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REVUES GENERALES

REVUE DES MALADIES RESPIRATOIRES FORMATION

Publication anticipe FMC 1-2007

RMR 060042
Rception version princeps la revue : 27/02/06 Retour aux auteurs pour rvision : 03/04/06 Rception 1re version rvise : 10/07/06 Acceptation dfinitive : 01/09/06 DOI : 10.1019/20064196

Malformations antrieure

de

la

paroi

thoracique

Malformations of the anterior chest wall

Titre court : malformations paroi thoracique

M. Conti , 2 B. Cavestri, 1 L. Benhamed, 1 H. Porte, 1 A. Wurtz

Clinique de Chirurgie Thoracique et Calmette, CHU Lille

Clinique des Maladies Respiratoire, Hpital Albert

Correspondant : A. Wurtz, Clinique de Chirurgie Thoracique, Hpital Albert Calmette, CHU Lille 59037 LILLE CEDEX France Tel +33 3 20 44 45 59 Fax +33 3 20 44 48 90 e-mail awurtz@chru-lille.fr

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Rsum

Introduction Les malformations les plus frquentes de la paroi thoracique antrieure intressent le plastron chondrosternal. Elles ont pour cause un dveloppement excessif des cartilages costaux, qui refoulent et dforment le corps sternal, en arrire : pectus excavatum (ou thorax en entonnoir), ou en avant: pectus carinatum (ou thorax en carne) et pectus arcuatum. Etats des connaissances Dans les formes habituelles, lhypertrophie en longueur intresse les 3e aux 7e cartilages costaux. Il existe des formes extensives ou, au contraire, plus localises. Les consquences fonctionnelles cardio-respiratoires, inexistantes dans les dformations en protrusion, sont controverses dans le pectus excavatum et les indications opratoires sont essentiellement dordre esthtique. Perspectives et conclusions Ltude morphologique de la dformation est base sur la tomodensitomtrie thoracique. Les diffrentes techniques de traitement chirurgical sont exposes : sternochondroplastie de Ravitch modifie, sternochondroplastie modelant, technique de comblement et technique de Nuss. Les rsultats des diffrentes techniques de traitement chirurgical sont exposs.

Mots clefs : Pectus excavatum, Pectus carinatum, Pectus arcuatum, Thorax en entonnoir, Thorax en carne

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Summary Malformations of the anterior chest wall

M. Conti , B. Cavestri, L. Benhamed, H. Porte, A. Wurtz

Introduction Pectus excavatum or funnel chest is the most common anterior chest wall deformity seen in children and adults. The sternal depression appears to be caused by overgrowth of the costal cartilages, also the cause of the less common deformities: pectus carinatum (pigeon chest) and pectus arcuatum. Background Usually the overgrowth involves the third to seventh costal cartilages but it can be more or less extensive. The cardiopulmonary functional consequences are insignificant in the protrusional deformities and inconsistent in pectus excavatum and the indications for surgery are mainly cosmetic. Viewpoint and conclusions The procedural modalities are guided by morphological study of the CT scan. We describe a surgical technique that comprise subperichondrial excision of all deformed costal cartilages followed by transverse sternotomy to correct the sternal deformity, anteriorly in the case of pectus excavatum and posteriorly for pectus carinatum and arcuatum. As the perichondrial sheaths are totally preserved they are sutured in continuous layers to give a shortening effect. In the case of pectus excavatum the sternum is then secured anteriorly for about 6 months by a retrosternal metallic strut in an overcorrected position. The partially resected seventh cartilages are then sutured to the xiphoid. Other surgical techniques are described, including modified Ravitchs procedure, modelling osteochondroplasty, prosthetic reconstruction and Nusss procedure. Results of the more important series are reported and discussed.

Key words: anterior chest wall deformities; pectus excavatum; funnel chest; pectus carinatum; pigeon chest; pectus arcuatum

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Introduction
Les malformations les plus frquentes de la paroi thoracique antrieure intressent le plastron chondrosternal. Cest une pathologie caractre multidisciplinaire, dans laquelle sont impliques diverses spcialits chirurgicales (pdiatrique, thoracique, cardiovasculaire, plastique) et mdicales (pneumologie, cardiologie).

Les malformations du plastron chondrosternal (MPCS) sont de 3 types, par ordre de frquence dcroissante : le pectus excavatum (PE), thorax en entonnoir ou funnel chest ; le pectus carinatum (PC) ou thorax en carne ; le pectus arcuatum (PA) ou pouter pigeon breast .

Pathognie
La pathognie des MPCS na pas toujours t bien comprise. Dans les rapports conflictuels entre les constituants anatomiques du plastron chondrosternal, il a dabord t admis que le sternum malform tait lorigine de la dformation ostocartilagineuse de la paroi thoracique antrieure. En fait, les MPCS ont une pathognie univoque, qui a t propose par Flesh en 1873 [1] et confirme par la suite par Robicsek en 1963 [2] : les MPCS sont la consquence de lhypertrophie en longueur des cartilages costaux, dorigine congnitale, ou se produisant au cours de la croissance, notamment en priode pr pubertaire. Dans les formes habituelles, il y a une croissance anarchique des 3e aux 7e cartilages. Ceux-ci repoussent et dforment le sternum vers larrire, dterminant un PE, ou vers lavant, dterminant un PC ou un PA. Les MPCS sont frquentes : pour le PE, lincidence est de 1 pour 300 400 naissances et il est quatre fois plus frquent chez le garon que chez la fille. [3]. Il existe un caractre familial : dans une revue de Shamberger, 37% des patients avaient une histoire familiale de MPCS [4]. Lincidence est encore plus leve dans le syndrome de Marfan o la MPCS fait partie du tableau clinique [5].

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Histoire naturelle des MPCS

En 1980 Humphrey et Jaretzki ont prcis lhistoire naturelle des MPCS, en tudiant le suivi long terme de 334 patients atteints de PE, oprs ou non [6]. Dans le deuxime groupe, ils ont constat que un PE existant la naissance samliorait ou disparaissait dans 66 % des cas au cours de la premire anne ; quentre 1 et 13 ans il samliorait dans 40% des cas. Enfin entre 13 et 21 ans le PE restait inchang dans 69% des cas, et saggravait dans 31% des cas. Cette histoire naturelle a une incidence sur la prise en charge : une chirurgie trop prcoce peut tre potentiellement inutile et la prise en charge devrait intervenir en fin de croissance.

Classifications Les classifications des MPCS sont nombreuses. Les plus utilises sont celles de Chin (PE) [7] et de Shamberger (dformations en protrusion) [8] Plus rcemment, Park a propos une classification des PE en 5 types [9], dans loptique dune prise en charge par la technique de Nuss [10]. Toutes ces classifications sont morphologiques et ne prennent pas en compte toutes les formes anatomo-cliniques. Cest la raison pour laquelle nous avons propos une classification pathognique des MPCS, base sur la topographie de cartilages hypertrophis en longueur qui sinsrent sur le corps sternal et, le cas chant, lexistence dune asymtrie [11]. Cette classification lintrt de prendre en compte toutes les formes anatomocliniques. Elle est prdictive du programme thrapeutique chirurgical et a un intrt pronostique : les formes extensives et asymtriques sont les plus difficiles rparer.

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Formes anatomo-cliniques

Elles sont tudies en rfrence notre classification, en distinguant les dformations en creux et en protrusion. [11]

Dformations en creux : Ces sont les dformations les plus frquentes. Elles sont schmatises : fig 1. - Pectus excavatum, forme standard et symtrique (atteinte des 3e aux 7e cartilages): fig 1A et 2. Il est caractris par une cuvette grand axe vertical, centre sur la partie basse du corps sternal ou lappendice xyphode. Les berges de la cuvette, formes des cartilages costaux, sont plus ou moins abruptes. Lorsquelle est profonde, la face postrieure du corps sternal peut jouxter le rachis et le cur est latrodvi gauche. Parfois il existe une saillie des auvents costaux, lie lhypertrophie en paisseur et en largeur des cartilages infrieurs. - Pectus excavatum, forme basse et symtrique (atteinte des 4e aux 7e cartilages): fig 1B. Ce sont des formes souvent modres, pour lesquelles lindication toujours retenue. - Pectus excavatum, forme extensive et symtrique : fig 1C et3 Il correspond une atteinte des 2e aux 7e (voire des 8e cartilages, lorsquils sinsrent sur le corps sternal). Latteinte des 2e cartilages entrane la rtropulsion du manubrium avec un aplatissement de langle de Louis. La cuvette est gnralement plus large, avec parfois incurvation vers larrire de larc antrieur des ctes. La saillie des auvents costaux est, par contraste, accentue. - Pectus excavatum, formes asymtriques opratoire nest pas

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Elles sont caractrises par une bascule du corps sternal, dont la face antrieure est habituellement dirige vers la droite (fig. 4). Cest dans cette catgorie, surtout dans les formes extensives, que sont observes les dformations les plus impressionnantes, notamment dans le syndrome de Marfan.

Les dformations en protrusion. Elles reprsentent environ 25% des cas. Elles sont schmatises: fig. 5 et 6. - Pectus carinatum, forme standard et symtrique (atteinte des 3e aux 7e cartilages): fig. 5A, 7. La dformation est parfois appele keel chest ou pectus elevatum . Le

manubrium est correctement orient et le corps sternal est dans sa continuit, formant ainsi un peron ou carne . Lappendice xyphode peut tre dans le mme axe ou incurv en arrire. - Pectus carinatum, forme basse et symtrique (atteinte des 4e aux 7e cartilages) : fig 5B. Comme dans le PE, la dformation est souvent modre, limite la saillie parasternale des cartilages hypertrophis, sans protrusion sternale significative. - Pectus carinatum, forme extensive et symtrique (atteinte des 2e aux 7e cartilages, voire des 8e). Formes rares, elles sont caractrises par une protrusion diffuse, en arc de cercle du sternum. - Pectus carinatum, formes asymtriques Elles sont moins frquentes que dans le PE (fig8). Dans les formes basses, il ny a pas de relle protrusion du sternum qui est simplement drot sur son axe. - Pectus arcuatum (atteinte des 2e aux 4e, voire 5e cartilages) : fig. 6A. Cest une malformation rare, caractrise par une protrusion manubriosternale avec fermeture de langle de Louis. Le sternum est court et trapu (fig 9). - Pectus arcuatum avec cuvette sous jacente (atteinte des 2e aux 7e cartilages) : fig6B.

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Lexcs de longueur des cartilages suprieurs dtermine une protrusion manubriosternale et celui des cartilages infrieurs, une dpression sous jacente. Cette forme peut tre confondue cliniquement avec un PE.

Consquences fonctionnelles cardio-respiratoires Aucune altration fonctionnelle na jamais t dmontre dans la pectus carinatum, et le retentissement du PE sur le systme cardio-pulmonaire est controvers. La plupart des patients sont asymptomatiques, et cest ladolescence, avec la majoration de leur dformation, que les plaintes fonctionnelles peuvent apparatre: dyspne deffort, impossibilit de prendre des inspirations profondes, douleur thoracique leffort ou au repos, palpitations.

Retentissement pulmonaire du PE Lanomalie la plus frquemment observe aux preuves fonctionnelles respiratoires (EFR) est lexistence dun trouble ventilatoire restrictif (TVR) avec diminution de la Capacit Pulmonaire Totale et de la Capacit Vitale [12-16]. La plus grande srie de patients tudie est celle de Morshuis, valuant 152 patients. La capacit pulmonaire totale tait en moyenne de 83.7%, et la capacit vitale de 78.3% [17]. Le TVR serait corrl la svrit de la dformation thoracique [18,19]. La diminution de la ventilation maximale minute (VMM) parfois observe [15, 16] est galement compatible avec lexistence dun TVR. Plusieurs auteurs ont rapport une augmentation du volume rsiduel et du rapport VR/CPT [17,18]. Aucune association avec un trouble ventilatoire obstructif nest dcrite dans la littrature. Dans notre exprience, seuls deux patients avaient une altration marque de la fonction respiratoire. Lun prsentait une malformation adnomatode kystique avec hyperinflation du culmen trait par culminectomie, aprs cure chirurgicale du PE. Chez lautre, aux antcdents de pneumonectomie gauche en priode prinatale (fig. 4), il existait une compression

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extrinsque du tronc intermdiaire par la pince sterno-rachidienne, lorigine des troubles de ventilation des lobes moyen et infrieur (fig 10). Il sagissait dun quivalent gauche du syndrome post-pneumonectomie droite, dj observ dans une circonstance analogue [20].

Retentissement cardiaque du PE Les malformations cardiaques ou aortiques sont exceptionellement associes au PE, sauf dans le cadre du syndrome de Marfan. Toutefois, lincidence des prolapsus de la valve mitrale est plus leve que dans la population gnrale : 7,7% dans une tude de Shamberger concernant 426 patients [21]. Sur le plan lectrocardiographique, une dviation axiale droite, un bloc de branche droit et des extrasystoles ventriculaires ont t rapportes, et un syndrome de Wolff-Parkinson White a t retrouv dans 4% des cas [22]. Le dplacement postrieur du sternum et des structures cartilagineuses adjacentes refoule le cur vers la gauche ou le comprime, en particulier au niveau des cavits droites (fig 11). Le degr de dysfonctionnement ventriculaire droit est dbattu [23] ; des tudes anciennes ont montr une grande variabilit de taille et de dformation du ventricule droit (VD), chez les patients porteurs dun PE, sans pouvoir tablir de relation avec la dformation thoracique [14, 24-27]. Dans des tudes plus rcentes, la frquence des anomalies ventriculaires droites semblait plus leve que chez les sujets sains (VD aplati, flux djection du VD plus troit, et anomalies morphologiques du VD), sans association des anomalies des cavits gauches [22]. Kowalewski a retrouv une augmentation des volumes de remplissage du VD aprs chirurgie, attribue la leve de la compression sternale sur les cavits cardiaques [28]. Lassociation PE et foramen ovale permable (FOP) nest pas dcrite dans la littrature. Nous avons cependant retrouv chez un patient porteur dun PE une forme originale de syndrome de platypne-orthodoxie en rapport avec la rouverture dun FOP [29]. La dsaturation observe en position debout tait dclenche par lhyperventilation volontaire du

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patient. Lpreuve deffort retrouvait une limitation de laptitude arobie associe des anomalies du gradient alvolo-artriel en oxygne, et une hypoxmie majeure. Lchographie cardiaque objectivait la rouverture du FOP, en orthostatisme, pendant lhyperventilation uniquement, indpendamment de laugmentation de la frquence cardiaque. En effet, en cas de PE, les structures intra-thoraciques (et en particulier le septum interauriculaire) sont dvies; la majoration de la contraction diaphragmatique lors de lhyperventilation entranerait un tirement du septum inter-auriculaire dvi et

labouchement de lorifice de la veine cave infrieure en regard du FOP, do le shunt droit gauche.

Retentissement long terme du PE A long terme, le PE peut tre lorigine de complications cardiaques svres. Dans lhistoire naturelle des PE Humphrey et Jaretzki ont ainsi observ, chez des sexagnaires, 3 dcs de cause cardiaque directement imputables la dformation de la paroi thoracique, sur une srie de 26 adultes suivis long terme [6]. Effort Certains auteurs ont rapport une diminution des capacits lexercice, mais le rle du PE na pas t clairement tabli [12, 13]. Limpact psychologique, au moment de la pubert, de la malformation thoracique nest pas ngligeable : les patients complexs par leur aspect physique ne pratiquent souvent plus aucune activit sportive, ce qui peut induire une part de dconditionnement, lorigine possible de cette limitation lexercice. Malek a constat une limitation de laptitude arobie chez des patients atteints de PE pratiquant une activit sportive rgulire (3H par semaine en moyenne), ce qui laisse supposer que la dformation par ellemme induit une rduction de laptitude arobie [16].

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Dans la littrature il nest pas mentionn de limitation ventilatoire lexercice, ladaptation se faisant gnralement sur un mode correct en frquence et en volume courant, avec des rserves ventilatoires conserves [13, 16, 19]. Cahill, en post-opratoire, note une augmentation de la ventilation (VE) et de la VMM (de 65,1 31,5 78,9 31,5 L), charge gale, associe de meilleures performances lexercice (la consommation maximale en oxygne -VO2max- augmentait de 1,26 0,44 1,46 0,42 L/min, p<0,01) [14]. La limitation est bien plus frquemment lie ladaptation cardiocirculatoire, puisque le cur est comprim entre le sternum et le rachis, limitant le dbit cardiaque dans certaines conditions. Bevegard a tudi lhmodynamique de 16 patients ayant un PE, en ralisant un cathtrisme cardiaque au repos et lexercice [30]. Chez le sujet sain, le volume djection systolique (VES), et donc le dbit cardiaque, diminuait au repos lors du passage de la position allonge la position assise ou debout, et augmentait au cours dun exercice assis jusqu atteindre en fin dexercice 85 95% du VES obtenu en position allonge [30, 31]. Chez les patients prsentant un PE, le dbit cardiaque et le VES taient normaux au repos, diminuaient normalement de la position allonge la position assise, mais laugmentation du VES au cours de lexercice en position assise tait significativement moins importante que chez les sujets sains. Ces donnes, anciennes, ont t confirmes plus rcemment par la mesure du pouls en oxygne (VO2/FC), (qui correspond mathmatiquement au produit du volume djection systolique par la diffrence artrio-veineuse en oxygne, tmoin de lextraction en oxygne par les tissus priphriques) [16, 19]. En effet, Quigley a objectiv une augmentation significative du VO2/FC aprs chirurgie chez 15 patients (de 11,5 3,7 12,9 3,6, p<0,005), attribu la leve de la compression des cavits droites. Pendant lexercice, loreillette droite comprime derrire le sternum, ne pourrait pas se remplir compltement, diminuant les volumes du VD et donc le VES [28]. Un an aprs le traitement chirurgical du

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PE, Morshuis a galement not une amlioration de la consommation en oxygne (VO2) (variation observe leffort entre la valeur de repos et la valeur maximale, augmentant de 1,510,40 1,670,61 L/min en postopratoire, p=0,0002) et du VO2/FC (variation entre le pic et le repos augmentant de 8,2 2,6 9,0 4,4 en postopratoire, p=0,033), mais sans prciser le niveau dactivit physique des patients [12]. Au contraire, pour Wynn, le dbit cardiaque ntait pas modifi avant et aprs chirurgie de rparation du PE [13]. Les donnes de la littrature ne mentionnent pas danomalie de lhmatose lexercice, en dehors du cas de rouverture du FOP rcemment rapport [29]

Evaluation clinique, morphologique et fonctionnelle Examen clinique En dehors de lvaluation de la MPCS, portant notamment sur la mesure de la profondeur de la cuvette du PE, lexamen clinique recherche : une asymtrie de la cage thoracique, un aspect pyramidal du thorax (fig. 8) ou un aplatissement extrme dans le sens antro-postrieur, avec un dos plat : straight back syndrome . Ces anomalies doivent tre notes, car la correction de la MPCS ne les modifie pas. chez la jeune fille ou la femme, une MPCS accentue entrane un strabisme mammaire convergent (fig 3) ou divergent, particulirement disgracieux et qui saccompagne souvent dune hypotrophie mammaire unilatrale, dans les formes asymtriques. des troubles de la statique vertbrale : cyphose et scoliose. Lattitude cyphotique est frquente. En ladoptant, le patient espre inconsciemment cacher sa disgrce, alors quen fait il laccentue. Waters a valu 592 patients atteints de MPCS : 132

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patients prsentaient une scoliose thoracique (21%) dont 99 cas de PE, 28 cas de PC et 5 cas de dformation mixte [32]. des stigmates de syndrome de Marfan : dolichostnomlie, arachnodactylie, hyperlaxit ligamentaire, scoliose, prsente dans 60% des cas [5]. Le clinicien doit enfin apprcier le retentissement psychologique de la MPCS, qui est important : chez ces patients existe une relle souffrance et une altration majeure de la qualit de vie, facteurs prendre en compte dans lindication thrapeutique.

Examens complmentaires Le bilan morphologique comporte : des photographies de la MPCS une radiographie de sternum de profil une TDM thoracique avec : en coupes axiales, la mesure de la profondeur de la cuvette ou de la protrusion et la mesure du pectus index ou index de svrit [33], calcul en divisant le diamtre transversal du thorax (ligne AB), par le diamtre antro postrieur (ligne CD) mesur au niveau o la dformation est la plus accentue (fig 11). Les coupes frontales et les reconstructions tridimensionnelles prcisent la forme anatomo-clinique et donnent toutes informations utiles pour lintervention (Fig 12). Dans les suites opratoires des sternochondroplasties, les reconstructions tridimensionnelles objectivent, partir du 2e mois, la rgnration de cartilages ossifis et la consolidation du plastron (fig 13).

Lvaluation fonctionnelle comporte : Des preuves fonctionnelles respiratoires. Lpreuve deffort nest utile que dans le cadre dtudes prospectives.

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Le bilan cardiovasculaire (ECG, chocardiographie) nest galement pratiqu que dans le cadre dtudes prospectives. Il est cependant indispensable en cas de

syndrome de Marfan, la recherche dune complication volutive.

Traitement chirurgical Indications Les indications opratoires visent essentiellement corriger une disgrce physique, mais la souffrance psychologique est un lment prendre en compte. Il faut programmer lintervention en fin de croissance ou chez ladulte jeune. En effet, une intervention avant la pubert peut tre potentiellement inutile, compte tenu de lhistoire naturelle des MPCS [6]. Dautre part, la rsection trop prcoce des cartilages peut induire un trouble de dveloppement de la cage thoracique [34].

Historique Ravitch a t le pionner du traitement des MPCS, pour stre attaqu le premier aux cartilages dforms. Cependant, la rsection extra prichondrale quil pratiquait empchait toute rgnration cartilagineuse [35]. Par la suite, Baronofski, Daniel et Welch [36-38] ont effectu des rsections sous prichondrales, autorisant la rgnration des cartilages et la consolidation du plastron, aprs correction de sa dformation.

Techniques chirurgicales - Les sternochondroplasties de type Ravitch modifi Ce sont, lheure actuelle, les interventions les plus couramment pratiques. Les points clefs techniques sont :

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Une rsection sous prichondrale totale des cartilages dforms et hypertrophis en longueur (3e aux 7e dans les formes standard). Une ostotomie transversale haute du corps sternal qui est relev (PE) ou au contraire rtropuls (PC et PA) et enfin drot dans les formes asymtriques. Une suture des tuis de prichondre, effet de raccourcissement, assurant une rgnration cartilagineuse sous forme ossifie, ce qui garantie la stabilit et la prennit des rsultats (fig.13). Il existe de nombreuses variantes techniques, en fonction des quipes, portant sur la stabilisation du corps sternal remis en bonne position, par clisse [39], attelle mtallique [40, 41] ou par treillis synthtique [42]. Notre technique personnelle de sternochondroplastie a t rcemment dcrite [11]. Les points clefs sont : Une voie dabord transversale esthtique de 10 15 cm de long : fig 3, 4, 7, 8, 14A. Une exposition du plastron chondrosternal dform par une dsinsertion mimina des pectoraux et des grands droits : fig 14 B. La rsection sous perichondrale des cartilages : fig. 14 C. La mise en place systmatique, pour quelques semaines, dune attelle mtallique rtrosternale de stabilisation (PE) : fig 14 D. La conservation de lappendice xiphode, point dancrage des 7e cartilages raccourcis, dont lascension et la mdialisation corrigent la saillie inesthtique des auvents costaux, frquente dans le PE. Dans notre exprience les patients ne reoivent ni antibioprophylaxie, ni anticoagulant et ne sont jamais transfuss. Le lever a lieu le lendemain de lintervention et la sortie est possible ds le 2e, 3e jour, du fait de la stabilit du montage.

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Les tudes TDM post-opratoires ont dmontr la consolidation du plastron chondrosternal ds le 2e mois (fig 13). En cas de PE lattelle mtallique rtrosternale est enleve quelques semaines plus tard en ambulatoire, par une courte incision lective, le plus souvent sous anesthsie locale.

- La sternochondroplastie modelante [43, 44] Cette intervention la faveur de quelques quipes chirurgicales franaise. Par une incision sous mammaire remontant latralement sous le relief des pectoraux et aprs dsinsertion large de ceux-ci et des muscles grands droits, le plastron chondrosternal dform est compltement dtach du reste de la paroi thoracique par une ostotomie transversale haute du sternum et latralement par des chondrotomies ou des chondrectomies partielles. Le plastron est ensuite model et fix la paroi thoracique antro-latrale par un matriel dostosynthse (attelles agrafes de Borelly). Cette intervention est relativement dlabrante et ncessite parfois des transfusions sanguines.

- Pectus excavatum, la technique de comblement Cette technique est la mise en place dune prothse en silastic prforme qui comble la cuvette. Murray a t le premier implanter une telle prothse en sous cutan [46], mais la mise en place sous les muscles pectoraux et sous le feuillet antrieur de la gaine des droits semble prfrable [47]. Cependant ces endoprothses peuvent parfois se dplacer [48] ou provoquer des phnomnes dintolrance (sromes).

- Correction du pectus excavatum par la technique de Nuss ou MIRPE La technique de Nuss ou MIRPE (Minimaly Invasive Repair of Pectus Excavatum), dcrite en 1998 [10], est un modelage par compression interne du plastron sternal, par lintermdiaire

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dune longue barre mtallique convexe ( PectusBar ), qui est introduite concavit vers le haut lintrieur du thorax par deux incisions axillaires et sous contrle thoracoscopique (fig. 15). Par manuvre externe, le PectusBar est retourn 180 (convexit vers le haut), ce qui assure la correction de la dformation ; le PectusBar est fix latralement la paroi thoracique externe de chaque ct (fig 16). La barre reste en place deux trois ans, puis est extraite au prix dune rintervention.

- Chirurgie cardiaque et/ou aortique et pectus excavatum La ncessit dune intervention cardiaque et/ou aortique chez un patient porteur dun pectus excavatum est frquente dans le syndrome de Marfan. La dpression, lorsquelle est majeure, peut rendre alatoire la ralisation dune sternotomie mdiane verticale. Divers artifices ont t proposs pour pallier cette difficult, notamment le retournement du plastron libre [49]. Dans cette situation, nous prconisons la ralisation squentielle dune sternochondroplastie de type Ravitch modifi encadrant le geste sous circulation extra-corporelle [11].

Rsultats du traitement chirurgical

Les plus grandes sries publies sont des sries de sternochondroplasties de type Ravitch modifi , avec ou sans contention interne. Elles ont un taux de complications pri et postopratoires variant de 4 et 12 % et des rsultats satisfaisants dans plus de 90 % des cas [8, 50-52]. La seule donne bibliographique prcisant les rsultats de la sternochondroplastie modelante est une srie de 14 cas qui fait tat dune morbidit suprieure 50 % et de rsultats satisfaisants dans 86 % des cas [44] (Tableau I).

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Pour le MIRPE , la srie de CROITURU et NUSS est la seule avoir un recul suffisant pour apprcier les rsultats moyen terme [53]. Ils ont observ, chez les 71 patients suivis aprs ablation du PectusBar, 50 rsultats excellents (70 %), 14 bons (19,7 %) et 6 checs (8,3 %). Cependant, le taux de complications pri et post-opratoires de cette technique est lev, 22 % dans la srie multi-centrique collige par HEBRA [54] et 23 % pour WATANABE [55]. Trois complications sont spcifiques : les plaies cardiaques peroperatoires [54, 56] le dplacement du PectusBar obligeant rintervenir [9, 54], parfois en urgence pour une complication engageant le pronostic vital [57]. les lsions cutanes par compression au niveau des zones dimplantation latrales du PectusBar, conduisant son explantation [55].

Conclusions : Les malformations de la paroi thoracique antrieure mritent un traitement chirurgical, le plus souvent pour des raisons esthtiques. Pour la correction du PE, le dbat actuel est de faire le choix entre une technique ouverte de sternochondroplastie ou le MIRPE . Compte tenu de son efficacit et de son innocuit nous avons choisi de traiter nos patients par sternochondroplastie, jugeant certaines complications du MIRPE inacceptables pour un geste dont le but essentiel est de corriger une disgrce physique. Enfin, selon les donnes de la littrature, lvaluation des rsultats moyen terme souffre de lexistence de nombreux perdus de vue et du caractre subjectif de leur apprciation par le chirurgien, ou par les patients eux-mmes, qui, comme nous lavons-nous mme constat, ont tendance juger leur correction avec plus dindulgence que leur chirurgien.

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Bibliographie 1. FLESCH M. Uber eine seltene missbildung der thorax. Virchows arch path anat 1873 ; 57 : 289-295. 2. ROBICSEK F, SANGER PW, TAYLOR FH. The surgical treatment of chondrosternal prominence (pectus carinatum). J Thorac Cardiovasc Surg 1963 ; 45 : 691-701. 3. SHAMBERGER RC. Chest wall deformities. In: Shields TW, LoCicero III J, Ponn RB, eds. General Thoracic Surgery. 5th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams and Wilkins; 2000: 535-61. 4. SHAMBERGER RC, WELCH KJ, CASTANEDA AR, KEANE JF, FYLER DC. Anterior chest wall deformities and congenital heart disease. J Thorac Cardiovasc Surg 1988 ; 96 : 427 32 5. TUBACH F, BOILEAU C, CHEVALIER B, JONEAU G, LE PARC JM, MOLCARD S, MUTTI C, PLANTIN P, PISELLA PG. Le syndrome de Marfan. La lettre du pneumologue 2001; 4: 96-100. 6. HUMPHREY GH, JARETZKI A. Pectus excavatum. Late results with and without operation. J. Thorac Cardiovasc Surg 1980; 80: 686-695. 7. CHIN EF. Surgery of funnel chest and congenital sternal prominence. Br J Surg 1957 ; 44 : 360-376. 8. SHAMBERGER RC, WELCH KJ. Surgical correction of pectus carinatum. J Pediatr Surg 1987 ; 22 : 48-53. 9. PARK HJ, LEE SY, LEE CS, YOUM W, LEE KL. The Nuss procedure for pectus excavatum: evolution of techniques and early results on 322 patients. Ann Thorac Surg 2004 ; 77 : 289-95.

20

R1

10. NUSS D, KELLY RE, Jr, CROITORU DP, KATZ ME. A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998 ; 33 : 545552 11. CONTI M, ROSSELLA C, PORTE H, WURTZ A. Traitement chirurgical des malformations de la paroi thoracique antrieure EMC (Elsevier SAS, Paris). Techniques Chirurgicales Orthopdie Traumatologie. 44-210, 2006. 12. MORSHUIS WJ, FOLGERING HT, BARENTSZ JO, COX AL, VAN LIER HJ, LACQUET LK. Exercise cardiorespiratory function before and one year after operation for pectus excavatum. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107:1403-9 13. WYNN SR, DRISCOLL DJ, OSTROM NK, STAATS BA, O'CONNELL EJ, MOTTRAM CD, TELANDER RL. Exercise cardiorespiratory function in adolescents with pectus excavatum. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 99:41-7. 14. CAHILL JL, LEES GM, ROBERTSON HT. A summary of preoperative and postoperative cardiorespiratory performance in patients undergoing pectus excavatum and carinatum repair. J Pediatr Surg 1984; 19:430-3 15. CASTILE RG, STAATS BA, WESTBROOK PR. Symptomatic pectus deformities of the chest. Am Rev Respir Dis 1982; 126:564-8 16. MALEK MH, FONKALSRUD EW. Ventilatory and cardiovascular responses to exercise in patients with pectus excavatum. Chest 2003; 124: 870-882 17. MORSHUIS W, FOLGERING H, BARENTSZ J, VAN LIER H, LACQUET L. Pulmonary function before surgery for pectus excavatum and at long term follow-up. Chest 1994; 105:1646-52 18. KAGURAOKA H, OHNUKI T, ITAOKA T, KEI J, YOKOYAMA M, NITTA S. Degree of severity of pectus excavatum and pulmonary function in preoperative and postoperative periods. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104:1483-8

21

R1

19. QUIGLEY PM, HALLER JA JR, JELUS KL, LOUGHLIN GM, MARCUS CL. Cardiorespiratory function before and after corrective surgery in pectus excavatum. J Pediatr 1996, 128: 638-643 20. MORELL VO, JACOBS JP, QUINTESSENZA JA. Right post pneumonectomie syndrome and severe pectus excavatum in a child. Surgical management. J Thorac Cardiovasc Surg 2002 ; 124 : 203-4. 21. SHAMBERGER RC, WELCH KJ, SANDERS SP. Mitral valve prolapse associated with pectus excavatum. J Pediatr 1987; 111:404-6 22. MOCCHEGIANI R, BADANO L, LESTUZZI C, NICOLOSI GL, ZANUTTINI D. Relation of right ventricular morphology and function in Pectus Excavatum to the severity of the chest wall deformity. Am J Cardiol 1995; 76: 941-6 23. SHAMBERGER RC, WELCH KJ. Cardiopulmonary function in pectus excavatum. Surg Gynecol Obstet 1988: 166:383-391 24. DORNER RA, KEIL PG, SCHISSEL DJ. Pectus excavatum: case report with pre- and postoperative angiocardiographic studies. J Thorac Surg 1950; 20 : 444-453, 25. LYONS HA, ZUHDI MN, KELLY JJ. Pectus excavatum: a cause of impaired ventricular distensibility as exhibited by right ventricular pressure patter. Am Heart J 1955; 50: 921922 26. FABRICIUS J, DAVIDSEN HG, HANSEN AT. Cardiac function in funnel chest: twentysix patients investigated by cardiac catheterization, Dan Med Bull 1957; 4: 251-257, 27. PETERSON RJ, YOUNG WG JR, GODWIN JD, SABISTON DC JR, JONES RH. Noninvasive assessment of exercise cardiac function before and after pectus excavatum repair. J Thorac cardiovasc Surg, 1985; 90: 251-260

22

R1

28. KOWALEWSKI J, BROCKI M, DRYJANSKI T, ZOLYNSKI K, KOKTYSZ R. Pectus excavatum: increase of right ventricular systolic, diastolic and stroke volumes after chirurgical repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 118: 87-93 29. WALLAERT B, CAVESTRI B, FOURNIER C, NEVIRE R, AGUILANIU B. Positional hyperventilation-induced hypoxemia in pectus excavatum. Eur Resp J, 2006;28:243-7 30. BEVEGARD S. Postural circulatory changes at rest and during exercise in patients with funnel chest, with special references to factor affecting stroke volume. Acta Med Scand 1962; 171: 695-713 31. BEVEGARD S, HOLMGRENA, JONSSON B. The effect of body position on the circulation at rest and during exercise, Acta Physiol Scand 1960; 49: 279-298 32. WATERS P, WELCH K, MICHELI LJ, SHAMBERGER R, HALL JE. Scoliosis in children with pectus excavatum and pectus carinatum. J Pediatr Orthop 1989; 9: 551-55. 33. HALLER JA, KRAMER SS, LIETMAN SA. Use of CT Scans in selection of patients for pectus excavatum surgery: a preliminary report. J Pediatr Surg 1987 ; 22 : 904-906. 34. HALLER JA, COLOMBANI PM, HUMPHRIES CT, AZIZKHAN RG, LOUGLIN GM. Chest wall constriction after too extensive and too early operations for pectus excavatum. Ann Thorac Surg 1996 ; 61 : 1618-25. 35. RAVITCH MM. The operative treatment of pectus excavatum. Ann Surg 1949 ; 129 : 428-444. 36. BARONOFSKY. Technique for the correction of pectus excavatum. Surgery 1957 ; 42 : 884 - 890 37. DANIEL RA. The surgical treatment of pectus excavatum. J Pediatr Surg 1958 ; 35 : 719-724.

23

R1

38. WELCH KJ. Satisfactory surgical correction of pectus excavatum deformity in child hood. A limited opportunity. J Thorac Cardiovasc Surg 1958; 36: 697-713. 39. REHBEIN F, WERNICKE HH. The operative treatment of the funnel chest. Arch Dis Child 1957; 32: 5-8 . 40. PALTIA V, PARKKULAINEN KV, SULAMAA M, WALLGREN G. Operative technique in funnel chest: experiences in 81 cases. Acta Chir Scand 1958 ; 116 : 90-98. 41. ADKINS PC, BLADES B. A stainless steel struts for correction of pectus excavatum. Surg Gynecol Obstet 1961; 111-113. 42. ROBICSEK F. Marlex Mesh support for the correction of very severe and recurrent pectus excavatum. Ann Thorac Surg 1978; 26: 80-83. 43. NLOGA J, GROSDIDIER G; Reparation des deformations de la paroi thoracique antrieure: ostochondroplastie modelante et stabilisation par attelle-agrafe de Borrely. EMC-Chirurgie 2 (2005) 100-106 44. DUHAMEL P, BRUNEL C, LE PIMPEC F, PONS F, JANCOVICI R. Correction des dformations congnitales de la paroi thoracique par la sternochondroplastie modelante : technique et rsultats propos dune srie de 14 cas. Ann Chir Plast Estht 2003 ; 48 : 7785. 45. BORRELLY J, GROSDIDIER G, BOILEAU J, WACK B. Chirurgie plastique de la paroi thoracique (dformations et tumeurs) laide de lattelle-agrafe glissires. Ann Chir Plast Esthet 1990 ; 35 : 57-61. 46. MURRAY JF, Correction of pectus excavatum by synthetic subcutaneous implant. Presented at the American Society of Plastic and Reconstructive Surgery. Philadelphia. October 1965.

24

R1

47. MARKS MW, ARGENTA LC, LEE DC. Silicone implant correction of pectus excavatum: Indications and refinement in technique. Plast Reconstr Surg 1984; 74: 152158. 48. FONKALSRUD EW. Management of pectus chest deformities in female patients. Ann Surg 2004 ; 187 : 192-197. 49. WADA J. Surgical correction of the funned chest sternoturnover . W J Surg Obstet Gynecol 1961; 69: 358-361. 50. SHAMBERGER RC, WELCH KJ, Surgical repair of pectus excavatum. J Pediatr 1988; 23: 615-22. 51. HALLER JA, SCHERER LR, TURNER CS, COLOMBANI PM. Evolving management of pectus excavatum based on a single institutional experience of 664 patients. Ann Surg 1989 ; 209 : 578-583. 52. FONKALSRUD EW, DUNN JCY, ATKINSON JB. Repair of pectus excavatum deformities: 30 years experience with 375 patients. Ann Surg 2000 ; 231 : 443-448. 53. CROITORU DP, KELLY RE Jr, GORETSKY MJ, SWUVELAND B, NUSS D. Experience and modification update for the minimally invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients. J. Pediatr Surg 2002; 37: 437-45. 54. HEBRA A, SWOVELAND B, EGBERT M, TAGGE EP, GEORGESON K, OTHERSEN HB Jr, NUSS D. Outcome analysis of minimally invasive repair of pectus excavatum: review of 251 cases. J Pediatr Surg 2000: 35: 252-258. 55. WATANABE A, WATANABE T, OBAMA T, OHSAWA H, MAWARATI T, ICHIMIYA Y, ABE T. The use of a lateral stabiliser increases the incidence of wound trouble following the Nuss procedure. Ann Thorac Surg 2004; 77: 296-300. 56. WILLEKES CL, BACKER CL, MAVROUDIS C. A 26-year review of pectus deformity repairs, including simultaneous intracardiac repair. Ann Thorac Surg. 1999; 67:511-8.

25

R1

57. HOEL TN, REIN KA, SVENNEVIG JL. A life-threatning complication of the Nuss procedure for pectus excavatum Ann Thorac Surg 2006;81:370-2

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Figure 1 Figure 2 Figure 3

Pectus excavatum. A: forme standard; B: forme basse; C: forme extensive. Pectus excavatum forme standard et symtrique. Pectus excavatum, forme extensive et symtrique. En haut aspect pr-opratoire, de face et de profil. A noter le strabisme mammaire convergent. En bas : aspect postopratoire.

Figure 4

Pectus excavatum : forme standard et asymetrique. En haut aspect pr-opratoire, de face et de profil. Le sternum est orient droite. En bas : aspect post-opratoire.

Figure 5 Figure 6 Figure 7

Pectus carinatum. A: forme standard; B: forme basse; C: forme extensive. A: Pectus arcuatum; B: Pectus arcuatum avec cuvette sous-jacente. Pectus carinatum : forme standard et symetrique. En haut aspect pr-opratoire, de face et de profil. En bas : aspect post-opratoire.

Figure 8

Pectus carinatum, forme standard et asymetrique. En haut aspect pr-opratoire, de face et de profil. A noter la rotation du sternum et laspect pyramidal du thorax. En bas : aspect post-opratoire.

Figure 9

Pectus Arcuatum. Reconstruction tridimensionnelle tomodensitometrique : aspect court et trapu du sternum

Figure 10 Compression extrinsque du tronc intermdiaire (TI) et troubles de ventilation du lobe moyen (LM) et du lobe infrieur (LI) (patient de la figure 4). Figure 11 Tomodensitomtrie axiale. Compression extrinsque du ventricule droit, sans retentissement fonctionnel. Pectus Index : 3,85. Figure 12 Pectus excavatum standard et asymtrique. Scanner: reconstruction tridimensionnelle de la cage thoracique. Figure 13 Aspect tomodensitometrique postopratoire. Regnration de cartilages ossifis (3 7). Patient de la figure 12.

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Figure 14 Aspects per-opratoire. A : voie dabord transversale: B : exposition du plastron chondrosternal ; C : rsection sous-perichondrale du 3me cartilage droit; D : attelle de soutnement retrosternale. Figure 15 Technique de Nuss. Introduction du PectusBarr, concavit vers le haut, sous contrle thoracoscopique. Figure 16 Retournement 180 du PectusBarr assurant la correction de la deformation. Fixation latrale la paroi thoracique externe (flche)

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Tableau I. Rsultats des sternochondroplasties de type RAVITCH modifi

Auteur SHAMBERGER [8] SHAMBERGER [50] HALLER [51] FONKALSRUD [52]

Anne 1987 1988 1989 2000

Type dopration PC PE PE PE (Attelle)

Nombre Complications doprs Post-opratoires (%) 152 3,9 704 664 375 4,4 5 12

Rsultats Satisfaisants (%) 98 94 95 97

PC : pectus carinatum. PE : pectus excavatum.

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