DESORDRES DE LA FONCTION

GONADIQUE MASCULINE

Hypogonadisme: Déficit de l’spermatogenèse ou de la

production de testostérone.

•Primaire: Pathologie testiculaire: Du à un déficit

fonctionnel isolé des tubules séminifères ou des
cellules de Leydig.

•Secondaire: Hypophyse-hypothalamus
 Causes d’hypogonadisme masculin
Primaire (testostérone ; FSH et LH
Congenital: Agénésie testiculaire
Syndrome de Klinefelter (47XXY)
Déficit de 5a-reductase ou autres enzymes
Cryptorchidie non traitée
Acquis: Orchite bilatéral (oreillons)
Torsion testiculaire bilatérale
Irradiation
Cytotoxiques
Varicocèle bilatérale
Secondaire (testostérone ;FSH et LH normales ou )
Atteinte hypophysaire: Tumeurs
Atteinte hypothalamique: Syndrome de Kallmann
• Gynécomastie: Perturbation de l'équilibre entre les
estrogènes et les androgènes.
• Causes:
• Physiologiques: Période néonatal
Puberté
Vieillesse
• Pathologiques:
• Augmentation des estrogènes: maladies
hepatiques, insuffisance rénale,
syndrome de cushing, tumeurs.
• Diminution des androgènes: Syndrome
de Klinefelter
 DESORDRES DE LA FONCTION
GONADIQUE FEMENINE
• Hypogonadisme: Primaire
• Congénital: Syndrome de Turner (45X0)
Syndrome de Noonan
• Acquis: Chimiothérapie / radiothérapie
Secondaire:
• Tumeurs, atteinte hypothalamique
• Aménorrhée: Dysfonctionnement hormonal
qui détermine une insuffisance d’ovulation.
» Perturbation de l’haxe hypothalamo-
hypophysaire
» Hyperprolactinémie
» Pathologie autoimmune
» Augmentation de a production d'androgènes
» Perte de poids
» Stress
» Menopouse
 Résumé - Gonades
• La sécrétion de testostérone est stimulée par
l’hormone lutéinisante (LH).
• L’spermatogenèse et la maturation de follicules
ovariens dépendent de la testostérone et l’estradiol,
respectivement et de l’hormone FSH.
• La sécrétion de FSH et LH sont contrôlée par la
GnRH soumis en rétrocontrôle négatif par les
hormones sexuelles.
• La testostérone et l’estradiol sont tous les deux
transportés dans le plasma par la sex hormone-
binding globulin (SHBG).
• Chez l’homme, la sécrétion de testostérone se
maintient tout au long de la vie, mais chez la femme,
la sécrétion des estrogènes diminue après la
ménopause.
• Chez l’homme ou chez la femme, l’hypogonadisme
peut être primaire ou secondaire à une
dysfonctionnement hypothalamique ou hypophysaire.
 Résumé -Axe Hypothalamo-
Hypophysaire
• L’hypophyse antérieur sécrète l’hormone de
croissance (GH) et la prolactine, ainsi que les
hormones trophiques qui contrôlent l’activité des
gonades (LH et FSH) de la thyroïde (TSH) et de la
corticosurrénale (ACTH).
• La sécrétion de toutes ces hormones est régulée par
des hormones hypothalamiques.
• L’insuffisance antéhypophysaire (hypopituitarisme)
résulte d’une production inappropriée d’une ou
plusieurs hormones. Elle peut être une conséquence
d’une pathologie affectant l’hypophyse ou être
secondaire à une affection hypothalamique.
• L’hypophyse postérieur sécrète la vasopressine et
l’ocytocine. Les deux synthétisées par
l’hypothalamus et atteignent l’hypophyse postérieur
par migration axonale.
• L’ocytocine stimule la contraction de l’uterus pendant
l’acouchémment mais n’apparaît pas comme une
hormone essentielle.
• La vasopressine , joue un rôle déterminat dans le
contrôle de l'excrétion de l’eau en modulant le
perméabilité des tubes collecteurs.
• Une sécrétion excessive de vasopressine entraîne
une rétention d’eau avec une hyponatrémie de
dilution.
• Une sécrétion déficitaire se traduit par une diabète
insipide.
Résumé -Glandes Surrénales
• La corticosurrénale produit trois classes d’hormones
stéroïdiennes: les glucocorticoïdes, les androgènes
et les minéralocorticoïdes.
• La sécrétion du cortisol est contrôlée par l’ACTH; la
sécrétion d’ACTH est soumise à un rétrocontrôle
négatif par le cortisol.
• Le cortisol est indispensable à la vie: il est impliqué
dans la réponse au stress et participe a la régulation
de nombreuses voies métaboliques. Son rôle est
globalement de nature catabolique.
• La’ACTH stimule également la production et la
sécrétion des androgènes surrénaliens
• L'aldostérone stimule la réabsorption rénale du
sodium au niveaux des tubes distaux. C’est un
déterminant important de la volémie. Sa sécrétion est
contrôlée par le système rénine-angiotensine, en
réponse aux modifications de la pression sanguine et
du volume sanguin.
• L’insuffisance surrénalienne est du le plus souvent à
la destruction auto-immunede glandes surrénales.
• Peut être du aussi à une insuffisance hypophysaire.
• La surproduction des hormones
corticosurrénaliennes puet affecter le cortisol(
Syndrome de Cushing), ou l’aldosterone (Syndrome
de Conn)
• La médulosurrénale produit les catécholamines .
 Résume-Thyroïde
• La glande thyroïde sécréte deux hormones iodées T4
et T3. La T4 est sécréte en plus grande quantité que
la T3. Une partie de la T4 est métabolisée en T3 au
niveaux des tissus periphériques; la T3 est plus
active.
• Leur sécrétion est stimule par la TSH et la sécrétion
de TSH est contrôlée par la TRH.
• Les hormones thyroïdiennes sont indispensables à la
croissance et aux développement normal, elles
contrôlent également le métabolisme de base.
• Dans le plasme elles sont liées à des proteines de
transport comme la TBG, l’albumine et la
préalbumine.
• Les fraction libres, physiologiquement actives, ne
représentant que mois de 1% de la totalité.
• L’hypothyroïdie primaire se traduit de façon
caractéristique par des concentrations plasmatiques
hormonales basses et une TSH élevée.
• Dans l’hyperthyroïdie la TSH est fortement diminuée
et la T3l ainsi que la T4l sont élevées.
• La thyroïde sécrète aussi la calcitonine une hormone
polypeptidique que joue un rôle secondaire dans
l'homéostasie calcique.
 Résumé - Métabolisme
Glucidique
• Physiologiquement des mécanisme homéostatiques
assurent le maintien des concentrations sanguines
de glucose dans des limites étroites, que l’individu
soit en période postprandiale ou à jeun.
• Le diabète sucré est une pathologie caractérisée par
une intolérance au glucose avec tendance à
l'hyperglycémie et il est dû à un déficit relatif ou
absolu en insuline.
• Il peut être secondaire à une autre pathologie
pancréatique mais dans la majorité de cas, il est
idiopathique.
• Le type1 touche de façon caractéristique les patients jeunes.
C’est une pathologie auto-immune.
• Le type 2 touche préférentiellement les sujets d’âge moyen.
• L'hyperglycémie entraîne une glycosurie et provoque diurèse
osmotique, déterminant ainsi les signes cliniques
caractéristiques de polyurie et de soif.
• Si le traitement est inapproprié les patients de type 1 peuvent
développer une acidocétose. Dans cette situation,
l’hyperglycémie, associée à une augmentation de la lipolyse, de
la protéolyse et de la cétogenèse, conduit à une déshydratation
sévère, une perte ionique , une insuffisance rénale et une
acidoses métabolique profonde.
• L’acidocétoses et le coma hyperosmolaire sont des urgences
médicales.
• A long terme, les patients diabétiques ont un risque de
développement de complications microvasculaires et
d'athérosclérose.
• Les causes d’hypoglycémie sont divisées en deux
catégories selon les circonstances de survenue: à
jeun ou après stimulation par un facteur déclanchant
qui peut être la prise alimentaire (hypoglycémies
réactionnelles.
Résumé - Calcium, phosphate
et magnésium
• Le calcium a de multiples fonctions dans l’organisme, en plus de
son rôle structural au niveau osseux et dentaire.
• Il est essentiel à la contraction musculaire et il est impliqué dans
la action des différentes hormones.
• Deux hormones jouent en rôle central dans l’homéostasie
calcique. Le calcitriol hormone derivant de la vitamine D et la
PTH sécrétée en réponse à une diminution de la concentration
plasmatique du calcium.
• La PTH stimule la formation de calcitriol, la libération de calcium
de l’os ainsi que sa réabsorption par les tubules rénaux et
pésente un puissant effet phosphaturique.
• Les causes les plus fréquentes d’hypercalcémie sont
l’hyperparathyroïdie primaire, due à l’hyperplasie ou
à des adénomes parathyroïdiennes et les pathologies
malignes.
• L'hypocalcémie détermine une hyperexcitabilité
neuromusculaire, entraînant des spasmes
musculaires (tétanie) et dans les cas sévères, des
convulsion. Les étiologies comprennent le déficit en
vitamine D et l’hypoparathyroïdie.
• L’hyperphosphatémie est particulièrement associée à
l'insuffisance rénale; elle inhibe le métabolisme de la
vitamine D et peut entraîner une hypocalcémie.