OSTOSARCOME

ou

Sarcome ostognique

Tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes primitives de los

Enfant et adolescent (80%)

Jamais au pied ni la main

 Clinique
Douleurs majeures tat gnral conserv au dbut Pas d'adnopathie parfois, discrte tumfaction

 Biologie
VS augmente Phosphatases alcalines augmentes

Radiologie Forme typique

Zone lytique dans la mtaphyse Raction prioste lamellaire Rupture de la corticale

Radiologie
Zone lytique dans la mtaphyse Raction prioste lamellaire Rupture de la corticale Image en feu d'herbe et ossifications des parties molles

Attention aux formes dbutantes : petite zone gomme

petite raction prioste en face dune zone dense

 Formes lytiques

 Formes lytiques

Formes condensantes

 Formes lytiques

Formes condensantes

 Formes lytiques Formes condensantes

Formes mixtes

Formes lytiques Formes condensantes Formes mixtes Parfois formes centrales, dans le canal mdullaire

Formes lytiques Formes condensantes Formes mixtes Parfois formes centrales, dans le canal mdullaire

Parfois formes priostes, dans les parties molles

 Fractures pathologiques

 Prolifration dans les parties molles

15 ans

16 ans

volution des ostosarcomes

Prolifration dans les parties molles

 Prolifration dans les parties molles

 Prolifration dans les parties molles

Scanner : moyen d'analyse topographique

Scanner : moyen d'analyse topographique IRM : analyse de l'envahissement des parties molles

Scanner : moyen d'analyse topographique IRM : analyse de l'envahissement des parties molles

Scintigraphie : hyperfixation

La limite de la rsection est base ici sur la scinti

Lartriographie montre la vascularisation

F : 16 ans

Bilan d'extension
Scintigraphie ++

Recherche des mtastases Poumons (radio et scanner)

Bilan d'extension
Scintigraphie ++

Recherche des mtastases

Poumons (radio et scanner)

Cerveau Foie Squelette

 Biopsie chirurgicale : urgente

- Ostoblastes tumoraux - Production osseuse variable - Destruction tissulaire - Vascularisation anarchique - Remaniements : ncrose hmorragies cavitations

Anatomie pathologique des ostosarcomes

Sarcome ostoblastique (50%)

Sarcome chondroblastique (25%)

Sarcome fibroblastique (25%)

Anatomie pathologique des ostosarcomes

Tumeur point de dpart mdullaire Destruction de la corticale constante Le cartilage articulaire rsiste lextension Lextension dpasse de plusieurs cm les limites radiologiques Skip lsions: foyers satellites de la tumeur dans le canal mdullaire de los concern, ou dans los voisin

Traitement des ostosarcomes

Chimiothrapie +++
- Pivot central du traitement - Polychimiothrapie squentielle au long cours 3 ou 4 jours par mois pendant 6 12 mois Adriamycine, cis-platinium, mtotrexate - 1 ou 2 cures avant la chirurgie

Traitement des ostosarcomes

Chimiothrapie +++

Chirurgie
en fonction de lge du sige du volume du type histologique

Traitement des ostosarcomes

Chimiothrapie +++

Chirurgie
Amputation
- Parfois encore obligatoire pour
de grosses tumeurs envahissant les parties molles ou pour une rcidive - Appareillage prcoce

Rsection reconstruction ++

Aspect macroscopique

Forme prolifrative

Forme condensante

Formes ostolytiques

Forme particulire : le sarcome juxta-cortical

Origine la superficie de los Diffrenciation structurale pousse Raret Meilleur pronostic

le sarcome juxta-cortical

Sarcome juxtacortical

 Chirurgie
- Amputation - Rsection et reconstruction
(par prothses)

 Chirurgie
Amputation

Reconstruction
(par prothses)

La rsection doit passer distance des lsions

Ostosarcome F - 25 ans

Prothse de reconstruction

Manchonnage + greffe osseuse de pron

F : 16 ans

16 ans

Profil

Face postrieure

 Chirurgie
Reconstruction (prothses)

Reconstruction par arthrodse et autogreffe

 Chirurgie
Reconstruction par allogreffe massive

Traitement des ostosarcomes

Chimiothrapie +++ Chirurgie +++

Radiothrapie (30 50 grays)

- en complment dune rsection imparfaite - utiliser surtout lorsque l'on ne veut pas amputer - ou lorsque toute rsection est impossible (50 60 gr)

Pronostic
Amlioration de la survie 5 ans (de 40 50% avec les chimiothrapies modernes)

Pronostic
Amlioration de la survie 5 ans (de 40 50% avec les chimiothrapies modernes)

Surveillance
radiographique scanner thoracique ou radio scintigraphie

Rcidives possibles aprs reconstruction

Exrse simple

Rcidives possibles aprs reconstruction

Dsarticulation

Pronostic
Amlioration de la survie 5 ans (de 40 50% avec les chimiothrapies modernes)

Chirurgie +++

Mtastases pulmonaires

Fin

Dossier de F Chotel

Garon 15 ans Fv. 95 Ostosarcome Chimiothrapie Mauvais rpondeur Grade II de Rosen et Huvos Rsection fmur 23 cm soit

48%

Prothse massive avec quille tibiale transphysaire non scelle

Fv. 95

Aot 96

Descellement prcoce tibia Peu de croissance sur tibia Ingalit 3cm

Changement unipolaire tibia avec quille verrouille et greffe

Dc. 96

Nov. 97

Incurvation puis fracture de limplant

Fv. 98

Fv.98

+ 3 ans Changement fmur avec quille scelle

+ 5 ans

Fv. 01
Rmission complte Descellement de lancrage fmoral Possibilit de rotation de 180 du membre !! ILMI 4cm

Planification dun clou-prothse

Calques de limplant inspirs dun clou dostosynthse reprenant ancillaire de pose

Mtallose +++ Mise en place de haut en bas Rattrapage 2 cm ILMI Auto et Allogreffe osseuse Vissage clou sur le carter fmoral

Manchonnage avec 1 allogreffe

Janv. 03 (22 ans)

+ 8 ans de la maladie + 2 ans dernire intervention

Va bien ; indolore Mob. Hanche X 2 Mob. Genou : 0-110

Unwin JBJS 1996 1001 Prothses massives M Inf. en chir. tumorale

Descellement aseptique = principal facteur dchec

10 ans :
94 % fmur proximal non descell (n= 263) 67 % fmur distal non descell (n=493) 58 % tibia proximal (n=245) facteurs de descellement : - Jeune ge et importance de la rsection +++ pour fmur distal - Importance de la rsection, mais pas de lge, pour tibia proximal - ni ge ni importance de rsection pour fmur proximal

Kawai J Surg Oncol 1999 82 prothses de fmur distal 71% survie prothse 5 ans 50% de survie 10 ans Rsection fmorale distale de plus de 40 % = facteur ++ de descellement