ITEM 146

TUMEURS INTRACRANIENNES
- Diagnostiquer une tumeur intracrânienne.
- Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.
Zéros GENERALITES
- Epilepsie : pas de 1. Introduction :
traitement anti- - Pathologie fréquente en neurologie
convulsivant au long - Incidence 10/100000 habitants
cours en l’absence de Epidémiologie - Chez l’adulte : 80% des tumeurs sont hémisphériques
crise Tumeur de la fosse postérieure : neurinome et métastases
- Céphalées : HTIC, - Chez l’enfant : les tumeurs de la fosse postérieure sont les plus fréquentes
risque d’engagement ; Classement - Les tumeurs sont classées en fonction de leur localisation ou de leur histologie
PL contre-indiquée Pronostic - Le caractère malin dépend du type histologique mais aussi de la localisation
- Une tumeur bénigne inextirpable peut être considérée comme maligne
- IRM cérébrale : rupture
de la barrière hémato- 2. Signes d’appel et manifestations des tumeurs cérébrales :
encéphalique
- Céphalées à prédominance matinales, au réveil
- Corticoïdes : traitent - Nausées et vomissements qui soulagent les céphalées
l’HTIC mais « efface » - Fond d’œil : œdème papillaire
les lésions de lymphome Hypertension - Diplopie par atteinte du VI sans valeur localisatrice
cérébral intracrânienne - Troubles cognitifs et de la vigilance : encéphalopathie hypertensive
- Nourrisson : Macrocrânie : périmètre crânien > 2DS
- Histologie : rechercher
Hypertension de la fontanelle
primitif puis biopsie
Regard en coucher de soleil : déviation vers le bas des globes
stéréotaxique si échec
Comitialité - Crise d’épilepsie partielle ou généralisée : cf. item 235
Imagerie : - Aggravation progressive avec extension en « tache d’huile »
- Aggravation brutale possible en cas d’hémorragie intra-tumorale
- Métastases : multiples,
Localisation Signes cliniques
œdème périphérique,
Frontale/calleuse - Syndrome frontal
effet de masse, prise de
- Hémiparésie controlatérale
contraste en cocarde
Pariétale - Hémi-hypoesthésie, hémi-astéréognosie, quadranopsie
- Méningiome : - Syndrome de l’hémisphère majeur
isodense, prise de Temporale - Aphasie, apraxie, troubles mnésiques, quadranopsie
contraste importante, Déficit focal Occipitale - Hypertension intracrânienne isolée
base d’implantation large Chiasma/sellaire - Hémianopsie latérale homonyme ou bitemporale
- Angle ponto- - Déficit hormonaux, hypersécrétion hormonale
cérébelleux : neurinome Noyau gris/capsule - Déficit sensitivomoteur
du VIII - Hydrocéphalie
Intra-ventriculaire - Hydrocéphalie
- Glioblastome : Cérébelleuse - Syndrome cérébelleux statique (vermis) ou cinétique
calcifications Tronc cérébral - Atteinte des paires crâniennes
- Lymphome cérébral Base du crâne - Atteinte des paires crâniennes
primitif
3. Diagnostic :
- Adénome hypophysaire
- Examen de référence : IRM sans puis avec injection de Gadolinium
- Différentiel : abcès, Imagerie - Recherche des anomalies de signal
toxoplasmose, - Evaluation de l’œdème péri-tumoral
tuberculose, cysticercose EEG - Indiqué en cas de comitialité : signes en foyer
Biopsie - Biopsie stéréotaxique avec examen anatomo-pathologique
Radiothérapie :
- Infectieux : Abcès cérébral
Modalités :
Toxoplasmose
- Encéphalique totale
Diagnostics Tuberculome
- Externe focale
différentiels Cysticercose
conventionnelle
- Vasculaire : Malformation artério-veineuse
- Conformationnelle
Hématome sous-dural chronique
- Radio-chirurgie
Complications :
4. Complications :
- Radionécrose
cérébrale Hémorragie - Aggravation rapide des déficits ; peut être révélatrice
- Démence Hydrocéphalie - Obstruction des voies d’écoulement du liquide céphalo-rachidien
- Neuropathies des Sous-falcoriel - Absence de signe spécifique
nerfs crâniens Temporal - Paralysie du III homolatéral : ptosis et mydriase aréactive
Engagement - Hémiplégie controlatérale
Image en cocarde Cérébelleux - Port guindé de la tête, torticolis, hoquet
- Glioblastome - Risque de compression bulbaire et arrêt respiratoire
- Abcès cérébral : Méningite - Méningite tumorale par extension aux espaces sous-arachnoïdiens : PL
o Pyogènes
Thrombose - Complications thrombo-emboliques liées à la tumeur et aux chirurgies
o Toxoplasmose
Infections - Liées à des troubles de la déglutition ou aux traitements (corticoïdes)
- Métastase cérébrale
 5. Principes thérapeutiques :
RCP + consultation d’annonce
- Lutte contre l’HTIC : Position demi-assise
Contre-indication des solutés hypotoniques (G5)
Symptomatique Hypotonisant : Corticoïdes
Tumeurs Mannitol
primitives : - Anti-épileptiques : à titre prophylactique en péri-opératoire
- Tumeurs gliales : Spécifique - Chirurgie : Exérèse tumorale complète chez les patients opérables
astrocytome, - +/- Radio-chimiothérapie et thérapies ciblées
glioblastome,
oligodendrogliome 6. Caractéristiques des principales tumeurs cérébrales :
Tumeurs Particularités Imagerie Pronostic
- Tumeurs des - Astrocytome grade I - Hypo-signal T1 - Evolution indolente sur
méninges : Gliome de bas et II - Hyper-signal T2 plusieurs années
méningiome grade - Oligo-dendro-gliomes - Pas de prise de - Passage à l’anaplasie
- Oligo-astrocytomes contraste
- Tumeurs de - Oligo-dendrogliome - Lésions mal limitées, - Médiane de survie 1 an
l’épendyme et des anaplasique hétérogènes
plexus chroroïdes : Gliomes de - Oligo-astrocytome - Prise de contraste
épendymome et haut grade anaplasique (rupture BHE)
papillome - Glioblastome : grade
III et IV
- Tumeurs de la gaine - Fréquents chez la - Hypo-signal T1 - Bénigne selon la
des nerfs : neurinome femme - Iso-signal T2 localisation
Méningiome - Prise de contraste - Risque de récidive
- Lymphome cérébral homogène
primitif - Epaississement
osseux en regard
- Médulloblastome - Lymphome B à - Lésions péri- - Rechute fréquente
Lymphomes grandes cellules ventriculaires - 20% de survie à 5 ans
- Tumeurs de la cérébraux - Pic à 60 ans - Rehaussement diffus
région sellaire : et homogène
Adénome - Aspect cotonneux
hypophysaire et Hypophysaire - cf. item 220 - Hyper-signal T2
Craniopharyngiome - Selle turcique
- Primitif broncho- - Hypo-signal T2 - Sombre
- Hémangioblastome Métastases pulmonaire et - Rehaussement - Médiane de survie 3-6
Tumeurs cérébrales mammaire périphérique en mois
secondaires : cocarde
Astrocytome - Cf. ci-dessus
- Métastases Médulloblastome - Tumeur maligne de l’enfant
intracrâniennes : - HTIC d’évolution rapide
cérébrales, durales et Tumeurs de la - 70% de survie à 5 ans
méningées fosse Ependymome - Tumeur insérée sur le plancher du 4ème ventricule
postérieure - Syndrome cérébelleux statique et hydrocéphalie
- Sur primitif connu
Gliome - Cf. ci-dessus
ou inconnu
Neurinome du VIII - Cf. item 344
Hémangioblastome - Tumeur vasculaire bénigne de caractère kystique
- Associé à la maladie de Von Hippel-Lindau