Cour Hematologie

Ê

de l͛Hémostase dans ses différentes étapes.

des critères d͛orientation vers un trouble de l͛Hémostase.

des anomalies possibles de l͛Hémostase.

des Anomalies de l͛Hémostase.

1.
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Ensemble des #(

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du saignement, prévention des saignements spontanés et des thromboses).
Ce processus physiologique complexe, fait intervenir des #
#

#
, permettant l͛arrêt du
saignement dès lors qu͛il existe une brèche vasculaire.
+
1
L'hémostase représente le mécanisme homéostatique le plus important de l'homme.
C'est le processus hémostatique qui contribue au maintien de l'intégrité vasculaire, et arrête l'hémorragie à la suite d'une
section ou d'une lésion des vaisseaux.
L'hémostase résulte de l'interaction entre: la %
,
Les
Le

(# .
+
!"#

regroupe 3 étapes interdépendantes qui se déroulent de façon concomitante:
m

: aboutit à la formation d͛un agrégat plaquettaire (« thrombus blanc »), permet seul l͛arrêt des
saignements dans les capillaires les plus fins.
m : aboutit par la formation d͛un réseau de fibrine, à la consolidation de l͛agrégat plaquettaire.
m
: permet la lyse du caillot fibrino-érythro-plaquettaire, et le maintien de la perméabilité vasculaire, une fois la
cicatrisation du vaisseau achevée
2
La survie de l͛espèce humaine dépend de la possibilité de colmater les brèches
( )
-Si les mécanismes de l͛hémostase sont défaillants :
# #
Mais il faut que le sang continue de circuler dans les vaisseaux
(

)
-Si le sang ne reste pas fluide : )#,

"-ÊÊ!"'Ê
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G

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3

4

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L'hémostase est régie par la balance hémostatique entre pro et anticoagulant.

Si hémorragie.
-plaquettes
-facteurs de la coagulation
-inhibiteur de la fibrinolyse
ï Si thrombose.
-inhibiteur coagulation
-activateur fibrinolyse
" .+Ê.Ê:
Ce sont 3 glycoprotéines synthétisées par le foie :
0 #, 12
0 12 (vitamine K dépendant)
0 12 (vitamine K dépendant)
$
Dégradation de : XII a / XI a / IX a / X a
Activité AT III est multipliée par injection d'héparine.
$activée par la thrombomoduline (PC a).
et $dégradation de : VIII a / V a
+Ê-:
Dernière étape de l'hémostase, permet de dissoudre la fibrine.
Elle utilise divers facteurs:
-XIIa tPA (= tissu Plasminogen Activator)
-Plasminogène Plasmine (Plasminogène synthétisé par foie)
-Fibrinogène
-Fibrine
-PDF (Produit de Dégradation de la Fibrine)
Pour la régulation (" garde-fou "), il existe des inhibiteurs de la fibrinolyse :
PAI : inhibiteur de tPA
Alpha 2-antiplasmine : inhibiteur de la plasmine
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Temps de Saignement (Methodes d͛Yvy ou de Duke)
Numération des Plaquettes
5 $
Temps de Coagulation (TC) désuet, utilisé pour hémolyse grave
Temps de Céphaline Activée (TCA) explore voie endogène
Temps de Quick (TQ) ou Tx de Prothrombine (TP) explore voie exogène
Temps de Thrombine (TT) explore dernière phase coagulation
Fibrinogène
5 ,
$
@ º

-Test de lyse des Eugloblines (activateurs)
-Dosage du plasminogène
-Dosage des inhibiteurs (tPA, PAI, 2 AP)
@ º

PDF
D-dimères
6
+Ê. !"'Ê
,
!"#

:
Ensemble des dysfonctionnements survenant dans les processus physiologiques qui permettent le contrôle d͛une
hémorragie consécutive à une brèche vasculaire.
+Ê. !"'Ê+'+
7

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Ce diagnostic s'appuie sur deux examens essentiels:
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#

# 126
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+Ê. !"'Ê+'+
Il est pratique en clinique de considérer les #

!#

# en quatre catégories :
1) %
:
Purpuras vasculaires
2) % :

Thrombopénies (le plus souvent immunologiques)
3) % :
Thrombopénies résultant d'une anomalie fonctionnelle plaquettaire qui affecte une ou plusieurs étapes de
l'hémostase (dhésion, écrétion, ctivation, grégation et ctivité procoagulante).
Elles sont héréditaires ou acquises et alors souvent médicamenteuses.
72
# :
Afibrinogénémie
Maladie de Willebrand.
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10
Au contraire, bien que beaucoup plus fréquentes, les #,

présentent des anomalies fonctionnelles
multiples et moins bien définies.
"+Ê' Ê""++$
0#
!
:
Syndrome de -ernard-Soulier
Pseudo-maladie de Willebrand
Thrombopathies par anomalies d͛Adhésion des plaquettes au collagène.
0#
:
Anomalies des granules denses ɷ : Maladie du Pool vide.
Anomalies des granules ɲ: Syndrome des plaquettes grises
0#
! % :
Thrombopathies par anomalie du récepteur à l͛ADP
Thrombopathies par anomalies de la voie des Prostaglandines
Déficit en Cyclooxygénase
Déficit en Thromboxane Synthétase
Anomalies de la sensibilité au Thromboxane A2
0# ! # : Thrombasthénie de Glanmann.
0#
! % .
"+Ê' Ê"/.$
Il est plus malaisé que dans les thrombopathies héréditaires de déterminer le/les mécanismes responsables de l'atteinte
fonctionnelle des plaquettes, car souvent plusieurs sont en cause.
Nous ne considérerons que quelques exemples, afin de montrer la complexité des mécanismes responsables de l'atteinte
fonctionnelle des plaquettes.

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(IRC)

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L'hémostase primaire normale nécessite la coopération des plaquettes entre elles et du fibrinogène et surtout l'interaction eds
plaquettes avec le sous-endothélium vasculaire par l'intermédiaire du facteur de Willebrand.
L'absence congénitale de fibrinogène et l'absence héréditaire ou acquise de facteur de Willebrand se traduit par un syndrome
hémorragique avec allongement du temps de saignement.
@ ï
ï
-L'afibrinogénémie congénitale est une maladie hémorragique rare, qui s'accompagnede manifestations hémorragiques asse
sévères qui surviennent dès la première année de la vie, surtout après un accident ou une opération (hématomes,
hémorragies muqueuses digestives et génitales, hémorragies cérébrales).
0

# ,
#56
-Des techniques immunologiques plus sensibles permettent de détecter des traces de fibrinogène.
-Il existe également un # #

# , *

# 6
-Le contenu en fibrinogène des granules ɲ des plaquettes est réduit.
-Les plaquettes n'agrègent pas à l'ADP, au collagène, à l'adrénaline et à la thrombine, car le fibrinogène plasmatique est abs
ent
et c'est le cofacteur obligatoire à l'agrégation plaquettaire.
-Le traitement des hémorragies est la transfusion de fibrinogène tous les 3 à 4 jours afin de maintenir une concentration
plasmatique d'environ 1 g/l.
@ ïï ï
C͛est la plus fréquente des maladies hémorragiques héréditaires de l'hémostase primaire avec une prévalence des anomalies
biologiques de 1 à 2 %.
Elle est due à une mutation du gène du facteur de Willebrand, gène très polymorphe situé sur le chromosome 12.
La classification actuelle de la maladie de Willebrand distingue trois types :
le type 1, déficit partiel en facteur de Willebrand (forme habituelle: 70% patients);
le type 2, déficit qualitatif en facteur de Willebrand
le type 3, déficit total en facteur de Willebrand (#
%( 1 à 3% patients).
La forme habituelle (type 1) de la maladie de Willebrand est la forme hétéro ygote.
Les manifestations hémorragiques, bien que moins sévères que celles de l'hémophilie, peuvent être gênantes et commencent
dès l'enfance.
Il s'agit principalement d'hémorragies des muqueuses (épistaxis, maelena, ménorragies) et d'ecchymoses fréquentes.
@ ïï ï ï

Ên a décrit, très rarement, des cas cliniquement semblables à la maladie de Willebrand, en association avec des processus
autoimmuns ou lymphoprolifératifs.
Le syndrome hémorragique est dû à la présence d'un anticorps, souvent de type IgG, qui inhibe l'activité vWFRCo du facteur
Willebrand.
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Explorée par le #
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: saignements digestifs et divers

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: de loin les plus fréquents
Déficit en vitamine K (NN, alimentation parentérale)
Traitement anti vitamine K
Insuffisance hépatocellulaire
m?
:
Déficits en facteurs de la coagulation
@ ë

Explorée par le
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:
Hémarthroses
m?
:
Traitement par l͛héparine
m?
:
Hémophilie
0+Ê. Ê.Ê
8Ê+/.: L͛HEMÊPHILIE
Hémophilie A (facteur VIII), la plus fréquente et la plus grave
Hémophilie - (facteur IX)
Hérédité liée au chromosome X : seuls les garçons sont malades
Grave si taux < 1%
Facteurs recombinants :il y a plus de risque d͛infection VIH, VH-, VHC
Rarement isolées
@
a
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Touche en réalité les trois étapes
D͛où la gravité
m O

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15
La Fibrinolyse est un processus de destruction normale (physiologique) qui rentre dans le système de coagulation et
consiste en la dissolution des caillots de fibrine6
Ce processus fait intervenir le plasminogène, synthétisé dans le foie et présent dans le plasma. Sous l'influence d'activateurs,
le plasminogène (ymogène) se transforme en une serine protéase, la plasmine, qui scinde la fibrine en produits de
dégradation solubles.
Par ce mécanisme, la fibrinolyse diminue la quantité de fibrine dans le sang, par conséquent contribue à protéger l'organisme
contre les risques de thrombose.

(# ,

,
6
Les principaux sont les suivants$
0E
0une serpine produite par de nombreuses cellules (cellules endothéliales, monocytes, hépatocytes, fibroblastes, adipocytes,
mégacaryocytes),
-est présente dans le plasma et les plaquettes.
-Le rôle du PAI-1 est de prévenir toute activation du système de la fibrinolyse en inactivant le tPA et l'uPA.
IF0
#
-une serpine synthétisée par le foie,
-inhibe très rapidement la plasmine en circulation

-(thrombin activatable fibrinolysis inhibitor) ou procarboxypeptidase -
-est synthétisé dans l'hépatocyte.
-Présent dans le plasma,
-est transformé par le complexe thrombine-thrombomoduline (et à un moindre degré par la plasmine) en carboxypeptidase -.
-Son rôle est de ralentir la fibrinolyse en éliminant les sites qui permettent à la fibrine d'être reconnue par le plasminogène ou
la plasmine (résidus lysine).

,5
#

*
total est très long (environ 72 h) et peu utilisé, car peu sensible6
#

,
plus sensible, consiste à évaluer l'activité fibrinolytique d'un plasma déplété en inhibiteurs
par précipitation en milieu acide (pH 5,). Il est normalement supérieur à 3 h, mais est accéléré lorsque la quantité de tPA
circulant augmente.

# ( 0*JF0
# 01 peuvent être mesurés spécifiquement (dosages biologiques ou
immunologiques).
La concentration plasmatique des produits de dégradation du fibrinogène ou de la fibrine est un reflet de l'activité
fibrinolytique.
Parmi ceux-ci, les0 #(
proviennent de la dégradation de la fibrine par la plasmine et sont donc le témoin d'un processus
thrombotique évolutif.

0 #(
5 % % % (VPN) : lorsque leur concentration plasmatique est
basse, la probabilité d'une thrombose veineuse profonde ou d'une embolie pulmonaire est très faible6
16
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Temps de Thrombine (TT): (Nle< Temps témoin + 10 secondes.) Temps témoin = ±20secondes.
Facteurs II, V, VII et X (complexe Prothrombinique)
Fibrinogène (Nle: 2,5-4g/l)
0 $
Temps de Reptilase (TR): (Nle< Temps témoin + 10 secondes.) Temps témoin = ±20secondes. Il est insensible à l͛héparine +++
0 #, $
Contrôle de la numération sur citrate.
Hémogramme complet.
0

8$Contexte clinique évocateur ou saignement
TP, TCA, Fibrinogène, Plaquettes, Facteurs II, V, VII et X
D dimères (Tech. Latex), Complexes solubles (FS test), Lyse des Euglobulines
#
$
Dosage de facteurs VIII, IX, XI et XII
Prékallicréine et Kininogène de Haut poids moléculaire (très rarement)
Recherche d͛un anticoagulant circulant Antiprothrombinase.
#
$
Dosage du facteur VII
17
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Retrouvée essentiellement à l'intérieur des globules rouges du sang des mammifères et autres animaux.
Intermédiaire indispensable de la respiration cheÔ Les animaux à sang chaud. Transporteur de l͛oxygène,
4 chaînes protéiques (globines) + groupements hèmes.

Plusieurs hémoglobines différentes se succèdent en se chevauchant au cours de la vie.Il en existe toujours plusieurs
simultanément. Elles se distinguent par la nature des sous-unités qui les constituent
% #, Õ deux types de sous-unités de la famille ɲ sont présentes : la chaîne ɺ apparaît la
première, puis la chaîne ɲ.
Il existe également 2 chaînes de type ɴ: la chaîne ɸ, spécifiques de cette période initiale de la vie, et les chaînes ɶ (ou f8tales).
Ces diverses sous unités constituent les 3 hémoglobines de l'embryon, l͛Hb Gower 1, l͛Hb Gower 2 et l͛Hb Portland.
*#, , détectable à partir de la 5ème semaine, est le constituant hémoglobinique principal de cette période de la
vie. L͚Hb F est synthétisée dès les premiers stades de la gestation ; elle atteint entre la wème et la 10ème semaine un taux de
0 % qui reste ensuite à peu près constant jusqu'à la naissance6

Ö le rapport de synthèse ɴ/ɶ est voisin de l'unité, mais le profil électrophorétique observé est variable.
Simultanément à la commutation de ɶ vers ɴ, il existe une modification de la proportion relative des chaînes G ɶ et Aɶ : le
rapport G ɶ /A ɶ, voisin de 3/1 lors de la vie f8tale, évolue progressivement vers une valeur de 2/3, témoignant de
l'inactivation asynchrone des deux gènes.
Cette évolution du profil hémoglobinique est contemporaine d'autres phénomènes : (1) modification du siège de
l'érythropoïèse, sac vitellin cheÔ l'embryon, foie puis moelle cheÔ le foetus, exclusivement moelle cheÔ l'adulte; (2)
25
diminution progressive de la taille de l'érythrocyte, de 120 µ3 che× le foetus à w0 µ3 che× l'adulte ; (3) modificationdes "motifs
glucidiques" des antigènes membranaires6

H0

-Les hémoglobinopathies appartiennent au groupe des anémies hémolytiques héréditaires corpusculaires.
-L͛anomalie de structure du globule rouge entraîne sa destruction prématurée dans les vaisseaux et dans lesecteur
extravasculaire.
-L͛importance des répercussions cliniques dépendra de la durée et de la sévérité de l͛hémolyse.
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Ces anomalies dans une hémoglobinopathie sont dues à deux processus:
La destruction prématurée des globules rouges (hémolyse)
Une tentative de compensation de l͛anémie par une stimulation de l͛érythropoïèse dans la mo;lle osseuse
(réticulocytose).
Suivant le type d͛hémoglobinopathie, des anomalies sanguines plus spécifiques peuvent s͛observer6
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31
- situées Souvent à proximité d͛oncogènes ou de facteurs hématopoïétiques de croissance
5q et gènes pour GM-CSF Monosomie 7 et érythropoïétine
Anomalies chromosomiques complexes de mauvais pronostics
@ ï*O 1777
Apoptose extensive ou mort cellulaire prématuré intra médullaire
Contrôle moléculaire dans le SMD ?
-Apoptose extensive annulerait le taux de croissance et de prolifération hématopoïèse inefficace
-Mécanisme moléculaire dans le déclenchement de l͛apoptose exagérée non élucidée
@ 8*+,ð7177* "977ð4ï8*87
-P53 induit l͛apoptose des cellules myéloïdes (gènes antioncogènes)
-C-Myc l͛induction des signaux de prolifération et de mort cellulaire
--cl-2 family associé à la protéine -cl2 la suppression de l͛apoptose
-Anomalies chr portant sur les т gènes ,Genes suppresseurs de tumeur ,Genes de contrôle de la transcription (LAM1)
32
Ê'
Différentes catégories
Anémies réfractaires sidéroblastiques (ARS)
Hyperplasie erythrobastique
Dysérythropoïèse
Sidéroblaste en couronne ш15%
-laste<5%
Anémies réfractaires (AR)
Mêmes caractéristiques mais sidéroblastes en couronne<15%
Différentes catégories
-Anémies réfractaires avec excès de blastes (ARE-)
Dysmyélopoïèse touchant 2 à 3 lignées
-lastes médullaires entre 5 et 10%
-Anémies réfractaires avec excès de blastes en transformation (ARE--t)
33
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34
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Le pronostic des MSD s͛établit sur divers critères:
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@ º 4 ;%.!
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@ 8ºð ï* 8
-Infection récurrente
-Manifestation hémorragique
Trouble immunitaire
@ 7<8ð9* 8
-Évolution vers insuffisance médullaire
-Évolution vers leucémie aigu;
-Progression leucémique résultant des clones néoplasiques ayant échappés au contrôle apoptotique
35
+'
@
-Transfusion de globules rouges ou de plaquettes
-Antibiotiques
@ ï
-Facteurs de croissance
Erythropoïetine
Interleukine (IL3, IL6)
Granulocyte stimulating factor
-Chimiothérapie
-Greffe de la moelle allogenique(seul ttt curatif)
-Immuno suppresseur (SAL=Sérum Anti Lymphocytaire) dans les SMD hypoplasiques
Ê.Ê
Le diagnostic de SMD doit être posé avec prudence et implique une revue soignée de :
-L͛anamnèse
-La présentation clinique
-Et des données hématologiques
'
36

Madame Lucienne -., 45 ans, a consulté son médecin pour une fatigue, une dyspnée et une tachycardie
survenant à l ͛effort depuis 15 jours.
Elle est pâle
Le médecin a demandé un hémogramme
/ # 00 4

!#
Signes liés à l͛hypoxie tissulaire :
-asthénie
-pâleur
-céphalées
-angor
Signes liés à la compensation :
-polypnée
-tachycardie
Aggravation des signes cliniques :
-intensité de l͛anémie (Hb)
-rapidité d ͛installation (jours ou semaines)
-état antérieur du patient (âge, c8ur, poumon)
. #
Définition de l ͛Anémie
-Hémoglobine
< 13 g/dl
< 12 g/dl
-Hémoglobine < 10,5 g/dl (femme enceinte)
) # $
/

!### 4
-- Hémoglobine
-VGM : 8# , '
-Hématocrite:
-TCMH $Teneur Corpusculaire Moyenne en Hémoglobine
-Réticulocytes
37
Hémoglobine
VGM : < w0 fl ; 9 110 fl (Ht%/GR)
Hématocrite:
TCMH < 27 pg (Hb/GR)
Réticulocytes : 9 ou < 120 Giga/l

,

@ 1+
-pas utile dans anémie
-utile dans polyglobulie
@ ºO O2O(!
-moins fiable que TCMH pour hypochromie
'
+
@ <*
++++!
anisocytose, microcytose, macrocytose
@ <=
>#
-SchiÛocytes, Sphérocytes, Drépanocytes, dacryocytes, elliptocytes
Coloration : hypochromie, polychromatophilie
Rouleaux : immunoglobuline, fibrine
Inclusions : -corps de Jolly, anneaux de Cabot, corps de HeinÛ
-parasite : plasmodium, babésiose
3w
Caractérisation des Anémies :
le VGM
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@
@ º
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#
#

#
#
= Anomalie de synthèse de l͛hémoglobine
1 Carence en fer (n° 1 hors Europe et USA)
2 Inflammation (n°1 à l͛hôpital)
3 Thalassémie (éthnie)
4 Myélodysplasie (9 60 ans)
#
@ = !+++
-femmes < 50 ans : 23 %
-ménopause : 5 %
-pilule : 13,6 %
-DIU : 2w,1 %
@ =
3

,

-Pertes quotidiennes :
Homme : 1 mg /j
Femme : 2 mg/j
--esoins quotidiens :
Homme : 1 mg
femme non ménopausée : 2 mg , femme enceinte : 2,5-5,2 mg
Enfant 1 an : w-10 mg

@ =
@ *= !
Variations intra-individuelles : 30 % ,Ne plus doser Fer et CTF

@ =
l!
< 20 ng/mla
< 30 ng/ml
< 60 ng/ml sujet 9 60 ans
@
)*! $ !&/%&
-sensible et précoce
-ne varie pas pendant l͛inflammation
-sTfR 9 2,75 mg/l = carence en fer

40
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41

#

Anomalie de synthèse d͛une chaîne de globine (chaîne beta ou alpha)
Etat normal : ɲ2ɴ2
@
A'$'
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Hémoglobine A2љ 9 3,5 %
#
#
8'P(F
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@&/' 2
-Hémolyse
-Hémorragie aigüe
-Régénération (traitement)
@ ï
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42
-Macrocytaire : VGM 9 110 fl
-Normocytaires : w2 <VGM<110 fl
#
+ %

Réticulocytes 9 120 Giga/l
@

-Hémorragie aigüe
-Régénération (An.Arégénérative traitée)
-Hémolyse

! #

@ 44

-rapidité
-mauvaise tolérance (c8ur, cerveau)
@ 4

-ictère conjonctival
-splénomégalie
@ ï4

-bilirubine libre élevée
-haptoglobine effondrée
-LDH élevées (non spécifiques)
@ 4

-ethnie (noirs, asiatiques)
-frottis sanguin (sphérocytes, drépanocytes,͙
-constitutionnelle ou acquise
43
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44
Maladies chroniques : 30-45 %
Carence en Fer : 15-30 %
Post-Hémorragique : 5-10 %
Déficit en -12 ou Folates : 5-10 %
Leucémies-Lymphomes : 5 %
Myélodysplasies : 5 %
Cause inconnue : 15-25 %
-'"Ê'
=
@ 7
-Fréquence non négligeable dans notre milieu
-Certains types semblent être plus fréquents cheÞ nous (Lymphome de -urkitt)
-Fréquence augmentée avec l͛avènement du VIH-SIDA
@
Problème de diagnostic différentiel des adénopathies (satellite, T-, cancer 2ndaire)
Diagnostic difficile lorsque l͛adénopathie est inaccessible au prélèvement
Type histologique parfois difficile à déterminer, nécessité d͛un recours aux moyens diagnostiques non disponibles cheß
nous (immunophénotypage)
@
-Sensibilité variable aux différents moyens thérapeutiques
--esoin de données locales fiables pour optimiser la prise en charge
Ê,9

-Connaître les différents organes lymphoïdes et l͛histologie du ganglion lymphatique
-Définir et classifier les lymphomes
-Faire le diagnostic d͛un lymphome
-Connaître les différents moyens thérapeutiques et leurs indications
45
-Connaître les paramètres du pronostic et du suivi d͛un patient atteint de lymphome

@ +
Êrganes lymphoïdes
Histologie fonctionnelle du ganglion lymphatique
@ ð
Définition
Classification
Etiologie
Epidémiologie
Pathogénie
Diagnostic
Traitement et suivi
@
46
47
##

Proliférations malignes du tissu lymphoïde S͛étendant de proche en proche et d͛une aire ganglionnaire à l͛autre
Pour envahir d͛autres organes

Evolution dans le temps
Classification histologique basée sur la morphologie des cellules caractéristiques
Lymphome de Hodgkin
Lymphome de -urkitt
Lymphomes malins non Hodgkiniens
Classification clinique en fonction du grade de malignité (faible, intermédiaire ou haut)
ÊMS 2001: REAL classification + , -à .à à

Ê'
@ ;4 +7ïð&BB0!
4w
-Morphologie des cellules néoplasiques
-Expressions antigéniques (immunophénotypage)
-Modifications génétiques (études cytogénétiques)
-Expression clinique
@ ;
@ ;
Type -, T ou NK
Précurseur ou cellule mature
Dans les cellules matures, stade d͛activation de la cellule
@ ;
Lymphomes ganglionnaires
Lymphomes extra-ganglionnaires (thymus, MÊ, rate, MALT, autres organes)
Lymphomes diffus
4
F

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@ ðºO #

!% %
Pas d͛étiologie vraie mais des facteurs prédisposants
@ ð
Congénitaux: LMNH
Traitements immunosuppresseurs: LMNH
SIDA: 5-10% développent un LMNH
@ =
Alimentation riche en protéines animales
Industrie du bois, papier, caoutchouc
@
E-V: lymphome de -urkitt endémique
HTLV1: lymphomes T
HIV: LMNH de type -
HCV: lymphome lymphoplasmocytaire
Hélicobacter pilori: lymphome de MALT gastrique
@ ï
Rayons X
Pesticides, insecticides
#
Lymphomes -
0% des néoplasies lymphoïdes
Plus fréquentes dans les pays développés (inc: 15/100 000 USA)
Les types folliculaire et diffus à grandes cellule représentent 50% des lymphomes -
Lymphome de -urkitt endémique en Afrique, 1er cancer de l͛enfance
Age moyen 960 ans sauf -urkitt (30) et médiastin à grandes cellules (37)
Prédominance masculine sauf lymphome folliculaire et médiastinal à grandes cellules
Lymphomes T et NK
-ien moins fréquents que les lymphomes -
Retrouvées surtout en Asie (HTLV1++)
Données épidémiologiques encore pauvres car distinction récente des lymphomes -

Mécanismes de pathogénèse encore mal connus
50
Cependant corrélations spécifiques entre certaines altérations génétiques et types histologiques
Ces altérations interfèrent avec les mécanismes de régulation de l͛apoptose cellulaire
Entraînent l͛immortalisation de la cellule à un stade de différenciation et sa prolifération
Ce stade de différenciation correspond au type histologique du lymphome
@ 7

La cellule lymphomateuse correspond à un stade de prolifération (-urkitt, grdes cellules centroblastiques)
Complications loco-régionales fréquentes
@ *

La cellule lymphomateuse correspond à un stade de migration (précurseurs et lympho naifs)
Lymphomes ressemblant aux leucémies
Lymphomes
Diagnostic

Très variable en fonction de la localisation de la tumeur et de son extension
Un examen clinique complet est donc nécessaire car fait en même temps le bilan d͛extension
L͛ADP 91cm, asymétrique, ferme, mobile, sans signe inflammatoire
Signes généraux: asthénie, fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement, prurit

Il est histologique
Repose sur la biopsie de l͛organe lymphoïde concerné
Thoracotomie et laparotomie nécessaires pour les ADP médiastinales et intra-abdominales
La cytoponction ganglionnaire n͛a qu͛une valeur d͛orientation
L͛immonophénotypage et les études cytogénétiques complètent les caractères morphologiques pour identifier le type
histologique (surtout LMNH)
51
52
##
#
Participe au DQ lorsque l͛ADP est d͛accès difficile à la clinique /+.0 10 0&
Complète le bilan d͛extension clinique en explorant les aires intra-thoraciques et intra-abdominales +1 12
, á & á

Évalue les répercussions sur le plan général &0â ââ 0)&0 "
ã ã
Recherche une cause infectieuse )0,3)0 ä.)40 )
ã
Recherche un syndrome de lyse tumorale â 0 5 â 0 â
ã
Evalue certains éléments pronostiques .6 "
Evalue les fonctions rénale et hépatique pour le Traitement
53
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-+Ê''-Ê+Ê+
PLAN
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@ 1:

- Un examen clinique
- Un bilan sanguin
- Un bilan médullaire
- Un bilan d͛imagerie
@ A 4
<ï"97C!

+'+Ê-Ê .
L͛hémogramme montre une inflation du compartiment des globules rouges (isolée ou non) :
-Hématocrite 9 51% cheç l͛homme et 9 47% cheç la femme
-Hémoglobine 9 1w g/dl et 9 16 g/dl respectivement
-Le VGM est normal
-Ne pas tenir compte du taux de globules rouges
Ce qui élimine la polyglobulie apparente ou pseudo-polyglobulie de la Thalassémie mineure où le nombre de GR est
augmenté mais l͛hématocrite est normal et le VGM est microcytaire.
+.3'/.
Établir la fiche signalétique du patient
Rechercher des signes d͛hyperviscosité
Rechercher un syndrome tumoral
Rechercher des signes thrombotiques ou hémorragiques
Rechercher les autres signes permettant d͛orienter la démarche étiologique
Établir la fiche signalétique du patient:
- Age, sexe
- ATCD personnels et familiaux (Anomalies de la NFS, thromboses)
56
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57
L͛échographie abdominale à la recherche d͛une organomégalie avec mesure de la taille des organes pleins, examen des
parenchymes, présence de tumeurs
La radiographie thoracique cherchant des anomalies cardiaques ou pulmonaires pour une origine secondaire
Le bilan sanguin :
- Sd inflammatoire (VS et CRP)
- Coagulation (TP, TCA)
- IÊNÊ et -.hépatique (AcU, urée, créatinine, LDH)
- Gaèométrie (SaÊ2, PaÊ2, HbCo)
- EPÊ
- Ne plus faire PAL et vit-12
Le bilan médullaire : Évaluer le bien-fondé
- (Le myélogramme)
- Le caryotype
- La culture de progéniteurs érythrocytaires (-FU-E)
- La biologie moléculaire (-cr-abl et JAK-2)
- La -ÊM
Ê+

Éliminer une fausse polyglobulie:
i Par hémoconcentration
i Par présence d͛une thalassémie
5w
Éliminer une polyglobulie secondaire :
@

- C8ur
- Hémoglobine anormale
@ ; 478

- Tumeurs
@ 478
@ O

-Altitude
-Mal. pulmonaires : -PCÊ, emphysème, Fibrose et PICKWICK
-Mal. cardiaques : shunt D-G
-Intox C au CÊ
-Anomalies de l͛hémoglobine :
@ O
@ º
@ /.1
@ 478

-Reins : tumeurs, hydronéphrose et sténose de l͛artère rénale
-Cancers : foie, hémangioblastome du cervelet
-Fibrome utérin
-Kystes de l͛ovaire
-Phéochromocytome et CUSHING
i Prise d͛EPÊ et d͛androgènes
Confirmer une polyglobulie primitive d͛origine médullaire :
-Polyglobulie de VAQUEZ
-Autres Syndromes myéloprolifératifs
N͛oublieé jamais que plusieurs étiologies peuvent être concomitamment responsables d͛une polyglobulie͙
Ê-Ê .8/.Q

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@
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5
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$ Augmentation de la masse érythrocytaire sanguine totale avec hyperviscosité sanguine
$Ht 9 51% cheê l͛homme et 47% cheê la femme
B $ Syndrome myéloprolifératif chronique secondaire à l͛expansion clonale d͛une cellule souche hématopoïétique
médullaire pluripotente à différenciation érythroïde prédominante

$ Hypersensibilité aux facteurs de croissance ou anomalies intra-cytoplasmiques de régulation

60

61

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62
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i Cytologie: - Myélogramme (svt normal)
- -iopsie médullaire (hyperplasie E- +/- MK +/- fibrose réticulinique)
i Caryotype (30% anormal : del 20q, del 13q, +1,+w,+͙)

i Marqueurs biologiques: - -cr-abl négatif
- CF#
i -iologie: - NFS (polynucléose 60, basophilie 60, thrombocytose 50)
- Coagulopathies (WILLE-RAND, thrombopathie)
- Autres (VS effondrée)
63

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Veineux
Artériels
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1E%)H%R2
Provoquées 99 spontanées

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@ âge 9 60-65 ans
@ Episode vasculaire thrombotique antérieur
@ Taux d͛hématocrite 9 54%
@ Rôle de l͛hyperplaquettose
@ Autres facteurs de risque cardio-vasculaire
64
.+Ê'Ê
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#

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cmð C͛est le traitement d͛urgence :
Saignée de 300 à 400 cc de sang 2 à 3 fois / semaine pour obtenir un hématocrite < 45 %.
.mð

HYDREA (Hydroxyurée) et VERCYTE (Pipobroman) pour maintenir un taux d͛hématocrite < 45%.
/- ï

Interféron ɲ, Anagrélid, P32.
0m

(Aspirine à faible dose et TTT des facteurs de risque vasculaire)
1m?

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4 >

Type Risque hématologique Risque vasculaire
ð º > ++++ +/-
Myélofibrose Splénomégalie Myéloïde +++ +
Globules rouges Polyglobulie Primitive ++ ++
Plaquettes Thrombocytémie Essentielle + +++
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65
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"+Ê' Ê-'

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ÊÊ"-+.Ê-Ê
Réactionnelles :
-Infections -actériennes A ou C
-Inflammation (PR, PAN)
-Nécrose tissulaire
-Tabagisme actif 915PA
-Iatrogène : corticoïdes, FdC et Lithium
@
O
SMP (PV, TE, LMC et SMM)
Leucémies
-Cancers métastasés
-Régénération médullaire
6w
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71
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: saignements digestifs et divers

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Evalue les fonctions rénale et hépatique pour le Traitement

$ Augmentation de la masse érythrocytaire sanguine totale avec hyperviscosité sanguine

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i Caryotype (30% anormal : del 20q, del 13q, +1,+w,+͙)

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Myélofibrose Splénomégalie Myéloïde +++ +

Globules rouges Polyglobulie Primitive ++ ++

Plaquettes Thrombocytémie Essentielle + +++

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$ Augmentation de la masse érythrocytaire sanguine totale avec hyperviscosité sanguine

$Ht 9 51% cheê l͛homme et 47% cheê la femme

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