LES CANCERS DE

L’ENFANT
 Plan
 INTRODUCTION
 Définitions des concepts
 Intérêt du Sujet
 Epidémiologie
 POINTS CLÉS SUR CERTAINES SORTES DE CANCER DE
L’ENFANT
 Hémopathies (Leucémie Aigue)
 Tumeurs Solides
 Lymphome de BURKITT
 NEPHROBLASTOME
 RETINOBLASTOME
 Conclusion
  Introduction
 Le Cancer:
Maladie causée par la x désordonnée des ¢ du corps
humain pouvant affecter n’importe qu’elle partie du
corps (Kce de la peau, du rein, sein…)

T° maligne constituée par la prolifération anarchique

de cellules anormales, envahissent les structures
voisines et qui a tendances a produire des métastases

 Enfant: Etre humain en croissance(0-16ans)

 Intérêt du sujet:
• La sensibilisation et prise de conscience sur le
cancer de l’enfant;
• Détailler différents symptômes annonciateurs qui
orienteront dans la détection précoce de la
maladie;
• Expliquer certaines particularités thérapeutiques,
 Epidémiologie
- Le cancer est l’une des principales causes de décès
chez les enfants et les adolescents.
On estime que, chaque année, un cancer est
diagnostiqué chez 400 k enfants et adolescents de 0
à19 ans.
- Contrairement aux adultes, les facteurs de risque ne
sont pas clairement identifiés.
- La RDC enregistre un faible taux de guérison du
cancer de l’enfant (30%).
 FREQUENCE EN RDC
1. Lymphome de Burkitt: 36,2 %
2. Leucémies aigues : 23,18 %
3. Rétinoblastome : 18,84 %
4. Neuroblastome : 5,79 %
5. Rhabdomyocarcome : 4,34 %
6. Willms : 2,98 %
I. RAPPEL
II.LEUCEMIES AIGUES
DE
L’ENFANT
 Définition
• La leucémie est définie comme une Prolifération de la
lignée blanche qui peut se faire soit au dépens de la
lignée lymphocytaire (LLB : Leucémie lymphoblastique)
soit leucémie myelocytaire (myeloblastique).

• un trouble de différenciation= acquisition non

physiologique d’une autre fonction ou exagération de
la fonction physiologique
 EPIDEMIOLOGIE
• Fréquence mondiale: 30-35% des cancers de
l’enfant dont 80% LAL et 20% LAM

• RDC : 23,18 % des cancers de l’enfant dont 85% LAL

et 15 % LAM
 Pathogénie
LAL se développe à partir d’un précurseur lymphoïde
bloqué à un stade précoce de différentions.

• 1ère mutation: pendant la prolifération des

lymphocytes in utero;

• 2è mutation: proliférations lymphoïdes ← par les

infections virales de l’enfance
 ETIOLOGIE(Fact. favorisants)
1. Facteurs liés à l’hôte:
• Facteurs ethniques: LAM en Chine
• Facteurs familiaux: risque ↑ 4x dans la fratrie d’un cas
de LA
• Anomalies caryotypiques: trisomie 21
• Syndr.myélodysplasiques chroniques: LMC, VAQUEZ,
etc.
2. Facteurs liés à l’environnement:
• Maladies virales: HTLV-1, EBV
• Exposition chimique ou physique: tabagisme,
toxicomanie, irradiations accidentelles( hirochima,
tchiarnoville,etc) chimiothérapie(MOPP, VP-
16,etc.), hormone de croissance, etc.
 SYMPTOMES CLINIQUES
Mode de début: brutal

Sd hémorragique/ Sd Anémique/Sd Tumorale/ Sd

Infectieux.

• Manifestation Cutanées (Leucémides)

• Manifestation SNC : méningite Leucémique
• Manifestation pulmonaire : Leucostase pulmonaire
• Manifestation Rénale : nephromégalie
• Manifestation oculaire : Exophtalmie
 DIAGNOSTIC
1. Hémogramme: hyperleucocytose avec
prédominance des blastes(>25%)

2. Myélogramme :moelle hypercellulaire, monomorphe,

avec predominance des blastes(>25%)

3. Cytochimie( classification FAB)

 Periodic acid schiff: Positif souvent LAL

 Myéloperoxidase: Positif LAM et Négatif LAL
Traitement
1. Le trait. des L.A. est exigeant, cher et
réservé aux centres spécialisés
2. Collaboration indispensable entre les
hôpitaux publics et centres spécialisés
3. Difficultés dans la prise en charge: Rareté et
coût élevé des cytostatiques
• Pauvreté des familles concernées
• Interruption ++du trait. → tx RC↓
III.LES TUMEURS SOLIDES
I. LYMPHOME DE
BURKITT
 Particularités des tumeurs solides de
l’enfant
1. Tumeurs de type embryonnaire;

2. Croissance extrêmement rapide dont la plus part

des cellules participent au cycle cellulaire;

3. Sensibilité à la RxΦ et chimio Φ ++

 DEFINITION
Est une tumeur maligne caractérisée par la
prolifération de cellules lymphoïdes de type B. Elle
Présente une certaine propension à diffuser soit dans
la moelle, soit au niveau du SNC. (Age: 5 Ŕ 10 ans)
 Formes cliniques
On décrit 3 formes cliniques:
 Forme endémique dite « africaine»
: localisation maxillo-faciale 80-90 %
 Forme sporadique « Occidentale »:
localisation abdominale 70-80 %
 Forme liée au VIH
« plus proche de la sporadique» CD4
< 200
 Historique -
Epidémiologie
1. 1958: Dénis Burkitt en Ouganda

2. Fréquence↑ 30 -40%:15è parallèle latitude Nord- 20è

parallèle latitude Sud en Afrique

3. Age: 5 – 10 ans.
 Pathogénie
Germe incriminé Virus: EBV
 1è étape: hygiène buccale défectueuse:
 2è étape parasitaire :
→ Plasmodium falciparum→↓immunité
 3è étape génétique: EBV
→ effet mitogène sur Ly B
→ translocation t(8,14) 90%; t(2,8) +t(8,22)
10%
→développement du clone malin
 Symptômes cliniques
1. Localisation maxillo-faciale:
 tuméfaction unilatérale déformation de l’hémiface
atteint
 Désorganisation implantation dentaire.
2. Localisation abdominale:
 Ballonnement abdominal
3. Autres localisations rares:
 ganglions périphérique
 amygdales
 parotides et ovaires
 Diagnostic
1. Histopathologique :
 petites et moyennes cellules
avec basophilie du
cytoplasme donnant un
aspect typique en « ciel étoilé
» provoqué par la clarté des
macrophages réactionnels
dispersés dans une population
tumorale dense et basophile.
2. Echographie abdominale:
 atteinte des gglions dans 2/3
des cas
3. Bilan d’extension:
• LCR, Ponction médullaire
 Traitement
1. Alcalinisation des urines: glucosé 5% + bicarbonate
2. Induction: 6 cycles au moins
Endoxan: 400 mg/m2/iv/J1
Oncovin: 1,2 mg/m2/iv/J1
Methotrexate: 15 mg/m2/im/J1-J3
Dexamethasone: 10 mg/m2/os/J1-J5Intervalle de 14 jours
3. Entretien: selon le stade
 TRAITEMENT DES TUMEURS
SOLIDES
1. Chirurgie: ++
2. Chimiothérapie:++
3. Radiothérapie↓
4. Autres:
Cytokines +/-
Immuno -thérapie→…
II. NEPHROBLASTOME
(Tumeur de WILMS)
 EPIDÉMIOLOGIE
1. La deuxième tumeur abdominale après le
Neuroblastome
2. incidence mondiale: 7.6/million d’enfants(
USA)
3. Age: 2 – 5 ans avec moyenne de 3.5 ans;
gd enfant, adulte, et vieillard
4. Sexe: pas de prédominance
5. forme bilatérale : 4 – 8%
 SYMPTÔMES
CLINIQUES
1. Enorme masse abdominale avec
contact lombaire :80% des cas
2. Hématurie : 20 – 30% des cas
3. HTA possible
 DIAGNOSTIC
1. Imagerie médicale: echo graphie, CT-scan
2. Bilan d’extension: RX thorax
3. Anatomopathologie : nappes des cellules
blastémateuses, formation épithéliales,
kystiques, tubulaires.
 TRAITEMENT
1. Chimiothérapie en sandwich: pré op. + post
op.( voir bible hémato oncologique)
2. Chirurgie: néphrectomie
3. Radiothérapie résiduelle post op. Si
nécessaire
 PRONOSTIC
• Le pronostic dépend de l’extension
tumorale
• La guérison est possible par
néphrectomie seule dans les formes
localisées( stade I)
 III.
RETINOBLASTOMES
 Définition
• Le Rétinoblastome est un cancer agressif qui touche
un ou les deux yeux de l’enfant.
• C’est une tumeur d’origine génétique apparaissant
habituellement avant l'âge de cinq ans.
• Il met en jeu le pronostic vital mais potentiellement
curable.
• Le rétinoblastome est héréditaire ou non
héréditaire, unilatéral ou bilatéral.
 Epidémiologie
1. Incidence: 1 enfant sur 15000
2. Rétinoblastomes unilatéraux : 60 %
3. Rétinoblastomes bilatéraux : 40 %
 Clinique
Deux Signes connus  Reflet pupillaire (œil de
indiquent un risque de chat)
rétinoblastome :
 Cécité unilatérale

 Strabisme
Leucocorie
 Conjonctivite ↔
Strabisme
glaucome
 exophtalmie
• Le Rétinoblastome est le plus souvent indolore et les
enfants se plaignent rarement d’un trouble visuel,
malgré la progression rapide de l’œil affecté vers
une perte de la vision.
• Autres signes :
- Erythème oculaire
- Douleur
- Changement de comportement de l’enfant :
Absence de fixation ou de suivi des yeux, maladresse
en marchant par le fait de la diminution de l’acuité
visuelle.
 Diagnostic
 Fond d’œil par l’ophtalmologiste
 IRM
 Echographie oculaire
Si la tumeur est très volumineuse, recherchez les
métastases: nerf optique, crane…
 Traitement
Le traitement a deux buts: préserver la vie et préserver la
vue
Il nécessite une approche thérapeutique
multidisciplinaire hautement spécialisée.
1. Chirurgie: ablation chirurgicale de l’oeil
2. Chimiothérapie
3. Cryothérapie
NB: après traitement, un suivi médical au long cours est
toujours recommandé .
La précocité du diagnostic demeure la clé de la réussite
du traitement mais malheureusement , dans les pays a
faible revenu, souvent le diagnostic est tardif par
manque de connaissance de la maladie dans les
centres de soins primaires et aussi par l’inaccessibilité
aux soins pour les patients.
 Merci pour votre
aimable attention.