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Sommaire
Synthse pour le mdecin traitant _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
1.
Introduction _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _
2.
3.
4.
Suivi _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 11
Annexe 1. Rfrences _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 14
Annexe 2. Participants _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 15
Annexe 3. Liste des 17 centres SLA _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 16
2)
3)
4)
5)
6)
7)
8)
9)
10) La supplance des fonctions vitales ncessite une dmarche collgiale qui doit
tre anticipe en concertation avec le patient et sa famille. Des directives
anticipes de soins doivent tre tablies ou au moins discutes sans attendre
les derniers moments. Il en va de mme pour la dsignation dune personne de
confiance.
1. Introduction
1.1 Objectif
Lobjectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est dexpliciter,
pour les professionnels de sant, la prise en charge optimale et le parcours de soins
dun malade admis en affection de longue dure (ALD) au titre de lALD 9 : sclrose
latrale amyotrophique (SLA).
Destin servir de socle commun de rfrence aux mdecins traitants et mdecinsconseils, un tel PNDS a vocation constituer un outil oprationnel sans pour autant
figer une norme.
En effet, le PNDS ne peut envisager tous les cas spcifiques, toutes les comorbidits,
toutes les particularits thrapeutiques, protocoles de soins hospitaliers, etc. Il ne peut
pas revendiquer lexhaustivit des conduites de prise en charge possibles ni se
substituer la responsabilit individuelle du mdecin lgard de son patient. Il
reflte cependant la structure essentielle de prise en charge dun patient atteint de
SLA, celle-ci tant ralise au mieux partir dun des 17 centres SLA rpartis sur
lensemble du territoire (cf. liste en annexe 3).
1.2 pidmiologie
Appartenant au groupe des maladies rares, la SLA affecte aujourdhui entre 4 500
et 6 000 patients en France, avec une incidence annuelle probable de 4 6 pour
100 000 habitants. Il sagit dune maladie neuro-dgnrative grave avec une volution
progressive ltale, qui atteint les motoneurones centraux et priphriques du systme
nerveux par un mcanisme encore mal lucid. La mdiane de survie est actuellement
de 48 mois avec des extrmes 6 mois et 15 ans.
Les tudes pidmiologiques indiquent que la SLA rsulte probablement de linteraction
dune susceptibilit gntique et de facteurs environnementaux.
Dbutant en moyenne lge de 55 ans (20-80 ans) avec une prpondrance
masculine (sexe ratio de 2/1), elle constitue une cause importante de handicap
svre acquis non traumatique. Lincapacit et le handicap entranent une dpendance
rapide et majeure.
Au cours de la dernire dcennie, dimportants progrs ont t raliss dans le
domaine de la prise en charge avec la cration dun maillage de 17 centres SLA et
lmergence de rseaux de sant ddis.
Llaboration de ce PNDS rsulte dun travail conjoint des deux centres de rfrence
labelliss et de la Haute Autorit de Sant (HAS), avec la participation de lensemble
des centres SLA (cf. liste des centres en annexe 3).
Ce PNDS sappuie essentiellement sur la confrence de consensus de novembre
2005 de la Socit franaise de neurologie et de lAssociation des neurologues
libraux de langue franaise, ainsi que sur les recommandations de la coordination
des centres SLA de septembre 2005 et septembre 2006.
Une actualisation sera effectue en fonction de la validation de donnes nouvelles.
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2.3 Diagnostic
Arguments cliniques
Arguments paracliniques
lectroneuromyographie (ENMG)
Examen de rfrence raliser selon un protocole standardis, par un
neurologue garant dune corrlation pertinente avec la clinique.
Il montre des signes de dnervation sur des muscles dinnervation bulbaires,
cervicaux, thoraciques et lombaires, mais nobjective ni bloc de conduction
motrice sur les racines ou les troncs nerveux ni trouble de la jonction neuromusculaire.
Autres examens
Hmogramme, VS, CRP et examen du liquide cphalo-rachidien (cellules,
protinorachie, bilan inflammatoire) : absence de syndrome inflammatoire.
IRM crbrale et mdullaire : absence de compression des racines nerveuses
motrices ou de la moelle.
Potentiels voqus moteurs magntiques
Ils aident au diagnostic clinique et diffrentiel (cf. infra).
Diagnostic diffrentiel
Ltude gntique en biologie molculaire nest propose quen prsence dune forme
familiale (au moins deux cas familiaux quel que soit le degr de parent) ou en cas
dun phnotype atypique.
Le riluzole :
seul mdicament actif disposant dune AMM ;
recommand ds le diagnostic suspect.
Douleurs :
crampes :
ce sont les douleurs les plus frquentes et les plus spcifiques, aux stades
initiaux et intermdiaires,
les drivs de la quinine disposent dune AMM comme traitement dappoint
des crampes musculaires essentielles ;
douleurs secondaires des rtractions musculo-tendineuses ou aux points de
pression lis limmobilit :
elles relvent de soins spcifiques de kinsithrapie et dergothrapie par
la mobilisation et la recherche des diffrentes installations et aides
techniques,
les molcules prescrites ne sont pas spcifiques, elles sappuient sur les
bonnes pratiques de la prise en charge de la douleur chronique, incluant
le maniement ajust des opiacs mme en cas dinsuffisance respiratoire ;
algies rebelles : AMM pour tiapride et morphiniques (douleurs intenses
rsistantes aux antalgiques de niveau plus faible) ;
douleurs neuropathiques : AMM pour imipramine ;
douleurs neuropathiques priphriques : AMM pour amitriptyline, gabapentine
et prgabaline ;
douleurs lies la spasticit : antispastiques (cf. infra) et techniques dinhibition ;
douleurs rachidiennes : traitements symptomatiques ventuels des troubles
posturaux, intrt de la kinsithrapie et de la rducation.
Troubles de lhumeur :
troubles anxio-dpressifs : une psychothrapie ou des sances de relaxation
doivent pouvoir tre proposes selon les cas, en association avec un traitement
antidpresseur si besoin ;
labilit motionnelle : tricycliques ou inhibiteurs de la recapture de la srotonine.
Troubles du sommeil :
rechercher des troubles respiratoires ou anxio-dpressifs ;
traitement : antihistaminiques sdatifs, viter les benzodiazpines.
1. Pour des raisons de simplicit, les guides mdecins citent gnralement les classes thrapeutiques sans dtailler
lensemble des mdicaments indiqus dans la maladie concerne. Cependant, chaque mdicament nest concern
que dans le cadre prcis de son autorisation de mise sur le march (AMM). Si pour des raisons explicites tel nest
pas le cas, et plus gnralement pour toute prescription dun produit hors AMM, qui seffectue sous la seule et entire
responsabilit du prescripteur, celui-ci doit en informer spcifiquement le patient.
Spasticit :
baclofne, dantrolne, gabapentine (hors AMM, effet dltre possible sur la
capacit vitale).
Troubles salivaires :
stase : tricycliques, scopolamine, toxine botulique A (risque de diffusion pouvant
provoquer ou majorer des troubles de la dglutition). Hors AMM pour ces trois
produits. Une radiothrapie parotidienne peut ventuellement tre propose ;
modification de la consistance salivaire : btabloquants (hors AMM) ;
xrostomie nocturne associe une stase diurne : salive artificielle, pilocarpine
(hors AMM), en association lhumidification et aux soins de bouche citronns.
Infections :
mdicaments anti-infectieux : antibiotiques, antimycosiques, pour la prvention
et le traitement des complications infectieuses, notamment respiratoires,
digestives et cutanes.
Troubles gnito-sphinctriens :
troubles vsico-sphinctriens rares : anticholinergiques oraux, chlorure de
trospium, flavoxate, oxybutynine, ventuellement imipraminiques (AMM pour
nursie nocturne de lenfant, hors AMM dans la SLA) ; dyssynergie vsicosphinctrienne : alphabloquants (hors AMM) ;
troubles ano-rectaux et constipation : bnfice des mesures hygino-dittiques,
sinon traitements usuels (laxatifs, microlavements).
Troubles nutritionnels :
aliments dittiques hyperprotidiques et hypercaloriques (boissons, crmes
desserts, crales, plats mixs, etc.) ds lapparition dune perte de poids ;
eau glifie et paississants ds lapparition de troubles de la dglutition ;
un tat dentaire satisfaisant doit tre maintenu grce des soins dentaires
adapts si besoin.
Traitements contre-indiqus
Orthophonie
Ergothrapie
Atteinte motrice :
la place de lappareillage se discute de plus en plus tt : orthses de repos et
de fonction ;
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10
Nutrition entrale
Assistance respiratoire
4. Suivi
4.1 Objectifs principaux
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Autres examens
4.5 Hospitalisation
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Annexe 1. Rfrences
1. Coordination des centres SLA. Association pour la recherche sur la sclrose latrale
amyotrophique et autres maladies du motoneurone. Prise en charge au sein des centres
SLA [dossier]. Neurologies 2005 ; 8 : Suppl (Cah 1).
2. Coordination des centres SLA. Association pour la recherche sur la sclrose latrale
amyotrophique et autres maladies du motoneurone. Prise en charge au sein des centres
SLA [dossier]. Neurologies 2007 ; in press.
3. Socit franaise de neurologie, Association des neurologues libraux de langue franaise,
Haute Autorit de Sant. Prise en charge des personnes atteintes de sclrose latrale
amyotrophique. Confrence de consensus des 23 et 24 novembre 2005. Saint-Denis La Plaine :
HAS ; 2006.
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Annexe 2. Participants
Ce travail a t coordonn par le Pr Vincent Meininger, Fdration des maladies du systme
nerveux, groupe hospitalier Piti-Salptrire, Paris, et le Pr Claude Desnuelle, Ple
neurosciences cliniques, CHU de Nice, en liaison avec le Dr Andr Morin, chef de projet dans
le service affections de longue dure et accords conventionnels.
Il a t ralis avec les participants des 17 centres SLA regroups au sein de la coordination
nationale des centres SLA dans les 12 ateliers suivants :
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Adresse
Tlphone
Alsace
03 88 11 52 57
Aquitaine
05 57 65 66 41
Auvergne
04 73 75 07 50
Bourgogne
03 80 29 37 53
Centre
02 47 47 37 24
le-de-France
01 42 16 24 75
LanguedocRoussillon
04 67 33 74 13
Limousin
05 55 05 65 61
Lorraine
03 83 85 12 75
Midi-Pyrnes
Nord
03 20 44 66 80
Normandie
02 31 06 46 24
Pays de Loire
02 41 35 35 88
Provence-AlpesCte dAzur
04 91 38 65 79
Provence-AlpesCte dAzur
CHU Hpital lArchet 1, 151 route de St-Antoinede-Ginestre, BP 3079, 06202 Nice Cedex 3
04 92 03 55 07
Rhne-Alpes
04 72 11 90 65
Rhne-Alpes
04 77 12 78 05
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ALD-SLA-GM