Accidents ischémiques cérébraux (AIC)

du sujet jeune généralités

Dr E. Guégan-Massardier USI-UNV
Service de Neurologie CHU Rouen
Staff Neuro-vasculaire mars 2011
 Accidents ischémiques cérébraux (AIC)
du sujet jeune généralités
• Présentation clinique et prise en charge initiale sans
particularités
• Ne pas sous-estimer les AIT

• Spécificités :
• Étiologies différentes par rapport aux AIC des patients
plus âgés
• Pronostic : évolution plus souvent favorable
 Accidents ischémiques cérébraux (AIC)
du sujet jeune
• UNV + USI 2010 : 466 AIC ou AIT/1216
patients soit 38%
• UNV + USI 2008 : 589/920 soit 64%

• < 55 ans 2010 : 111 soit 24%

• < 55 ans 2008 : 137 soit 23%

• patients < 45 ans : 43 soit 9%

• < 55 ans 2008 : 53 soit 9%
• Incidence des AIC entre 15 et 49 ans = 10,8 cas/100 000
habitants/an
• Incidence moyenne des AIC entre 15 et 45 ans = 60 à
200 nouveaux cas/million d’habitants/an

• Sex ratio 1,7 homme/ 1 femme

• Prédominance féminine avant 30 ans

 Épidémiologie descriptive

• Augmentation de l’incidence avec l’âge même au sein de la

population jeune (fourchette 38-45 ans sur-représentée)
• Incidence stable au fil du temps, plus élevée dans les pays
en voie de développement et dans la race noire

Démarche diagnostique

• Identique à celle des patients plus âgés

• Orientation étiologique souvent incertaine à l’admission,
nécessité d’une anamnèse attentive
 Anamnèse
• Recherche systématique de cervicalgies ou céphalées avant
la survenue de l’ischémie cérébrale, acouphènes pulsatiles
• Prise de toxiques
• Traitement récent comprenant des substances vaso-
constrictrices (antimigraineux, ocytociques et
vasoconstricteurs)
• Prise de contraceptifs oraux
• Migraine
• Antécédents ou affections en cours orientant vers une
maladie systémique (rash cutané, arthralgies inflammatoires,
photosensibilité, pleurésie, péricardite, fausses couches à
répétition, ulcérations buccales ou génitales
• Antécédents familiaux de migraine, AVC, dépression,
démence
 Examen clinique

• Examen cutané complet, exemples :

• élasticité cutanée et ligamentaire (Ehlers-Danlos)
• livedo racemosa (maladie de Sneddon)
• angiokératomes (maladie de Fabry)

• Fond d’œil :
• rétinopathie hypertensive
• ischémies rétiniennes multiples (syndrome de Susac)
• épithéliopathie en plaques
Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune
(<55 ans) Propositions du Groupe de travail de la SFNV
(décembre 2008) (1)

Bilan systématique de première intention

• Imagerie : exploration du parenchyme cérébral par IRM

(à défaut TDM)
• Explorations artérielles : AngioIRM des troncs supra-
aortiques et du polygone de Willis en première intention
avec coupes axiales cervicales fatsat T1 ou AngioTDM
des TSA et EDTSA + DTC
 Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune
(<55 ans) Groupe de travail de la SFNV (2)

Bilan systématique de première intention

• Explorations cardiologiques :

• Exploration rythmique : ECG + monitoring cardiaque

indispensable les premiers jours pour les patients
hospitalisés

• Exploration morphologique :ETT, elle sera discutée si

une autre étiologie évidente est retenue (dissection
artérielle)
 Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune
(<55 ans) Groupe de travail de la SFNV (3)
Bilan systématique de première intention
• Biologie :
• NFS, plaquettes, glycémie à jeun, bilan électrolytique,
CRP, bilan de coagulation (TCA, TP, fibrinogène),
troponine, bilan lipidique à jeun (triglycérides, cholestérol
total, LDL et HDL)
• fonction rénale, clairance de la créatinine et protéinurie
recherchée à la bandelette
• bilan hépatique, transaminases, gammaGT,
phosphatases alcalines
• chez la femme βHCG
• recherche de toxiques : cannabis, cocaïne,
amphétamines sg et urines à discuter si étiologie autre
évidente
 Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune
(<55 ans) Groupe de travail de la SFNV (4)
Examens de seconde intention réalisé en cas d’enquête
initiale négative ou en complément du bilan initial

• Explorations artérielles : complément par une des

techniques non réalisées initialement
• Cardiologie : holter ECG (inutile en cas de FA documentée
à l’ECG), répéter si nécessaire holter ou prolonger le
monitoring
• Explorations morphologiques : Radiographie pulmonaire,
ETO = supérieure à l’ETT en particulier pour exploration de
l’oreillette et de la crosse aortique (alternative : angioTDM ou
AngioIRM cardiaque)
 Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune
(<55 ans) Groupe de travail de la SFNV (5)
Examens de seconde intention réalisé en cas d’enquête
initiale négative ou en complément du bilan initial
• Biologie :
• Hémoglobine glyquée en cas de diabète, hémocultures en
cas de fièvre
• PL
• sérologies VIH et syphilitique
• immunologie sur arguments cliniques ou biologiques
d’orientation
• D-dimères
• Antiphospholipides
Bilan étiologique des infarctus cérébraux du sujet jeune
(<55 ans) Groupe de travail de la SFNV (6)
Examens de troisième intention

• Électrophorèse de l’hémoglobine
• Angiographie conventionnelle : résultats contradictoires,
suspicion de vascularite
• TDM thoracique (suspicion de Rendu-Osler)
• Évaluation du parenchyme : spectroIRM (suspicion de
mitochondriopathie ou d’une autre maladie métabolique
• Cardiologie : R-test
• Biologie :dosage plasmatique de l’homocystéinémie totale,
lactates et pyruvates sanguins
Étiologies
Étiologies1
Étiologies 2
 Étiologies 3

Confirmation
par un second
prélèvement à
12 semaines

Antiphospholipid antibodies in the acute phase of cerebral ischaemia in y descriptive

study of 139 patients. Blohorn A and col Cerebrovasc Dis. 2002
 Étiologies 4

α -Galactosidase

Hereditary
Angiopathy,
Nephropathy,
Aneurysm and
muscle Cramp
 ETIOLOGIES

• 2 exemples fréquents :

• pathologie des grosses artères : dissection

• cardiopathie emboligène : FOP

• suivis d’illustrations de pathologies rares

 DISSECTIONS ARTERIELLES

• 5 à 16% des étiologies des AIC du sujet jeune

• patients < 55 ans : 11 cas en 2010, 22 en 2008 (16%)

Dissection vertébrale droite

Hématome de paroi en IRM séquence axiale cervicale FAT Sat
Exemple de complémentarité TDM-IRM

AngioTDM

ARM

FAT Sat TOF

Dissections artérielles et pathologie
du tissu conjonctif, exemple :
Ehler-Danlos vasculaire 1

Manifestations cliniques
• Morphotype facial
• Visage fin
• Pommettes saillantes
• Yeux enfoncés et globuleux
• Nez étroit et pincé
• Lèvres horizontales et peu
ourlées
• Alopécie fréquente
Ehler-Danlos vasculaire 2
Signes cutanés
– Peau pâle, douce, fine
– Lacis veineux visible
– Hématomes ou plaies faciles
– Cicatrisation retardée
(atrophique ou chéloïde)
– Hyperextensibilité cutanée
minime (coudes, thorax, dos des
mains)
– Acrogérie
Ehler-Danlos vasculaire 3

Signes articulaires
• Hyperlaxité
articulaire discrète
• Petites articulations
• Arthrose précoce
Autres exemples d’hyperlaxité ligamentaire

Multiple cervical arterial dissections in two brothers: fibro-muscular dysplasia or

connective tissue disease P Verdure and col Rev Neuro 2008
Cardiopathies emboligènes 20% des étiologies
l’exemple FOP-ASIA
Protocole CLOSE = Évaluation de 3 traitements différents
en prévention secondaire après AIC < 60 ans lié à un
FOP large ou FOP associé à un ASIA :
AAP versus AVK ou fermeture percutanée du FOP + AAP

• 55 patients explorés par ETO depuis 2,5 ans

• 36 FOP larges et/ou FOP + ASIA, soit environ 10 par an
(dont 24 inclus)
Détection d’un FOP par ETT mise en évidence
d’un flux pathologique de l’OG vers l’OD
Détection d’un FOP par ETO passage anormal de
bulles de l’OD vers l’OG lors d’un Valsalva
 ETIOLOGIES

Pathologies peu fréquentes

 CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with
Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy)
• Accidents vasculaires cérébraux, essentiellement de type
ischémique (lacunes)
• + Migraines, avec ou sans aura
• Début vers 40 ans
• Atteinte cognitive (démence vasculaire)
• Atteinte psychiatrique (syndrome dépressif, parfois accès
maniaques, ou mélancoliques)
• IRM : leucoaraiose et infarctus de type lacunaire,
hypersignaux de la pointe des lobes temporaux sur les
séquences T2
• Gène responsable = Notch 3, bras court du chromosome 19
• Microscopique électronique = fragmentation des cellules
musculaires lisses, présence de dépôts osmiophiles situés le
long de la membrane basale (GOM)
CADASIL 1
CARASIL
 CARASIL

Alopécie Leucoaraïose

Spondylolisthésis
précoce
 MOYA-MOYA 1

• Définit par une sténose des terminaisons carotidiennes

avec le développement de collatérales.
• Diagnostic angiographique
• Japon :
– Prévalence 3·16/100000
– Incidence 0·35/100 000
• Incidence en Europe ~10% de celle du Japon
• Familial : 15%
• Primitif ou secondaire
• Association à des anomalies ophtalmologiques
AIC : 50-75 %
Céphalées et anomalies du disque optique annonciatrices d’un syndrome de Moyamoya
chez une enfant P Verdure et col. communication orale SFEMC réunion d’hiver 2010
MOYA-MOYA 2
MOYA-MOYA 3
 FABRY 1
• Maladie du métabolisme lysosomale
• Récessive liée à l’X
• Liée à un déficit enzymatique en alpha-galactosidase A,
responsable d’une accumulation de glycosphingolipides
• Atteinte multi-systémique
• Plus fréquente chez l’homme
• Début précoce durant l’enfance et symptomatologie sévère
associant une atteinte rénale, cardiaque, cutanée,
ophtalmologique et neurologique (neuropathie périphérique
et AVC) chez l’homme
• Début tardif et symptomatologie limitée sont chez la femme
Accident vasculaire cérébral Ischémique et cornée verticillée révélant une maladie de
Fabry chez une femme D Fetter et col soumis Rev Neurol
 FABRY 2

Aspect de cornée verticillée

Angiokératomes cutanés
 SNEDDON 1

• Syndrome associant :
• livedo réticularis
• accidents ischémiques cérébraux multiples, plus
particulièrement dans le territoire Sylvien
• évolution vers une démence vasculaire

• entre 20 at 42 ans
 SNEDDON 2

Multiples petits infarctus en IRM

SNEDDON 3

Aspect de livedo
 SUSAC 1

• Triade clinique associant :

• encéphalopathie liée à des infarctus cérébraux multiples
• occlusion des branches de l’artère centrale de la rétine
• hypoacousie de perception
• jeune
• Infarctus multiples à l’IRM, atteinte du corps calleux
évocatrice
• Mise en évidence des infarctus rétinien par
angiofluorographie à la fluorescéine
SUSAC 1

Lésions du corps calleux

 SUSAC

FO et angiofluorographie
Epithéliopathie en plaques

• Acute Posterior Multifocal

Placoïd Pigment
Epitheliopathy
• lésions rétiniennes
• bilatéral dans 3/4 des cas
• sujets jeunes, sex-ratio 1
• associée à des vascularites
rénales, cutanées et
cérébrales
Epithéliopathie
en plaques

Évolution des lésions au

fond d’œil au cours d’une
poussée de la maladie
 Homocystinurie 1

• Affection autosomique récessive

• Mutation homozygote du gêne situé sur le chr 21codant
pour la cystationine ß-synthétase
• Accumulation d’homocystéine plasmatique
• Atteinte multiviscérale
• Manifestations thrombo-emboliques précoces dont AIC

Infarctus cérébral et iridodonésis révélant une homocystinurie par mutation hétérozygote

composite de la cystationine ß-synthétase Rev Neuro R. Lefaucheur et col 2008
 Homocystinurie 2

Subluxation du cristallin
 Syndrome de Vaso-Constriction Réversible

• Céphalées, habituellement sévère, en coup de tonnerre

• Crises épileptique partielles et/ou généralisées
• Vasoconstriction des artères cérébrales résolutive en 1
à 3 mois responsable d’hémorragies méningées >
hématomes > AIC
• Prédominance féminine
• Age moyen 45 ans
• Causes multiples : substances vaso-constrictives
(traitements pharmacologiques, cannabis…), post-partum,
tumeurs sécrétantes (catécholamines), immunosuppresseurs
 SVCR
Imagerie
Posterior Reversible Encephalopathy Syndrom Reversible
Posterior Leukoencephalopathy Syndrom
(PRES ou RPLS)
Continuum avec le SVCR : céphalées, signes focaux, crises
épileptiques et/ou confusion, étiologies communes

Post operative reversible posterior leucoencephalopathy. Triquenot-Bagan A and col

Cerebrovascular Diseases 2003
 MELAS : un diagnostic différentiel de l’AIC

Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis, and

Stroke-like episodes
 MELAS : un diagnostic différentiel de l’AIC

• Signes extra-neurologiques : myocardiopathie, surdité,

diabète, petite taille, faiblesse musculaire, retard mental,
troubles de l'apprentissage, de la mémoire ou de l'attention
• Tableaux neurologiques aigus ressemblant à des
accidents ischémiques cérébraux : Les épisodes peuvent être
déclenchés par une infection ou un effort physique, associent
céphalées et vomissements et parfois des signes tels
confusion, hémiparésie ou HLH
• Mutations de l'ADN mitochondrial
• Augmentation du taux de mactates
• Fibres rouges déchiquetée à la biopsie musculaire
• IRM
MELAS IRM

• Lésions corticales
• Non limitées à un
territoire artériel
• Évoluant vers une
atrophie
 MELAS

Évolution des lésions en FLAIR et SPECT (hyperhémie) Aspect de nécrose

au cours d’une poussée laminaire séquellaire en T1
 PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE
Des AIC du sujet jeune

Pas de spécificité

Tranche d’âge où se pose la question dans certains cas de

l’hémicrâniectomie décompressive
Hémicrâniectomie décompressive
 29 ans, 15 janvier 6h50 chute de sa
hauteur, déficit moteur brachio-facial
gauche, agitation, TDM à 7h50, NIHSS
10

Thrombolyse IV à 9h45 (2h55)

Au décours de la thrombolyse aggravation
du déficit, hémiplégie gauche massive
AngioTDM 12h
TDM H24

TDM 15/01/2011
TDM 14/02/2011
TDM 21/02/2011
TDM 21/02/2011
 J 45 :
TDM -21/02/2011
NIHSS 5
- Rankin 3
- MMS 28
- Moca 28
- BREF 13
 Pronostic
• Meilleur que pour la population plus âgée
• Mortalité 4,5% à 1 an
• Risque de récidive d’AIC 4,5% à 1 an, faible risque de récidive
au cours d’une grossesse ultérieure à l’AIC
• Risque d’épilepsie élevé 6,6% à 3 ans
• Conséquences psycho-sociales et fatigue importantes mais mal
évaluées
• Évaluation cognitive essentielle surtout pour les patients
nécessitant une réorientation professionnelle

Rééducation
• Ergothérapie, orthophonie, kinésithérapie
• Orientation vers CR-MPR
• Aptitude à la conduite automobile
 AIC du sujet jeune

TDM 21/02/2011
Take-home Messages

• Anamnèse et examen
clinique attentifs

• Exploration IRM
parenchymateuse et
artérielle extra et intra-
crânienne d’emblée

• Enquête étiologique
orientée