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GUIDE AFFECTION DE LONGUE DURE

Sclrose latrale amyotrophique


Protocole national de diagnostic
et de soins pour une maladie rare
Janvier 2007

Ce guide mdecin est tlchargeable sur


www.has-sante.fr

Haute Autorit de Sant


Service communication
2 avenue du Stade de France F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX
Tl. :+33 (0)1 55 93 70 00 Fax :+33 (0)1 55 93 74 00

Ce document a t valid par le Collge de la Haute Autorit de Sant en janvier 2007.


Haute Autorit de Sant 2007

Sommaire
Synthse pour le mdecin traitant _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

1.

Introduction _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

2.

Diagnostic et bilan initial _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

3.

Prise en charge thrapeutique _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

4.

Suivi _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 11

Annexe 1. Rfrences _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 14
Annexe 2. Participants _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 15
Annexe 3. Liste des 17 centres SLA _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ 16

Le Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) pour la sclrose latrale


amyotrophique (SLA) a t labor par les centres de rfrence labelliss avec
le soutien mthodologique de la Haute Autorit de Sant (HAS), en application des
dispositions du plan national maladies rares 2005-2008.
Dans le cadre de sa mission relative aux affections de longue dure, la HAS valide
le PNDS. Ce dernier, ainsi que la liste des actes et prestations (LAP) qui en dcoule,
est rvis tous les trois ans. Dans lintervalle, la LAP est actualise au minimum
une fois par an et disponible sur le site internet de la HAS (www.has-sante.fr).

Synthse pour le mdecin traitant


1)

voquer un diagnostic prcocement sur des signes dappel parfois trompeurs :


fasciculations, crampes, perte de poids, fatigue anormale, dysphonie, troubles
de la dglutition.

2)

Le diagnostic de SLA, souvent fait de faon progressive, est essentiellement


clinique et doit tre valid par llectroneuromyographie.

3)

Lannonce du diagnostic doit faire partie intgrante du processus de prise en


charge globale.

4)

Le riluzole, traitement de fond, doit tre instaur ds la suspicion et lannonce


du diagnostic.

5)

La prise en charge est multidisciplinaire et continue, au mieux coordonne par


un centre SLA en articulation avec un rseau de sant ddi ou le mdecin traitant,
ncessitant des bilans rguliers tous les trois mois.

6)

Les points cls de la surveillance sont les troubles moteurs, nutritionnels et


respiratoires.

7)

Les symptmes doivent tre reconnus, valus et traits rgulirement.

8)

La rducation (kinsithrapie et orthophonie) est indispensable. Elle ne vise


pas la rcupration mais ladaptation aux fonctions perdues.

9)

Le patient et sa famille doivent pouvoir avoir accs, de lannonce de la maladie


la fin de vie, un suivi psychologique paralllement la relation mdicale telle
quelle a t tablie.

10) La supplance des fonctions vitales ncessite une dmarche collgiale qui doit
tre anticipe en concertation avec le patient et sa famille. Des directives
anticipes de soins doivent tre tablies ou au moins discutes sans attendre
les derniers moments. Il en va de mme pour la dsignation dune personne de
confiance.

1. Introduction
1.1 Objectif
Lobjectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est dexpliciter,
pour les professionnels de sant, la prise en charge optimale et le parcours de soins
dun malade admis en affection de longue dure (ALD) au titre de lALD 9 : sclrose
latrale amyotrophique (SLA).
Destin servir de socle commun de rfrence aux mdecins traitants et mdecinsconseils, un tel PNDS a vocation constituer un outil oprationnel sans pour autant
figer une norme.
En effet, le PNDS ne peut envisager tous les cas spcifiques, toutes les comorbidits,
toutes les particularits thrapeutiques, protocoles de soins hospitaliers, etc. Il ne peut
pas revendiquer lexhaustivit des conduites de prise en charge possibles ni se
substituer la responsabilit individuelle du mdecin lgard de son patient. Il
reflte cependant la structure essentielle de prise en charge dun patient atteint de
SLA, celle-ci tant ralise au mieux partir dun des 17 centres SLA rpartis sur
lensemble du territoire (cf. liste en annexe 3).

1.2 pidmiologie
Appartenant au groupe des maladies rares, la SLA affecte aujourdhui entre 4 500
et 6 000 patients en France, avec une incidence annuelle probable de 4 6 pour
100 000 habitants. Il sagit dune maladie neuro-dgnrative grave avec une volution
progressive ltale, qui atteint les motoneurones centraux et priphriques du systme
nerveux par un mcanisme encore mal lucid. La mdiane de survie est actuellement
de 48 mois avec des extrmes 6 mois et 15 ans.
Les tudes pidmiologiques indiquent que la SLA rsulte probablement de linteraction
dune susceptibilit gntique et de facteurs environnementaux.
Dbutant en moyenne lge de 55 ans (20-80 ans) avec une prpondrance
masculine (sexe ratio de 2/1), elle constitue une cause importante de handicap
svre acquis non traumatique. Lincapacit et le handicap entranent une dpendance
rapide et majeure.
Au cours de la dernire dcennie, dimportants progrs ont t raliss dans le
domaine de la prise en charge avec la cration dun maillage de 17 centres SLA et
lmergence de rseaux de sant ddis.

1.3 Mthode de travail

Llaboration de ce PNDS rsulte dun travail conjoint des deux centres de rfrence
labelliss et de la Haute Autorit de Sant (HAS), avec la participation de lensemble
des centres SLA (cf. liste des centres en annexe 3).
Ce PNDS sappuie essentiellement sur la confrence de consensus de novembre
2005 de la Socit franaise de neurologie et de lAssociation des neurologues
libraux de langue franaise, ainsi que sur les recommandations de la coordination
des centres SLA de septembre 2005 et septembre 2006.
Une actualisation sera effectue en fonction de la validation de donnes nouvelles.
3

2. Diagnostic et bilan initial


2.1 Objectifs principaux

Rechercher les arguments cliniques, paracliniques et volutifs permettant dtablir


le diagnostic.
liminer une autre affection susceptible dexpliquer les signes observs.
valuer la gravit initiale et les principaux facteurs pronostiques (nutritionnel et
respiratoire), et rechercher de faon systmatise la prsence des complications
frquentes ou habituelles qui peuvent tre silencieuses.
Annoncer le diagnostic, choisir une prise en charge adapte et accompagner le
patient et son entourage.

2.2 Professionnels impliqus

La dtection dune SLA chez un patient est du domaine du mdecin gnraliste et


du neurologue, lvaluation tant trs habituellement ralise en milieu neurologique
avec le concours dautres spcialistes [notamment mdecin de mdecine physique
et radaptation (MPR), ORL, pneumologue, rhumatologue].
La SLA constitue un prototype daffection chronique ncessitant une prise en charge
multidisciplinaire coordonne entre diffrents intervenants, au mieux partir dun
centre SLA. Dans ce cadre, la prise en charge est globale, en articulation avec des
structures spcialises voire en lien direct avec un rseau de sant ddi.

2.3 Diagnostic

En labsence de marqueur diagnostique spcifique, cest un faisceau darguments


cliniques, paracliniques et volutifs qui permet daboutir au diagnostic.

Arguments cliniques

Le diagnostic de SLA doit tre voqu devant la combinaison dune atteinte du


neurone moteur central (NMC) et du neurone moteur priphrique (NMP) associe
une diffusion progressive des symptmes.
Le diagnostic de latteinte du NMC est essentiellement clinique : vivacit des
rflexes osto-tendineux dans un territoire dficitaire et amyotrophique.
Le diagnostic clinique de latteinte du NMP repose sur les lments suivants :
dficit moteur avec amyotrophie et fasciculations, stendant de faon progressive,
mais respectant loculomotricit, la sensibilit objective et les sphincters.

Arguments paracliniques

lectroneuromyographie (ENMG)
Examen de rfrence raliser selon un protocole standardis, par un
neurologue garant dune corrlation pertinente avec la clinique.
Il montre des signes de dnervation sur des muscles dinnervation bulbaires,
cervicaux, thoraciques et lombaires, mais nobjective ni bloc de conduction
motrice sur les racines ou les troncs nerveux ni trouble de la jonction neuromusculaire.

Autres examens
Hmogramme, VS, CRP et examen du liquide cphalo-rachidien (cellules,
protinorachie, bilan inflammatoire) : absence de syndrome inflammatoire.
IRM crbrale et mdullaire : absence de compression des racines nerveuses
motrices ou de la moelle.
Potentiels voqus moteurs magntiques
Ils aident au diagnostic clinique et diffrentiel (cf. infra).

Diagnostic diffrentiel

En fonction de la prsentation de la maladie, dautres maladies expression


motrice doivent tre limines, notamment myosite inclusion, myasthnie,
neuropathie motrice blocs de conduction, syringomylie cervicale.

2.4 tude gntique

Ltude gntique en biologie molculaire nest propose quen prsence dune forme
familiale (au moins deux cas familiaux quel que soit le degr de parent) ou en cas
dun phnotype atypique.

2.5 Annonce du diagnostic

Lannonce du diagnostic de SLA et de ses tapes volutives peut tre responsable


de traumatismes psychologiques majeurs, dont la prise en compte fait partie
intgrante de la prise en charge globale qui peuvent justifier lintervention dun
psychologue clinicien.
Au-del de la transmission dinformations mdicales, lentretien dannonce rclame
une coute active et un accompagnement tenant compte des caractristiques
personnelles, socio-professionnelles et environnementales du patient.
Elle doit tre organise par un centre spcialis, en concertation pralable avec
le mdecin traitant, lorsque suffisamment dlments de prsomption ont t
rassembls. La prsence du mdecin traitant lors de cet entretien facilite son
intervention ultrieure ; dfaut, lenvoi systmatique dun compte-rendu qui
prcise linformation dlivre apparat essentiel.

3. Prise en charge thrapeutique


3.1 Objectifs gnraux

Proposer un traitement de fond et traiter les symptmes existants.


Instaurer une rducation pour viter les complications lies limmobilit.
Maintenir lautonomie et compenser les incapacits, en adaptant au mieux la vie
quotidienne.
Suppler les fonctions vitales notamment nutritionnelles et respiratoires.
Soutenir, accompagner et offrir une ducation thrapeutique au patient et son
entourage.
5

3.2 Professionnels impliqus

La prescription initiale du traitement de fond par le riluzole, mdicament dexception,


doit obligatoirement tre initialise par un neurologue.
En coordination avec les autres intervenants, le mdecin traitant assure le suivi,
le dpistage et le traitement des affections intercurrentes.
La prise en charge est multidisciplinaire, faisant intervenir le neurologue et les
mdecins spcialistes appropris (notamment pneumologue, gastro-entrologue,
ORL, mdecin de MPR), les professionnels paramdicaux (kinsithrapeute,
ergothrapeute, orthophoniste, ditticien, psychomotricien) et dautres
professionnels du secteur mdico-social selon les besoins.
Pour la prise en charge psychologique vise de soutien, non systmatise, ds
le dpart et tout au long du cheminement, il est recommand de faire appel un
psychologue clinicien spcifiquement form.
Les infirmiers interviennent pour la ralisation des soins selon la prescription
mdicale, ainsi que dans la relation daide, daccompagnement et dducation
thrapeutique du patient et de son entourage, en fonction des organisations locales.
La SLA constitue un prototype daffection chronique grave ncessitant une prise
en charge multidisciplinaire bien coordonne entre les diffrents intervenants. Do
lintrt dune prise en charge globale, au mieux coordonne par un centre SLA
en articulation avec des structures spcialises et si possible en coordination avec
un rseau ddi ou le mdecin traitant.

3.3 ducation thrapeutique et adaptation du mode de vie

Divers professionnels de sant (mdecins, infirmier, kinsithrapeute,


ergothrapeute, orthophoniste, ditticien, psychologue clinicien) interviennent
dans lducation thrapeutique, avec le concours de lassistant socio-ducatif pour
ce qui relve de son champ de comptence.
Cette ducation thrapeutique doit sassurer de limplication active du patient. Elle
commence ds lannonce du diagnostic et tient compte de ltat psychologique, du
chemin de vie et de lenvironnement du patient.
Elle va ensuite se poursuivre tout au long du parcours du patient pour lequel
laccompagnement et le soutien psychologique jouent un rle essentiel dans la qualit
de la prise en charge.
Linformation porte sur les traitements disponibles ou potentiels, les effets
indsirables ventuels des traitements, la planification des bilans de routine ou de
dpistage de complications ventuelles. Elle comprend aussi les modalits daccs
aux ressources disponibles pour la prise en charge et lorientation vers les
organismes (dont les associations) qui peuvent aider le malade et son entourage
faire valoir leurs droits.
Elle saccompagne dun apprentissage de la gestion de la fatigue, du stress et de
la vie au quotidien, de lautorducation et de lentretien musculaire, ainsi que de
conseils et dune information sur les gestes et les techniques raliser et viter.
Lducation thrapeutique comporte un apprentissage des gestes techniques lis
la supplance ventilatoire et nutritionnelle, pour les patients qui en ont besoin et
leurs aidants.

Les patients peuvent utilement bnficier de laide, de laccompagnement et du soutien


proposs par une association de patients agre, spcifique ou non de la SLA.

3.4 Traitements pharmacologiques1


Traitement de fond

Le riluzole :
seul mdicament actif disposant dune AMM ;
recommand ds le diagnostic suspect.

Traitements vise symptomatique

Douleurs :
crampes :
ce sont les douleurs les plus frquentes et les plus spcifiques, aux stades
initiaux et intermdiaires,
les drivs de la quinine disposent dune AMM comme traitement dappoint
des crampes musculaires essentielles ;
douleurs secondaires des rtractions musculo-tendineuses ou aux points de
pression lis limmobilit :
elles relvent de soins spcifiques de kinsithrapie et dergothrapie par
la mobilisation et la recherche des diffrentes installations et aides
techniques,
les molcules prescrites ne sont pas spcifiques, elles sappuient sur les
bonnes pratiques de la prise en charge de la douleur chronique, incluant
le maniement ajust des opiacs mme en cas dinsuffisance respiratoire ;
algies rebelles : AMM pour tiapride et morphiniques (douleurs intenses
rsistantes aux antalgiques de niveau plus faible) ;
douleurs neuropathiques : AMM pour imipramine ;
douleurs neuropathiques priphriques : AMM pour amitriptyline, gabapentine
et prgabaline ;
douleurs lies la spasticit : antispastiques (cf. infra) et techniques dinhibition ;
douleurs rachidiennes : traitements symptomatiques ventuels des troubles
posturaux, intrt de la kinsithrapie et de la rducation.
Troubles de lhumeur :
troubles anxio-dpressifs : une psychothrapie ou des sances de relaxation
doivent pouvoir tre proposes selon les cas, en association avec un traitement
antidpresseur si besoin ;
labilit motionnelle : tricycliques ou inhibiteurs de la recapture de la srotonine.
Troubles du sommeil :
rechercher des troubles respiratoires ou anxio-dpressifs ;
traitement : antihistaminiques sdatifs, viter les benzodiazpines.

1. Pour des raisons de simplicit, les guides mdecins citent gnralement les classes thrapeutiques sans dtailler
lensemble des mdicaments indiqus dans la maladie concerne. Cependant, chaque mdicament nest concern
que dans le cadre prcis de son autorisation de mise sur le march (AMM). Si pour des raisons explicites tel nest
pas le cas, et plus gnralement pour toute prescription dun produit hors AMM, qui seffectue sous la seule et entire
responsabilit du prescripteur, celui-ci doit en informer spcifiquement le patient.

Spasticit :
baclofne, dantrolne, gabapentine (hors AMM, effet dltre possible sur la
capacit vitale).
Troubles salivaires :
stase : tricycliques, scopolamine, toxine botulique A (risque de diffusion pouvant
provoquer ou majorer des troubles de la dglutition). Hors AMM pour ces trois
produits. Une radiothrapie parotidienne peut ventuellement tre propose ;
modification de la consistance salivaire : btabloquants (hors AMM) ;
xrostomie nocturne associe une stase diurne : salive artificielle, pilocarpine
(hors AMM), en association lhumidification et aux soins de bouche citronns.
Infections :
mdicaments anti-infectieux : antibiotiques, antimycosiques, pour la prvention
et le traitement des complications infectieuses, notamment respiratoires,
digestives et cutanes.
Troubles gnito-sphinctriens :
troubles vsico-sphinctriens rares : anticholinergiques oraux, chlorure de
trospium, flavoxate, oxybutynine, ventuellement imipraminiques (AMM pour
nursie nocturne de lenfant, hors AMM dans la SLA) ; dyssynergie vsicosphinctrienne : alphabloquants (hors AMM) ;
troubles ano-rectaux et constipation : bnfice des mesures hygino-dittiques,
sinon traitements usuels (laxatifs, microlavements).
Troubles nutritionnels :
aliments dittiques hyperprotidiques et hypercaloriques (boissons, crmes
desserts, crales, plats mixs, etc.) ds lapparition dune perte de poids ;
eau glifie et paississants ds lapparition de troubles de la dglutition ;
un tat dentaire satisfaisant doit tre maintenu grce des soins dentaires
adapts si besoin.

Traitements contre-indiqus

Certaines molcules pourraient avoir un effet aggravant sur lvolution de la maladie.


Leur prescription est dconseille ou rvaluer chez les patients atteints de
SLA : anabolisants, statines, corticodes au long cours, anticholinestrasiques.

3.5 Rducation, radaptation, dispositifs mdicaux et


autres lments de compensation de dficience
Kinsithrapie

La kinsithrapie doit tre systmatiquement prescrite ds le diagnostic de SLA tabli,


le plus prcocement possible en raison de son rle prventif, afin dessayer danticiper
les problmes tels que notamment rtractions, limitations articulaires et attitudes
vicieuses :
objectifs individuels prcis adapts selon les rsultats de lvaluation clinique ;
prise en charge possible domicile, en cabinet libral ou en centre spcialis ;
prise en charge globale et vise fonctionnelle, ne recherchant en aucun cas
un gain de force musculaire.

La kinsithrapie comporte de faon schmatique cinq volets principaux, isols ou


associs chez un mme patient en fonction de leur importance et de lvolution de
la maladie :
prise en charge des membres et du rachis ;
entretien orthopdique ;
entretien de la fonction respiratoire ;
prise en charge des troubles de la dglutition ;
radaptation fonctionnelle (autonomie).
Lentretien des amplitudes articulaires justifie une mobilisation passive qui doit
rester infradouloureuse.
Lentretien musculaire repose sur des principes valids :
pas de mcanothrapie, travail en charge ou en excentrique, pauses frquentes
de rcupration ;
pas dindication llectrostimulation excito-motrice.
Rducation et kinsithrapie respiratoires : indiques dans la prvention et le
traitement de lencombrement bronchique, dans les surinfections bronchopulmonaires et les troubles respiratoires restrictifs.

Orthophonie

Rducation orthophonique ds lapparition des troubles de la dglutition ou de la


phonation.
Lobjectif est de maintenir une communication, quel que soit son mode, ainsi que
la dglutition le plus longtemps possible.
Le bilan initial, rpt trimestriellement en cas datteinte bulbaire, comporte un testing
neuro-musculaire des muscles de la phonation et de la dglutition, avec valuation
objective et perceptive des troubles de la parole et de la dglutition.
La rducation comporte une mobilisation musculaire passive et active des muscles
de la sphre oro-faciale et des exercices de coordination pneumo-phonique.
Lorsque la communication orale nest plus possible, lorthophoniste aide le patient
dfinir le mode de communication le plus appropri : criture, tableaux de
dsignation, logiciels de communication avec synthse vocale.

Ergothrapie

Elle est indispensable :


ds quune gne fonctionnelle apparat ;
ds quil existe un retentissement sur lautonomie quotidienne (toilette, habillage,
alimentation mais aussi criture, utilisation dun clavier dordinateur, etc.) ;
pour les essais de matriel et daides techniques ;
pour aider les quipes de proximit mettre en place le matriel : aide au choix
et formation lutilisation ;
en prvision des difficults daccessibilit du logement et de lenvironnement,
importance des visites domicile.

Dispositifs mdicaux et autres lments de compensation de dficiences

Atteinte motrice :
la place de lappareillage se discute de plus en plus tt : orthses de repos et
de fonction ;
9

ds les troubles de dambulation, ou autre incapacit, selon besoin : aides


techniques et adaptations diverses (cannes, bquilles, dambulateur, fauteuil
de douche, couverts adapts, etc.) ;
la prescription dun fauteuil roulant ne doit pas tre limite aux patients ne
marchant plus, mais effectue comme une aide la gestion de la fatigue et au
maintien dune insertion sociale ou professionnelle ;
ds quil existe une incapacit fonctionnelle, ou si une aide humaine, technique
ou des soins infirmiers sont ncessaires, ou en cas de forme volue : lvepersonne, matriel daide aux transferts, lit mdicalis ;
selon les besoins et ltat orthopdique, le transit, le mtabolisme calcique, ltat
psychologique : appareil modulaire de verticalisation ;
pour amliorer le confort et prvenir les escarres : coussins daide la prvention
des escarres, coussins de positionnement, matelas daide la prvention des
escarres ;
selon les besoins, en fonction de lincapacit : adaptation du vhicule.
Troubles de la communication :
aides la communication par tableau de dsignation ou logiciels informatiques
permettant une communication alternative (synthse vocale) ;
accs la domotique partir de capteurs divers (par exemple contacteur
ragissant aux mouvements de la paupire suprieure).
Patients gastrostomiss :
sonde de gastrostomie, pansements et matriel adaptatif.
Troubles respiratoires :
aides instrumentales au dsencombrement : cough assist, percussionnaire
(selon forfait 7 de la LPP) ;
ventilation mcanique : traitement substitutif de linsuffisance respiratoire (forfaits
4, 5 et 6 de la LPP) ;
oxygnothrapie : traitement palliatif de linsuffisance respiratoire (forfaits 1, 2
ou 3 de la LPP) ;
pour les patients trachotomiss (forfaits 4 et 8 de la LPP) : canule de
trachotomie, ventilateur, aspirateur de mucosits et sonde daspiration,
pansements, petit matriel. Les aspirateurs de mucosits peuvent galement
tre prescrits des patients non trachotomiss mais avec une hypersalivation
gnante malgr les traitements mdicamenteux.
Autres :
en fonction des besoins : petit matriel (matriel de perfusion, daspiration,
chambre dinhalation, nbuliseur, matriel daspiration buccale et sonde,
pansements et quipement ncessaire lhygine) ;
dans les douleurs chroniques rebelles aux traitements pharmacologiques, en
labsence de troubles de la sensibilit : neurostimulateur lectrique transcutan
(TENS) : lectrothrapie antalgique par botier gr par le patient ;
sonde urinaire, dispositifs de type Peniflow et poches urine, sonde demeure
exceptionnellement dans les formes volues.

10

3.6 Supplance des fonctions vitales


Dmarche dcisionnelle collgiale

Compte tenu du caractre inluctable de lvolution de la maladie, une dmarche


collgiale dcisionnelle doit tre anticipe en concertation avec le patient et sa famille.

Nutrition entrale

Ncessit dune valuation nutritionnelle et dittique trimestrielle.


La nutrition entrale est assure par une gastrostomie.
Elle est propose lorsque les difficults alimentaires ne sont plus compenses par
les mesures dittiques.
Elle prvient les effets de la dnutrition, amliore le confort du patient, et pourrait
allonger la survie.

Assistance respiratoire

Lassistance respiratoire est ralise domicile, soit de faon non invasive au


masque (VNI), soit laide dune trachotomie.
Elle est propose en prsence de symptmes dhypoventilation alvolaire.
Ses bnfices en termes de confort de vie, de sommeil et de survie sont dmontrs,
mais elle nempche pas lvolution de la maladie.
Laugmentation progressive de la dpendance lassistance respiratoire doit tre
connue du malade et de lentourage.

Insuffisance respiratoire aigu

En cas dinsuffisance respiratoire aigu, lintubation sera ralise ou non selon


lacceptation ou le refus pralablement dcid par le patient (directives anticipes)
en fonction des prconisations mdicales, de ses souhaits, de son histoire personnelle
et familiale, et du contexte clinique.
Soins palliatifs

La prsentation de lquipe de soins palliatifs doit tre faite de manire prcoce en


respectant le cheminement du malade et de son entourage dans le soin, et en lui
permettant de bnficier dun accompagnement jusqu une ventuelle demande daide
de fin de vie. Des directives anticipes de soins doivent tre tablies ou au moins
discutes sans attendre les derniers moments. Il en va de mme pour la dsignation
dune personne de confiance.

4. Suivi
4.1 Objectifs principaux

Apprcier lvolution, rechercher les complications.


Surveiller et adapter le traitement et les modalits de prise en charge.
Anticiper lvolution du handicap et la dcompensation des fonctions vitales.
Rpondre aux interrogations du patient et de son entourage, accompagner, soutenir
et offrir une ducation thrapeutique.
11

Permettre au patient de vivre aussi normalement que possible, en vitant lisolement


social et professionnel.

4.2 Professionnels impliqus

Suivi essentiellement clinique, conjointement assur par le mdecin traitant et le


neurologue, au mieux coordonn par un centre SLA en articulation avec des
structures spcialises, et si possible en coordination avec un rseau de sant
ddi.
La prise en charge est multidisciplinaire, faisant intervenir les mdecins spcialistes
appropris (notamment pneumologue, gastro-entrologue, mdecin de MPR, ORL),
des professionnels paramdicaux (infirmier, kinsithrapeute, ergothrapeute,
orthophoniste, ditticien, psychomotricien), des professionnels des relations
humaines (psychologue clinicien) et dautres professionnels du secteur mdico-social
(notamment assistant socio-ducatif) selon les besoins.

4.3 Suivi clinique

la suite du bilan initial, le suivi trimestriel comprend les points suivants :


entretien : situation familiale, professionnelle, sociale, lieu de vie, etc. ;
valuation des incapacits : ALSFRS-R (MIF, Barthel), primtre de marche,
douleur ;
valuation orthopdique, musculaire, fonctionnelle et respiratoire ;
bilan orthophonique : dysarthrie, dglutition, communication ;
valuation psychologique ;
tat nutritionnel : poids, taille, index de masse corporelle (IMC), enqute
alimentaire ;
valuation de la fonction ventilatoire : signes de dyssomnie (cphales
matinales), dyspne, orthopne, efficacit de la toux, encombrement
bronchique ;
valuations et conseils ergothrapeutiques : propositions adaptes en fonction
de la demande du patient et de son entourage, et des besoins fonctionnels.

4.4 Suivi paraclinique


Examens biologiques

12

Dans les indications suivantes :


dans le cadre du suivi du traitement par le riluzole ;
en cas dvnement intercurrent ;
dans la prvention des complications respiratoires.
Surveillance de traitement par riluzole, conformment la fiche de RCP :
hmogramme, ALAT, ASAT ;
mensuelle les 3 premiers mois puis trimestrielle si pas danomalie.
Surveillance de lapparition dune insuffisance respiratoire tous les 3 mois :
gazomtrie ;
rserve alcaline.

Autres examens

Tous les 3 mois : preuves fonctionnelles respiratoires (EFR) comprenant la


capacit vitale, le dbit expiratoire de pointe (DEP) la toux, la pression inspiratoire
maximale (PI max), la pression sniff nasale (SNIP).
Tous les 6 mois : oxymtrie nocturne.
Polysomnographie en cas de suspicion de syndrome dapnes du sommeil.

4.5 Hospitalisation

Transitoire : complication, pose de gastrostomie, mise en place dune ventilation


non invasive ou invasive, squence programme de rducation, autres motifs
(ajustement thrapeutique).
Permanente (formes volues) : prise en charge institutionnelle (SSR), maintien
domicile (HAD, SIAD, autres).

13

Annexe 1. Rfrences
1. Coordination des centres SLA. Association pour la recherche sur la sclrose latrale
amyotrophique et autres maladies du motoneurone. Prise en charge au sein des centres
SLA [dossier]. Neurologies 2005 ; 8 : Suppl (Cah 1).
2. Coordination des centres SLA. Association pour la recherche sur la sclrose latrale
amyotrophique et autres maladies du motoneurone. Prise en charge au sein des centres
SLA [dossier]. Neurologies 2007 ; in press.
3. Socit franaise de neurologie, Association des neurologues libraux de langue franaise,
Haute Autorit de Sant. Prise en charge des personnes atteintes de sclrose latrale
amyotrophique. Confrence de consensus des 23 et 24 novembre 2005. Saint-Denis La Plaine :
HAS ; 2006.

14

Annexe 2. Participants
Ce travail a t coordonn par le Pr Vincent Meininger, Fdration des maladies du systme
nerveux, groupe hospitalier Piti-Salptrire, Paris, et le Pr Claude Desnuelle, Ple
neurosciences cliniques, CHU de Nice, en liaison avec le Dr Andr Morin, chef de projet dans
le service affections de longue dure et accords conventionnels.
Il a t ralis avec les participants des 17 centres SLA regroups au sein de la coordination
nationale des centres SLA dans les 12 ateliers suivants :

Annonces thiques et soins palliatifs, coordination N. Vandenberghe (Lyon) et N. Le


Forestier (Paris)

Assistantes sociales, coordination C. Furelaud (Limoges)

Bnvoles, coordination D. Treppoz (ARS Nice) et M. Fradin (ARS Bordeaux)

Dossier de soins/valuation, coordination G. Nicolas (Angers)

Infirmires, secrtaires et prestataires de services, coordination V. Hermet (Toulouse) et


C. Lonard (Limoges)

Kinsithrapeutes et ergothrapeutes, coordination V. Tanant (Nice)

Orthophonistes et ditticiennes, coordination D. Robert (Marseille) et N. Guy (ClermontFerrand)

Outils de formation et de communication, coordination C. Vial (Lyon)

Psychologues, coordination S. Roy (Montpellier) et V. Havet (Angers)

Rseau ville/hpital, coordination D. Lardillier (Marseille) et M. Dib (Paris)

Respiratoire, coordination T. Perez (Lille) et J. Gonzales (Paris)

Soins de suite et radaptation, coordination M. F. Maugourd (Paris)


Le PNDS a aussi t relu par des reprsentants de la Caisse nationale dassurance maladie
des travailleurs salaris (CNAMTS), de la Mutualit sociale agricole (MSA) et du Rgime
social des indpendants (RSI).

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Annexe 3. Liste des 17 centres SLA


Centres

Adresse

Tlphone

Alsace

CHU Hpital Civil, dpartement de neurologie,


1 place de lHpital, BP 426, 67091 Strasbourg Cedex

03 88 11 52 57

Aquitaine

Hpital Haut-Lvque, 1 av. Magellan, btiment USN,


33604 Pessac Cedex

05 57 65 66 41

Auvergne

CHU Gabriel Montpied, 38 rue Montalembert, BP 69,


63003 Clermont-Ferrand Cedex 1

04 73 75 07 50

Bourgogne

CHU de Dijon, 1 bd Jeanne dArc, BP 77908,


21079 Dijon Cedex

03 80 29 37 53

Centre

CHU Hpital Bretonneau, 2 bd Tonnel,


37044 Tours Cedex 01

02 47 47 37 24

le-de-France

Hpital de la Salptrire, fdration des maladies


du systme nerveux, btiment Paul-Castaigne,
47/83 bd de lHpital, 75651 Paris Cedex 13

01 42 16 24 75

LanguedocRoussillon

CHU Gui-de-Chauliac, service explorations


neurologiques, 80 av. A. Fliche,
34295 Montpellier Cedex 05

04 67 33 74 13

Limousin

CHU Dupuytren, 4 place Winston Churchill,


87031 Limoges Cedex

05 55 05 65 61

Lorraine

CHRU Hpital de Neurologie, 29 av. du Marchal


de Lattre de Tassigny, 54035 Nancy Cedex

03 83 85 12 75

Midi-Pyrnes

CHU Rangueil, 1 av. J. Poulhs, 31054 Toulouse Cedex 05 61 32 26 76

Nord

CHU Hpital Roger Salengro, Neurologie A,


2 av. Oscar Lambret, 59037 Lille Cedex

03 20 44 66 80

Normandie

CHU, av. Cte de Nacre, Neurologie Vastel,


14033 Caen Cedex 5

02 31 06 46 24

Pays de Loire

CHU Htel-Dieu, 4 rue Larrey, 49033 Angers Cedex 01

02 41 35 35 88

Provence-AlpesCte dAzur

CHU Hpital La Timone, Neurologie,


264 rue Saint-Pierre, 13385 Marseille Cedex 05

04 91 38 65 79

Provence-AlpesCte dAzur

CHU Hpital lArchet 1, 151 route de St-Antoinede-Ginestre, BP 3079, 06202 Nice Cedex 3

04 92 03 55 07

Rhne-Alpes

HCL Hpital neurologique Pierre-Wertheimer,


59 bd Pinel, 69677 BRON Cedex

04 72 11 90 65

Rhne-Alpes

CHU Bellevue, 25 bd Pasteur,


42055 Saint-tienne Cedex 2

04 77 12 78 05

POUR TOUTES INFORMATIONS COMPLMENTAIRES :

16

PNDS disponible sur www.has-sante.fr (rubrique ALD)


Associations de patients :
Association pour la recherche sur la sclrose latrale amyotrophique et les maladies du
motoneurone (ARS) : Tl. : 01 43 38 99 89
http://www.ars.asso.fr
Association des paralyss de France (APF) :
Tl. coute handicap moteur : 0 800 500 597
http://www.apf.asso.fr
Informations gnrales : http://www.orphanet.net

Achev dimprimer en dcembre 2007


Imprimerie Moderne de lEst
Dpt lgal dcembre 2007

ALD-SLA-GM

Toutes les publications de la HAS sont tlchargeables


sur www.has-sante.fr