? BMA Méaical www. hebnal ever.cow‘ACULTE DE MEDECINE MODULE D’ HEMATOLOGIE DRA. EL MESTARI POLYGLOBULIE PRIMITIVE OU POLYGLOBULIE DE VAQUEZ DEFINITION : Cest un SMP touchant essentiellement la lignée rouge, caractérisé par un volume globulaire total élevé (VGT) EPIDEMIOLOGIE : - se voit entre 50 et 60 ans avec une prédominance masculine DD: ETUDE CLINIQUI ‘* Affoccasion d’une complication # Signes a’hyperviscosité © Découverte fortuite & "HG TABLEAU CLINIQUE : + Signes dhyperviscosité: céphalées, vetiges, flou visuel, bourdonnements d'oreilles, paresthésies, HTA, ‘¢ - splénomégalie modérée dans 75% des cas ‘© Prurit accentué par Veau chaude @ Conjonctives hyperémiges et érythrose faciale et des extrémités ETUDE BIOLOGIQUE ‘© FNS : augmentation des GR> 6 millions/mma, de rHT254%% chez homme et 2 47% chez Ia ferme, HB= -17g/dl chez "homme et 2 16¢/¢! chez la fernme. Hyperleucocytose modérée & polynucléose neutrophil ( 2/3 cas) avec parfols myélémie discréte et thrombocytose( 2/3 cas) __ eMesure isotopique de la masse globulaire > 120% de la normale ‘typeruricémie ‘score phosphatases alcalines leucocytalres normal ou nul ‘80M : moelle riche avec hyperplasie des 3 lignées. CLASSIFICATION : oms 2008 ‘e 2 CRITERES MAJEURS : - Augmentation de HB a 'hémogramme -Présence de la mutation JACK 2 © 3 CRITERES MINEURS : - EPO sanguine basse -Poussée spontanée des progéniteurs erythroides -Hyperplasie des 3 lignées & la BOM Le diagnostic est posé si2 criteres majeurs + 1 critere mineur ou 1 critere majeur + 2 critéres mineurs EVOLUTION ET COMPLICATIONS : ‘© Thromboses artérielles et veineuses + Hémorragies © Transformation en LA, en myelofibrose DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : ‘© Pseudo polyglobulies : - Hémoconcentrations : brulures étendues, déshydratation séveres.. “Stress “Syndrome de Gaisbock -Pseudo polyglobulie microcytaire de Ia B thalassémie mineure‘+ Polyglobulies secondaires : ( par sécrétion appropriée d'EPO) - Pathologies pulmonaires : CPC, broncho-pneumopathies chroniques. -Pathologies cardiaques : Shunt droit gauche. -Intoxication chronique au CO (tabagisme chronique) -Séjour en haute altitude -Anomalies héréditaires de I'Hb (Hb hyper affines pour '02) (Par sécrétion inappropriée d’EPO) “Tumeurs : Cancer du rein, hépato carcinome, Tumeur cérébelleuse, Fibrome utéri TRAITEMENT : - BUTS : réduire le volume globulaire et prévenitr les complications vasculaires = Saignées : 250 8 300 ml 28 3 fols par semaine pour maintenir un taux d’HT <45% ~ HYDREA 20 30 mg/ke/j ~ VERCYTE:2.83 cp/j = Antlagrégants plaquettaires ~ Hypouricémiants = INDICATIONS : si sujet jeune < 60 ans : saignée si sujet 4gé> 60 ans: Hydréa ou vercyte