Développement et validation d'un index clinique

pour l'évaluation
des dommages à long terme dans l'arthrite
juvénile idiopathique
Stefania Viola, 1 Enrico Felici, 1 Silvia Magni-Manzoni, 2 Angela Pistorio, 3
Antonella Buoncompagni, 1 Nicolino Ruperto, 1 Federica Rossi, 1 Manuela
Bartoli, 2
Alberto Martini, 1 et Angelo Ravelli 1
Objectif . Développer et valider une mesure clinique
sûr des dommages articulaires et extra-articulaires chez les patients
atteints d'arthrite juvénile idiopathique (AJI).
Méthodes. L'indice des dommages causés par l'arthrite juvénile
(JADI), qui est dérivé de l'examen physique et
un bref examen de l'histoire clinique du patient, est com-
composé de 2 parties : bilans des dommages articulaires
(JADI-A) et les dommages extra-articulaires (JADI-E). Instru-
ment validation a été accomplie en évaluant 158 JIA
patients avec une durée de maladie d'au moins 5 ans, vus
consécutivement sur 21 mois. La faisabilité de l'instrument
ité, validité apparente et de contenu, construit et discrimina-
capacité tive, cohérence interne et fiabilité inter-juges
ont été examinés.
Résultats. Parmi les 158 patients atteints d'AJI, 47 % et
37% avaient des lésions articulaires et extra-articulaires, respect-
tivement. Le JADI s'est avéré réalisable et possédait
validité apparente et de contenu. Le score JADI-A corre-
fortement avec le nombre de joints avec une portée limitée
du mouvement (r [r S ] de Spearman
0,72) et corrélée
modérément avec l'évaluation de la santé de l'enfant
Score au questionnaire (r S
0,41), fonction Steinbrocker
classification nationale (r S
0,50), et le score de Poznanski
des dommages radiographiques (r S
0,54), démontrant ainsi
bonne validité de construit. Corrélations avec le
Le score JADI-E était plus faible, en raison de l'hétérogénéité des
ses articles. Le JADI-A distinguait bien les diffé-
niveaux de handicap. La cohérence interne (Chron-
alpha de Bach) des JADI-A et JADI-E était de 0,93 et
0,59, respectivement. Les coefficients de corrélation intraclasse
entre les paires d'observateurs indépendants allaient de
0,85 à 0,97.
Conclusion. Le JADI a fait preuve d'une bonne fiabilité,
la validité de construit et la capacité discriminante et est
donc un instrument valable pour l'évaluation de
dommages à long terme chez les patients atteints d'AJI, dans le contexte de
à la fois la gestion clinique et les milieux de recherche.
L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une maladie chronique et
maladie hétérogène caractérisée par une syno-
une inflammation du flacon pouvant entraîner une altération permanente
dans les structures articulaires. Des changements permanents peuvent également
se développer dans les organes/systèmes extra-articulaires, tels que l'œil
(comme complication d'une uvéite antérieure chronique) ou
rein (due à une amylose systémique), ou peut résulter de
effets secondaires des médicaments (1). Cette morbidité peut avoir
un impact significatif sur la qualité de vie des patients et
leurs familles (2,3).
Dans les études de résultats publiées jusqu'à présent (pour
avis, voir réf. 4 et 5), la morbidité à long terme dans l'AJI
patients a été le plus souvent évalué en termes de
handicap fonctionnel. Actuellement, le plus utilisé
outil d'évaluation de l'état fonctionnel est l'Enfance
Questionnaire d'évaluation de la santé (C-HAQ) (6). Comment-
jamais, malgré ses avantages et son utilisation généralisée, le
Il a été démontré que le C-HAQ a des limitations spécifiques dans
recherche et milieu clinique. Tout d'abord, il a été démon-
a commencé à avoir un effet plafond, avec une tendance aux scores
se regrouper à l'extrémité normale de l'échelle, en particulier dans
patients avec moins d'articulations impliquées (7,8). Deuxièmement, son
estimation du handicap physique chez les patients
la maladie peut être gonflée par des symptômes d'inflammation,
en particulier les douleurs articulaires (9,10). Troisièmement, l'obser-
vation de la fonction physique de l'enfant s'est avérée
Stefania Viola, MD, Enrico Felici, MD, Antonella Buoncom-
1 

pagni, MD, Nicolino Ruperto, MD, MPH, Federica Rossi, MD,

Alberto Martini, MD, Angelo Ravelli, MD : Universita` di Genova,
IRCCS G. Gaslini, Gênes, Italie ; 2 Silvia Magni-Manzoni, MD, Man-
uela Bartoli, MD : Universita` di Pavia, IRCCS Policlinico S. Matteo,
Pavie, Italie ; 3 Angela Pistorio, MD, PhD : Direzione Scientifica, IRCCS
G. Gaslini, Gênes, Italie.
Adresser la correspondance et les demandes de réimpression à Angelo
Ravelli, MD, Pédiatrie II, Istituto G. Gaslini, Largo G. Gaslini 5, 16147
Gênes, Italie. Courriel : angeloravelli@ospedale-gaslini.ge.it.
Soumis pour publication le 2 septembre 2004; accepté dans
formulaire révisé le 23 mars 2005.
2092

Page 2
être souvent inexact, étant affecté à la fois par le
la gravité de l'arthrite et le niveau de douleur (11). Finalement, le
Le C-HAQ peut ne pas saisir d'informations sur plusieurs
formes de dommages qui peuvent se développer chez les patients atteints d'AJI au cours
temps, tels que micrognathie, retard de taille, localisé
troubles de la croissance, retard pubertaire ou organe viscéral
échec.
Les dommages aux articulations des patients atteints d'AJI sont
évalué par des radiographies, qui peuvent montrer la destruction
d'os et de cartilage. Malgré l'utilité de la radio-
graphiques pour étudier la progression de la maladie, il existe
désavantages. Premièrement, les radiographies ne reflètent pas entièrement la
résultat biologique de la maladie, car ils représentent
principalement des modifications cartilagineuses et osseuses, alors qu'une partie
les dommages articulaires dans l'AJI se situent dans les tissus mous sur-
arrondir les os. De plus, les radiographies ne
mesurer les dommages dans les systèmes extra-articulaires ou viscéraux
organes. Deuxièmement, les quelques méthodes disponibles pour la notation
les dommages radiographiques chez les patients atteints d'AJI se concentrent sur le
poignets ou genoux (12-14), tandis que les dommages dans d'autres articulations
peut être d'égale importance pour le fonctionnement d'un patient
aptitude. Troisièmement, le coût de la mesure des barrages radiographiques
l'âge et l'exposition aux rayonnements associée rendent ces
méthodes moins adaptées à l'étude d'un grand nombre de
patients ou pour une utilisation dans les pays en développement.
Pour surveiller efficacement l'évolution de la maladie
et pour traiter de multiples résultats sur le long terme,
il existe un besoin pour un instrument clinique complémentaire qui
englobe toutes les formes de dommages qui peuvent s'accumuler
chez les patients atteints d'AJI au fil du temps. Plusieurs tentatives de
concevoir une méthode d'évaluation des dommages cliniques chez l'adulte
polyarthrite rhumatoïde ont été rapportés (15–18), mais
une telle mesure n'existe pas pour la JIA. Afin de
fournir une mesure clinique qui reflète la
résultat biologique de l'AJI, nous avons conçu une méthode simple et
indice clinique facile à appliquer, le Juvenile Arthritis Dam-
indice d'âge (JADI), pour évaluer la quantité totale de
et les dommages extra-articulaires. Dans ce rapport, nous proposons
preuve de la fiabilité et de la validité de cette échelle dans un
grande cohorte de patients atteints d'AJI avec une maladie de longue date.
PATIENTS ET MÉTHODES
Sélection des patients. La présente étude transversale
comprenait tous les patients vus consécutivement entre septembre
2002 et mai 2004 aux départements de pédiatrie de Gênes
et les universités de Pavie en Italie. Les patients ont rencontré les
critères d'entrée : 1) diagnostic d'AJI selon le 2001
Ligue internationale des associations de rhumatologie
(ILAR) critères révisés (19); 2) durée de la maladie d'au moins 5
ans; et 3) la fourniture d'un consentement éclairé. Les patients étaient
exclus s'ils souffraient d'arthrite liée à l'enthésite.
Évaluation clinique. Au moment de la visite d'étude, le
les informations suivantes ont été obtenues pour chaque patient : sexe, âge
à la présentation de la maladie, catégorie ILAR d'AJI, durée de la maladie
tion et l'âge à la visite d'étude, et l'utilisation antérieure de
corticothérapies et thérapies médicamenteuses de deuxième intention. Ce qui suit
les évaluations cliniques ont été faites par le pédiatre traitant
rhumatologue (AR ou SV à Gênes et SMM à Pavie):
évaluation globale par le médecin de la mesure globale de l'activité de la maladie
sur une échelle visuelle analogique (EVA) de 10 cm (0
aucune activité,
dix
activité maximale), nombre d'articulations enflées, nombre de
articulations avec douleur au mouvement/sensibilité, nombre d'articulations
avec une amplitude de mouvement (ROM) et un nombre d'articulations limités
avec une arthrite active (définie comme des articulations avec gonflement, ou si aucun
gonflement présent, articulations avec limitation des mouvements avec soit
douleur au mouvement ou sensibilité). Les indices articulaires étaient
évalué dans un total de 67 articulations (celles qui sont incluses dans le
examen articulaire standard). Le médecin traitant a également
attribué la classification fonctionnelle de Steinbrocker (20).
Un parent de chaque patient a été invité à faire un
évaluation du bien-être général de l'enfant sur une EVA de 10 cm
(0
très bien, 10
très faible), pour évaluer le degré de
douleur de l'enfant sur une EVA de 10 cm (0
pas de douleur, 10
très sévère
douleur), et de compléter la version italienne du C-HAQ (21)
(0
meilleur, 3
pire). Aux fins de l'analyse, le C-HAQ
score a été divisé dans les 4 catégories suivantes : 0
non
invalidité,
0 et
0,5
handicap léger,
0,5 et
1.5
handicap modéré, et 1,5
handicap grave (22).
On a également demandé au parent d'évaluer la
qualité de vie liée à la santé (HQOL) à travers l'italien
version parentale du Questionnaire sur la santé de l'enfant (CHQ) (21).
Brièvement, le CHQ (23) est un instrument générique conçu
pour saisir les composantes physiques, émotionnelles et sociales de
l'état de santé des enfants d'au moins 5 ans. Il comporte
15 sous-échelles et donne 2 mesures synthétiques : le score physique
(PhS) et le score psychosocial (PsS). Ces notes ont
standardisé chez les enfants italiens en bonne santé pour avoir une moyenne de
50 et un écart-type de 10. Des scores plus élevés dans les échelles indiquent une meilleure
HQOL. L'évaluation en laboratoire de l'activité de l'AJI comprenait la
vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) déterminée avec le
Méthode de Westergren, et le niveau de protéine C-réactive (CRP)
déterminé par néphélométrie.
Évaluation radiographique. Chez les patients présentant une in-
implication, radiographies standard des deux poignets dans la postéro-
vue antérieure ont été obtenus. Les dommages radiographiques ont été notés
selon la méthode décrite par Poznanski et al (12), comme
précédemment rapporté (13). En bref, cette méthode est basée sur la
mesure de la longueur radiométacarpienne (RM), qui est
la distance entre la base du troisième métacarpien et le
milieu de la plaque de croissance distale du radius et de la
longueur maximale du deuxième métacarpien (M2). Tout
les radiographies ont été évaluées par le même observateur (FR), qui
a une expérience spécifique dans l'évaluation du score de Poznanski.
Pour chaque poignet, le nombre d'écarts types entre les
attendu et la longueur RM observée pour le M2 mesuré
a été calculé. Le score RM/M2, qui représente le carpe
longueur et constitue le score de Poznanski, reflète le montant
de dommages radiographiques au poignet. Un score plus négatif
indique des dommages radiographiques plus graves. Pour chaque paire de
poignets, le score moyen a été utilisé dans les analyses.
ÉVALUATION DES DOMMAGES DANS L'ARTHRITE JUVÉNILE IDIOPATHIQUE
2093

Page 3
Évaluation des dommages. Le montant des articulations et
les dommages extra-articulaires ont été évalués à l'aide du JADI. Cet indice
a été conçu par un groupe de 6 rhumatologues pédiatriques expérimentés.
(AR, SV, AB, NR, SMM et AM) en fonction de leur
expérience clinique antérieure, ainsi que sur les rhumatismes pédiatriques-
manuels de médecine et de physiothérapie (1,24–26) et similaires
efforts entrepris dans la polyarthrite rhumatoïde de l'adulte (15–18). Après
discussion approfondie de l'importance relative de chaque potentiel
élément initial, un élément n'était retenu que lorsqu'il y avait accord
parmi les éléments du groupe indiquant qu'il doit être conservé
dans l'index. Ainsi, la validité du contenu a été fournie par le
des membres du groupe. Pour garantir la validité apparente, l'instrument
a été montré à 10 médecins des centres d'étude qui n'étaient pas
du groupe JADI et à 4 kinésithérapeutes, et leurs
un avis sur l'adéquation de l'instrument a été obtenu.
L'index a été conçu pour être rapide et facile à noter,
en utilisant les informations obtenues par examen physique et par un
bref examen de l'histoire clinique du patient. Les définitions de
notation de chaque élément sont concis et simples, afin de rendre le
méthode accessible aux évaluateurs inexpérimentés. Le JADI est
destiné à évaluer l'étendue des dommages, définis comme persistants
changements dans l'anatomie, l'état physiologique, les processus pathologiques,
ou fonction, c'est-à-dire le résultat d'une maladie active antérieure, compli-
cations de la thérapie, ou des conditions comorbides, qui ne sont pas dues à
arthrite actuellement active, et qui est présente depuis au moins 6
mois malgré les thérapies précédentes, y compris l'exercice et
réhabilitation. Les dommages sont souvent irréversibles et cumulatifs,
et, par conséquent, les scores de dommages devraient le plus souvent
augmenter ou rester stable dans le temps. Cependant, parce que certains
les formes de dommages peuvent s'améliorer ou même disparaître en pédiatrie
patients, les scores peuvent baisser dans certains cas. L'indice est
composé de 2 parties, l'une consacrée à l'évaluation de
lésions articulaires (JADI-A) et une consacrée à l'évaluation
des lésions extra-articulaires (JADI-E) (voir annexes A et B).
Dans le JADI-A, 36 articulations ou groupes d'articulations sont évalués
pour la présence de dommages. Les dégâts constatés dans chaque
l'articulation est notée sur une échelle de 2 points (1
dommages partiels, 2
dommages graves, ankylose ou prothèse). Le seul outil nécessaire
est un goniomètre, bien que la plupart des articulations puissent être évaluées sans
un. Le score total maximum est de 72.
Le JADI-E comprend 13 articles dans 5 orgues différents/
systèmes. Chaque élément est noté 0 ou 1 selon
si les dommages sont absents ou présents, respectivement. En raison de
impact significatif des lésions oculaires sur la santé de l'enfant, il a été
décidé d'attribuer une note de 2 pour chaque œil lorsque le patient a
a subi une chirurgie oculaire, et un score de 3 lorsque le patient a
développé une cécité juridique. Un glossaire des termes est inclus dans
le JADI-E (voir Annexe B) pour fournir des définitions plus spécifiques
nitions de chaque élément. La note totale maximale est de 17.
Le montant des dommages a été déterminé indépendamment
par 3 observateurs (AR, SV et AB) chez des patients vus à Gênes,
et par 2 observateurs (SMM et MB) chez des patients vus à Pavie.
Les dommages ont été évalués le jour même où l'autre
des évaluations ont été effectuées.
Analyses statistiques. Pour valider le JADI, nous avons utilisé le
filtre des mesures de résultats en rhumatologie clinique
Essais (27,28). La faisabilité ou l'aspect pratique du JADI a été
déterminé en abordant les questions de brièveté, de simplicité et de
facilité de notation et du pourcentage de valeurs manquantes (29).
La validité apparente et la validité de contenu ont été discutées ci-dessus.
La validité du critère est une mesure de la mesure dans laquelle
les valeurs d'un instrument concordent avec celles d'un étalon-or.
Cependant, il n'y a pas de mesure de référence par rapport à laquelle tester
la validité du JADI. Pour cette raison, la construction convergente
la validité a été étudiée. La validité de construit est une forme de
validation qui cherche à examiner si le construit dans
question, en l'occurrence la JADI, est liée à d'autres mesures en
d'une manière conforme à la prédiction a priori. Étant donné que le
JADI-A a été conçu pour mesurer les dommages articulaires cumulés,
il a été prédit que la corrélation du score JADI-A avec
le nombre d'articulations (nombre d'articulations avec une ROM limitée) serait
élevé, car les deux sont des mesures de construits étroitement liés.
Corrélations avec les mesures du handicap physique et radio-
les dommages graphiques devaient être modérés, car les deux sont
composantes importantes des dommages cumulatifs et corrélations
avec les paramètres d'activité de la maladie étaient prédits faibles.
Étant donné que le JADI-E mesure les dommages cumulés non seulement dans le
système musculo-squelettique, mais aussi dans certains organes extra-squelettiques/
systèmes, les corrélations du score JADI-E avec l'étendue
d'incapacité physique et de dommages radiographiques ont été prédits
être faible à modéré ; comme pour le JADI-A, les corrélations de
la composante extra-articulaire du JADI avec activité de la maladie
les mesures devraient être faibles. Dans le processus de validation,
nous avons également évalué la corrélation entre les échelles JADI et
l'évaluation HQOL. Dans ce cas, aucune prédiction n'était à-
tenté, car HQOL est un concept multidimensionnel qui
peut être affecté par plusieurs autres facteurs en plus des dommages.
Les corrélations ont été évaluées à l'aide de la corrélation de rang de Spearman
coefficients (r S ). Aux fins de cette analyse, les corrélations
0,7 ont été considérés comme élevés, les corrélations allant de 0,4 à 0,7
ont été considérés comme modérés, et les corrélations de 0,4 ont été considérées
bas (30). Accord entre prédit et observé
corrélations a été prise comme preuve de la validité de construit.
Pour déterminer si le JADI présentait des
caractéristiques chez les sujets légèrement et plus sévèrement atteints,
le groupe de patients avec un handicap modéré à sévère était
identifiés comme ayant un score
0,5 sur le C-HAQ. Clé
les corrélations ont ensuite été recalculées et comparées à celles
obtenu dans la population complète. De plus, nous com-
paré la corrélation de Spearman de JADI-A et C-HAQ
scores avec la classification fonctionnelle de Steinbrocker, Poznan-
le score de dommages radiographiques du ski et le score HQOL. le
la capacité discriminante du JADI a été évaluée à travers un
façon analyse de la variance, en comparant les scores JADI de
patients appartenant à différentes catégories ILAR ou ayant
différents niveaux d'incapacité tels que mesurés par le Steinbrocker
classification fonctionnelle ou le C-HAQ.
La fiabilité inter-juges a été évaluée en calculant le
coefficients de corrélation intraclasse (ICC) (31) entre 2 indé-
observateurs pendants et aveugles qui ont rempli les échelles JADI en
les mêmes patients le même jour. Une valeur ICC supérieure à
0,8 a été considéré comme indicatif d'une excellente fiabilité. La moyenne
des résultats de l'évaluation JADI obtenus à partir des 2 observa-
ers a été utilisé dans toutes les analyses de validation.
La cohérence interne des échelles a été déterminée
en calculant le coefficient alpha de Cronbach (32). Une valeur de
0,80 a été considéré comme acceptable (33). La réactivité du
l'instrument n'a pas pu être évalué en raison de la
nature de l'étude. Cela se fera dans une future prospective
études, mais cela prendra au moins 5 ans.
Tous les tests statistiques étaient bilatéraux et une valeur P inférieure à
2094
ALTO ET AL

Page 4
0,05 a été considéré comme significatif. Le progiciel statistique utilisé
était Statistica (StatSoft, Tulsa, OK).
RÉSULTATS
Caractéristiques des patients. Un total de 158 patients,
141 de Gênes et 17 de Pavie, ont été inclus dans le
étudier; leurs principales caractéristiques cliniques sont présentées dans le tableau
1. Aucun des patients éligibles vus au cours de la période d'étude
ont refusé de participer ou ont été exclus pour d'autres raisons
fils. Sur les 107 patients qui avaient reçu une deuxième ligne
pharmacothérapies, 103 avaient reçu du méthotrexate, 40 cyclo-
sporine A, 14 étanercept, 11 sulfasalazine, 4 azathioprine,
3 hydroxychloroquine, 1 colchicine et 1 infliximab.
Dommages articulaires et extra-articulaires. Les résultats
des évaluations des dommages articulaires et extra-articulaires sont
présentés dans le tableau 2, ainsi que les évaluations de
handicap physique et HQOL. Quarante-sept pour cent des
les patients présentaient des lésions dans au moins un site articulaire et
37% des patients ont eu des dommages dans au moins un extra-articulaire
grand domaine. Cinquante-deux pour cent des patients avaient un handicap
selon le C-HAQ (score
0), alors que 38% avaient
Tableau 1. Caractéristiques cliniques des 158 patients de l'étude
Le total
Médian
Le minimum
Maximum
Nbre (%) hommes/nombre (%) femelle
35 (22,1)/123 (77,8)
Catégorie ILAR, non. (%)*
Arthrite systémique
20 (12,6)
Facteur rhumatoïde négatif
polyarthrite
28 (17,7)
Facteur rhumatoïde–positif
polyarthrite
5 (3.2)
Oligoarthrite étendue
47 (29,7)
Oligoarthrite persistante
52 (32,9)
Arthrite psoriasique
6 (3.8)
Âge au début de la maladie, années
3.1
0,5
14,8
Âge à la visite d'étude, années
11.8
5.5
25,6
Durée de la maladie, années
7.3
5.0
24,5
Évaluation globale du médecin
de la maladie globale
activité†
2.5
0.0
10,0
Évaluation globale par les parents de
le bien-être général du patient-
être (n
151)†
0,7
0.0
9.5
Évaluation par les parents de la
douleur du patient (n
148)†
1,0
0.0
9,9
Nombre d'articulations enflées
1,0
0.0
30,0
Nombre d'articulations douloureuses
mouvement/tendresse
1,0
0.0
28,0
Nombre de joints avec limité
amplitude de mouvement
1,0
0.0
61,0
Nombre d'articulations actives
arthrite
2.0
0.0
39,0
Durée des courbatures matinales,
minutes (n
148)
0.0
0.0
240,0
Score de Poznanski, unités
(n
75)‡
1.4
7.0
1.5
Sédimentation des érythrocytes
taux, mm/heure (n
147)§
15,0
2.0
108,0
Protéine C réactive, mg/dl
(n
147)¶
0,1
0,1
9,9
Ancien médicament de deuxième intention
thérapie, non. (%)
107 (67,7)
Corticostéroïdes systémiques antérieurs
thérapie aux stéroïdes, non. (%)
68 (43,0)
* ILAR
Ligue internationale des associations de rhumatologie.
† Plage de 0 (meilleur) à 10 (pire).
‡ Score anormal : inférieur à 2,0.
§ Normal 15.
¶ Normal 0,3 (toutes les valeurs inférieures au seuil ont été égalisées à 0,1 mg/dl).
ÉVALUATION DES DOMMAGES DANS L'ARTHRITE JUVÉNILE IDIOPATHIQUE
2095

Page 5
handicap selon la classification de Steinbrocker
(classes II-IV). Le pourcentage de patients atteints de graves
l'incapacité était de 1,3 % selon le C-HAQ (score
1.5) et
0,6% selon la classification de Steinbrocker (classe IV). le
le poignet était l'articulation la plus fréquemment endommagée (16 %),
suivi du coude (14 %) et de l'interphalangienne
articulations (14 %), tandis que la colonne cervicale (6 %) et la
les articulations métacarpophalangiennes (6 %) étaient les moins com-
sites les plus touchés. Dommages oculaires (6 % et 10 % dans le
œil droit et œil gauche, respectivement), retard de croissance
(11 %) et l'atrophie musculaire (9 %) étaient les plus fréquentes.
articles extra-articulaires fréquemment rapportés, alors que avasculaire
nécrose osseuse, diabète sucré, amylose secondaire,
la malignité et la défaillance d'autres organes n'ont pas été observées.
Faisabilité. Le JADI semblait être facile à
appliquer. Après une courte période d'apprentissage, cela a pris 5 à 15 minutes
pour chaque patient, en fonction de l'importance des dommages.
Il n'y avait aucune réponse manquante pour l'un ou l'autre des JADI
Balance.
Validité faciale et de contenu. Comme indiqué ci-dessus, con-
la validité de la tente a été établie par les membres du
groupe qui a conçu l'indice. La validité apparente était con-
raffermie par 10 médecins et 4 kinésithérapeutes qui ont
expérience spécifique dans le domaine, qui ont tous apporté
leur accord. Néanmoins, plusieurs points ont été
soulevées concernant les définitions des articles, et ces
ont été discutés et partiellement intégrés dans la version finale
version.
La validité de construction. La corrélation de Spearman
coefficients utilisés pour évaluer la validité de construit convergente
des échelles JADI sont résumées dans le tableau 3.
prédit, corrélation du score JADI-A avec le
nombre de joints avec une ROM limitée était élevé. De plus,
comme prévu, corrélations avec le score C-HAQ, Stein-
classification fonctionnelle de Brocker et score de Poznanski
des dommages radiographiques étaient modérés. Corrélations
entre le score JADI-A et les mesures de la maladie
activité, y compris l'évaluation globale du médecin et des parents
ments, nombre d'articulations enflées et douloureuses, durée de
la raideur matinale, l'ESR et le niveau de CRP étaient faibles ; la
la seule exception était une corrélation modérée avec la
nombre d'articulations actives, reflétant peut-être l'étroite corrélation
entre le score JADI-A et le nombre d'articulations
avec une ROM limitée, cette dernière étant l'une des
composantes de la définition des articulations actives.
Tous les coefficients de corrélation de Spearman pour asso-
relations entre les mesures des résultats et le JADI-E
les notes étaient faibles. Toutes les corrélations des scores de dommages avec
les scores CHQ PhS et PsS étaient faibles, bien qu'il y ait
était une tendance à de meilleures corrélations avec le
composante physique (PhS) du CHQ.
Lorsque seuls les patients atteints de troubles modérés à sévères
capacité (score C-HAQ
0,5 ; m
31) ont été analysés,
la validité de construit convergent a montré quelques différences
par rapport à l'ensemble de la population. Dans ce sous-ensemble de
patients avec un handicap plus sévère, les corrélations de la
Score JADI-A avec le nombre d'articulations avec
ROM (r S
0,79), avec le score de Poznanski de radio-
dommage graphique (r S
0,65), et avec le CHQ PhS
(r S
0,50) étaient plus élevés, et les corrélations du JADI-E
Tableau 2. Résultats des évaluations des incapacités physiques, de la qualité de vie liée à la santé et des dommages
Nombre total
(%)
Médiane Minimum Maximum
Questionnaire d'évaluation de la santé de l'enfant (n
155)
0,125
0
2,75
But*
Catégorie de pointage
Pas de handicap (0)
74 (47,7)
Handicap léger (0 et 0,5)
50 (32,3)
Incapacité modérée à sévère (0,5)
31 (20)
Classification fonctionnelle de Steinbrocker
Classe I
98 (62)
Classe II
53 (33,5)
Classes III-IV
7 (4.4)
Score récapitulatif physique du Questionnaire sur la santé de l'enfant
(n
120)†
52,7
18.3
60,9
Questionnaire sur la santé de l'enfant résumé psychosocial
note (n
120)†
49,1
27.8
62.3
Score articulaire de l'indice des dommages causés par l'arthrite juvénile‡
0
0
39
Score extra-articulaire de l'indice de dommage de l'arthrite juvénile§
0
0
sept
* Plage de 0 (meilleur) à 3 (pire).
† Score normatif (pour les scores physiques et psychosociaux) :
SD 50
dix.
‡ Plage de 0 (meilleur) à 72 (pire).
§ Plage de 0 (meilleur) à 18 (pire).
2096
ALTO ET AL

Page 6
score avec la classification fonctionnelle de Steinbrocker
(r S
0,49) étaient plus élevés. En revanche, les corrélations de la
Score JADI-A avec le nombre d'articulations actives (r S
0,33)
étaient inférieurs.
Validité discriminante. La propriété de discrimination
la validité inative a été évaluée en comparant les scores JADI
parmi les patients appartenant aux différentes catégories ILAR
ou ayant différents niveaux de handicap. Le JADI-A
bien discriminé parmi les patients sur la base de l'ILAR
catégorie de catégorie de score JIA ou C-HAQ (données non
illustré) et sur la base de la classe fonctionnelle de Steinbrocker
(Figure 1).
La cohérence interne. L'alpha de Chronbach était cal-
pour mesurer la cohérence interne des échelles.
Pour le JADI-A,
0,93 ; pour le JADI-E,
0,59.
Fiabilité inter-juges. L'ICC pour JADI évalue-
ments entre les paires d'observateurs indépendants variaient
de 0,85 à 0,97, indiquant une très bonne reli-
aptitude.
Relation du JADI et du C-HAQ avec Stein-
classification de courtier, dommages radiographiques et
HQOL. Les scores JADI-A et C-HAQ ont été trouvés
être corrélé dans une mesure similaire avec le Steinbrocker
classification fonctionnelle, alors que le JADI-A s'est avéré
être plus fortement corrélée avec le nombre d'articulations
avec ROM limitée (r S
0,72 contre r S
0,55 avec le
C-HAQ) et avec le score radiographique de Poznanski
dommages (r S
0,54 contre r S
0,21 avec le
C-HAQ). En revanche, le score C-HAQ était meilleur
corrélée à la fois avec le CHQ PhS (r S
0,56 contre
r S
0,19 avec le JADI-A) et le CHQ PsS (r S
0,19 contre r S
0,04 avec le JADI-A).
DISCUSSION
Nous avons décrit le développement d'une nouvelle
mesure clinique des lésions articulaires et extra-articulaires
Figure 1. Évaluation de la capacité discriminante du Juvénile
Score de l'indice de dommage arthritique des dommages articulaires (JADI-A) basé sur
la classe fonctionnelle Steinbrocker chez les patients atteints d'idio-
arthrite pathique. Les carrés pleins montrent la moyenne, les cases environnantes montrent
le SEM, et les barres montrent l'intervalle de confiance à 95 %. P
0,0001
entre les classes fonctionnelles.
Tableau 3. Validité de construit du Juvenile Arthritis Damage Index chez les patients atteints d'arthrite juvénile
idiopathique, évaluée par rapport à d'autres
mesures quantitatives des résultats*
Mesure des résultats
Nombre de
les patients
Arthrite juvénile
Indice de dégâts
score articulaire
Arthrite juvénile
Indice de dégâts
score extra-articulaire
Évaluation globale par le médecin de l'activité globale de la maladie
158
0,14
0,25
Évaluation globale par les parents du bien-être général du patient
151
0,25
0,33
Évaluation par les parents de la douleur du patient
148
0,23
0,29
Nombre d'articulations enflées
158
0,25
0,16
Nombre d'articulations douloureuses au mouvement/sensibilité
158
0,38
0,27
Nombre d'articulations avec amplitude de mouvement limitée
158
0,72
0,35
Score d'amplitude de mouvement limité
155
0,72
0,37
Nombre d'articulations actives
158
0,45
0,26
Durée de la raideur matinale
148
0,16
0,18
Score du questionnaire d'évaluation de la santé de l'enfant
155
0,41
0,32
Classification fonctionnelle de Steinbrocker
158
0,50
0,38
Le score de Poznanski de dommages radiographiques
75
0,54
0,38
Score récapitulatif physique du Questionnaire sur la santé de l'enfant
120
0,19
0,32
Score récapitulatif psychosocial du Questionnaire sur la santé de l'enfant
120
0,04
0,05
Vitesse de sédimentation
147
0,19
0,35
Niveau de protéine C-réactive
147
0,21
0,28
* Les valeurs sont des coefficients de corrélation de Spearman. Voir les tableaux 1 et 2 pour les plages de scores des
instruments.
ÉVALUATION DES DOMMAGES DANS L'ARTHRITE JUVÉNILE IDIOPATHIQUE
2097

Page 7
chez les patients atteints d'AJI. Il est simple, facile à utiliser et
rapide, ne prenant que 5 à 15 minutes pour marquer, ce qui le rend
pratique pour une utilisation en milieu clinique. L'instrument
s'est avéré faisable et possédait à la fois le visage et
validité du contenu; en outre, il présentait une bonne conver-
validité de construit de gent, excellente fiabilité (inter-évaluateur
accord et cohérence interne), et une forte discrimination
validité inative dans une large cohorte de patients atteints d'AJI
maladie de longue date. La baisse des performances du
JADI-E par rapport au JADI-A en termes de
la validité de construit et la cohérence interne étaient attendues,
car la première échelle s'adresse à un ensemble hétérogène
des systèmes d'organes. En documentant ces mesures clés-
propriétés, nous avons montré que le JADI est un
instrument pour l'évaluation des dommages accumulés dans
cette population de patients et est donc potentiellement
applicables dans des contextes cliniques et de recherche.
La composante articulaire du JADI a été
conçu pour évaluer 3 formes principales de lésions articulaires qui sont
persistant pendant au moins 6 mois et ne sont pas dus à
arthrite actuellement active : ROM limitée, déformation et
interventions chirurgicales antérieures telles que la réfection prothétique
pose, arthrodèse, arthroplastie ou fusion. Al-
bien que toutes les articulations principales du corps soient évaluées, l'échelle
ne nécessite pas la mesure de tous les joints individuels
angles par un goniomètre; ce serait assez fastidieux et
long. Au lieu de cela, pour chaque joint, seul le mouvement-
ments connus pour être touchés plus fréquemment et
précocement chez les patients atteints d'AJI (étant ainsi un substitut
mesure des mouvements de l'ensemble de l'articulation) ont été inclus.
Sur la base des connaissances actuelles sur le fonctionnement normal d'une articulation
ROM, un examinateur expérimenté peut estimer visuellement,
pour la plupart des articulations, que le ROM soit normal ou limité
par le seuil indiqué dans le JADI-A. Dans certaines
articulations, en particulier la colonne cervicale, l'épaule et la hanche,
il peut être difficile de distinguer les dommages des dommages réversibles
atteinte due à l'inflammation. En cas de dépréciation
mouvement de l'épaule ou de la hanche, l'examinateur doit
décider s'il s'agit d'une dépréciation fixe ou d'une dépréciation qui pourrait
s'améliorer après une injection de corticoïdes. Dans le cas de
l'incertitude, une deuxième évaluation (c'est-à-dire après 6-12
mois) aidera à clarifier la question.
Comme son homologue articulaire, le JADI-E est
conçu pour évaluer les sources de dommages extra-articulaires
le plus fréquemment observé chez les patients atteints d'AJI. La liste de
les éléments endommagés ne sont pas destinés à être exhaustifs, mais peuvent
être modifié ou agrandi après l'application de la
index à d'autres populations de patients vus dans différents
milieu clinique ou de recherche. En général, nous anticipons
que les deux composants du JADI peuvent subir un
processus de raffinement alors que nous et d'autres enquêteurs
incorporer de nouvelles données, y compris des informations sur la
le score change au fil du temps. De plus, cela peut valoir la peine
rechercher si la pondération des éléments JADI-A diffère
selon l'importance relative de chacun
joint à la fonction d'un enfant, améliorerait la clinique
La pertinence de la note globale. Nous avons constaté que l'article
pondération à l'aide d'un joint lesté récemment développé
score (34) n'a pas augmenté les corrélations de la
JADI-A avec les autres mesures de gravité JIA (données non
illustré).
Le JADI a été trouvé par nous comme un outil utile et
outil pratique. Cela ne signifie pas pour autant qu'il
devrait être le seul instrument utilisé pour évaluer
résultats à long terme chez les patients atteints d'AJI. Lorsque nous avons évalué
la corrélation de Spearman entre le JADI-A et le
C-HAQ, nous avons constaté que les 2 instruments n'étaient que
modérément corrélées. Cela signifie que les JADI et
le C-HAQ fournissent à la fois des compléments et des non-re-
informations redondantes qui facilitent la mesure de
morbidité à long terme chez les patients atteints d'AJI. Notamment, le
JADI-A et le C-HAQ ont fourni différents niveaux de
corrélation avec le score radiographique et avec le
HQOL, qui sont d'autres mesures clés du résultat de l'AJI
études. La relation plus étroite du C-HAQ avec le
HQOL, en particulier avec sa composante physique, n'est pas
surprenant, car les 2 mesures abordent de près
constructions tardives; de même, la corrélation supérieure de la
JADI-A avec le score radiographique n'était pas inattendu,
car les deux sont des mesures objectives des dommages articulaires.
Ensemble, ces résultats nous amènent à recommander
que le JADI et le C-HAQ soient incorporés,
accompagné d'un score radiographique, d'un outil HQOL, et
les indicateurs traditionnels de l'activité et de la gravité de la maladie,
dans un ensemble de mesures de base qui devraient être utilisées dans chaque
étude observationnelle longitudinale dans l'AJI. Cela ferait
fournir un cadre pour étudier l'ensemble des
facteurs qui peuvent favoriser la morbidité et la maladie à long terme
capacité dans JIA.
Certaines limites de cette étude méritent d'être mentionnées.
L'analyse de validation était transversale et, par conséquent,
les questions de causalité, de validité prédictive dans le temps et
réactivité aux changements cliniquement significatifs restent à
être examiné. Bien que l'indice ait été conçu pour être
suffisamment complet pour couvrir tous les sous-types d'AJI, il
peut ne pas détecter toutes les formes possibles de dommages dans le
spondylarthropathies juvéniles. Notamment, l'échantillon de l'étude
était composé de patients consécutifs qui ont continué à
recevoir des soins dans un centre de soins tertiaires en rhumatologie pédiatrique
établissement 5 ans après le début de la maladie, entraînant une
surreprésentation potentielle des patients avec plus d'ac-
maladie tive. Cependant, bien que de nombreux patients
2098
ALTO ET AL

Page 8
dont la maladie est entrée en rémission au cours des dernières années
ont probablement été libérés, le délai de 21 mois pour
le recrutement de l'étude nous a conduit à inclure la plupart des patients
atteints d'une maladie bénigne qui ont fréquenté les unités d'étude pour leur
révision annuelle.
Par conséquent, bien que notre étude n'ait pas été conçue
comme une enquête sur les résultats, et ne reflète donc pas
vient dans les patients JIA en général, il fournit utile
informations sur l'état de la maladie d'une grande population
des patients atteints d'AJI atteints d'une maladie de longue date et susceptibles
avoir bénéficié des récentes avancées dans le
le traitement de la maladie, comme l'utilisation généralisée de
méthotrexate et corticoïdes intra-articulaires, l'ag-
introduction progressive et précoce de ces médicaments et/ou d'autres
médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie et, en
ces dernières années, la disponibilité des nouveaux produits biologiques
agents. Notre conclusion que seulement 1% des patients avaient
un handicap sévère confirme la tendance à une
amélioration des résultats fonctionnels observée dans des études récentes
c'est-à-dire (4,5,35). Néanmoins, le degré de fonction altérée
et les dommages irréversibles observés sont encore considérés
capable et doit être amélioré.
En résumé, nous avons développé un nouvel instrument
pour l'évaluation des dommages aux articulations et autres
organes chez les patients atteints d'AJI que nous pensons être faisable pour
mesurer les résultats à long terme dans de grandes cohortes et pour
comparer l'efficacité à long terme de divers traitements
stratégies de développement dans différents centres et dans différents
des pays. Cette mesure est susceptible d'augmenter le courant
compréhension de l'histoire naturelle de la maladie.
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2100
ALTO ET AL

Page 10
ÉVALUATION DES DOMMAGES DANS L'ARTHRITE JUVÉNILE IDIOPATHIQUE
2101

Page 11
Glossaire des termes:
Cataracte : opacité du cristallin (cataracte), jamais due à une corticothérapie ou à une uvéite, documentée par
ophtalmoscopie.
Complications oculaires des uvéites autres que la cataracte : synéchies, kératopathie en bande, glaucome ou phtisie
bulbe documentée par un ophtalmologiste,
entraînant une perte de vision d'au moins 1/10.
Atrophie musculaire : diminution de la masse musculaire démontrée à l'examen clinique.
Ostéoporose avec fractures ou collapsus vertébral : mise en évidence par une technique d'imagerie.
Nécrose avasculaire de l'os : démontrée par toute technique d'imagerie.
Anomalie significative de la courbure vertébrale due à une différence de longueur des jambes ou à une contracture de la
hanche : scoliose vertébrale ou augmentation de la lordose lombaire
démontré à l'examen clinique ou par toute technique d'imagerie.
Écart significatif de longueur des jambes ou anomalie de croissance d'un segment osseux : inégalité d'au moins 1 cm
dans la longueur des jambes ou défaut de croissance ou
prolifération de tout segment osseux due à l'arthrite, démontrée par radiographie.
Striae rubrae : stries pourpres cutanées étendues avec des cicatrices résultant de la toxicité des stéroïdes.
Atrophie sous-cutanée consécutive à l'injection intra-articulaire de corticoïdes : atrophie sous-cutanée importante et
persistante au site d'un antécédent
injection intra-articulaire de corticoïdes.
Retard de croissance : défini comme la présence de deux des trois caractéristiques suivantes :
1) Inférieur au 3e percentile de la taille pour l'âge.
2) Vitesse de croissance sur 6 mois inférieure au 3e percentile pour l'âge.
3) Franchissement d'au moins 2 centiles (5 %, 10 %, 25 %, 50 %, 75 %, 95 %) sur la courbe de croissance.
Retard pubertaire : retard de développement des caractères sexuels secondaires supérieur à 2 écarts types au-delà de la
moyenne pour l'âge chez Tanner
mise en scène.
Diabète sucré : diabète sucré nécessitant un traitement, mais quel que soit le traitement.
Amylose secondaire : amylose symptomatique confirmée par examen de coupes tissulaires au rouge Congo.