011 .

. .
 (3,18 ± 0,46 × 1011)
.
– , 400–500
, 0,5–0,9 × 1011 .
, 4–4,5 ,
.
, 1 24
.

3–3,5 × 1011 , ,
,
, 2 × 104 1 .

,
.

8–10
.
( , )
4–4,5
,
.

, (
,
), ( 30%
), .
.
2–7 ;
.
.
« – »
HL . .

.
.

, , ), .
.
.

, .
,

.
 ,
.
5 × 1010 1 × 1011.
.
.

10–50%
. 10–15 × 109/ 2
, 50–60%
.

:
;
.
.
,
. , ,
.
,
.

500 1 ,
( ),
48 .
.

, , –
1 24 .
, ,

, , . ,
.

.
( 4–5 )
1–2 .

HLA.
 6.

1–10 . , 0,1–1 ,
.
, ,

. .

( )
,
.
.
, or ,
( 1 1–3 ) ,
1 .

, .
, ,
,
. ,
,
.

, ,
,
. ,
.
,
, ,
.

50–100
. ,
, 4–8- .
10 50

,
2 .

( 1 10 )
, ,
,
.
 , ,
,
.
.

:I –
; II – ( ,
, ); III – ; IV –
.
, ,
. ,
,
, :

1) 1 2 ;
2) – 2 4 ;
3) – 4 6 ;
4) , 6 .

1 ,
,
.

,
1–2 . ,
,
, .
I ,
2 .
. ,
, , , ,
, .
,
, , , ,
. , , ,
10 .
, , 6–10
.

, ,
, .

.
 .
3
, .
48–72 .
,
.

, , , ,
, , .

I , 3 ,
: ,
.
,
,
.

II – , ,
, , 3–4
14–32 .
,
. 10 ,
.
12–17- , , 3 ,
.
,
.

II (
, , ,
, , ).
.
2–4-
4 × 109/ ( ).
.
8–15- . .
II ,
.
.
,
. II
.

,
.

III , ,

; 7 20 .
 .
, ,
.

,
: ,
, , .
. ,
,
. 1
1–1,5 .
.
, ,
, . 2-
.
.
,

,
: , ,
, ,
. . .
, ,
. , , ,
, ,
.
. .

( ), ,
, , , ,
.

,
, .

III . 7–12-
,
.
III
.

, ,
,
.
 IV – –
, .
,
. ,
, 3–
4- .

,
.

,
, ,
.
,
.

.
2-
.
, 15–25%.
. 2–3-
.
5–6-
.

: ,
– , ,
. .

, -, – ,
, – .

, , 5–7
.

. ,
.
,
. .
, 1 ,
, –
.

. ,
.
.
 . .

III
.

.
,
120 .
0,85%.
b IV –
,
.

2,5 . 4±1
,
5–10
. 6
.
,
,

, 2
. 100
22–45 ,
– 45–90 , – 90–135 , ,
– 135 .
I
, , .
.

2–3
( , ).
– , ,
, : .

,
, ,
, .
,
 ( , , ,
, ).
(5 ). 1000 1
3 .

( ,
, , , , , ).
.

( ,
, ).
2 ,

, , , , ,
, –
.
.

. ,
( , , , )
( , ).

, .
( 20 × 109/ ),
, , ,
.

.
80 .

,
.
0 Rh- ,
( , , ).

(2%- 0,5%- ),
(1%- , 1%- 1 : 5000
; 0,1%- , 10%- ,
). , .

, , ).

.
 .
.
, ( , , ).
.

.
, ,
.

HLA. ,

, ).

8–10 .
,
.

, 6 ,
( ), ,
, ,
, .

.
.

, « »
,
, , ,
, .
. ,
8 .

,
.

,
,
, , ,
, ,
.
 ,

:
,
.
,
(I),
(II), (III) (IV),

.
, ,
(
, , , ),
.

.
( )
, ,
.
,
, , – ,
, , , ,
.
,
,
. –
S– .
0,7–1,5
-
.
, 1,5–4 ,
,
,
.

, 0,15–0,7 ,

.
 ,
0,7–1,5 .
,
. ,
, , , .

( 1,5–4 )
, ,
, , (
).

( 4 , 10–15 – ).
,
( , , ,
).

,
2–3 . ,
, .
, 2–5
.
0,001–
0,1 .

, , – .

0,15 1
,
.

(0,05–0,018 1,5–4 )

.
.
,
30–40 . ,
4 ( – 0,0001–0,001
), ,
, .

.
.

I
, ,
, – .
 II ,
, ,
– ,
.
III
, -
, , .
.
, .
IV ,
.
, IV ( )
.

I II
( ,
, , , , ),
, , .

,
.
, , .
, -
( ), , .

,
,
, .

, . ,
, –
. , , ,
,
, , ,
. , , .

2+, , , ,
, .

,
, .
 7.

.
.

, ,
.
:
,
, , –

( ,
).
« »
,

.
,
( –
).

), ( ) .
,
, , , , ;
; ; .

, . . ( ,
, ),
, .

: , – .
,
. .

(
). ,
.

,
.
( 3,0–4,0 × 109/ ) (40–60%
). .
. .
. –
, ,
( , , , .).
 .
, .
,
, 6,0–8,0 × 109/ ,
.

( 4,0 2,0–2,5 × 109/ )

.
,
4,0 9,0 × 109/ .
4,0 × 109/ , 9,0
× 109/ – .
7%, – 10%, –
19 40%, – 5%. ,
( 4,0–3,0 × 109/ ),
,
« ».

. ,

. ,
1 × 109/ (1000 1 3)
0,5 × 109/ (150 1 3).

: .

– ( , , ,
, ), , ,
,
( , ).

–
.

,
, ,
, ,
.

, , -
 ( ).
. ,
( ), ,
, , , , , ,
– , , .
, ,
(« ») .
( )

.
, ).

– , ,
.
,

. ,
, , .
,
( , ,
, – ).
.
. ,
– . , ;
. ,
, , ,
. , ,
, . ,
, , . ;
– ( ), .
,
. , , .
. ,
.
.

, –

. .
,
, . : ,
,« », –
.

, .
(
), ( ) .
.

(
).
,
,
, .
« » ,
.
.
.
( ) ,
2–3
) . ,
.

( )
.

.
, ,
, .

.
–
, .

,
. ,
.

.
,
. , , ,
, .
,
.
 , , .
(
, ),
.

.
( , , , ).

.
,
( ,
– )–
.

, , ), .
.
, , ,
,
.
. , 10–14
, .

.
.
.
.
.
.
– 25%, ,
, , – .
, , .
,
(3000–4000),
.
.

.
. , ,
.