Le syndrome pneumo-rénal (SPR)

Introduction :

 Le syndrome pneumo-rénal (SPR) est habituellement défini par l’association d’une

hémorragie alvéolaire et d’une glomérulonéphrite rapidement progressive
correspondant histologiquement à une glomérulonéphrite extracapillaire.
 Il existe cependant une dérive nosologique qui tend à inclure dans la définition toute
association d’une hémorragie alvéolaire et d’une insuffisance rénale aiguë, à l’encontre
de tout fondement physiopathologique
 Si l’on se restreint à la définition classique, l’étiologie du SPR est centrée sur les
vascularites associées aux ANCA (60 à 70 % des cas) et sur le syndrome de Goodpasture
(14 à 20 %), les autres étiologies étant beaucoup plus rares

Physiopathologie

 Variable selon l’étiologie

 Mal comprise et impliquerait la survenue d’un facteur déclenchant présumé d’origine
infectieuse ou toxique sur un terrain génétique prédestiné.
 Deux types d’anticorps sont associés au SPR selon les deux étiologies les plus
fréquentes :
o Les anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-MBG)
o Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA).
o Les anticorps anti-MBG, associés au syndrome de Goodpasture, sont dirigés
contre la chaîne 3 du collagène de type IV, qui se répartit préférentiellement au
niveau du rein et du poumon.
 Pour la maladie de Goodpasture c’est une hypersensibilité type III (dépôts de complexe
immuns)
 Pour les vascularite à ANCA : c’est l’activation des PNN par les ANCA puis dégranulation
et lésions endothéliales.

Diagnostic positive 

1- Clinique
 le SPR est de début brutal avec aggravation rapide, les patients arrivant en réanimation
sans diagnostic établi.
 Le SPR est souvent précédé de symptômes peu spécifiques (altération de l’état général,
fièvre, amaigrissement, polyarthralgies) ou déjà évocateurs d’un diagnostic étiologique
(symptômes ORL, cutanés ou neurologiques périphérique).
 Le tableau clinique associe des symptômes respiratoires au premier plan et une
symptomatologie néphrologique habituellement pauvre.
A- Hémorragie alvéolaire :

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 L’hémorragie alvéolaire se définit par l’association d’hémoptysie et d’infiltrats
pulmonaires radiologiques
 Le tableau clinique va du simple crachat hémoptoïque au SDRA
 Les signes ne sont pas spécifiques : toux, dyspnée, douleurs thoracique, crachat
hémoptoïque, hémoptysie d’abondance variable, râles crépitants, signes d’anémie,…
 l’association d’une dyspnée aiguë, d’infiltrats pulmonaires et d’une anémie récente est
particulièrement évocatrice du diagnostic
 L’absence de symptomatologie respiratoire probante n’élimine pas le diagnostic, une
hémorragie alvéolaire occulte pouvant être présente++++
B- Glomérulonéphrite rapidement progressive
 Insuffisance rénale aiguë d’aggravation rapide,
 Une hématurie microscopique
 Une protéinurie glomérulaire généralement peu abondante (<4g/24h)
 La présentation néphrologique est souvent au second plan, peu spécifique, se
manifestant essentiellement par des œdèmes des membres inférieurs.
 L’hypertension artérielle est inhabituelle et apparaît à un stade tardif, Elle est plutôt
évocatrice d’une néphropathie vasculaire qui s’intègre alors dans un des diagnostics
différentiels+++++
 La bandelette urinaire est primordiale, mettant en évidence une hématurie
microscopique et une protéinurie abondante mais en principe infra-néphrotique.
2- Les examens paracliniques :
 FNS et bilan martial :
o Une anémie ferriprive de constitution rapide est fréquemment observée et
témoigne de l’intensité du syndrome hémorragique
 ECBU avec recherche de cylindres hématiques
 Protéinurie des 24 heures ou sur échantillon avec créatininurie
 Radiographie du thorax :
o Un syndrome alvéolaire avec opacité floconneuses, confluentes male
limitées, centrales respectant les périphéries et les apex
o Les infiltrats pulmonaires radiologiques sont non spécifiques, indiscernables
d’un œdème pulmonaire ou d’une pneumopathie infectieuse.
 La TDM : opacité en verre dépoli.
 La fibroscopie avec lavage broncho-alvéolaire :
o Confirme le diagnostic
o Présence d’un saignement diffus avec lavage homogène, rosé ou
franchement rouge,
o Elimine une cause localisée de saignement bronchique,
o Permet la recherche d’une infection et peut guider le diagnostic étiologique
(rare localisation endo-bronchique d’une polyangéite granulomateuse).

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 o L’examen anatomo-pathologique n’est indispensable qu’en cas de suspicion
d’hémorragie occulte
o Le pourcentage de sidérophages (macrophages chargés de fer révélés par la
coloration de Perls) est alors supérieur à 20 % et le score de Golde
(quantifiant la charge en fer des macrophages) est habituellement supérieur
à 100.
o Les sidérophages n’apparaissent que 72 heures après le début de
l’hémorragie intra-alvéolaire.

SCORE DE GOLDE
 Définition microscopique
- « sidérophages » révélés par la coloration de Perls
- n’apparaissent que 72 heures après le début de l’hémorragie intra-alvéolaire
 Quantification de la charge en fer des macrophages
- Score de 0 à 4 par cellule selon l’intensité de la pigmentation bleue dans les
macrophages
 0 : négatif
 1 : faiblement positif
 2 : positivité diffuse nette, qlq grains
 3 : positivité intense, le noyau est visible
 4 : positivité très intense couvrant l’image du noyau
- Moyenné sur 100 macrophages : 0 à 400
- HIA si > 20
- HIA modérée si 20 < score < 100
- HIA importante si > 100

Diagnostique de gravité :

 Gravité de l’atteinte pulmonaire :

- Grave à court terme
- SDRA
- Tirage avec signes d’épuisement
- Hypotension
- Troubles de la conscience
- Désaturation sous oxygène (SO2 < 95 sous oxygène)
- Acidose métabolique
- L’anémie est généralement un épiphénomène car le patient ne mort pas d’état
de choc hémorragique mais il mort d’asphyxie
 Gravité de l’atteinte rénale :
- A court terme c’est les complications de l’insuffisance rénale aigue : OAP,
hyperkaliémie et encéphalopathies urémique
- A lent terme c’est l’évolution ver l’insuffisance rénale chronique.

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 Atteinte rénale Étiologie Lésions Syndrome clinico-
histologiques biologique
 Néphropathie  PTT, Nécrose fibrinoïde HTA sévère, hémolyse
vasculaire aiguë  crise rénale artériolo-capillaire, microangiopathique,
et aiguë endartérite protéinurie et
microangiopathie sclérodermiques, artériolaire avec hématurie absentes ou
thrombotique  maladie des rétrécissement en faibles
emboles de bulbe d’oignon, ±
cholestérol, microthrombi
 CAPS
 Néphrite  Leptospirose, Infiltrat Leucocyturie
interstitielle  Hanta virus inflammatoire (cylindres), protéinurie
aiguë dengue et autres cortico-médullaire et hématurie absentes
arboviroses, et péri tubulaire, ou faibles
 paludisme œdème interstitiel
 Nécrose  Pneumonie,
tubulaire aiguë  choc septique, Nécrose des cellules Syndrome urinaire
 SDRA, tubulaires pauvre
 embolie
pulmonaire
grave

 Insuffisance  OAP Pas de syndrome

rénale urinaire, fraction
fonctionnelle d’excrétion du sodium
diminuée
Diagnostic différentiel

 Insuffisance rénale chronique ou aigue (d’autre étiologie qu’une vascularite) compliquée

d’OAP.
 Thrombose de la veine rénale compliquée d’embolie pulmonaire (SAPL)
 Infections pulmonaires compliquées de glomérulonéphrite aigue :
o Leptospirose
o Légionellose
o Hanta virus, dengue et autres arboviroses,
o Paludisme
 Syndrome hémorragique et urémique SHU
 Une défaillance multiviscérale.
 Crise rénale sclérodermiques.
 SCAPL

Diagnostic étiologique :

1- Enquête étiologique

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 Devant toute suspicion de SPR, un examen clinique minutieux et un bilan biologique
(Tableau) permettent d’orienter le diagnostic étiologique.
A- Interrogatoire :
- Age (PAM adulte d’âge moyen, purpura rhumatoïde enfante et adulte jeune)
- Sexe (vascularite à ANCA pas de prédominance de sexe, purpura rhumatoïde
prédominance masculine)
- Origine géographique et race (purpura rhumatoïde plus fréquent chez la race
caucasienne)
- Antécédent personnel ou familiaux de maladies auto-immunes
B- Examen clinique :
- Surtouts rechercher les signes extrarénaux et extra pulmonaires :
o Atteinte ORL surtout Wegener
o Neuropathies périphérique surtout GEPA,
o Asthme : GEPA
o Atteinte digestive : vascularite à ANCA et purpura rhumatoïde
o Signes cutané : purpura
o Attente du SNC : LES, vascularite à ANCA
C- Examen Paraclinique :
 Demander en fonction du contexte
 Le bilan immunologique : FAN et ANCA, la TDM thoracique et la PBR sont les examens
clef (voir tableau)
 un scanner thoracique :
- Des condensations alvéolaires ou du verre dépoli, uni- ou bilatéral à
prédominance hilaire et centrale
- Des éléments orientant vers une polyangéite granulomateuse
 Dans les cas où le bilan immunologique n’a pas permis de trancher (10 à 30 % des
vascularites associées aux ANCA et des syndromes de Goodpasture), la ponction-biopsie
rénale a un intérêt double : diagnostique et pronostique.
 En l’absence de contre-indication, elle doit être réalisée dès que possible, surtout si le
diagnostic n’a pas pu être obtenu par les bilans non invasifs ou si le syndrome semble
réfractaire aux traitements entrepris
 L’examen anatomo-pathologique confirme le diagnostic de glomérulonéphrite
extracapillaire.
 L’immunofluorescence permet habituellement d’obtenir le diagnostic étiologique même
lorsque le bilan immunologique est négatif
 Un score clinico-biologique simple permettant d’en suspecter l’étiologie immune
 Les éléments en sont :
o La durée des symptômes respiratoires (> 11 jours)
o Une asthénie ou une perte de poids (> 5 %)
o Des arthrites ou arthralgies

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 o Une protéinurie supérieure à 1 g/L.
 Ce score permettrait de débuter sans délai le traitement à visée immunitaire.

Bilan paraclinique à réaliser devant une suspicion de syndrome pneumo-rénal :

1- Bilan initial
- ECBU avec recherche de cylindres hématiques
- Protéinurie des 24 heures ou sur échantillon avec créatininurie
- NFS, bilan martial
2- Bilan immunologique
- ANCA
- Ac anti-MBG
- Ac anti-nucléaires ± anti-ADN natifs et anti-ECT/ENA
- Cryoglobulinémie
- Dosage du complément (C3, C4)
- Facteur rhumatoïde
- Électrophorèse des protéines sériques et dosage pondéral des Ig
- Sérologie hépatite C
3- Diagnostic différentiel
- Recherche de schizocytes (SHU)
- Haptoglobine, bilirubine, LDH (SHU)
- Ac antiphospholipides, anticoagulant circulant lupique, Ac anti-Scl70
- Prélèvements bactériologiques (hémocultures, LBA)
- Échographie cardiaque
4- Scanner thoracique sans injection
5- Fibroscopie bronchique avec LBA et score de Golde
6- Échographie rénale
7- Ponction-biopsie rénale en l’absence de contre-indication

2- Étiologies du syndrome pneumo-rénal :

A- Vascularites systémiques nécrosantes associées aux ANCA :
 Elles représentent la cause principale de SPR (60 à 70 %)
 Les patients sont habituellement caucasiens et âgés de plus de 50 ans (avec un pic entre
65 et 75 ans).
 Les SPR liés aux ANCA associent une capillarite pulmonaire et une glomérulonéphrite
extracapillaire pauci-immune
 Les poussées de la maladie sont habituellement précédées d’une phase prodromique :
altération de l’état général avec myalgies ou arthralgies
Polyangéite microscopique
 L’atteinte rénale est quasi constante,
 L’hémorragie alvéolaire s’y associe chez 25 à 80 % des patients
 Les autres manifestations notables sont par ordre de fréquence décroissante :
- Vascularite cutanée (purpura vasculaire, ulcérations, nécroses cutanées)
- Mononeuropathie multiple

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 - Manifestations digestives (douleurs abdominales, perforations et hémorragies
digestives).
- Les manifestations ORL sont rares et aspécifiques.
 La maladie est associée à la présence de p-ANCA dirigés contre la myélopéroxydase,
retrouvés chez 75 à 80 % des patients.
 Leur titre est d’ailleurs corrélé à l’activité de la maladie
 La mortalité à cinq ans est élevée, allant jusqu’à 30 % en cas d’hémorragie intra-
alvéolaire.
 Les rechutes concernent environ un tiers des patients en rémission complète.
 Des observations de SPR induit par les médicaments (D-pénicillamine®,
Propylthiouracyl®, Hydralazine®, Sulfasalazine® Allopurinol®) ont été associées à la
présence d’ANCA anti-MPO à titres élevés
 Le tableau clinico-biologique est dans ces cas indiscernable des polyangéites
microscopiques idiopathiques.
Polyangéite granulomateuse (maladie de Wegener)
 La polyangéite granulomateuse est caractérisée par des manifestations ORL,
pulmonaires et rénales (glomérulonéphrite extracapillaire).
 L’hémorragie intra-alvéolaire est plus rare que dans la polyangéite microscopique,
survenant chez environ 25 % des patients
 La glomérulonéphrite extracapillaire survient chez 38 à 85 % des patients
 La recherche d’ANCA dirigés contre la protéinase 3 (c-ANCA) a une spécificité de 95 % et
une sensibilité proche de 90 % dans les formes diffuses
 L’évolution est chronique avec un risque de rechute à cinq ans variant entre 40 et 60 %
 La mortalité sous traitement est de l’ordre de 10 à 15 % à cinq ans
Syndrome de Churg et Strauss
 Le syndrome de Churg et Strauss est une cause exceptionnelle de SPR
 La présentation est centrée sur la triade asthme sévère, infiltrats pulmonaires labiles et
hyperéosinophilie
 La glomérulonéphrite extracapillaire et l’hémorragie intra-alvéolaire sont plus rares que
dans les autres vascularites associées aux ANCA (respectivement 8 à 50 % et 3 à 7 %).
 À l’inverse de ce qui est observé dans l’hémorragie alvéolaire, les infiltrats pulmonaires
éosinophiliques prédominent en périphérie.
 Les ANCA anti-MPO sont présents chez environ 35 à 40 % des patients et sont fortement
associées aux atteintes rénales et à l’hémorragie alvéolaire suggérant une fois de plus la
pathogénicité de ces anticorps
B- Syndrome de Goodpasture
 Le syndrome de Goodpasture est une maladie aiguë de l’homme jeune et caucasien,
avec un pic de fréquence entre la deuxième et troisième décennie
 Il s’agit d’une maladie auto-immune dont la survenue pourrait être favorisée par
l’exposition à des toxiques : tabac, hydrocarbures.
 La maladie survient préférentiellement chez des individus porteurs du HLA DR2

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 Le syndrome de Goodpasture se présente habituellement comme un SPR « nu ».
 30 à 40 % des patients se présentent avec une atteinte rénale isolée.
 Le diagnostic est confirmé par la présence des anticorps anti-MBG et par la ponction-
biopsie rénale mettant en évidence des dépôts linéaires d’IgG anti-MBG.
 En l’absence de traitement, le pronostic vital et le pronostic rénal sont engagés à court
terme.
 Près de 30 % des patients présentant des anticorps anti-MBG sont aussi positifs pour la
recherche d’ANCA, majoritairement antiMPO.
 Inversement, 5 % des patients ayant un SPR avec ANCA sont aussi positifs pour les
anticorps anti-MBG.
 La signification clinique et physiopathologique de cette double positivité est très
débattue.
C- Lupus systémique
 L’association d’une glomérulonéphrite extracapillaire (stade III ou IV de la classification
OMS de la néphropathie lupique) et d’une hémorragie alvéolaire dans le lupus est une
condition exceptionnelle mais particulièrement sévère avec une mortalité proche de 50
%
 Dans ce contexte de lupus, il faut savoir éliminer les diagnostics différentiels du SPR,
particulièrement un syndrome catastrophique des antis phospholipides, dont la prise en
charge impose entre autre une anticoagulation efficace
D- Cryoglobulinémie mixte
 Les cryoglobulinémies mixtes sont préférentiellement associées au virus de l’hépatite C
(plus de 90 % des cas).
 Plus rarement, elles sont liées à un syndrome de Gougerot-Sjögren ou un syndrome
lymphoprolifératif.
 Des cas d’hémorragie alvéolaire sont exceptionnellement rapportés dans la littérature,
parfois associés à une glomérulonéphrite extracapillaire, permettant alors de retenir le
diagnostic de SPR
 La biopsie rénale retrouve des dépôts granuleux d’immunoglobulines et de complément
associés à des thrombi intra-luminaux.
 La présence d’une glomérulonéphrite membranoproliférative associée aux croissants de
nécrose extracapillaire est quasiment pathognomonique du diagnostic dans ce contexte.
E- Néphropathies à IgA et purpura rhumatoïde
 Les formes les plus sévères de néphropathie à IgA ou de purpura rhumatoïde peuvent
s’accompagner d’une glomérulonéphrite extracapillaire avec dépôts granuleux d’IgA et
croissants de nécrose
 L’hémorragie alvéolaire est exceptionnelle mais représente la première cause de
manifestation pulmonaire dans ce contexte
 Le diagnostic est confirmé sur la biopsie rénale qui retrouve des dépôts granuleux d’IgA.

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 Plusieurs observations rapportent la présence d’ANCA ou d’anticorps anti-membrane
basale de type IgA au cours de SPR ou de glomérulonéphrites extracapillaire
compliquant un purpura rhumatoïde.
 Ces anticorps qui ne sont pas retrouvés par les méthodes Elisa traditionnelles, sont
rarement recherchés.
 L’existence de syndromes de chevauchement qui pourraient expliquer les formes les
plus graves de néphropathie à IgA ou de purpura rhumatoïde
F- Infections bactériennes et endocardites subaiguës
 Toute infection bactérienne chronique, en particulier une endocardite subaiguë, est
susceptible de se compliquer d’un SPR ou d’une glomérulonéphrite extracapillaire isolée
médiés par des complexes immuns
 En cas d’endocardite d’Osler, la difficulté de prise en charge thérapeutique, entre
antibiotiques et immunosuppresseurs.
 La présence d’ANCA spécifiques (principalement anti-PR3) au cours des endocardites
subaiguës est bien documentée mais leur caractère pathogène n’a jamais pu être
démontré

Traitement

1- Mesures symptomatiques
 La prise en charge en réanimation est souvent nécessaire
 Le recours à la ventilation mécanique était de 57 % et la dépendance à la dialyse de 86 %
à la phase initiale
 Le traitement intra-trachéal par facteur VII recombinant a été proposé dans des cas
d’hémorragie alvéolaire
 Ce traitement d’exception devant être réservé aux formes réfractaires, d’autant plus que
certaines vascularites augmentent le risque de maladie veineuse thromboembolique
2- Traitement spécifique
 C’est une urgence vitale ou la nécessité de débuter une thérapeutique dès l’admission
 Les traitements sont empiriques, du traitement des glomérulonéphrites extracapillaires
ou des traitements codifiés pour la pathologie responsable du SPR.
Corticothérapie systémique
 La corticothérapie est systématique
 Les recommandations sont de débuter une corticothérapie orale à la dose de 1 mg/kg
par jour.
 La dose initiale doit être poursuivie pour un à deux mois puis diminuée progressivement.
 Des bolus de méthylprednisolone (500 à 1000 mg/j) soient réalisés initialement pour
trois à cinq jours, lorsque le pronostic vital est engagé
Immunosuppresseurs : cyclophosphamide, mycophénolate mofétil
 Le cyclophosphamide est le seul traitement à avoir prouvé son efficacité à la phase
initiale du syndrome de Goodpasture

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 Le cyclophosphamide reste le traitement des références des SPR au cours des
vascularites associées aux ANCA
 Le cyclophosphamide est utilisé dans les formes graves de purpura rhumatoïde ou de
néphropathie à IgA sans que sa supériorité ait pu être démontrée face aux corticoïdes
seuls.
 Traitement de référence des glomérulonéphrites lupiques prolifératives (classe III et IV)
et doit être utilisé par extension dans le SPR lupique
 Le mycophénolate mofétil a démontré son équivalence avec le cyclophosphamide dans
le traitement d’induction des glomérulonéphrites lupiques prolifératives, il n’existe à
l’heure actuelle aucune donnée permettant de le recommander en cas de SPR au cours
du lupus.
 C’est le TRT de référence des cryoglobulinémie sévères.
 Le cyclophosphamide est progressivement abandonné au profit du rituximab
 Le cyclophosphamide est utilisé par voie intraveineuse de préférence à la voie orale, en
raison d’une meilleure efficacité et d’une toxicité moindre.
 Le schéma recommandé est le suivant : 15 mg/kg toutes les deux semaines pour les trois
premières injections puis toutes les trois semaines pour trois à six bolus
supplémentaires.
 Les doses initiales sont à adapter à l’âge et aux chiffres de créatininémie.
 Après les bolus de cyclophosphamide, il n’y a généralement pas de traitement
immunosuppresseur d’entretien dans le syndrome de Goodpasture car les rechutes sont
exceptionnelles
 Au contraire, au cours des vascularites associées aux ANCA, un traitement
immunosuppresseur doit être poursuivi : azathioprine ou méthotrexate
 Au cours du lupus, le relais du cyclophosphamide est assuré par de l’azathioprine ou du
mycophénolate mofétil.
Échanges plasmatiques
 Les échanges plasmatiques sont une thérapeutique essentielle du SPR et leur utilisation
est cohérente avec la physiopathologie présumée du SPR, médiée par des anticorps et
des complexes immuns.
 La clef du traitement du syndrome de Goodpasture en association avec les
immunosuppresseurs et les corticoïdes
 Dans les vascularites associées aux ANCA, leur utilisation est plus débattue, les échanges
étant en principe réservés aux patients se présentant avec une créatininémie supérieure
à 500 mol/L, chez lesquels elle améliore le pronostic rénal
 La plasmaphérèse est aussi utilisée dans les formes graves de lupus et de
cryoglobulinémie et par mimétisme dans le purpura rhumatoïde sévère.
 Rappelons par ailleurs que le cyclophosphamide ou le rituximab doivent être administrés
après et non avant les séances d’échange pour éviter leur aphérèse.
Place des biothérapies
 Les biothérapies sont certainement une thérapeutique d’avenir des SPR

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 Dans les vascularites associées aux ANCA, le rituximab a montré une efficacité
équivalente au cyclophosphamide per os à la fois chez les patients présentant une
glomérulonéphrite et ceux présentant une hémorragie alvéolaire, fréquentes dans les
cas de SPR : créatininémie supérieure à 354 mol/L ou hémorragie alvéolaire requérant la
ventilation mécanique
 Le rituximab à remplacer le cyclophosphamide dans la prise en charge des
cryoglobulinémies mettant en jeu le pronostic vital.
 utilisé avec succès dans certaines manifestations du lupus et dans l’hémorragie
alvéolaire lupique réfractaire

Traitement d’attaque du syndrome pneumo-rénal après diagnostic étiologique.

 Vascularites associées aux  Créat < 500 mol/L : CT + CYC ou rituximab
ANCA  Créat > 500 mol/L : CT + EP + CYC

 Syndrome de Goodpasture  CT + CYC + EP

 Lupus systémique  CT + CYC + EP ± rituximab
 Cryoglobulinémie mixte  Rituximab + EP ± CT (+ antiviraux si hépatite

Évolution et pronostic

 La mortalité initiale du SPR est de l’ordre de 10 à 50 %, surtout corrélée à l’intensité de

l’hémorragie alvéolaire
 c’est l’hémodialyse chronique qui fait le pronostic à long terme
 La mortalité initiale du syndrome de Goodpasture est de l’ordre de 15 à 20 %
 Les scores de gravité spécifiques des vascularites (BVAS) sont moins efficaces pour la
prédiction de la mortalité à la phase initiale que les scores habituels de réanimation
(SOFA, APACHE II)
 Une fois la phase aiguë passée, la survie à deux ans est de l’ordre de 75 %, proche de
celle des vascularites associées aux ANCA.
 La mortalité est surtout liée aux complications infectieuses du traitement
immunosuppresseur
 Les séquelles d’un épisode de SPR sont surtout rénales et dépendent du chiffre de
créatininémie au diagnostic.
 Dans le syndrome de Goodpasture, la survie rénale à cinq ans est proche de 95 %
lorsque la créatininémie initiale est inférieure à 500 mol/L mais elle chute à 50 % lorsque
la créatininémie est supérieure ou égale à 500 mol/L et à 8 % chez les patients dialysés
 Le pronostic rénal des vascularites associées aux ANCA est moins sévère, avec une survie
rénale à cinq ans de l’ordre de 75 %

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Conclusion :

 Syndrome rare mais potentiellement mortel

 Le diagnostic positif, le diagnostic étiologique et le traitement sont des urgences.
 La biothérapie remplace de plus en plus les immunosuppresseurs avec moins d’effets
secondaire et même efficacité

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